神经外科手册--8脑积水.doc

8.脑积水流行病学估计患病率：11.5%先天性脑积水的发生率约0.9-1.8/1000新生儿（文献报告变化范围为0.2-3.5/1000新生儿）脑积水的类型按功能分类脑积水的两种主要功能分类1 梗阻性（又称非交通性）：蛛网膜颗粒近端的阻塞。CT或MRI表现：梗阻近端脑室扩张（如中脑导水管阻塞（obstruction of aqueducts of Sylvius）时，侧脑室、第三脑室扩张较第四脑室明显而失去正常比例，有时被称为三脑室脑积水）2 交通性（又称非梗阻性）：蛛网膜颗粒处脑脊液循环受阻脑外积水(Hydrocephalus Ex Vacuo)脑组织减少（脑萎缩）引起脑室扩张，通常是正常衰老的表现，但一些疾病可使之加快加重（如Alzheimer性老年痴呆(SDAT)、克雅氏病(Creutzfeldt-Jakob)），这并不是真正的脑积水。脑积水的CT或MRI诊断标准有许多方法尝试进行脑积水的定量诊断（多用于CT）。以下列出几种，慢性脑积水的放射学表现见第177页慢性脑积水。静水压脑积水存在以下一种情况时可诊断静水压脑积水：A 双侧颞角宽度大于或等于2毫米（见图81）（无脑积水时，颞角很少可见），外侧裂，大脑纵裂和脑沟消失或B 颞角大于2毫米，同时FH/ID大于0.5（FH为额角最大宽度，ID为同一水平两侧颅骨内板的内径）（见图81）静水压脑积水的其他特点：1 侧脑室额角及第三脑室气球样扩大（“米老鼠”脑室）2 CT显示脑室周围低密度或MRIT2加权像上脑室周高信号区域。这是脑脊液外渗或经室管膜吸收的表现3 单独使用时：FH/ID50% 提示有脑积水4 Evans比率：FH与双侧顶最大径之比30%5 矢状位MRI显示胼胝体向上弯曲积水性无脑畸形一种神经胚形成后的畸形（见第150页），大脑的完全或几乎完全缺失（可有一点大脑3），而颅骨和脑膜完整，颅内腔充满脑脊液。通常有进行性颅骨增生(progressive macrocrania)，但头颅大小可正常（特别是出生时），偶有小头畸形。面部畸形罕见。可能的病因较多，最常见的是双侧颈内动脉梗塞（导致大脑前动脉和中动脉供血的脑组织缺失而保留由大脑后动脉供血的部分）。也可由感染（先天性或新生儿疱疹、弓形体病、马病毒引起。轻症患儿出生时可外观正常，但多有易激惹，超过6月大时仍有原始反射（莫罗反射（Moro）、握持反射、踏步反射）。很少可发育至发音及会笑，癫痫多发。含脑脊液空间的进行性增大可产生类似重度脑积水的表现，由于脑积水可行分流等治疗，治疗后脑皮质体积可再扩大，故鉴别此二者很重要。鉴别积水性无脑畸形和脑积水有多种方法，包括：1 脑电图：最有效的鉴别方法之一，积水性无脑畸形无皮质电活动，（典型的严重脑积水的脑电图表现为有全脑电活动背景下的异常脑电图3）。2 CT、MRI或超声3，4：颅内空间大部分被脑脊液占据，看不到额叶和侧脑室额角（可有少量颞叶、枕叶或额下部皮质）。脑干小结（圆形的丘脑结节、下丘脑）和枕叶内侧位于天幕上的中线位置，被脑脊液环绕。后颅窝结构基本完整。大脑镰一般完整、（与无脑叶前脑无裂畸形不同）、无增厚、可向侧方移位。脑积水时，脑皮质仍可观察到部分皮质。3 颅骨透照：除非小于9个月，脑积水的颅骨一般不能透照，照射下脑皮质厚度一般小于1厘米或向内侧移位（如硬膜下积液）。此检查特异性不高，帮助不大。4 脑血管造影：对于由双侧颈内动脉闭塞引起的典型病例，床突上颈内动脉无血流，而后循环正常。治疗可行分流术以控制头颅增大，与严重脑积水不同，大脑皮质无法恢复。外周性脑积水（又称良性外周性脑积水）主要特点l 1岁以内额极部蛛网膜下腔扩大l 脑室正常或轻度扩大l 可根据“皮层静脉征”与硬膜下血肿鉴别l 常于2岁时自行缓解扩大的蛛网膜下腔（多位于额极部的皮层沟内）见于婴儿（大多发生在1岁以内）常伴头围增大、正常或轻度扩大的脑室6。常有基底池扩大、半球间裂前段增宽。无其他症状和体征（可能会由于头围增大出现轻度运动功能发育迟滞）。病因不清，有人认为可能是脑脊液吸收障碍引起。