WHOClassificationofCNSTumor

2007年WHO CNS肿瘤分类学习,郭柳姬 吴元魁南方医科大学南方医院,中枢神经系统肿瘤分类发展情况,1979年公布第一版 1988、1990两次在休斯敦和苏梨士召开会议进行修改，于1993年发布第二版 2000年WHO组织21个国家的106位专家，再次修订，并发布第三版2007年6月，国际癌症研究机构IARC，根据临床病理学、免疫组化、分子生物学等，与国际肿瘤分类相接轨，公布第四版,变化,增补了一些“病种”、“变异型”和“模式”:病种：必须是一个以特定的模式学、发病部位、年龄分布和生物学行为为特征的疾病，即是一个新认定疾病（红色，8个）变异型：有可靠的组织学特征，以及和临床预后有一定关联，但仍为原来融确定病种的一部分。（蓝色，3个）模式：有可认定的组织学表现，但无特殊临床和病理意义（棕色，6个）：小细胞胶质母细胞瘤、胶质母细胞瘤伴少突胶质细胞瘤成分、胶质神经元肿瘤伴神经纤维网样岛、髓母肌母细胞瘤、黑色素性髓母细胞瘤、幕上中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤,变化,新增一章“家族性肿瘤综合征”原有：1、2型神经纤维瘤病、von HippelLindau病、结节性硬化复合症，LiFraumeni综合征，痣样基底细胞癌综合征，Cowden病和Turcot综合征新增：横纹肌样肿瘤好发综合征,变化：病理分级,I级肿瘤增生倾向小，仅行手术全切可能治愈。级肿瘤虽增生倾向小，但一般均呈浸润性生长，某些级肿瘤有向更高恶性疾病进展的倾向，例如弥漫性星形细胞瘤转变为间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤。级肿瘤一般都有恶性的组织学依据，包括肿瘤细胞核不典型和活跃的核分裂，大多数情况下级肿瘤都应辅以放疗和（或化疗）。级肿瘤为细胞学上属恶性的、核分裂活跃的和有坏死倾向的肿瘤，它术前、术后发展迅速，以至死亡，例如胶质母细胞瘤、大多数胚胎性肿瘤和许多肉瘤，某些级肿瘤具有肿瘤周围组织弥漫浸润和随脑脊液播散的特征。,星形细胞起源肿瘤、少突胶质细胞起源肿瘤、少突一星形胶质细胞起源肿瘤早期都归为胶质瘤影像学上各有特点、好发年龄、部位、WHO分级、治疗、术后复发率、预后不同,一、神经上皮肿瘤,1.星形细胞起源肿瘤：毛细胞型星形细胞瘤 毛细胞粘液样型星型细胞瘤室管膜下巨细胞型星形细胞瘤多形性黄色瘤型星形细胞瘤弥漫性星形细胞瘤 纤维型星形细胞瘤 肥胖型星形细胞瘤 原浆型星形细胞瘤间变性星形细胞瘤胶质母细胞瘤 巨细胞型胶质母细胞瘤 胶质肉瘤大脑胶质瘤病,1.星形细胞起源肿瘤：弥漫性星形细胞瘤 纤维型星形细胞瘤 原浆型星形细胞瘤 肥胖型星形细胞瘤间变性星形细胞瘤胶质母细胞瘤 巨细胞型胶质母细胞瘤 胶质肉瘤毛细胞型星形细胞瘤多形性黄色瘤型星形细胞瘤室管膜下巨细胞型星形细胞瘤,2000版,2007版,一、神经上皮肿瘤,2.少突胶质细胞起源肿瘤少突胶质细胞瘤间变性少突胶质细胞瘤3.少突-星形胶质细胞起源肿瘤少突-星形细胞瘤间变性少突-星形细胞瘤（III）,2.少突胶质细胞起源肿瘤少突胶质细胞瘤间变性少突胶质细胞瘤3.