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第16节 血红蛋白电泳操作与扫描血红蛋白的功能1).血红蛋白（Hb）是红细胞的重要组成部分,它含有亚铁血红素等主要成分.2).血红蛋白（Hb）在人体内主要功能是输送氧气(O2)与二氧化碳（CO2）.血红蛋白分子结构血红蛋白是由四个辅基(多酞链)-, , ,成双成对结合组成。 (每一辅基是由诸多氨基酸分子构成) 两个亚基与两个亚基构成血红蛋白A0，A1，A3通称为 :HbA HbA -(22 ) 两个亚基与两个 亚基构成血红蛋白HbA2; A2- (22) 两个亚基与两个 亚基构成血红蛋白HbF; F- (22); 两个亚基与两个 亚基构成Barts蛋白带; Barts-(4); 两个亚基与两个 亚基构成H蛋白带(快带); Hb H-(4);b分子病 DNA分子结构改变引起基因表达式产物蛋白质分子结构和功能异常所造成的疾病（异常血红蛋白HbS）. 异常血红蛋白HbS目前已发现有500多种，其中约50%引起临床分子病，也是较为常见的遗传病。如：链上第6位的一个谷氨酸(酸性基团)被颉氨酸(中性基团)取代,形成了Hb的S带(HbS); -（它在碱性缓冲液中迁移率较低）. *突变后溶解性降低，粘滞性增加，红细胞形态改变为镰刀状，常称之为镰状红细胞贫血。血红蛋白电泳操作一 样品的采集与处理:1.采用新鲜的抗凝血或2-8冷藏5日内抗凝血约500L;（抗凝剂选EDTA, 柠檬酸盐,或肝素）. 不使用溶血标本。 ;2.将样品放入离心机中以5000转/分的速度旋转5分钟,使血清分离，并用移液器吸出血清弃之；3.在各试管内加入5mL生理盐水冲洗血沉, 然后放入离心机中以5000转/分的速度旋转5分钟, 再次吸出红细胞上部的液体;4.重复步骤(3),留下红细胞待用.5.分别吸出红细胞15L加注在已编号的试管内,然后再分别加入25L生理盐水和160L的溶血素，旋转混匀并在37水温箱中孵化15分钟。预处理后的样品一定在1小时内进行电泳！二 电泳操作:各步骤与血清蛋白电泳完全一样.最后的胶片如图:血红蛋白电泳胶片中的可能出现的所有条带: 血红蛋白异常分为:1).异常血红蛋白病-血红蛋白分子病2).地中海贫血(,地贫)凡电泳图谱中出现H(快带),Barts (巴兹带), S带,D带,C带,E带,以及较深的F带时,均应视为病理样品.血红蛋白胶片与扫描： 正常标本的血红蛋白扫描图：Hb A应大于96%Hb A2应小于3%Hb F 应小于1%如果Hb F升高，出现Barts (巴兹带)或3% Hb A2 12% 则应做酸化血红蛋白，此类标本属于血红蛋白分子病。Hb质控的扫描图：地贫的标本实例Hb A =90。3%Hb A2=4。1%Hb F =5。6%。下面是一个血红蛋白电泳报告单：血红蛋白电泳胶片扫描与血清
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