Antons综合征.doc

Antons综合征病例报告：脑血管疾病导致的Antons综合征医脉通2010-09-15发表评论(1人参与)分享引言： 与存在明显的视力减退和皮层盲的虚构症相关的视觉缺失否认症，即否认视觉缺失，称为Antons综合征。尽管其前部视束完整无损，但枕叶皮层可能受损。Antons综合征患者坚信能够看到他们看不到的东西，并且他们的行为和言谈表现的好像他们能够看到。虽然尽可能的注意周围环境，但是他们还是在走路时撞到墙上、被家具绊倒或者描述不存在的东西。我们现报道Antons综合征患者1例，并报道其相关的临床特征。病例介绍： 患者，女，83岁，既往有轻度痴呆、甲状腺功能减退病史，20年前行胃癌切除术。被发现摔倒在自己房间的地面上。尽管这种症状很难排除意识丧失，但是她的全科医师发现了她右侧轻偏瘫，这在入院时已经完全缓解。发病前她功能良好，能够在助行架的辅助下自由活动，并且能够在很少的帮助下进行日常活动。 进入卒中单元时，该患者的格拉斯哥昏迷评分为15分（满分15分），四肢肌力正常，无感觉缺失。查体时，最显著的临床特征是视力缺损。走路时撞到物体上，明显视物不清。尽管该患者实力明显减退，她坚持能够看到自身周围的事物。瞳孔调节反射正常（说明前视觉通路无异常），眼底检查无异常。其他神经系统唯一的异常是感觉性失语。 颅脑CT（图1）示右侧枕叶及左侧顶枕裂急性脑梗塞，脑室周围广泛脑缺血，符合皮层盲诊断。该患者感觉性失语症状早在住院期间就恢复了，但是，在恢复期，其仍旧否认自己视力丧失，表现出虚构症的症状。当问及大夫的领带怎么样时，她迅速的做出了回答，但答案不正确。有趣的是，到住院结束时，她请求护士“点亮蜡烛”，因为她觉得房间里很黑暗，这说明她在住院时就没有光感。由于视力受损，她需要帮助才能走动，她的大多数日常活动需要帮助。例如，尽管她看不见自己的食物，但是她能摸索到她前面托盘里的餐具，并且如果她离开这些器具，就开始吃饭；但是她需要帮助才能吃完饭，才能避免食物溢出。尽管她否认视物障碍，但她接受了上述帮助。图1 发病时颅脑CT显示左侧顶枕裂和右侧枕叶急性梗塞。随后，该患者出院回家和其家人生活在一起，但是她需要定期的照料来帮助其日常活动，例如：洗刷和穿衣。该患者的一般状况，例如营养状况和体力，有改善。在发病后4周，其家属相信她能够跟踪阴影，尽管这是由于盲视的缘故。然而，在随后的几个月，她仍旧需要大量的护理。尽管视力有所改善，但完全恢复的可能性仍然很低。讨论： 法国文艺复兴时期的作家蒙田在他的第二部作品蒙田随笔中描述了1例贵族病例：尽管有明显的体征，他不相信自己看不见1。这可能是记载的第一例非精神病和认知功能受损而不能感知自己失明的患者。 几百年后，澳大利亚神经病学专家Gabriel Anton描述了既盲又聋的患者，他们还表现了其它自知力的缺乏。他把这些现象和脑部病理联系在一起2。后来Joseph Franois Babinski (1857-1932)应用病觉失认症来定义这些现象。 神经性视觉缺损（视力障碍是由脑部异常而不是眼睛异常导致的）范围广。它包括大脑视力缺损、忽视、失认、各种视感知障碍、同侧偏盲、面孔识别障碍 、视觉发育迟缓和皮层盲。 继发于双侧枕叶皮层受损的皮层盲患者能够有意识4（里多克氏综合征）或无意识5（盲视）的感知物体的移动。相反，运动失明是指能够看到物体的存在，但不能感知其在运动6。这可能通过从外侧膝状体核通过视辐射投射到双侧视觉皮层(V1)和运动选择性中间颞区(MT or V5)先前认为不重要的皮层区的通路来说明7。视敏度受损的其它特征也包括邦纳综合症，这些患者虽然自知力存在，但有些由任何原因导致视力丧失的患者存在非常复杂的幻觉，有些对不熟悉的人或建筑物存在印象8。 与存在明显的视力减退和皮层盲的虚构症相关的视觉缺失否认症，即否认视觉缺失，称为Antons综合征。当双侧枕叶受损时，其视觉联系皮层也往往受损，这说明其缺乏知觉9。此外，安东暗示受损的视觉区域与功能区是互相分离的，例如演讲-语言区。当输入缺乏时，语言功能区往往虚构一种反应。 除了上述描述的假定的不联系外，还有其它两种假定的可能的神经心理学机制。一种假定暗示视觉刺激的监测是不完善的，解释影像是不正确的。另一种假定暗示存在来自于另一视觉系统的错误反馈。在这方面，当膝距束系统缺损时，上丘、丘脑枕和颞顶区可以传导信号。当视觉传入缺乏时，错误的内部表象改变显像，或者语言区参与反应9。尽管皮层盲的各种病因均可能导致Antons综合征，脑血管疾病是最常见的11。