外周性脑积水可能是交通性脑积水的一个变异7。尽管一些病例合并有颅缝早闭（特别是斜头畸形）8，或在脑室内出血、上腔静脉阻塞后发生，而另一些病例则无明显诱因。鉴别诊断：外周性脑积水与婴儿良性硬膜下积液（轴外性积液）可以有显著不同（见第668页）。外周性脑积水需与症状性慢性轴外积液（或慢性硬膜下血肿）相鉴别，后者可伴发癫痫、呕吐、头痛等（见第668页），也可能是虐待儿童的结果。外周性脑积水CT或MRI表现为皮层静脉经积液从皮质表面向颅骨内板延伸（“皮层静脉征”），而硬膜下血肿压迫蛛网膜下腔，使皮层静脉移向脑表面9，10。治疗：外周性脑积水常于1218月后自我代偿11。建议：定期查超声和/或CT排除异常脑室扩大。向家属说明此病不表示脑萎缩。由于头位变形的危险逐渐增加，家属应在患儿睡觉时矫正头位12。很少需分流术，除非积液为血性（应考虑虐待儿童的可能）或严重巨颅、额部突出为美观而手术。“停滞性脑积水”此名的确切定义仍有争议，有人将其与“代偿性脑积水”通用。大多数医生使用此名说明脑积水无进展或无有害后遗症，但需分流手术治疗。如有颅内高压症状（头痛、呕吐、共济失调或视力障碍）须就诊。无分流时停滞性脑积水符合以下标准：1 脑室大小正常或接近正常2 头颅生长曲度正常3 持续精神运动发育独立分流独立分流的观念尚未被广泛接受13。一些人认为它多见于当脑积水发生于蛛网膜颗粒水平（交通性脑积水）时14，另一些人则认为他发生于任何病因引起的脑积水15。应严密监测未分流的病人，因为近5年来报道有病人在独立分流后死亡，一些甚至是突然死亡14。何时取出不通的或无功能的分流管注意：不通的分流管可能仍通过皮下纤维窦道分流脑脊液。以下是关于是否修补或取出不通的或无功能的分流管的建议：1 有疑问时，分流2 分流管修补的指征（与取出相对）：A 仍处于临界功能状态的分流管B 有任何颅内压增高的症状或体征（呕吐、上视障碍、瘫痪，有时仅有头痛等16）C 认知功能改变，注意力不集中或情绪改变D 有导水管狭窄或脊柱裂的病人：绝大多数依赖分流3 由于取出引流管可能引起的危险，一般只有在有分流管感染时才单独进行取出术174 分流管已无功能的病人应严格监测，定期查CT，有可能时进行神经精神检查孤立四脑室(entrapped fourth ventricle)四脑室既不（通过中脑导水管）与三脑室相通，也不（通过正中孔和侧孔）与基底池相通。多见于侧脑室分流慢性期的病人，特别是感染（特别是真菌感染）后脑积水的病人或反复分流管感染的病人。发生原因可能是由于脑脊液分流后导水管侧壁室管膜粘连。而第四脑室脉络膜继续分泌脑脊液引起四脑室扩大，同时有四脑室流出道的阻塞或在蛛网膜颗粒水平有阻塞。可能有的表现：1 头痛2 后组颅神经麻痹：吞咽困难3 共济失调4 意识障碍5 恶心或呕吐6 其他一些偶发症状（如：注意力下降等）治疗大多数外科医生主张使用单独的分流管或连接到已有的分流管进行分流。可能的并发症包括脑干在分流后回到正常位置时导管尖引起脑干迟发性损伤。将导管经小脑半球成一定角度导入四脑室可避免此类损伤。此外，四脑室出口开放时可考虑腰大池腹腔分流。而四脑室出口阻塞时可考虑Torkildsen分流。脑积水的病因脑积水的原因为脑脊液吸收障碍或较少见的脑脊液分泌过多（如一些脉络丛乳头状瘤；（因为正常人对脑脊液分泌增加有一定代偿能力，此类病人中脑脊液吸收也可能有障碍）。一组儿科脑积水病例的病因列于表81。表81 170例儿科脑积水病例的病因先天性（无脊膜脊髓膨出）38先天性（有脊膜脊髓膨出）29围产期出血11创伤或蛛网膜下腔出血4.7%肿瘤11%既往有感染7.6%l 先天性A Chiari II型畸形和/或脊膜脊髓膨出（常同时发生）B Chiari I型畸形：四脑室出口阻塞时可发生脑积水C 原发性中脑导水管狭窄（多在婴儿期出现，成人少见）D 继发性中脑导水管神经胶质增生：由宫内感染或胚胎期子宫出血E Dandy-Walker畸形（正中孔和侧孔闭锁）：在脑积水病人中占2.4%F 少见的X性联遗传疾病l 获得性A感染性（交通性脑积水最常见的病因）1 脑膜炎后（特别是化脓性和基底部的，包括结核性）2 脑囊虫病 B出血后（交通性脑积水第二常见的病因）1 蛛网膜下腔出血后（见第756页）2 脑室内出血后：许多病人发生一过性脑积水。