混合性胶质瘤少突星形细胞瘤间变型少突星形细胞瘤,一、神经上皮肿瘤,4.室管膜起源肿瘤室管膜下室管膜瘤粘液乳头状型室管膜瘤室管膜瘤 富于细胞型 乳头状型 透明细胞型 伸长细胞型间变性室管膜瘤,4.室管膜起源肿瘤室管膜瘤 细胞型 乳头状型 透明细胞型 伸长细胞型间变性室管膜瘤粘液乳头状型室管膜瘤室管膜下室管膜瘤,一、神经上皮肿瘤,5.脉络丛起源肿瘤脉络丛乳头状瘤非典型性脉络丛乳头状瘤（II）脉络丛乳头状癌6.其他神经上皮起源肿瘤星形母细胞瘤三脑室脊索瘤样胶质瘤血管中心型胶质瘤,5.脉络丛肿瘤脉络膜丛乳头瘤脉络膜丛癌6.起源不定的胶质肿瘤星形母细胞瘤大脑胶质瘤病第三脑室的脊索样胶质瘤,一、神经上皮肿瘤,7.神经元及混合性神经元-神经胶质肿瘤小脑发育不良性神经节细胞瘤婴儿促纤维增生性星形细胞瘤/神经节细胞胶质瘤胚胎发育不良性神经上皮肿瘤神经节细胞瘤（I/III）神经节细胞胶质瘤间变性神经节细胞胶质瘤中枢神经细胞瘤脑室外神经细胞瘤小脑脂肪神经细胞瘤（III）乳头状胶质神经元肿瘤四脑室菊形团形成性胶质神经元肿瘤副节瘤瘤,7.神经元及混合性神经元-神经胶质肿瘤神经节细胞瘤小脑发育不良性神经节细胞瘤促纤维增生性婴儿星形细胞瘤/神经节细胞胶质瘤胚胎发育不良性神经上皮瘤神经节细胞胶质瘤间变性神经节细胞胶质瘤中枢神经细胞瘤小脑脂肪神经细胞瘤马尾终丝的副节瘤,一、神经上皮肿瘤,8.神经母细胞起源肿瘤：嗅神经母细胞瘤（感觉神经母细胞瘤）嗅神经上皮瘤肾上腺和交感神经系统神经母细胞瘤,一、神经上皮肿瘤,8.松果体区肿瘤松果体细胞瘤（III）中等分化的松果体实质肿瘤（II/III）松果体母细胞瘤松果体区乳头状肿瘤,9.松果体实质瘤松果体细胞瘤松果体母细胞瘤中分化的松果体实质细胞肿瘤,一、神经上皮肿瘤,9.胚胎性肿瘤髓母细胞瘤 促纤维性增生/结节型髓母细胞瘤 广泛结节型髓母细胞瘤 间变性髓母细胞瘤 大细胞型髓母细胞瘤中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤（CNS PNET） 中枢神经系统神经母细胞瘤 中枢神经系统节细胞神经母细胞瘤 髓上皮瘤 室管膜母细胞瘤非典型及畸胎样/横纹肌样肿瘤,10.胚胎性肿瘤 髓上皮瘤室管膜母细胞瘤髓母细胞瘤 促纤维增生型髓母细胞瘤 大细胞髓母细胞瘤 髓母肌母细胞瘤 黑色素髓母细胞瘤幕上原始神经外胚层肿瘤 神经母细胞瘤 神经节细胞神经母细胞瘤非典型及畸胎样/横纹肌样肿瘤,二、颅和椎旁神经肿瘤/脑神经和脊神经起源肿瘤,雪旺氏细胞瘤（神经鞘瘤）：富于细胞型、丛状型、黑色素型神经纤维瘤：丛状型神经束膜瘤：神经束膜瘤 非特殊、恶性神经束膜瘤恶性周围神经鞘膜瘤（MPNST）： 上皮样型MPNST 伴有间叶细胞分化的MPNST 黑色素型MPNST 伴有腺上皮分化的MPNST,二、周围神经经的肿瘤,神经鞘瘤（神经鞘膜瘤、神经膜瘤）：细胞性、丛状、黑色素性神经纤维瘤：丛状型神经束膜瘤：神经内神经束膜瘤、软组织神经束膜瘤恶性周围神经鞘膜瘤： 上皮样型MPNST MPNST伴有间叶和（或）上 皮样分化 黑色素型 黑色素砂粒型,三、脑膜起源肿瘤,1.