EAS-EMG学习班-1(2007).ppt

肛门括约肌肌电图及其临床诊断价值 第十届肌电图学习班2007年6月北京 认识肛门括约肌 analsphincter 认识肛门括约肌肌电图 analsphincterelectromyography AS EMG 为什么做肛门括约肌肌电图 解剖学基础生理和病理方法学正常和异常临床应用 肛门括约肌 肛门直肠解剖 几个重要解剖结构 齿状线肛门直肠环肛门内括约肌肛门外括约肌 肛门直肠解剖 齿状线 肛门直肠解剖 肛直肠环 由Milligan和Morgan提出组成包括 外括约肌的浅部 深部 内括约肌 直肠下纵行肌 肛提肌其结构的完整性对于禁便功能至关重要 肛门直肠解剖 肛门内括约肌 内括约肌是直肠环形平滑肌的向下延续 增厚并环绕在其末端 其最低点刚好在外括约肌上方 距齿状线下约1 1 5cm 调节静息时肛管内压力变化 辅助排便 由交感神经和副交感神经支配 两者对内括约肌都起抑制作用 肛门直肠解剖 肛门外括约肌 是环绕肛管的椭圆柱形骨骼肌皮下部 肛周皮下的环形肌束 浅部 绕肛管下端的椭圆形肌束 前后分别附于会阴中心腱和尾骨尖 深部 浅部上方较厚的环形肌束 15 20 的基础肛门压力来自于外括约肌正常情况下受意识控制腹内压增高 咳嗽 吹气等 外括约肌活动增多 肛管压力升高 脊髓反射 屏气排便时 外括约肌活动减少 肛管压力下降 皮层抑制 肛门外括约肌特点 1 与骨骼肌的区别 张力性发放 tonicdischarge 活动 在睡眠和全麻时也可存在 咳嗽 说话和躯体运动时活动增加 而睡眠时活动减少 肛门外括约肌特点 2 肌纤维细小 型和 型纤维直径分别为20 m和40 m 由阴部神经 S2 4 的直肠下支和会阴支支配 肛门外括约肌特点 3 解剖生理要点 骨骼肌S2 4躯体神经支配安静时有张力性电活动发放肌纤维细小 肛门括约肌的病理基础 1 1899年 Onufrowicz首次描述了骶髓前角细胞群的排列和功能 并由此命名了Onuf s核 这是一个纵向走行的细长的细胞群 从S2的中部延伸到S3的上三分之一 支配肛门括约肌和尿道的横纹肌 肛门括约肌的病理基础 2 二十世纪七十年代 研究者们发现Onuf核在某些累及腰骶段脊髓前角细胞的疾病 如肌萎缩侧索硬化 中仍能完好保留 而在MSA时则会出现选择性的弥漫性细胞脱失 1978年 Sakuta等人 Articleabstract Electromyography EMG ofanalsphinctermuscleswasdifferentinpatientswithamyotrophiclateralsclerosis ALS andShy Dragersyndrome In30patientswithALS EMGoftheexternalsphinctermusclewasessentiallynormal withnosignsofdenervation IneightcasesofShy Dragersyndrome however motorunitpotentialsoftheanalsphincterhadhighlypolyphasicformsoflongdurationandhighamplitude IntheShy Dragersyndrome thereseemstobespecificdamageoflowermotorneuronsthatinnervatetheexternalsphinctermuscleoftheanus Neurology1978 28 1289 1293 EAS EMG的方法学 1 参数设置 标准同心圆针电极 接收面积为0 07mm2 参数设置 上升时间500ms 标准带宽5Hz 10kHz 扫描速度5 10ms d 敏感度100 500 V d 患者体位要求安静放松 小力收缩 张力性发放 屏气做排便动作 向下用力 静息电位禁便动作 向上用力 大力收缩 EAS EMG的方法学 2 患者配合 EAS EMG的方法学 3 进针 皮肤粘膜交界处与肛周皮肤成锐角 浅层 距肛门口约10mm 深度为2 5mm深部 深度达1 3cm 与肛管成30 50 浅层和深层只是在功能上有所不同 并不是两块肌肉 浅层较深层更容易受累 