考研备考辅导考研指导之考研西医病理学辅导045

考研复习指导之考研西医病理学辅导5常考淋巴样肿瘤 1小淋巴细胞淋巴瘤慢性淋巴细胞白血病 (1)病理变化 肿瘤占据整个淋巴结，原有淋巴结结构消失。 核分裂活跃的原淋巴细胞灶是肿瘤的增殖中心，其存在具有诊断意义。增殖中心外的瘤细胞极少见分裂象。 肿瘤性淋巴细胞很脆弱，涂片时常破裂，出现特征性墨水点样细胞。肿瘤常侵犯骨髓、肝、脾。 (2)免疫表型B细胞性肿瘤表达CD、CD20、CD23、表面IgM、IgD。此外还表达CD5。 (3)核型分析 由于肿瘤性B细胞无正常B细胞功能，因此患者缺乏球蛋白。 50的病人有核型异常，最常见为l2号染色体三体性，缺少号染色体。 (4)临床表现症状不明显，缺乏特异性。包括疲劳、体重减轻、厌食，血中球蛋白降低等。 2滤泡淋巴瘤 (1)病理变化 滤泡淋巴瘤的形态特征为结节状或形成滤泡样结构，占淋巴瘤40。 镜下淋巴结结构消失，在低倍镜下排列成结节状，瘤细胞与正常生发中心的B细胞相似，核弯曲，可见明 显核裂，核呈凹陷或折叠状。 (2)免疫表型 B细胞性肿瘤表达CDl9、CD20、CD。 瘤细胞表达Bcl-2蛋白(正常生发中心B细胞Bcl-2阴性)。 (3)核型分析大多数肿瘤细胞有特征性染色体转位t(；)。号染色体断裂点为l8q21，是抗凋亡基因Bcl-2所在部位，这一转位造成Bcl-2蛋白过度表达。 (4)临床表现 临床上多见于中年人，病人出现全身性无痛性淋巴结肿大，结外组织如内脏很少受累，但诊断时常有骨髓受累。周围血无明显白血病表现。 3套细胞淋巴瘤 为B细胞肿瘤，由正常淋巴小结的外套区淋巴细胞发生。多见于中年男性。累及淋巴结，呈弥漫性或不确切结节状排列。瘤细胞比正常淋巴细胞稍大，似原淋巴细胞。大多数病例累及骨髓。20病例表现为白血病，常累及胃肠道。 (1)免疫表型B细胞性肿瘤，表达CD、CD20、CD22。还表达 T细胞相关抗原CD5。无增生中心，但有异常高水平的cyclin D1蛋白表达。 (2)核型分析几乎所有肿瘤都有t(；)转位，这种转位上调cyclin D1表达，为该肿瘤的特征性变化。 4Burkitt淋巴瘤 常考，现将内科学及病理学有关知识点归纳如卜： (1)概述Burkin淋巴瘤好发于儿童和青年，男多于女。占B细胞性NHL77，占全部淋巴瘤35，占儿童NHL的30，占全部岁以下儿童恶性肿瘤的l0。 64年Epstein首先从非洲儿童Burkitt淋巴组织中分离出EB病毒。Burkitt淋巴瘤具有明显地方流行性，患者血清中有高价EB病毒抗体，患者淋巴组织培养，可见EB病毒颗粒。20患者的RS细胞中可找到EB病毒。 (2)临床特点 肿瘤常发生于上颌骨或下颚骨(非洲患者)、腹腔器官(北美患者)和中枢神经系统。一般不累及外周淋巴结和脾，很少发生白血病。 可累及颌面部导致面部畸形，侵犯脑膜或脊髓、腹膜后淋巴结、肝、肠、肾等。Burkitt淋巴瘤属于B淋巴细胞性的NHl。 小无裂细胞型，恶性程度高，可能是人类生长最快的肿瘤。 化疗效果较好，大多数病人可以治愈。 (3)免疫学表现和分子遗传学特点 Burkitt淋巴痛是B细胞肿瘤，表达表Cu-lgM、CD、CD、和CD20。Burkitt淋巴瘤的发生与第8号染色体上c-myc基因转位密切相关，最常见的是t(8；)，还可发生t(2；8)或t(8；22)。 (4)病理学特点 肿瘤细胞较为一致，中等火小，核圆形或椭圆形，有25个核仁，核分裂象常见为其特征性表现。胞质嗜碱性或嗜双色性。一旦肿瘤细胞死亡，即被散在的巨噬细胞吞噬。瘤细胞间有散在的巨噬细胞吞噬核碎片，形成“满天星”图像。 5蕈样霉菌病 为原发于皮肤的T细胞淋巴瘤。其形态学特征是在真皮浅层有大小不一的淋巴细胞样癌细胞浸润，核膜皱折或有线形沟纹。晚期有散在的胞浆透亮的大细胞。癌细胞可在表皮内聚集。临床上，早期为湿疹样病损，皮肤瘙痒，表面斑疹。以后发展为不规则瘤样结节，可扩散至淋巴结和内脏。 6霍奇金淋巴瘤 (1)Rs细胞(施瑞细胞，ReedSteinber9细胞) Rs细胞是霍奇金淋巴瘤具有诊断意义的细胞，其形态特点为：细胞椭圆形，直径约l545m。 胞浆丰富，嗜双性(即嗜酸性或嗜碱性)。 细胞核圆形或椭圆形，细胞核可为单核(陷窝细胞)、双核(镜影细胞)、多核或多叶状核(爆米花样细胞)，核仁明显。典型Rs细胞的双核面对面排列，形成所谓的镜影细胞，称诊断性Rs细胞。 Rs细胞于B淋巴细胞(6版内科学P620认为Rs细胞于B细胞、T细胞或树突状细胞)。 Rs细胞分为4型(6版内科学未详细叙述该分型，仅提及镜影细胞和腔隙细胞)。 类型 特点 主要见于 诊断性RS细胞(镜影细胞) 双核面对面排列，形成镜影 混合细胞型 腔隙细胞(陷窝细胞) 直径4050pm，单核，核呈多叶状，多个小核仁，胞质丰富，浅染，形成空亮区 结节硬化型 爆米花样细胞 多叶核、核仁大、多个、嗜碱性，核膜薄，胞浆淡染 淋巴细胞为主型 多形性或未分化RS细胞 瘤细胞大，形态不规则。核仁大，核分裂象常见 淋巴细胞减少型 注意：RS细胞并非霍奇金淋巴瘤的特异性细胞，而只是具有诊断意义的细胞。因为RS细胞可见于： 霍奇金淋巴瘤； 传染性单核细胞增多症； 结缔组织病。 (2)霍奇金淋巴瘤分类及病理特点 根据WH0分类，霍奇金淋巴瘤分为结节性淋巴细胞为主型和经典型2类。 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 镜下受累淋巴结结构消失，肿瘤呈结节状或结节弥漫状排列，含爆米花样细胞。 经典型霍奇金淋巴瘤包括以下4型： 病理学特点 临床特点结节硬化型 多数腔隙细胞+少量典型Rs细胞胶原纤维呈双折光性，分隔成结节，可有坏死灶 较多的背景细胞，胶原纤维多形成明显结节 年轻女性好发 预后较好 好发于锁骨上和纵隔淋巴结混合细胞型 大量典型镜影细胞 胶原纤维无双折光性，可有坏死灶 中等量的背景细胞 50岁以上男性好发预后较好 病变播散，常有全身症状淋巴细胞为主型 爆米花样细胞+少量(或缺乏)镜影细胞背景有大量反应性小淋巴细胞 缺乏嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和浆细胞 病变局限，预后很好 多有颈或腋下淋巴结肿大 呈典型结节性生长淋巴细胞消减型弥漫纤维型：容易找到镜影细胞 细胞成分少，纤维结缔组织增生淋巴细胞少，常有坏死网状细胞型：多数异型RS细胞、少量镜影细胞细胞丰富预后最差注意：混合细胞型的预后病理学为预后较好(5版P228，6版未描述)，内科学为预后较差(6版P620)。 (3)霍奇金淋巴瘤的，临床分期可以和内科学分期一并记忆。 分期 病变分布 期 累及单一淋巴结(I)或累