脑膜皮细胞起源肿瘤：脑膜瘤：脑膜皮型、纤维型（纤维母细胞）、过渡型（混合型）、砂粒型、血管瘤型、微囊型、分泌型、富于淋巴细胞-浆细胞型、化生型、脊索瘤样型、透明细胞型、非典型性、乳头状瘤型、横纹肌样型、间变性（恶性）,1、脑膜皮细胞起源肿瘤脑膜瘤：脑膜皮型、纤维型（纤维母细胞型）、过渡型（混合型）、砂粒体型、血管瘤型、微囊型、分泌型、富于淋巴细胞-浆细胞型、化生型、透明细胞型、脊索瘤样型、非典型、乳头状瘤型、横纹肌样型、间变性（恶性）脑膜瘤,三、脑膜起源肿瘤,2.间叶组织肿瘤（起源于脑膜）：脂肪瘤、血管脂肪瘤、冬眠瘤、脂肪肉瘤（颅内）、孤立性纤维瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌瘤、横纹肌肉瘤、软骨瘤、软骨肉瘤、骨瘤、骨肉瘤、骨软骨瘤、血管瘤、上皮样血管内皮瘤、血管外皮瘤、间变性血管外皮细胞瘤（II/IIIIII）、血管肉瘤、Kaposi肉瘤、Ewing肉瘤,2.间叶起源的非脑膜皮细胞肿瘤：脂肪瘤、血管脂肪瘤、冬眠瘤、脂肪肉瘤（颅内）、孤立性纤维瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌瘤、横纹肌肉瘤、软骨瘤、软骨肉瘤、骨瘤、骨肉瘤、骨软骨瘤、血管瘤、上皮样血管内皮瘤、上皮样血管内皮瘤、血管肉瘤、Kaposi肉瘤,三、脑膜起源肿瘤,3.脑膜原发性黑色素细胞性病变：弥漫性黑色素细胞增生症黑色素细胞瘤恶性黑色素瘤脑膜黑色素瘤病4.其他与脑（脊）膜相关的肿瘤血管母细胞瘤,3.原发性黑色素细胞病变：弥漫性黑色素细胞增生症黑色素细胞瘤恶性黑色素瘤脑膜黑色素瘤病4、组织起源不明的肿瘤血管母细胞瘤,四、淋巴瘤和造血系统肿瘤,恶性淋巴瘤浆细胞瘤粒细胞肉瘤,恶性淋巴瘤浆细胞瘤粒细胞肉瘤,五、生殖细胞肿瘤,生殖细胞瘤胚胎癌卵黄囊瘤绒毛膜癌畸胎瘤：成熟型、未成熟型、畸胎瘤恶变混合性生殖细胞肿瘤,生殖细胞瘤胚胎性癌卵黄囊瘤绒毛膜癌畸胎瘤：成熟型、不成熟型、伴有恶性转化的畸胎瘤混合性生殖细胞肿瘤,六、鞍区肿瘤,颅咽管瘤：釉质瘤型、乳头型颗粒细胞瘤垂体细胞瘤腺垂体梭形细胞嗜酸细胞瘤,颅咽管瘤：造釉细胞瘤型、乳头型颗粒细胞瘤,七、转移性肿瘤,肿瘤影像表现,1.非典型性脉络丛乳头状瘤：WHO II级，中青年，多位于侧脑室三角区及四脑室，肿瘤内易发生囊变，易侵犯周围、沿脑脊液播散,2.血管中心性胶质瘤：WHO I级，儿童及青少年，临床表现为顽固性癫痫，预后好。好发于颞叶，多位于皮层及皮层下白质，瘤内密度/信号均匀，边界欠清，钙化少见，受累皮层T1WI等-低信号，伴周边环样高信号，T2WI和FLAIR高信号，部分囊变，周围水肿轻，增强后无强化。皮层病变下伴窄条白质异常，呈茎状向邻近脑室延伸，垂直于脑室壁，为其特征性表现鉴别诊断：胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（DNET） 神经节细胞瘤 节细胞胶质瘤 弥漫性星形细胞瘤,3.脑室外神经细胞瘤：WHO I级，34岁左右多位于幕上，额叶多见，其次顶、颞、枕叶，少数在小脑、脑干及脊髓。肿块边界清楚，其内常见钙化。T1WI呈低或等信号，T2WI呈高信号。增强后强化不一，壁结节及实性肿块多明显强化，也可轻、中度强化，幕上者囊壁多无强化。