过敏性紫癜 (1)ppt课件.ppt

AnaphylactoidPurpura 过敏性紫癜 临沂市沂水中心医院消化内科 概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗 概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗 过敏性紫癜是免疫介导的小血管变态反应性疾病病理基础 全身广泛性小血管无菌性炎症临床主要表现 皮肤紫癜腹痛和消化道出血关节肿痛肾脏受累 发病情况年龄 学龄及学龄前儿童多见 2 8岁 其中90 发病年龄低于10岁性别 男 女1 4 2 1季节 秋冬季多种族 黑人发病率较白人和亚洲人低 概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗 病因 不明感染 细菌 如链球菌 病毒 寄生虫 药物 食物 阿司匹林 抗生素 蛋类 乳类等 其他 疫苗 过敏原 遗传因素 发病机制 尚未完全阐明与免疫异常有关B细胞多克隆活化 分泌大量IgA和IgEIgA免疫复合物形成 TNF IL 6等前炎症因子升高机体组织和脏器损伤 感染原过敏原 易感人群 遗传学背景 B细胞多克隆活化 各种刺激因子 包括感染原 过敏原及其他因素 激活具有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增 引发异常免疫反应 尤其IgA免疫复合物形成 导致系统性血管炎 其中以IgA1为主 特别是其糖基化异常及清除障碍在肾脏损害的发生中起重要作用 发病机制 IgA介导的系统性血管炎 概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗 广泛的小血管无菌性炎症 血管壁胶原纤维肿胀坏死 中性粒细胞浸润 间质水肿 内皮肿胀 累及皮肤 肾脏 关节及胃肠道 IgA为主的免疫复合物沉积 肾组织及皮肤免疫荧光可见 重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成 概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗 皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏受累的症状其他 循环 神经 呼吸系统 皮疹 特征性表现 部位 四肢 臀部 对称分布 伸侧多见性质 大小不一 分批出现 高出皮面 压之不褪色 可逐渐小腿并遗留色素沉着伴随症状 血管神经性水肿 坏死 水疱 是诊断过敏性紫癜的必要条件 消化道症状 急性期常见死因 腹痛 呕吐 便血 因肠壁水肿 出血 坏死或穿孔而致 可为首发症状 先于皮肤紫癜出现 少见而严重并发症 肠套叠 肠梗阻 肠穿孔等 关节症状肿痛 活动受限 多累及踝 膝 腕 肘等大关节 不留后遗症 多在病程2 4周内出现 也可为首发症状多伴血尿 蛋白尿和管型尿 轻重不一 大多能完全恢复 少数发展为 慢性肾炎 决定疾病远期预后 肾脏受累 决定远期预后 紫癜性肾炎 临床分型 单纯肾小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿急性肾小球肾炎肾病综合征急进性肾炎慢性肾炎 其他神经系统 可头昏痛 淡漠 烦躁 甚至惊厥 昏迷呼吸系统 气急 少见肺出血循环系统 心肌炎 心包炎等 概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗 无特异性实验室检查外周血象 WBC