2050大量脑室内出血的病人发生持续性脑积水 C继发于占位病变1 非肿瘤性：如血管畸形2 肿瘤性：多引起梗阻性脑积水，特别是导水管周围的肿瘤，如髓母细胞瘤。胶样囊肿可在室间孔阻塞脑脊液循环。垂体瘤向鞍上扩展或卒中也可引起 D手术后：20的后颅窝肿瘤术后的儿童发生持续性脑积水需分流手术。可延迟达1年发生。E 神经类肉瘤病：见第79页F “结构性巨脑室”：无症状，无需治疗G与脊髓肿瘤伴发20脑积水的鉴别诊断脑积水的病因见上文，与脑积水表现相似但不是由于脑脊液吸收障碍的包括：1 脑萎缩：有时被称作“脑外积水”。脑脊液循环动力学无改变，但有脑组织减少（见第173页）2 积水性无脑畸形：见第174页3 脑室扩大的发育畸形：A 胼胝体发育不全：见第152页（偶可伴发脑积水，但大多表现为三脑室扩大和侧脑室分离）B 中隔-眼发育不良：见第161页活动性脑积水的症状与体征幼儿1 头颅增大比面部生长快2 易激惹、头颅控制差、恶心呕吐3 囟门饱满，膨出4 头皮静脉扩张、充血：颅内压增高导致静脉窦血液返流5 Macewens征：由于脑室扩大扣击颅骨有破罐音6 外展神经麻痹：其颅内行程较长导致颅内压增高时易受影响7 “落日征”（上视障碍）：Parinauds综合征，由松果体上隐窝处压力增高引起8 腱反射亢进9 呼吸不规则伴有间歇性呼吸暂停10.颅缝扩大（可在颅骨X线平片上看到）有坚硬颅盖的大的儿童或成人颅内压增高的表现，包括：视乳头水肿、头痛、恶心呕吐、步态改变、上视或外展障碍。缓慢增大的脑室一开始可能不引起症状。慢性脑积水慢性脑积水的特点（与急性脑积水的不同点）：1 颅骨平片显示铜箔颅骨（又称银箔颅骨）22。此征本身不一定与颅内压增高伴发，但如同时存在以下列出的第3、4点，则说明颅内压增高，可见于颅缝早闭。（描述见第141页）2 三脑室疝入鞍内（CT或MRI）3 蝶鞍侵蚀（可能由于三脑室疝入鞍内所致），有时可导致空蝶鞍。也有鞍背侵蚀4 CT上颞角没有急性脑积水明显5 巨颅：头围大于正常长度98者236 胼胝体萎缩：矢状位MRI最清楚7 婴儿：A 颅缝分离B 囟门闭合延迟C 不发育或发育迟缓枕额周径每个生长期的儿童均应监测枕额周径（作为儿童常规体检，特别是怀疑或发生过脑积水的儿童）。按经验，婴儿正常枕额周径应等于头尾间距。大头畸形的鉴别诊断见第880页。正常头颅生长：正常的平行曲线见内封上的图示，早产儿的见图82和图83。以下几点均提示需治疗的疾病如：活动性脑积水、硬膜下血肿、硬膜下积液，需行颅内容物的检查（如CT、超声等）：1 向上偏斜（曲线交叉）2 头颅持续生长，头围增加大于1.25厘米/周3 枕额周径超过正常值两个标准差4 头围与躯体长度、重量不成比例，即使在正常值以内（见图83）25以上情况也可见于未成熟婴儿急性疾病恢复后的快速生长期（见第828页）。偏离至曲线下或未成熟婴儿新生儿期头颅生长小于0.5厘米/周(不包括头几周)可能提示小头畸形（见151页）方法：绕前额和枕部（包括耳朵）测量三次，取最大值。有枕额周径的正常值表可供对照26，可使用内封上的图表。图82显示各孕周未成熟婴儿的枕额周径。图83显示各孕周头围、体重、身长的关系。8.1脑积水的治疗内科治疗脑积水仍是外科疾病，乙酰唑胺可有缓解作用（见下文）。利尿治疗有血性脑脊液的早产儿可以使用（只要无活动性脑积水），同时观察脑脊液吸收功能是否恢复，但这只是一种辅助治疗或缓解治疗。据报道1岁以内的婴儿若生命体征稳定，肾功能正常，无颅高压症状（窒息，嗜睡，呕吐），使用下列方法，约50的患儿脑积水得到了满意控制27。