主要有两种表现形式： 一种是带有壁结节的囊实性肿块，囊较大，壁结节向囊外突出 另一种为实性肿块鉴别诊断：发生在年轻人大脑半球内的其他囊实性及实性肿瘤(如神经节细胞胶质瘤、神经节细胞瘤、毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色瘤型星形细胞瘤、DNET、乳头状胶质神经元肿瘤、室管膜瘤、弥漫性星形细胞瘤等),4. 乳头状胶质神经元肿瘤（PGNT）：WHO I级，多见于年轻人多位于颞叶，其次额顶叶，常在脑室周围。多表现为壁结节囊性或囊实性肿块，常常囊较大，壁结节较小。肿块边界清楚，轻度或无水肿，其内可见钙化。实性部分呈等T1、等-高T2信号。增强后实性部分及囊壁强化。鉴别诊断：神经节细胞胶质瘤、神经节细胞瘤、毛细胞型星形细胞瘤、多形性黄色瘤型星形细胞瘤、DNET、脑室外神经细胞瘤、室管膜瘤,5.四脑室形成菊形团的胶质神经元肿瘤，WHO I级，平均33岁，床表现为脑积水及共济失调肿瘤位于中线区，四脑室和(或)导水管、小脑蚓部及周围结构，如双侧小脑半球、脑桥背侧，中脑、丘脑及松果体区。多表现为囊实性肿块，实性部分呈长T1、长T2信号。肿块大小为1550 cm，边界清楚，周围水肿轻微。肿块可呈多灶性或多结节，这可能为其特征性表现。肿瘤增强后的表现较具特征性，常于肿块的中心见局灶性条状及片状强化，而周围部分无强化，这种强化特征在四脑室区或小脑半球的其他肿瘤中少见。鉴别诊断：四脑室区及周围结构和小脑蚓部囊实性肿块，出现中心局灶性强化和多灶性，可提示四脑室形成菊形团的胶质神经元肿瘤的诊断。室管膜瘤、髓母细胞瘤、脉络丛乳头状瘤、毛细胞型星形细胞瘤等鉴别。,6.松果体区乳头状瘤：WHO II/III级，平均年龄32岁，主要表现为脑积水，对放疗不敏感松果体区肿块，形态规则或不规则，大小2540 cm，边界大多清楚。肿块多表现为长T1、长T2信号，增强后轻中度或明显强化，多数肿块内可见小囊变，囊变为其特征之一。最近报道肿瘤T1WI可呈高信号。松果体区乳头状肿瘤为好发于青年人松果体区的肿块，Tl高信号及肿块内的小囊变可能为其特征，但尚需总结病例。鉴别诊断：生殖细胞瘤（生殖细胞瘤对射线敏感，试验性放疗将有助于缩小松果体区肿瘤的鉴别范围）、松果体细胞瘤、胶质瘤及脑膜瘤等鉴别。,7.垂体细胞瘤：WHO I级，平均48岁，临床表现为头痛、视力障碍、全垂体功能减退。起自神经垂体或漏斗，最常位于鞍上，其次鞍内或鞍内和鞍上同时累及。多表现为实性肿块，边界清楚，形态光滑，CT呈等密度。T1WI等信号，T2WI高信号。一般可见正常垂体；鞍内者显示不清。正常垂体柄不能显示。增强后肿块明显均匀强化。鉴别诊断：表现为鞍上、鞍内明显强化，边界清楚的实性肿块的疾病较多，鉴别诊断谱广，包括垂体腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、颗粒细胞瘤、毛细胞型星形细胞瘤、结节病、Langerhans组织细胞增生症等。鉴别困难。,8.腺垂体梭形细胞：WHO I级，老年人多见。临床表现主要为全垂体功能减退及视野缺损。鞍内实性肿块伴鞍上延伸，可累及海绵窦及鞍底。肿块边界清楚，呈等T1、等-稍长T2信号。正常垂体不能显示。增强后明显均匀强化。与垂体大腺瘤类似，无法鉴别。