肥厚型梗阻性心肌消融

肥厚型梗阻性心肌病的化学消融术Percutaneous Transluminal Septal Myocardial Ablation of HypertrophicObstructive Cardiomyopathy,胡奉环 阜外心血管病医院 冠心病中心,Etiology of Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM),Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is inherited as a Mendelian autosomal dominant trait. Estimated prevalence of 0.2% (0.16% in China).It is caused by mutations in 11 genes coding for sarcomeric proteins .,Pathophysiology of HCM,Ventricular hypertrophyLeft Ventricular Outflow （LVOT）Pressure Gradient（PG)Diastolic dysfunctionArrhythmiaMyocardial ischemia,LVOTPG,Left Ventricular Outflow Tract（LVOT）Pressure Gradient (PG) are produced by Apposition with the ventricular septum.Systolic anterior motion (SAM) of the mitral valve.,LVOTPG,LA,AO,LV,Posterior wall,Septum,SAM,LVOT,RV,SAM现象,流出道压差,Therapy,-Blockers Verapamil DisopyramideSeptal myectomyPTSMADDD PacingICD Primary/secondary prevention of high-risk Sudden Death.,Therapy,PTSMA：适于瓣下或室中部梗 阻的肥厚型心肌病患者，效果肯定，具有创伤小、花费时间短等特点。但不适于合并瓣膜病和严重肥厚者（30mm）外科治疗（改良MORROW术）缓解梗阻彻底，适于合并瓣膜病等复杂病例。但创伤大，需体外循环,Percutaneous Transluminal Septal Myocardial Ablation (PTSMA),Sigwart was the first to report a successful nonsurgical myocardial reduction after occlusion of the septal branch using 96% alcohol.PTSMA aims directly to reduce the hypertrophied interventricular septum with associated expansion of the LVOT and reduction of the subaortic gradient.,Indications,Symptomatic HCM patients with a NYHA class of at least despite of optimal therapy.Patients with substantial side-effects of medication high outflow tract gradients (50mmHg at rest or100mmHg under stress) can be verified.,术前评估,临床症状：头晕、黑蒙、运动耐量低、心绞痛EchoMRICAG核素心肌显像Holter激发试验,ECHO 评估,室壁厚度及部位：基底、中部或心尖流出道梗阻程度：SAM现象和压差,ECHO 评估,LVOTPG (PG=219mmHg),MRI评估,室壁厚度及部位流出道宽度,激发试验隐匿性梗阻,证实了激发试验全性和有效性。区分梗阻类型（静息型和潜在型)。明确介入和外科治疗适应证。,中华心血管病杂志 2008;36:412-414.,冠脉造影：评估冠脉病变和间隔支,左心室造影评估,评估梗阻部位和测压,流出道最窄处距主动脉瓣约25mm，压差80mmHG,流出道最窄处距主动脉瓣约25mm压差80mmHG,LVOTPG,80mmHG,LVP,AOP,靶间隔支的确定,PTSMA操作技术的关键是确定靶间隔支。间隔支的大小及分布变异很大，20%的患者第1间隔支供应右心室的游离壁；40%的患者瓣下室间隔不是完全由第1间隔支供应，5%的患者不能确定靶间隔区域。室间隔由多个细小间隔支供应的操作难度较大。冠脉造影结合左室造影,靶间隔支的确定,冠脉造影和左室造影相结合经间隔支注入造影剂，超声评估供血部位及面积心肌声学造影（MCE），判断有无交通支,冠脉造影和左室造影,MCE提高PTSMA安全性,使用第三代微泡造影剂在介入术中进行超声心肌声学造影（MCE）微泡造影剂可使拟消融血管的供血范围更加明确，协助确定靶血管，避免误消融。,中国心脏大会（CHC）2010,MCE提高PTSMA安全性,MCE提高PTSMA安全性,PTSMA术,术前常规安装临时起搏器（经右颈内静脉)。MPA1导管经右桡动脉置于左心室内，测量左室腔内压力曲线。6Fr 导引导管（EBU3.5）经右股动脉置于左冠状动脉，连续监测LVOTPG。,PTSMA术,BMW导丝至消融第1间隔支（S1），沿导引钢丝将合适的OTW球囊（2.09mm）送至靶间隔支的近段,加压扩张球囊（6-12atm）经中心腔注入造影剂或声学造影剂确定间隔支供血区域是否在肥厚梗阻部位，评估有无交通支开放。超声心动图评估,PTSMA术,经OTW球囊中心腔缓慢注入xml 无水酒精，总量不超过3ml,LAD,S1,After S1 ablation,OTW,OTW,Before ablation,PTSMA术注意事项,保持压力泵压力注射酒精前透视注意球囊位置和充盈情况酒精慢，0.10.3ml/次，每次间隔1min注意主动脉压力变化，压差下降时应该升高或不变，一旦下降要查找原因注意心率、节律AVB?监测有无交通支开放最危险,交通支开放病例:44岁，男性,交通支开放病例:44岁，男性,交通支开放病例:44岁，男性,交通支开放病例:44岁，男性,交通支开放病例:44岁，男性,交通支开放病例:44岁，男性,交通支开放病例:44岁，男性,交通支开放病例:44岁，男性,PTSMA术并发症,In-hospital deathComplete heart blockventricular fibrillationAcute mitral regurgitationRight bundle branch blockperforation,预防并发症的措施,严密心电监测术中心肌声学造影严格控制注入酒精总量和速度每次酒精注入后透视观察出现IIIAVB后酌情使用糖皮质激素,PTSMA术后评价（阜外工作）,有症状的肥厚型心肌病患者，室间隔厚 度15mm，左心室流出道压力阶差静息状态50mmHg，激发状态100mmHg研究方法 分别在术前、术后急性期（1周）、术后远期（1年）应用超声心动图、组织多普勒、磁共振、心肌核素灌注和代谢显像评价疗效203例,院内死亡（阜外医院）,至2011年底，共2例患者死亡（1%) 1例由酒精返流至前降支所致，另1例由胺碘酮引起的药物性肝损害引起。,三度房室传导阻滞,超过50%患者术中有一过性IIIAVB。仅1例患者安装永久起搏器。有5例患者出现晚发IIIAVB（术后72小时后），临时起搏器最长保留达10天,国内外各组术者PTSMA急性期疗效,疗效和随访PTSMA,* p0.05，* p30mm)