l 乙酰唑胺（碳酸酐酶抑制剂）：25mg/kg/天，分三次口服，每天增加25mg/kg/天直至100mg/kg/天l 同时开始服用速尿：1mg/kg/天，分三次口服l 防治酸中毒：l 三柠檬酸：4ml/kg/天，分四次口服（1毫升相当于1毫当量碳酸氢盐，含1毫当量钠和1毫当量钾l 监测血电解质，及时调整药量，维持血清HCO3浓度大于18毫当量/升l 如血钾降低改为柠檬酸钾（每毫升含4毫当量钾，不含钠），如血钠降低则改为碳酸氢钠l 注意电解质失衡和乙酰唑胺的副作用：昏睡、呼吸过快、腹泻l 每周CT或超声检查，如脑室进行性扩大可行分流，否则内科治疗6个月然后在24周内逐渐减少剂量。如脑积水逐渐发展可继续治疗34个月。脑脊液引流脑室内出血后的脑积水可能只是一过性的，脑脊液引流（脑室或腰穿28）可缓解症状直至脑脊液吸收恢复正常（见827页），但腰穿只能用于交通性脑积水。如脑脊液吸收仍未恢复，而脑脊液蛋白含量100mg/dl，则自我吸收功能一般不可能恢复（通常需作分流手术）。外科治疗治疗目的脑室大小恢复正常不是治疗的最终目的。治疗目的在于神经功能恢复和美容。治疗方法包括：1 脉络丛切除术：1918年Dandy提出用于治疗交通性脑积水29。可减少但不能完全停止脑脊液分泌（只有部分脑脊液由脉络丛分泌，其他来源包括脑室室管膜、脊神经根硬膜鞘）。开颅手术死亡率较高（可能是由于空气进入脑室）。内镜下脉络丛电凝术在1910年提出，最近又有较多使用。2 去除阻塞：打开狭窄的导水管，与简单的分流术相比，死亡率高而成功率低。仅在存在肿瘤时使用该法。3 三脑室造瘘术（见下）4 分流术：下面将介绍各种分流手术。分流手术的方法将在第616页脑室腹腔分流术，第616页脑室心房分流术，第617页脑室胸膜腔分流术，第617页腰穿分流术中介绍。三脑室造瘘近来脑室镜手术使用逐渐增多，三脑室造瘘术又再次受到重视（手术方法见第617页）。适应症：三脑室造瘘术可用于治疗梗阻性脑积水，也是处理分流管感染的方法之一（在不增加颅内压的情况下取出所有异物）。三脑室造瘘术也可用于分流术后发生硬膜下血肿时（术前取出分流管）。三脑室造瘘术也可用于裂隙脑室综合征（见第189页）。禁忌症：交通性脑积水。相对禁忌症是可能引起成功率降低的情况(见下文)。并发症：1 下丘脑损伤2 一过性动眼和外展神经麻痹3 无法控制的出血4 心跳停止315 外伤性基底动脉动脉瘤32：可能由术中使用激光的热损伤引起。成功率：总的成功率约56（非肿瘤性导水管狭窄为609432。最高的开放率见于以前未治疗的导水管狭窄。婴儿中成功率较低，因为他们的蛛网膜下腔尚未发育成熟。如有以下病情时成功率低（仅有约20三脑室瘘口保持开放）：1 肿瘤2 曾行分流手术3 曾发生蛛网膜下腔出血4 曾行全脑放疗（局灶性立体定向放射外科治疗情况尚不清楚）5 手术中三脑室底造瘘时可见明显粘连时8.1.1分流手术手术方法见第616页脑室分流术。分流术的类型分流的类型 1脑室腹腔分流：A 现在最常用的分流手术B 多用于侧脑室 2脑室心房分流（血管分流）：A 脑室分流经颈静脉，至上腔静脉。因其脑室分流至血循环时导管尖端位于右心房，故称为脑室心房分流。B 有腹部疾病时（腹部大手术、腹膜炎、病态肥胖、有坏死性小肠结肠炎的早产儿可能无法耐受手术）可作为一种治疗手段。C 由于脑室心房分流管较短，会导致远端压力较低，虹吸作用比脑室腹腔分流术弱。 3Torkildsen分流：A 由脑室向脑池分流B 很少使用C 只对获得性梗阻性脑积水有作用，而先天性脑积水病人通常无发育良好的蛛网膜下腔脑脊液通路。 4其他分流：各种引流远端选择曾被使用，现在仍用于病情不能进行常规分流的病人（如腹膜炎时无法使用脑室腹腔的分流，亚急性细菌性心内膜炎时无法进行脑室心房分流）：A 胸膜腔（脑室胸膜腔分流）：不是首选治疗方法，但如腹腔分流不能进行时也可使用33。症状性胸腔积液可能导致需移动分流管远端。所以只用于超过7岁的病人。B 胆囊C 输尿管或膀胱：由尿液排泄可能导致电解质失衡。 