因此一般来说 检查浅层就够了 EAS EMG的方法学 4 分析参数 取10 20个独立的运动电位分析参数 平均时限 meanduration 平均波幅 meanamplitude 时限 10ms duration 10ms 多相波percentageofpolyphasicity 平均相数 meannumberofphases 卫星电位 satellitepotential 整个肛门外括约肌可以被看作是一块肌肉向偏离肛管的方向深层进针可以降低刺破直肠粘膜的危险 但仍需小心局部有病变 如炎症或痔疮 时 更要慎重 EAS EMG操作的注意事项 EAS EMG的正常表现 正常值资料有限MUAP的平均时限为5 5 7 5ms 平均波幅为405 534 V 多相波百分比为21 23 平均相数为3相 2 3 3 7 大力收缩时 不管是主动的还是反射性的 可见干扰相或混合相 EAS EMG 正常值 EAS EMG 异常表现 神经源性损害 neuropathic 中枢性损害周围性损害混合性损害肌源性损害 pseudomyopathic Separationofneuropathicfrommyopathicmuscleswasnotattempted asthelatterarerarelyobservedinthesphincters MuscleNerve2004 30 596 601 EAS EMG的异常表现 中枢性 自发放电活动减少 反射性活动保留 干扰相不完全 运动单位电位以正常波幅低频发放 EAS EMG的异常表现 周围性 通常提示马尾 腰骶神经或阴部神经病变 不完全损害时 大力收缩能够募集到一部分运动单位 高频发放 存留的运动单位表现为多相波和时限延长 EAS EMG的异常表现 混合性损害见于先天性发育不良 血管病或脊髓圆锥外伤 EAS EMG的异常表现 MuscleNerve2004 30 596 601 EAS EMG和多系统萎缩 MSA 多系统萎缩 MSA 的概念是由Graham和Oppenheimer于1969年首次提出OPCA theShy Dragersyndromeandstriatonigraldegeneration theyaremerelytheexpressionofneuronalatrophyinavarietyofoverlappingcombinations JNeurolNeurosurgPsychiatry1969 32 28 34 运动障碍疾病专家对于那些后来病理证实为MSA的患者的首诊诊断正确率仅56 MovementdisorderspecialistswhofollowedpathologicallyprovenMSApatientswerecorrectinthepremortemclinicaldiagnosisinonly56 ofcasesatfirstvisit ArchNeuro1997 54 937 944 MSA的诊断 临床诊断标准 ConsensusstatementonthediagnosisofMSA JNeurolSci1999 163 94 98病理诊断 glialandneuronalinclusionshavebeenshowntobethehallmarksofMSA JNeurolSci1989 94 79 100 电生理诊断 自主神经和尿便功能障碍A 特征 features a 体位性低血压 收缩压差 20mmHg 舒张压差 10mHg b 尿失禁或膀胱排空不全B MSA中诊断自主神经和排尿障碍的标准 criterion 由于体位性低血压造成摔倒 收缩压差30mmHg 舒张压差15mmHg 或尿失禁 持续的 不自主的部分或完全膀胱排空 男性可伴有勃起功能障碍 或两者均有 帕金森症 A 特征 features a 运动迟缓 主动活动变慢 重复活动时逐渐出现速度减慢和幅度变小 b 强直c 姿势不稳定性 并非由视力 前庭 小脑或本体感觉障碍引起 d 震颤 姿势性 静止性或两者均有 B MSA中诊断帕金森症的标准 criterion 运动迟缓加至少其余之一 小脑性共济失调 A特征 features a 步态共济失调 步基增宽 步幅和方向不规律 b 