NET PLT正常或升高血块退缩实验 出凝血时间正常 尿检 可有红细胞 蛋白及管型等 大便隐血 伴消化道出血时常呈阳性 免疫学检查 血清IgA IgE多增高 部分患者类风湿因子IgA和抗中性粒细胞抗体IgA阳性 影像学 腹部B超X线和腹部CT内镜检查 电子胃镜电子结肠镜 腹型过敏性紫癜 皮肤活检 不典型或可疑病例需行皮肤活检 白细胞碎裂性血管炎 血管周围出现炎性变化中性粒细胞和嗜酸性细胞浸润 血管壁出现灶性坏死及血小板血栓形成 严重病例出现坏死性动脉炎 出血 水肿 免疫荧光可见IgA C3 纤维蛋白 IgM沉积 概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗 诊断 参照2006年欧洲抗风湿病联盟和欧洲儿科风湿病学会制定的儿童血管炎分类标准可触性皮疹伴如下任何一条 弥漫性腹痛 任何部位活检提示IgA沉积 主要指皮肤活检和肾脏活检 关节炎 关节痛 肾脏损害 血尿和 或 蛋白尿 儿童过敏性紫癜循证医学诊治建议 中华儿科杂志 2013年7月第51卷第7期 鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜 ITP 外科急腹症 急性阑尾炎 肠梗阻等其他原因所致关节炎 化脓性 结核性等其他原因所致肾脏损害 肾小球肾炎 SLE 概述病因及发病机制病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗 一般治疗休息 饮食指导 急性期卧床休息 少渣饮食 消化道出血时禁食 去除过敏原 抗过敏 应用抗组胺药物 抗感染 呼吸道 胃肠道感染时可应用 抗凝 双嘧达莫 潘生丁 肝素 血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药 关节炎治疗 出现关节痛可使用非甾体抗炎药口服泼尼松片 1 2mg Kg d 2周后减量 可减轻关节疼痛程度及持续时间 胃肠道症状治疗 糖皮质激素可较快缓解HPS腹痛程度及持续时间 激素可应用于其他胃肠道情况如蛋白丢失性肠病等严重血管炎有使用丙种球蛋白 甲泼尼龙静滴联合血浆置换治疗成功的报道 紫癜性肾炎治疗 黄松明等 紫癜性肾炎的诊治 儿童常见肾脏疾病诊治循证指南 试行 解读 二 中华儿科杂志 2009 47 914 916 激素的使用激素对于HPS的胃肠道及关节症状有效早期应用激素能有效缓解腹部及关节症状 减少肠套叠 肠出血等并发症的出现 激素可用于血管神经性水肿 严重肾脏损害的病例 早期应用激素并不能预防肾脏损害的出现 激素的剂量及疗程口服选用泼尼松 1 2mg Kg d 最大剂量不超过60mg 1 2周后减量 症状较重如出现持续腹痛 消化道出血 胰腺炎 其他脏器官急性血管炎病情较重 不能口服时可选择静脉应用 推荐使用短效糖皮质激素如琥珀酸氢化可的松5 10mg Kg 次 根据病情4 8h重复应用 亦可选用中效糖皮质激素甲泼尼龙5 10mg Kg d 急性器官病情严重时可选择冲击治疗 1000mg d 连用3天 长效糖皮质激素地塞米松0 3mg Kg d 症状控制后改为口服 总疗程一般在2 4周 过敏性紫癜治疗措施的总结 黎书等 儿童过敏性紫癜诊疗指南解读 中华妇幼临床医学杂志 电子版 2014年12月第10卷第6期 其他治疗免疫调节中药 补肾益气 活血化淤 腹型过敏性紫癜 临床表现 流行病学 辅助检查 误诊原因 应对措施 治疗 个案报道 临床表现 流行病学 辅助检查 误诊原因 应对措施 治疗 个案报道 流行病学 目前尚无大规模流行病学发病率的数据报道国外报道儿童年发病率为10 