皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1例

2018/1/16,皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例,南方医科大学南方医院皮肤科刘雪艳 孙乐栋,2018/1/16,患者女性，47岁。 主诉：颜面部水肿性红斑7月余。,2018/1/16,患者7个月前无明显诱因下颌部出现水肿性红斑，无瘙痒及疼痛感。在外院诊为“皮炎”，给予激素、抗阻胺药等治疗无效。皮损逐渐增多、扩大，并于右脸及左额部出现红斑及颜面部弥漫性水肿。 既往史、个人史、婚育史、家族史均无特殊。,2018/1/16,查体：一般情况可，系统查体未见明显异常。 皮肤科检查：颜面及眼睑可见弥漫性水肿性红斑，红班上未见抓痕、渗液及血痂。左侧眉弓上方可见一4cm4cm大小椭圆形红色肿物，其上未见明显糜烂、渗液。,2018/1/16,2018/1/16,入院诊断：,面部水肿性红斑（原因待查）： 1、深在性狼疮？ 2、淋巴瘤？ 3、麻风？ 4、嗜酸性粒细胞增多症？,2018/1/16,实验室检查,血常规示： WBC2.66109L、LYM 0.84109 L、 NEU1.32109L、NEU% 49.6%、MONO% 15.4% 自身抗体十四项、血生化、尿、便常规均未见明显异常。,2018/1/16,辅助检查,胸片示：心肺未见明显异常。心电图：窦性心律，左前分支传导阻滞。,2018/1/16,皮损组织病理检查：,上皮细胞排列规则，无明显异型性； 上皮下可见灶状弥漫性瘤细胞在表皮下浸润性生长。 瘤细胞形态不规则，异型明显，胞浆较透亮；核多呈杆状。,2018/1/16,2018/1/16,2018/1/16,2018/1/16,特殊染色： 抗酸（-），PAS （-），六胺银（-）,2018/1/16,免疫组化结果： CD8(+), CD3(+), CD45RO(+), CD4(-)； CD20(散在+), CD79a（散在+）； CD68(+)； CD30(少数细胞+)； TIA-1(+), CD56(+),PNF(+) ,GZB(+),Alk(-)； Ki67（+阳性指数约为40%）,2018/1/16,CD8阳性,2018/1/16,CD45RO阳性,2018/1/16,TIA-1阳性,2018/1/16,CD56阳性,2018/1/16,皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,最后诊断：,2018/1/16,讨论,2018/1/16,SPTCL是一种特殊的、罕见的原发 皮肤淋巴瘤，主要累及皮下脂肪组织， 类似脂膜炎。,2018/1/16,WHO于2005年把SPTCL正式定义为：原发于皮下的细胞毒性T细胞淋巴瘤，病变的皮下组织有大小不等的多形性T细胞和大量巨噬细胞浸润，主要累及双下肢，多伴有噬血细胞综合征(HPS)。,2018/1/16,临床表现：,可发生于任何年龄，但以中青年为主。 好发于四肢和躯干，尤以双下肢最为常见，也可累及面部、颈部、腋窝、腹股沟及臀部。 主要表现为非特异性单发或多发暗红色或棕褐色皮下结节或斑块，部分患者可出现溃疡。 常伴有全身症状和体征，如发热、疲劳、肌痛、体重减轻等。 约13的患者伴有HPS，表现为贫血、粒细胞减少、血小板减少或全血细胞减少。,2018/1/16,病理学特点 病变主要侵犯皮下脂肪组织，多为小叶性或弥漫性脂膜炎样；瘤细胞为小、中等或大的多形性淋巴样细胞，核不规则； 典型者肿瘤细胞可在单个脂肪细胞周围呈花边样浸润。 病变偶可累及真皮，可见血管浸润，但血管中心性侵袭或破坏少见。,2018/1/16,免疫组化染色 瘤细胞胞膜表达： CD3、CD45RO等T细胞相关抗原 细胞毒颗粒相关蛋白，如TIA-1、GZB、PFN 不表达： B细胞相关抗原。,2018/1/16,鉴别诊断：,淋巴细胞性小叶性脂膜炎 复发性发热性结节性非化脓性脂膜炎 皮肤鼻型NKT细胞淋巴瘤 皮肤原发性CD30+间变性T细胞淋巴瘤 皮肤T细胞淋巴瘤 血管中心性T细胞淋巴瘤 皮肤蕈样肉芽肿,2018/1/16,治疗及预后：,SPTCL的治疗以联合化疗、局部放疗及生物治疗等为主，但疗效并不满意。 预后较差，尤其伴有HPS者，中位生存时间为27个月。 免疫表型 CD56阳性者预后更差，平均生存时间少于14个月。,2018/1/16,临床上对不明原因的水肿