肌红蛋白尿.doc

第十一章 肌红蛋白尿第一节 肌红蛋白尿的定义尿内含有游离的肌红蛋白称为肌红蛋白尿。正常时血浆中肌红蛋白含量甚微，需用放免测定始能发现。一旦血浆中出现肌红蛋白，就迅速地由肾小球滤出，其浓度超过肾阈，尿中即可出现，尿液呈粉红色，但很快变为棕色或棕黑色。第二节 诊断思路 （一）询问病史1.疑有血红蛋白尿时，应询问有无广泛软组织损伤（如挤压伤、严重烧伤、电灼伤等）、肌细胞缺氧（如大动脉栓塞）、肌肉炎症（如皮肌炎、多发性肌炎等）、中毒（如蛇毒、蜂毒、蜘蛛毒和重度乙醇中毒等）、剧烈肌痉挛、恶性高热、剧烈运动的病史。 2.对阵发性肌红蛋白尿的患者应注意询问有无先天性磷酸化酶、磷酸果糖激酶或肉毒碱软脂酰基转移酶缺乏等情况，此类病人常在急性感染后（儿童起病）或运动后（成人）出现肌红蛋白尿。（二） 体格检查 尿色异常本身并无特别的体征，但是引起肌红蛋白尿的病因应做相应的体格检查。（三）相关检查1、疑为肌红蛋白尿者，联苯胺试验阳性，但在尿中加入3.2mol硫酸胺不生成异常色素沉淀，无血管内溶血的各项表现，可出现肌肉受损的表现（如磷酸肌酸激酶和转氨酶等肌酶增高）。2、以及疑为其他可能病因时应作针对病因的相关检查。3、本症常引起急性肾功能不全，注意相应肾功能检查。急性肾功能衰竭：肌红蛋白尿常可引起急性肾功能衰竭，其发生机理仍未了解，可能与以下诸因素有关：肾小管梗阻；损伤的肌肉释放蛋白溶解酶激活血管收缩物质，造成肾脏缺血；肌红蛋白分解产物铁色素等的直接肾毒性作用损伤肾小管。（四）病情评估肌红蛋白尿可引起急性肾功能不全，处理不及时可引起严重后果。同时，病情严重程度还取决于基础病的病情程度。第三节 鉴别诊断诊断思路如下： 一、明确是否为尿色异常 首先排除食物和药物（如利福平）的影响，其次通过尿液检查除外血尿、脓尿和结晶尿，再通过尿胆红素检查除外胆红素尿。剩下的是血红蛋白尿、肌红蛋白尿和卟啉尿。二、确定是否为肌红蛋白尿1、有明显诱因、肌肉症状（疼痛、无力等）及尿颜色改变（开始粉红色尿液但很快变为棕色或棕黑色）时应考虑此病。2、如果化验尿常规无红细胞，显微镜下无红细胞，血清肌酶（谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、肌酸磷酸激酶等）升高。联苯胺试验阳性，糖水试验阴性，Coombs试验阴性基本可确定有肌红蛋白尿。淀粉凝胶或醋酸纤维纸进行尿液电泳试验，可分离出肌红蛋白，这是诊断肌红蛋白尿的最好依据。3、由于血红蛋白尿可致急性肾功能衰竭，因此，对可疑病例应及时做相应检查。4. 鉴别诊断： 见血红蛋白尿相关部分三、肌红蛋白尿的发病机制及可能病因（一） 发病机制 肌红蛋白也是一种含铁的、与氧结合的呼吸蛋白，它存在于骨骼肌、平滑肌和心肌中。分子量为16800D。成人肌肉的肌红蛋白含量约为700ug/ml,约占肌肉总量的3%，其与血浆中的2 球蛋白疏松结合，最大结合力20mg/dl。通常情况下，当肌红蛋白由肌肉渗入血浆，由于它的分子较小，易通过肾小球过滤，故其肾阈比血红蛋白（肌红蛋白肾阈是21mg/dl）。正常时血浆中肌红蛋白含量甚微，需用放免测定始能发现。一旦血浆中出现肌红蛋白，就迅速地由肾小球滤出，其浓度超过肾阈，尿中即可出现，尿液呈粉红色，但很快变为棕色或棕黑色。（二）常见病因 （1） 肌肉创伤1)挤压综合征：多见。 病人受挤压伤后有急性肾衰竭的表现，尿中检出肌红蛋白，可明确诊断。一肢体或多肢体经历数小时的严重挤压，从受伤的肌肉中渗出氧合肌红蛋白与变性的肌红蛋白，尿中可出现肌红蛋白，常导致急性肾衰。受伤严重的患者常死于一周左右。尸检发现肾小管坏死，许多肾小管腔内有肌红蛋白管型，肾小球似乎无改变。 2）重度烧伤及电灼伤等，导致大块肌肉受损，也可引起肌红蛋白尿。严重鞭打也可以引起肌肉损伤，出现肌红蛋白尿。 3）“行军性”肌红蛋白尿。（2） 肌肉缺氧：如大动脉血栓栓塞等。（3）肌肉炎症：如皮肌炎、多发性肌炎等。（4）肌肉代谢紊乱：Mac Ardle病 本病主要表现为运动后肌肉痉挛与乏力、间断性肌红蛋白尿。患者先天缺乏肌肉磷酸化酶、磷酸果糖激酶或肉毒碱软脂酰基转移酶可致阵发性肌红蛋白尿。成人多在运动后、儿童多在急性感染后发病。本病罕见。也偶尔引起肌红蛋白尿。（5）中毒：如蛇毒、蜂毒、毒蜘蛛毒及重度酒精中毒、海洛因中毒、二性霉素B中毒等。（6）阵发性肌红蛋白尿：此病及罕见，我国尚无报道。病人在运动后排除棕黑色尿，易与阵发性行军性血红蛋白尿混淆。本病病人表现特有的肌肉软弱甚至完全瘫痪，以及被动伸展时引起疼痛等症状，可作为二者鉴别要点。（7）其他：剧烈痉挛抽搐、恶性高热、各种原因引起的动脉闭塞、全身性感染、糖尿病酮中毒、严重低血钾等。（8）以上各原因中以挤压、癫痫、饮酒最常见。第四节 鉴别诊断流程 第一步 明确是否为尿色异常 首先排除食物和药物的影响，其次通过尿液检查除外血尿、脓尿和结晶尿，再通过尿胆红素检查除外胆红素尿。剩下的是血红蛋白尿、肌红蛋白尿和卟啉尿。第二步 通过联苯胺试验、尿含铁血黄素试验以及加3.2mol硫酸铵试验对血红蛋白尿或肌红蛋白尿做初步区分。可行分光光度计检查或做尿蛋白电泳进一步证实。第三步 确定为肌红蛋白尿的病人，针对病因进一步查明。第四步 处理肌红蛋白尿的治疗主要也是针对原发病进行。有效控制原发病后，肌红蛋白尿即可消退。肌红蛋白尿的预后直接取决于其