5 20 4 10万成人与儿童年发病率之比为 1 3 22 1 10万 其发病率随着年龄增长而降低其中约50 75 的患儿出现胃肠道症状 张碧丽等 儿童过敏性紫癜575例分析 中华儿科杂志2001年11月第39卷第11期 腹型过敏性紫癜发生率 131 575 22 9 低于文献报道50 75 腹型过敏性紫癜发生率 81 197 41 1 低于文献报道50 75 张莉等 腹型过敏性紫癜的临床及内镜表现 中华消化内镜杂志 2011年2月第22卷第1期 临床表现 流行病学 辅助检查 误诊原因 应对措施 治疗 个案报道 临床表现 腹痛 多位于下腹部及脐周 部分病人表现为右下腹痛 酷似急性阑尾炎 呕吐 伴有腹泻 为胃肠炎样表现便血 表现为果酱样大便 难以与肠套叠及出血坏死性小肠结肠炎鉴别 腹泻 呕血 严重病人可出现肠套叠 肠穿孔 胰腺炎 肠系膜血管炎 肠壁水肿致肠梗阻等 张碧丽等 儿童过敏性紫癜575例分析 中华儿科杂志2001年11月第39卷第11期 国外报道 在腹型过敏性紫癜中 皮疹迟于胃肠道症状的发生率约14 36 多数患者在消化道症状出现后1周内出现皮疹 部分患者出现皮疹较晚 表现为急腹症或消化道出血 造成误诊甚至手术 临床表现 流行病学 辅助检查 误诊原因 应对措施 治疗 个案报道 腹部超声 高频超声 急性期显示病变肠壁水肿增厚 回声均匀减低 肠腔向心性或偏心性狭窄 出现晕环状低回声表现 彩色多普勒 可显示受累的肠管阶段性扩张 肠壁增厚 肠腔狭窄 增厚的肠壁血流丰富等 图1 肠壁环形增厚 周围网膜增厚 肿胀 呈 面包圈样 改变 图2 肠壁增厚 并出现丰富的血流信号 图3 腹型过敏性紫癜出现果酱样大便 误诊为肠套叠 纵切面为 面包圈样 改变 横切面为 花瓣样 改变 腹部CT检查 多发节段性肠管损害 受累肠壁增厚 肠腔狭窄 受累肠管周围可见腹腔积液 在诊断HPS并发症如肠套叠 肠穿孔及肠梗阻时更有特征性 图1 十二指肠壁增厚 水肿 伴肠腔扩张 图2 病变累及小肠 小肠肠壁增厚 可见炎性渗出 图3 小肠肠壁增厚 出现典型同心圆表现 为肠套叠表现 内镜检查 典型内镜表现为 黏膜呈紫癜样改变 糜烂 出血和溃疡 病灶间可见相对正常黏膜 多呈现节段性分布 糜烂和溃疡多数沿黏膜皱襞环形分布 提示病变为血管源性 主要累及小肠 其中以十二指肠及回肠末端多见 其次为胃和结肠 但其内镜下改变多不如小肠严重 很少累及食管 内镜检查 十二指肠降段不规则溃疡伴血肿样隆起为典型内镜改变病理主要表现为活动性炎症 糜烂溃疡 小血管壁纤维素样坏死 灶性出血等 血管壁出现IgA沉积支持HPS诊断 部分研究认为HP感染与HPS关系密切 目前尚无有力证据证明 孟灵梅等 成人腹型过敏性紫癜临床 内镜及病理学特点 中国微创外科杂志2015年2月第15卷第2期 刘立玺等 成人腹型过敏性紫癜临床表现及内镜特点分析26例 世界华人消化杂志2013年8月18 21 23 2364 2366 临床表现 流行病学 辅助检查 误诊原因 应对措施 治疗 个案报道 误诊原因 皮疹先于胃肠道症状出现容易诊断 国外报道约14 36 腹型过敏性紫癜的患者皮疹晚于胃肠道症状 这部分患者是误诊的主要人群 临床表现与急腹症 出血坏死性小肠结肠炎等类似 缺乏特异性症状及体征 病史采集不仔细如前驱感染病史 过敏史等 查体不仔细 忽视小的皮疹 临床表现 流行病学 辅助检查 误诊原因 应对措施 治疗 个案报道 应对措施 熟悉本病的临床特点 注意前驱呼吸道感染 过敏史及异种蛋白接触史等 在皮疹出现前 需仔细鉴别 既要想到胃肠道疾病 也要考虑全身性疾病 腹型过敏性紫癜症状种 