除了较常见的原因外，Antons综合征还见于惊厥发作的高血压脑病12、产后出血导致的低灌注 13、创伤14及其它原因。 该患者双侧枕叶梗塞导致了皮层盲和视觉缺损否认症，具有经典的Antons综合征的表现。尽管有明显的缺损，该患者对自己的视力有十足的信心。该患者伴有轻度的痴呆，但没有不良影响，可以诊断为Antons综合征。 有些病因导致的Antons综合征预后良好，例如高血压脑病和皮层低灌注12,13。在这些情况中，只要纠正了诱发因素，症状就能缓解。该患者是双侧枕叶梗死，尽管视力稍有恢复，但不可能有实质性的改善。二级预防和康复对这样的患者是重要的，能够促进视力恢复。 该病例增加了关于Antons综合征有限的文章的数量。非典型视力丧失和枕叶损伤的患者应高度怀疑皮层盲和Antons综合征。参考文献：1 de Montaigne M:In Book 2, Chapter 12. Edited by: Langelier A. 1595.2 Anton G: ber die Selbstwahrnehmung der Herderkrankungen des Gehirns durch den Kranken bei Rindenblindheit und Rindentaubheit.Arch Psychiatrie Nervenkrankh 1899,32:86-127.3 Babinski J: Contribution a ltude des troubles mentaux dans lhmiplgie organique (anosognosie).Revue Neurol 1914,27:845-848.4 Riddoch G: Dissociation of visual perceptions due to occipital injuries, with especial reference to appreciation of movement.Brain 1917,40:15-57.5 Zihl J, von Cramen D, Mai N: Selective disturbance of movement vision after bilateral brain damage.Brain 1983 , 106:313-340.6 Zeki S: Cerebral akinetopsia (visual motion blindness). A review.Brain 1991,114:811-824.7 Sincich LC, Park KF, Wohlgemuth MJ, Horton JC: Bypassing V1: a direct geniculate input to area MT.Nat Neurosci 2004,7:1123-1128.8 Menon GJ, Rahman I, Menon SJ, Dutton GN: Complex visual hallucinations in the visually impaired: the Charles Bonnet syndrome.Surv Ophthalmol 2003,48:58-72.9 Heilman KM: Awareness of Deficit after Brain Injury: Clinical and Theoretical Issues. Edited by: Prigatano FPSchacter DL. Oxford University Press; 1991:53-62.10 Gazzaniga MS Appleton-Century-Crofts; 1970.11 Aldrich MS, Alessi AG, Beck RW, Gilman S: Cortical blindness: etiology, diagnosis, and prognosis.Ann Neurol 1987,21:149-158.12 Misra M, Rath S, Mohanty AB: Anton syndrome and cortical blindness due to bilateral occipital infarction.Indian J Ophthalmol 1989,37:196.13 Argenta PA, Morgan MA: Cortical blindness and Anton syndrome in