5腰穿腹腔分流：A 只用于交通性脑积水：原发性假性脑瘤或有脑脊液漏34，脑室小时也可使用B 大于2岁的病人，推荐使用经皮Touhy针 6囊肿或硬膜下分流：从蛛网膜下腔囊肿或硬膜下水囊瘤向腹腔分流各种分流手术的缺点和并发症1任何分流手术都可能发生的问题： A分流管阻塞：分流手术失败最常见的原因l 近端阻塞：脑室端（最常见）l 活瓣装置l 远端：报告发生率为123435，脑室腹腔分流术时为腹腔端阻塞（见下文），脑室心房分流术时为心房端。 B连接部位或其他位置断裂 C感染 D经皮肤的侵蚀，常只发生于虚弱的病人（特别是早产儿，头颅大、因脑积水造成头皮菲薄，因头颅狭长而常侧卧）。也可能提示硅过敏（见下文）。 E癫痫（仅发生于脑室腹腔分流术）：置管后1年内发生率约为5.5%，三年后降为约1.1%36（注意：这不表明分流手术是所有这些癫痫的原因）。额部分流后癫痫发生率较顶枕部高。 F作为一些神经系统肿瘤向颅外转移的通道（如髓母细胞瘤），可能发生率较低37。 G硅过敏38：少见（如果发生）。可与感染相似引起皮肤破溃、霉菌样肉芽肿。开始脑脊液无菌但以后可发生感染。此时需有不含硅的导管（如聚亚安酯）。2脑室腹腔分流A 腹股沟疝的发生率为17（许多分流管在腹膜鞘突未闭时就已放置）39B 身高增长而须延长分流管：用长分流管可避免换管（见第616页）。C 腹腔端阻塞：l 分流管远端如为狭长开口时（狭长瓣）时发生率较高，网膜或分流管中的碎片可阻塞分流管35l 腹腔囊肿（或假性囊肿）40：通常伴有感染、也可由于手术中手套滑石粉反应引起。鉴别因过度膨胀的膀胱破裂后导致的腹腔积尿（例如神经源性膀胱引起）和腹腔脑脊液积液一般没有必要。积液可经皮下抽吸，检测尿素氮和肌苷（脑脊液中没有）l 严重腹腔粘连：减少脑脊液吸收面积l 分流管端位置不当l 手术时放置不当：位于腹壁脂肪内l 分流管随着身高增长可能被拔出腹腔D 分流管感染引起腹膜炎E 鞘膜积液F 脑脊液性腹水G 管端移动l 进入阴囊41l 内脏器官穿孔42：胃43、膀胱等，多见于老式弹簧加强（Raimondi）的分流管l 穿过隔肌44H 肠梗阻（不同于穿孔）：少见I 肠扭转45J 肠绞窄：仅发生于想取出分流管而用力向头端拔出分流管时，分流管断裂后腹腔残留一段（此时需开腹探查）K 分流过度：多见于脑室心房分流，有人建议对交通性脑积水改行腰穿分流（见188页）3脑室心房分流：A 生长期儿童分流管长度需不断增加B 感染及败血症发生率高。C 如控流瓣功能失常可能导致血液返流到脑室（少见）D 分流管栓子E 心血管并发症：穿孔、血栓性静脉炎、肺动脉微栓子可能导致肺动脉高压47（发生率约0.3%）4腰穿分流： A如有可能，不应用于生长期儿童，除非脑室分流无法进行（如由于裂隙状脑室），因为：u 14儿童椎板切除术导致脊柱侧弯48u 高达70的病人有进行性小脑扁桃体下疝的危险（Chiari I畸形） B分流过度发生时很难控制（一种特殊的水平垂直控流瓣可增加直立时的阻力，见下文） C需更改或检查通畅程度时近端手术较困难（见第617页腰穿分流评价） D腰神经根激惹（神经根病） E脑脊液沿分流管周外渗 F压力调节较困难 G过度分流可导致双侧第6、7颅神经功能障碍 H蛛网膜炎和粘连的发生率高其他分流器材1 肿瘤过滤器：用于防止肿瘤经脑脊液转移在腹腔或血管种植（如髓母细胞瘤52、原始神经外胚层肿瘤、室管膜瘤）；最终将被肿瘤细胞阻塞而需更换，对其进行放射可杀死肿瘤细胞。经分流转移的可能性较低37。2 防虹吸装置：防止病人直立时发生虹吸3 水平垂直控流瓣（H-V瓣）：用于腰穿分流增加病人直立时的阻力防止过度分流（见184页）4 “Sophy”瓣：可在体外编程调控的压力可调节瓣5 开关装置：在体外调控分流管的开关（如Portnoy装置）各厂家的分流管类型市场上有许多种类的分流管。下面介绍几种常用分流管的突出特点。图示并不与实际大小成比例。分流管在X片上的表现下图说明几种常用分流管的理想X线表现。NeuroCareNeuroCare公司出品，美国发行8401 102nd streetSuite 200Pleasant Prairie, WI 53158(800)997-4868Heyer-Schulte图85示LPV分流管，按压泵时按住入口阻塞器，再压迫储液泵（与PS Medical瓣相同，见上文），可通过按住入口或出口阻塞器向储液泵加注药物。