相对体征轻 对抑酸 解痉等效果欠佳 对抗过敏 糖皮质激素治疗有效 及时行相关检查如腹部CT 电子胃镜及结肠镜等检查 腹痛 便血 关节痛及肾脏损害同时或先后出现时 无论有无典型皮疹 都应警惕该疾病 可出现肠套叠 肠梗阻及穿孔等并发症 需积极寻找病因 临床表现 流行病学 辅助检查 误诊原因 应对措施 治疗 个案报道 临床表现 流行病学 辅助检查 误诊原因 应对措施 治疗 对症支持 糖皮质激素 剂量及疗程同前 治疗 手术指征 病情明显恶化 出现腹膜刺激征 X线出现隔下游离气体等腹腔穿刺抽出血性腹水 不能排除肠穿孔消化道出血内科保守治疗无效皮肤紫癜消退 但腹部体征及症状进行性加重韩少良等 腹型过敏性紫癜的误诊原因及外科治疗 中华胃肠外科杂志 2006年7月第9卷第4期 治疗 个案报道 临床表现 流行病学 辅助检查 误诊原因 应对措施 案例一 患者女 15岁 因右上腹疼痛8天 腹泻3d入院 患者8天前外出就餐后出现右上腹痛 呈阵发性隐痛 当地医院查B超示胆囊炎 胆囊解释 诊断为慢性胆囊炎急性发作 予以抗感染等治疗 症状无明显好转 3天前患者出现反复恶心 呕吐 呕吐物为胃内容物 伴有腹泻 每天5 6次 为稀血水样便 每次量约50 100ml 无关节疼痛 无皮疹 无里急后重 遂来院就诊 查体 右上腹压痛 无反跳痛 肠鸣音亢进 案例一 辅助检查 血常规示 白细胞41 109 L NE92 2 血小板308 109 L 血红蛋白125g L 血淀粉酶63U L 腹部CT提示肠壁间隙模糊 肠壁增厚 可见少量积液 坏死性小肠结肠炎可能 案例一 给予控制感染及对症支持处理 患者出现发热 体温38 5 39 腹痛较前无明显缓解 此时患者四肢及臀部出现对称分布 大小不一皮疹 压之不褪色 考虑腹型过敏性紫癜 予以抗过敏及糖皮质激素等药物治疗 此时患者腹痛缓解 但仍有发热 查骨髓穿刺提示感染性骨髓象 血培养提示为金黄色葡萄球菌 予以替考拉林抗感染治疗 患者痊愈出院 案例二 患者男2l岁 因 腹痛 黑便3天 人院 发病前有吃冷饮及烧烤等不洁饮食史 主要表现为阵发性中 上腹隐痛 伴解黑色稀糊状大便 便后腹痛可缓解 每日发作4 5次 无头昏 心慌及呕吐 无畏寒 发热等症状 在外院给予抗生素及止血敏等静脉滴注 无明显疗效 查体 BP126 70mmHg 神智清楚 精神较差 全身皮肤未见明显皮疹及出血点 腹部平软 剑突下及中上腹压痛明显 无反跳痛 肝脾未触 双下肢无水肿 案例二 辅助检查 血自细胞18 90 x109 中性粒细胞81 4 血小板167x109 血红蛋白115g L 粪便呈黑色糊状 潜血 尿常规正常 肝肾功能 出凝血时间及血沉均正常胃镜示球部及降部黏膜充血水肿 见散在斑片状糜烂 案例二 入院后给予抗感染 左氧氟沙星 甲硝唑 抑酸 法莫替丁 及止血 止血芳酸 等治疗 患者症状无缓解 第二天症状加重 呈阵发性中上腹绞痛 同时解暗红色稀水样便 6 7次 d 每次量约100 150mL 加用生长抑素 奥曲肽 仍不能缓解 渐呈贫血貌 诉头昏 乏力 经输血改善症状后行急诊肠镜检查发现全结肠大量咖啡渣样液体潴留 回盲部见暗红色血迹 未见出血灶 回肠末端30cm内见黏膜广泛充血及出血 多发溃疡及黑色坏死组织 接触易出血 图1 球部及降部黏膜充血水肿 见散在斑片状糜烂 图2 回肠末端30cm内见黏膜广泛充血及出血 多发溃疡及黑色坏死组织 接触易出血 图3 全结肠大量咖啡渣样液体潴留 回盲部见暗红色血迹 未见出血灶 案例二 第4天患者背部及左侧臀部出现散在紫红色 高出皮肤的皮疹 同时进一步查PPD阴性 IgG及补体降低 毛细血管脆性实验阴性 大便培养阴性