共济失调性语言障碍c 肢体共济失调d 持续注视诱发的眼震 B MSA中诊断小脑性共济失调的标准 步态共济失调加至少其余之一 皮质脊髓束损害 可能MSA possibleMSA 满足任何一个标准加上其他两个特征 如果满足帕金森的标准 则对多巴胺反应不佳可以作为一个特征 拟诊MSA probableMSA 自主神经功能障碍加上对多巴胺反应不佳的帕金森症或小脑性共济失调确诊MSA 神经病理证实 自主神经功能障碍 排尿症状 尿急 urgency 尿频 frequency 尿失禁 incontinence 夜尿增多 nocturia 尿不尽感 imcompletebladderemptying 排便症状 便秘 constipation 性功能障碍 阳萎 erectiledysfunction 体位性低血压 orthostatichypotension 排汗异常 回顾性研究中 约60 MSA病人的排尿症状出现在帕金森表现之前或与之同时出现84 6 患者早期出现自主神经功能障碍 但仅少数患者 38 5 因此就诊 泌尿外科手术后排尿控制比原来更差在MSA中也很普遍 有研究表明 所有进行前列腺手术的病人在术后很快或术后1年内出现失禁 对这类患者可以通过肛门括约肌肌电图帮助诊断 避免不必要的手术损伤 EAS EMG诊断MSA的电生理诊断基础 在MSA的各种类型中 出现弥漫性的骶髓前角Onuf s核的丢失和胶质增生 S2 3尤为严重 表现为肛门括约肌肌电图的神经源性损害 各国报道的500余例MSA患者EAS EMG的异常出现率在70 以上 针电极EAS EMG的敏感性为60 80 特异性为90 左右 93 100 由于完全正常的EAS EMG结果极少见于病理证实的MSA 因此 当EAS EMG结果正常时 应该怀疑MSA的诊断 如果病程6年以上EAS EMG结果仍然正常 需要重新考虑诊断 MovementDisorders2005 20 11 1425 1430 EAS EMG异常的表现 运动单位电位 MUPs 平均时限延长 10ms 出现病理性自发电位 纤颤 正锐或复合重复发放 complexrepetitivedischarge CRD 多相波 4相 增多 60 卫星电位 satellitepotential 波幅无特异性 EAS EMG异常的表现 平均时限多数研究都把时限10ms作为评定 延长 的分界点 6 20ms 13ms可以获得最佳的敏感性 81 和特异性 67 Tison 2000 EAS EMG异常的表现 卫星电位早先Takahashi 1966 将其描述为 联合发放 couplingdischarges Lang和Partanen 1976 建议使用 卫星电位 特点 短时独立 并与MUP主波具有锁时关系 EAS EMG异常的表现 自发电位只有在模拟排便动作的时候 肌肉才能完全放松张力性电活动的特点使得自发电位很难发现 异常的判断标准 平均时限超过10ms 平均时限超过10ms的百分比 30 多相波增多 40 伴有或不伴有晚成分 我院20例临床诊断MSA患者的EAS EMG检查结果 平均时限13 2 2 5ms 10 2 19 0ms 平均时限超过10ms的百分率平均为75 1 19 6 45 100 平均波幅411 8 66 3 V 330 551 V 多相波67 9 13 8 40 90 平均相5 8 0 6 5 7相 肛门括约EMG的异常出现率为95 中华神经科 2003 8 全组EAS EMG的异常出现率为100 probable MSA组和possible MSA组分别为91 7 和62 5 EMG各项指标在两组之间无明显差异 尿便功能障碍和性功能障碍对EAS EMG有一定影响 EAS EMG能够发现60 以上的临床下自主神经功能损害 有利于早期诊断 52例MSA患者自主神经功能障碍的分析结果 尿频 尿失禁 排尿困难 夜尿增多患者的EAS EMG指标异常均不同程度的高于无相应症状患者 部分指标异常的差异有显著性意义 阳萎出现于其他症状之前的患者EAS EMG的平均时限明显长于阳萎出现于其他症状之后者 13 30 0 14ms和15 31 2 50ms p 0 000 MSA患者的EAS EMG表现 肌肉失神经支配的表现 