Cordis（Hakim）分流管一种双球瓣机械装置（见图86），通过压迫指明的瓣来按压泵。注意：不能在此处穿刺引流，因为硅酮弹性体可能造成破漏，可在前室作穿刺引流。Cordis公司出品邮箱025700Miami, FL 33102-5700(305)824-2000Cordis水平垂直腰分流瓣可用于腰腹腔分流以增加直立时传导压以防过度分流。置入时有明显的标记：1 入口处的箭头指明引流方向2 入口管是透明的3 入口管比出口管细4 出口管是白色的5 术中缝合固定控流瓣前须连接蛛网膜下腔端管（入口管）和腹腔端管（出口管），入口瓣上的箭头应指向病人的脚端。PS MedicalPudenz-Schulte Medical125-B Cremona Dr.Goleta, CA 93117(800)826-5603单一单向膜瓣设计，不透X线的箭头指出引流方向。压泵向引流方向压泵，首先压住入口端阻塞器（见图89）（防止向脑室端返流），并用第二个手指压住储液泵顶。然后放开两指，重复进行。单向瓣调节分流压力并防止使用中和分流泵放开时的脑脊液返流。X线特征三种瓣压力被瓣上的不透X线的圆点标出（可在X线下看清瓣的压力）：1个点低压，2个点中等压力，3个点高压Holter瓣Codman&Shurleff公司出品Randolph, MA 02368(617)961-2300一种双裂隙瓣机械装置（见图810），通常和Rickham或Salmon-Rickham储液泵合用（见图811）。压迫瓣上标出的部分即可压泵。X线特征两个单向瓣之间的硅胶管可透过X线（见图84，第183页）。Salmon-Rickham储液器除规格较低外与标准的Rickham储液器相同（见图811）。8.2分流引起的问题分流后有各种症状的病人须进行神经外科检查。分流引起的问题包括：1 分流不足（见下文）2 感染（见第214页）（1、2是最常见的）3 分流过度：裂隙状脑室，硬膜下血肿等（见第188页）4 癫痫：见181页5 与分流管远端有关的问题A腹腔：见第181页B心房：见第182页6 分流管表面皮肤破溃：感染或硅过敏（见第181页）分流管穿刺引流穿刺分流管或其他可引流脑室装置（如Ommaya储液器）的指征包括： 1抽取脑脊液标本A 检查有无引流管感染B 细胞学检查：如在原发性神经上皮性肿瘤中检测脑脊液中的恶性细胞C 抽出血液：如在脑室出血时 2检测分流管的功能A 测压B 造影分析：1 近端注射造影（碘化或放射标记）2 远端注射造影 3分流管远端阻塞时作为临时缓解症状的手段 4注药A 抗生素：分流管感染或脑室炎时B 化疗药物 5置入肿瘤腔的分流管（不是真正的分流）A 定期抽出积液B 部分切除术后注入放射性液体（通常为磷）穿刺引流的方法（腰腹腔引流见第617页腰腹腔分流检查）穿刺分流管时可能造成感染，细心操作可尽量避免1 穿刺前备皮2 碘伏消毒5分钟3 用25号蝴蝶穿刺针或更小的针（理想的是用无针芯的针）：常规穿刺，只应穿刺分流管上表明可穿刺的部位。测压表82列出了步骤。表82穿刺分流管的步骤步骤提供的信息A进针、抽液、测压l 有自动的液体流动说明近端没有完全阻塞l 测出压力为脑室的压力（在平卧放松的病人应15cmH2O）B如有远端阻塞器，压迫之再测压l 压力升高说明控流瓣和远端引流管有一定的功能C无自动液流时，用注射器抽液l 如脑脊液很容易抽出，脑室压可能接近0l 如脑脊液很难抽吸，说明近端管阻塞D查脑脊液（CS）常规、生化l 检查有无感染E向测压器内注入生理盐水同时阻塞近端（入口管）阻塞器（如有Holter瓣则穿刺瓣本身，但一般不应进行，应为穿刺孔可能无法恢复密闭）l 测量向前传导的压力（近端管阻塞时，通过控流瓣和腹腔端的压力），此压力应低于脑室压F注入35毫升生理盐水后再次测压l 如腹腔端位于分隔的腔中，注射后压力将大大增高病人指导所有脑积水的病人及其家属应了解：1 分流管功能异常或感染的症状和体征2 除非被指导为了特定的目的，不要按压分流泵3 有以下情况时可预防性使用抗生素（脑室心房分流时必须服用，其他分流时有时也建议服用）A 口腔治疗B 膀胱器械操作：如膀胱镜、膀胱内测压等 4需定期检查，包括检查儿童患者远端管的长度分流不足儿童患者置管后第一年内的发生率约17。