性早熟的诊断和治疗.ppt

性早熟的相关内容 南京儿童医院内分泌科石星 一 正常的青春期发育 下丘脑 垂体 性腺轴 一 正常的青春期发育 青春发育的特点 1 性腺 性器官的发育2 体格发育 身高突增3 内分泌变化4 精神 心理和行为的改变 性器官 第二性征发育 一 正常的青春期发育 女男开始发育的性征乳房睾丸青春发动最早年龄8岁9岁阴毛出现年龄11 3岁13 2岁腋毛出现年龄12 8岁14 6岁青春期发育历时3 3 5年完成性发育的年龄11 14岁13 16岁 体格发育 身高突增 一 正常的青春期发育 女男突增开始年龄9 11岁11 13岁年增长峰值 PHV 7 10cm8 12cm青春期总增长25cm28 30cm停止增长年龄16岁17 18岁 内分泌激素的变化 一 正常的青春期发育 促性腺激素释放 GnRH 促性腺激素 Gn 性激素 肾上腺源性 睾酮 T 生长激素 GH 男性睾酮 T 女性雌激素 E 二 性早熟的定义 女孩8岁以前出现乳房发育10岁以前出现月经初潮 男孩9岁以前出现睾丸 阴茎增大 中枢性性早熟 真性 三 性早熟的分类及特点 特发性性早熟 未见器质性病变获得性性早熟 中枢有器质性病变 外周性性早熟 假性 部分性中枢性性早熟 青春发育变异 性腺病变肾上腺疾病外源性 单纯性乳房早发育单纯性阴毛早发育单纯性早初潮 三 性早熟的分类及特点 1 中枢性性早熟 又称真性性早熟 性腺发育 具备生育能力 生长有加速现象 骨龄提前 终身高受影响 2 外周性性早熟 又称假性性早熟 性腺未发育 无生育能力 根据性激素的水平和持续时间不同 生长有相应的加速 终身高也有相应的影响 3 部分性中枢性性早熟 无性腺发育 无生长加速 终身高不受影响 四 各类性早熟的病因及表现 特发性性早熟 又称体质性性早熟 是小儿中枢性性早熟的常见病因 约占女孩性早熟的80 90 男孩只占20 40 原因不明 未发现器质性病灶 类似正常青春发育过程 只是年龄提前 成人终身高受影响 1 中枢性性早熟 又称真性性早熟 四 各类性早熟的病因及表现 获得性性早熟 中枢神经系统异常 器质性脑病变 常见为颅内肿瘤 炎症 出血 损伤等 先天性发育异常 蛛网膜囊肿 下丘脑错构瘤 中膈 视神经发育不良 甲状腺功能减低症 1 中枢性性早熟 又称真性性早熟 四 各类性早熟的病因及表现 性腺肿瘤 卵巢肿瘤 睾丸肿瘤或某些综合征肾上腺疾病 先天性肾上腺皮质增生征或肾上腺肿瘤外源性 口服或外用含雌激素的药物或食物 2 外周性性早熟 又称假性性早熟 四 各类性早熟的病因及表现 单纯性乳房早发育 一般在8岁以前 多见2岁以前 仅有乳房发育 可能与暂时性的下丘脑 垂体兴奋有关 可有FSH增高 自限性 又称 小青春期 单纯性阴毛早发育 与肾上腺功能早现 过量分泌雄激素有关 单纯性早初潮 子宫黏膜对性激素的敏感增加 3 部分性中枢性性早熟 骨龄片 骨龄是代表生理成熟年龄 是预测成年身高的重要依据 但对鉴别中枢和外周性无特异性 常用的方法 1 G P或CHV图谱法 临床应用较方便缺点 判断标准跨度大 6月 1年 2 TW TW 分度较细 适用于分体纵向对比缺点 应用较烦琐 五 性早熟的检查 血性激素 青春前E2 T FSH LH PRL数值低青春期E2 T FSH