自发电位 纤颤电位 正锐波 复合重复放电 CRD 神经再支配的表现 MUAPs的改变 时限延长 波幅增高 多相波增多 出现 卫星电位 卫星电位 多相波 案例分析 1 郝XX 男性 64岁 北京市人 因 动作迟缓2年 就诊 病前5年出现性功能障碍 出汗减少 病后半年出现便秘 最多1周1次 既往 发现前列腺增生1年半 并行电切术 术后排尿困难改善 但渐出现尿失禁 查体 肌张力增高 前倾步态 Romberg s 初步诊断 帕金森综合征 前列腺增生诊疗经过 美多巴治疗半年 无效 肛门括约肌肌电图表现 诊断 MSA点评 重视病史回顾 特别是对临床有帕金森表现的患者 一定详细询问自主神经功能障碍的有无和出现时间 案例分析 2 周XX 男性 53岁 沈阳市人 因 直立位头晕 晕厥2年 走路不稳 言语不清半年 就诊 曾按 抑郁症 治疗 无效 病前6年出现尿频 尿急 尿失禁 夜尿增多 5 6次 夜 尿不尽感 阳萎4年余 查体 构音不清 面具脸 四肢肌张力齿轮阳增高 腱反射活跃 双侧病理征 双手轮替不能 Romberg s 诊断 MSA 肛门括约肌肌电图表现 EAS EMG和PD 早先的研究发现 PD病人的骶髓Onuf s核不会受到破坏 故EAS EMG被认为可以用来鉴别MSA和PD 对于probablePD EAS EMG的结果变化很大 可以从正常到显著异常 甚至类似于MSA病人的EMG所见 PD病人EMG改变的程度与病程相关 但与年龄并无显著关联 病程5年以内多数正常 少数轻度异常 病程长于5年的显著异常 故用以区分早期PD和MSA RolfLibelius23 1250 1256 MUPs的时限和多相波的出现率不是鉴别诊断帕金森症的可靠的电生理标准 JohannesSchwarz etalMuscleNerve1997 20 1167 1171 时限13ms是区别PD和MSA的最佳分界点 bestcompromise FrancoisTison etc France MovDisord2000 15 6 1148 1157 两者自发电位的差异非常显著 P 0 0005 MSA出现率为73 3 PD为0 JohannesSchwarz etc Germany MuscleNerve1997 20 1167 1172 平均时限超过10ms的百分比超过20 的见于5 的PD和93 的MSA P 0 01 RSakakibara etc Japan JNeurolNeurosurgPsychiatry2001 71 600 606 以多相波60 分界 可用来区分MSA和PD JNeurolNeurosurgPsychiatry1996 60 460 461 依据对全部研究的总结 时限范围为 MSA 6 7 27ms PD 5 1 15ms EAS EMG和其他一些相关疾病 急性马尾综合征 最初的瘫痪是源于功能阻滞 轴索变性后会出现纤颤电位 正锐波和复合重复放电 CRD 案例分析 3 赵XX 男性 20岁 张家口人 主因 排便无力3年 双下肢无力伴尿失禁2年 入我院神经外科 查体 鞍区感觉减退 双小腿外侧针刺觉减退 腰椎MRI L1 2椎管内占位 临床诊断 圆锥马尾综合征 肛门括约肌肌电图表现 入院后手术切除肿物病理 皮样囊肿 圆锥马尾病变后肛门括约肌出现卫星电位较少 因为运动神经元在病变后能够正常有效的再生 因此 卫星电位成为MSA退行性改变的标志 这也支持将卫星电位应计入MUP分析 MuscleNerve2004 29 151 156 进行性核上性眼肌麻痹 PSP 脊柱裂伴脊髓脊膜膨出 同时累及上下运动神经元 自发电活动明显减少或消失 反射性收缩显示少数运动单位高频单个发放 EAS EMG中值得注意的两个问题 1 卫星电位 卫星电位产生的可能机制 神经源机制或肌源性机制造成运动单位部分传导速度减慢 再生轴突的远端或侧枝传导速度的改变 新形成的终板离散 单个肌纤维或纤维束异常信号的传导 卫星电位的特点 短时独立 并与MUP主波具有锁时关系 见于1 13 的正常人群 卫星电位的收集 MuscleNerve25 83 92 2002 MuscleNerve29 151 156 2004 卫星电位的类型 中断型 gap type 在前面的复合电位与晚成分