可能由以下原因引起： 1阻塞 A可能的原因：1 被脉络丛阻塞2 蛋白性粘连的聚集3 出血4 细胞性（炎症或肿瘤）5 感染引起 B阻塞的位置1 脑室端阻塞（最常见）：通常被脉络丛阻塞，也可能由于神经胶质的粘连、脑室内出血2 分流管设备阻塞（控流瓣、连接器等、肿瘤过滤器可能被肿瘤细胞阻塞、防虹吸装置可能被各种皮下组织挤压而闭塞55）3 远端管阻塞（见181页脑室腹腔分流） C任何地点的中断、扭转或破裂：随着时间延长，分流管中的硅酮弹性体可钙化、分解，变得更脆更硬从而增加皮下粘连56。注入钡剂可加快此过程。分流管破裂一般发生于锁骨附近，可能是此处运动增加引起。分流不足的症状和体征表现为进行性脑积水的症状和体征，包括：1 急性颅内压增高的症状A 头痛B 恶心呕吐C 复视D 嗜睡E 共济失调F 婴儿：呼吸暂停和/或心动过缓、易激惹G 癫痫：新发生，频率增加或难以控制 2急性颅内压增高急性体征A 上视障碍（“落日征”，见第87页，Parinauds综合征）B 外展神经麻痹：导致定位错误的体征C 视野缺损或失明（见第194页脑积水导致的失明）D 视乳头水肿（2岁前少见）E 婴儿：囟门膨出、头皮静脉怒张 3分流管周围肿胀：脑脊液沿分流管渗漏 4慢性改变：颅缝闭合前，枕额周径（头围）改变分流不足时分流管的检查 1上述症状体征的病史和体检，明确：A 置入分流管的原因（脊膜脊髓膨出、脑膜炎后等）B 最近调整的时间和原因C 分流系统中有无附加设备（如防虹吸装置等）D 儿童：测量头围、绘制曲线（使用以前的曲线图）E 囟门张力（如未闭）：柔软的随脉搏而搏动的囟门是正常的，紧绷膨出的囟门提示分流管阻塞，囟门塌陷说明正常或分流过度F 分流泵的压迫和回复1 注意：压泵可能加重阻塞，特别是分流管因分流过度被室管膜阻塞：此观点仍有争议2 压迫困难：说明远端阻塞3 回复缓慢（一般任何分流瓣应在1530秒回复）：提示近端（脑室端）阻塞G 脑脊液沿分流管外渗漏的证据H 只有呕吐表现的儿童，特别是行胃造口术的脑瘫患儿，应排除胃食管返流 2放射学检查A 分流管X线平片（用X片观察分流管全长：脑室腹腔分流和脑室心房分流，可摄头颅侧位、胸部平片和/或腹部平片） 1通过观察分流管全长排除分流管中断或管端移位；注意：分流管中断时可能通过管周纤维窦道仍发挥作用，以下的装置是可透过X线的，可与管中断表现相似：a Holter式瓣的中心硅胶部分b 连接部分（“Y”形、“T”形或直通型）c 防虹吸装置d 肿瘤过滤器B 囟门未闭的病人，超声检查是最好的检查方法（特别是分流前作过超声检查）C 囟门已闭则需作CT检查，特别是复杂的分流系统（如囊肿分流）D MRI：过于昂贵且成像慢，不易显示分流装置。但有合并症时作用不可替代（可能显示脑脊液的跨室管膜吸收、脑脊液分隔等）E 分流管造影（仍不清楚分流管是否有功能）1 放射性核素：见下文2 碘剂造影：如碘苯六醇（碘苯六醇180）（见第554页） 3分流管穿刺引流：指征不确定，多用于需手术探察或怀疑感染时（见第186页分流管穿刺引流） 4分流管探查：有时即使全面的检查后，能检查分流管各部分功能的唯一方法仍只有手术探查，可分别检查各个部分，即使没有感染也应作脑脊液及分流装置的细菌培养。放射性核素造影又称放射性核素分流管造影57。步骤：剃发，聚烯吡酮碘消毒，病人仰卧、用25号蝴蝶穿刺针穿刺分流管囊，测压，抽出23毫升脑脊液，1毫升送检查。注入放射性同位素（成人脑室腹腔分流，用1毫升含1毫居里99mTc(锝) 过锝酸盐（范围：0.5-3毫居里）的液体。注入时阻断远端管（压迫分流瓣）。用剩余的脑脊液冲洗同位素。