LH增高男孩应加测HCGPRL明显增高需做垂体CT或MRI 五 性早熟的检查 B超 子宫卵巢B超 任一侧卵巢内卵泡 4个 卵泡直径 4mm 可提示下丘脑 垂体 性腺轴已开始青春发动 子宫体长度 3 5 4 0cm 睾丸B超 明确睾丸位置 容积大小及占位 肾上腺B超 肾上腺大小 占位 五 性早熟的检查 垂体CT或MRI 可以发现中枢器质性病变 尤其是肿瘤 对已诊断的中枢性性早熟的所有男孩及6岁以下女孩均应做CT或MRI检查 以明确有无颅内器质性病变 性成熟过程迅速或有其他中枢病变表现者 五 性早熟的检查 GnRH激发试验 试验方法 1 先抽取静脉血测基础值FSH LH2 静脉推注GnRH2 5 3 0 kg 3 用药后分别抽取30分 60分 90分血样测血FSH LH 用GnRH a 峰值在60 120分 五 性早熟的检查 六 中枢性性早熟的诊断 第二性征提前出现 女孩8岁前 男孩9岁前LH基础值 3 0 5 0IU LGnRH激发试验 LH峰值 3 3 5 0IU L LH峰值 FSH峰值 0 6性腺增大 女孩卵巢B超 1ml 多个 4mm卵泡 男孩睾丸容积 4ml线性生长加速骨龄超越年龄1年或1年以上血清性激素水平升高至青春期水平 七 性早熟的治疗 1 目的 控制和延缓第二性征发育 抑制骨成熟 为身高的增长争取宝贵的时间 改善终身高防止早熟和早初潮带来的心理问题 去除病因 药物治疗 促性腺激素释放激素类似物 LHRH a 七 性早熟的治疗 2 治疗方法 七 性早熟的治疗 2 治疗方法 促性腺激素释放激素类似物 GnRH a 机理 通过受体降调节作用 大剂量 长时间外源性GnRH与GnRH受体结合 引起垂体 性腺轴一过性兴奋 继而持续性抑制 产品 曲普瑞林 达必挂 达菲林 亮丙瑞林 抑那通 特点 疗效好 既可以抑制性腺发育 又可抑制骨骼加速生长 但价格较贵 七 性早熟的治疗 3 用药方法 首量80 100ug kg发育中后期开始用药的 按体重剂量超过3 75mg者 2周后加强一次4周一次 最长不超过5周维持剂量 60 80ug kg 七 性早熟的治疗 4 用药指征 骨龄 2年 女孩 11 5岁 男孩 12 5岁预测成年身高女孩 150cm 男孩 160cm骨龄 年龄 1 骨龄 身高年龄 1性发育进程迅速 骨龄增长 年龄增长 1 5 不宜用药指征骨龄 女孩 12 5岁 男孩 13 5岁女孩初潮后 男孩遗精后1年 七 性早熟的治疗 6 不需用药指征性成熟进程缓慢 骨龄进展 年龄进展 骨龄虽提前 但身高生长速度快 终身高不受损 七 性早熟的治疗 7 疗程 一般治疗至少2年女孩骨龄 12 12 5岁年龄小即开始治疗的 年龄已赶上骨龄 且骨龄达到青春期启动年龄 8岁 8 生长减速的治疗 治疗后一年生长 4cm预测成年身高达不到靶身高rhGH治疗剂量0 15 0 20u kg d 七 性早熟的治疗 9 其他治疗 抑制雄激素的合成 酮康唑 安体舒通抑制雌激素的合成 睾内酯芳香化酶抑制剂 抑制雄激素转化为雌激素 来曲唑雌激素受体拮抗剂 他莫昔芬GnRH拮抗剂 思泽凯 营养过剩造成体脂增多脂肪细胞瘦素分泌增加 促进垂体促性腺激素的分泌对性发育过程起了促进作用 八 相关因素 性发育的提前趋势 八 相关因素 国外少女月经