有多个脑室插管的病人需分别注入来检测他们是否通畅。立即用Y照相机拍腹部片以排除同位素直接注入远端管。然后拍颅骨片证明同位素进入脑室（近端管开放）。如10分钟后仍无液体流入腹腔则病人坐起再拍片，如10分钟内仍无液体流至腹腔，就压泵。观察同位素在腹腔内的扩散过程以排除分流管周围形成的假性囊肿。分流管感染见第214页分流管感染的检查与治疗分流过度分流过度可能引起的并发症包括58:1 裂隙样脑室：包括裂隙样脑室综合征（见下文）2 颅内低压：见下文3 硬膜下血肿：见第190页4 颅缝早闭和小头畸形：仍有争议（见第191页）5 中脑导水管狭窄或闭塞10-12%长期分流病人在分流术后6.5年内会发生以上5种并发症中的一种58。一些专家认为这些与分流有关的问题可通过用腰腹腔分流治疗交通性脑积水，脑室腹腔分流治疗梗阻性脑积水来解决58。脑室腹腔分流可能比脑室心房分流更容易发生分流过度，因为腹腔分流管更长，有更大的虹吸作用。颅内低压又称低颅内压综合征，很少见。症状与脊柱性头痛相似（姿势性头痛，平卧可缓解）。虽然一般不发生以下的症状59，但也可能发生58：恶心、呕吐、嗜睡或神经症状（如复视、上视麻痹），有时症状与颅内压增高相似，但俯卧时可缓解。也可能发生下列急性症状58：心率加快、意识丧失，颅内容物向上移动或低颅压可引起脑干症状。病因是病人直立时分流管中的脑脊液的虹吸作用60。脑室可呈裂隙状（和裂隙样脑室综合征一样）或正常。有时明确诊断需对比仰卧和直立时的颅内压。一些病人也可发生分流管阻塞，这时表现与裂隙样脑室综合征无明显区别。短期症状可用防虹吸装置治疗，而长期分流过度的病人则可能无法耐受将颅内压恢复正常的治疗58，61。裂隙样脑室 1无症状性：A 380分流术后病人CT可见裂隙样脑室59,62（侧脑室完全塌陷），大多无症状。B 可能会发生与分流无关的症状，如偏头痛 2裂隙样脑室综合征(SVS)：不到12的分流术后病人发生裂隙样脑室综合征，其亚型有：A 间断性分流管阻塞：分流过度可导致脑室塌陷（裂隙样脑室），引起室管膜阻塞脑室内分流管口，造成阻塞。以后病人脑室顺应性下降63，即使稍有扩大也可导致颅压增高引起症状。脑室扩张可使分流管管口再通（因此症状为间歇性）。症状与分流障碍相似：与体位无关的间歇性头痛，常伴恶心呕吐，嗜睡、激惹、精神障碍。体征可有：外展神经麻痹，分流病人中的发生率为：2559，64。CT、MRI可显示脑脊液的跨室管膜吸收。B 完全性分流障碍（又称正常容积脑积水63）：脑室仍呈裂隙状，由于室管膜下神经胶质增生脑室无法扩张，或根据拉普拉斯定律(扩张大容器所需的压力低于扩张小容器的压力)。C 静脉高压而分流正常：可能因不完全性静脉阻塞引起（如克鲁宗综合征中颈静脉孔水平静脉阻塞）。成人期时逐渐缓解。 3一些特发性颅内高压（假性脑瘤，见第471页）的病人有裂隙样脑室伴颅内压持续性增高。 4颅内低压：平卧时症状多可缓解（见上文）裂隙样脑室的检查脑室塌陷时，分流泵经按压后充盈缓慢。监测脑脊液压力：腰穿或用蝴蝶针穿刺分流泵（利用此方法所测压力随体位改变而变化，直立时可为负压，同时有感染的风险）。也可监测压力高峰，特别是睡眠时。也可行分流管照片或造影（见上文）。治疗影像上表现为裂隙样脑室病人的治疗中，须明确属于以上四种中（见上文）的那一种。如果可明确地分类，则可按下面的方法治疗，否则只能先凭经验按颅内低压治疗，无效再改用其他方法。无症状性裂隙样脑室预防性地改为高压瓣或插入防虹吸装置的方法已不多用。但在因其他原因需更换分流管时仍可进行62。颅内低压颅内低压（确因分流过度引起）引起的体位性头痛为自限性。但如症状在卧床休息后持续超过3天，并已使用止痛剂和加压腹带。则应检查分流瓣的压力。如果偏低则应更换为更高压力的瓣。如压力不偏低，则可用防虹吸装置治疗（其亦增加分流阻力）或同时改用更高压力的分流瓣。裂隙样脑室综合征裂隙样脑室综合征病人有间断性颅内高压，如果完全是由分流功能障碍引起则需行分流管调整术。如果是间断性阻塞，治疗手段有：1 分流术后或调整术后早期即发生的症状许多可能自