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文档简介
临床病例讨论,13岁女孩,右膝疼痛,检查发现,在胫骨近端干骺端与骺部的透亮性病灶,邻近关节间隙病灶呈膨胀性没有明显的基质或骨膜反应骺板未完全融合MR显示液-液”平面。,鉴别诊断,成软骨细胞瘤感染骨巨细胞瘤动脉瘤样骨囊肿内生软骨瘤,最终诊断,(ABC)动脉瘤样骨囊肿,背景,ABC是一种病因不明的罕见的肿瘤样骨质破坏由Jaffe和Lichtenstein在1950年提出,病理生理学,创伤被认为是在一些已确诊并有急性骨折的囊性病变中的始发致病因素受伤后静脉栓塞或动静脉瘘引起的局部血流动力学改变在ABC的发病机理中非常重要,四个病理阶段,初始溶骨阶段活跃的生长阶段成熟期愈合期,世界卫生组织定义,膨胀性骨质病变e由大小不同充满血液的囊腔组成由含有骨小梁或骨样组织及破骨巨细胞的结缔组织分隔,subtype分型,(2/3)初始型亚型(1/3)在原有骨质病变的基础上发展而来骨巨细胞瘤成骨细胞瘤成软骨细胞瘤软骨粘液样纤维瘤纤维组织发育异常,年发病率的报告为0.14000%人1:1.04男女比率1:1.04好发年龄10-30岁,16岁时发病率最高约75%的患者小于20岁,2019/12/15,13,可编辑,发病位置,任何骨都有可能发生超过50%的病例倾向于在长骨干骺端发病大约有12.30%的病变位置在脊柱后份,临床表现,临床表现取决于发病位置疼痛局部肿胀,X线表现-管状骨,偏心性、透亮性、完全溶骨性,偶见有骨小梁的病灶以未融合的长骨干骺端为中心囊内的骨小梁可形成肥皂泡样改变,X-RAY,T病灶边缘光滑,内缘光整,具有硬化边在骺板完全融合前肿瘤通常不会侵犯骺板,偶尔也会。膨胀或气球样变皮质可能会导致边缘不规整,脊柱,典型表现:脊柱溶骨性骨质病灶,后柱好发病变可能累及椎板,椎弓,椎弓根、棘突,伴或不伴有椎体累及病变可延伸到邻近椎体、侵犯椎间盘,导致椎体塌陷和/或突出至椎管及邻近肋骨,椎旁软组织,CT,可以显示骨内外的病灶可用来明确肿瘤实质的性质,囊内可能有液-液平面ABC液-液平面在很多其它骨质病变中存在,不是ABC的特异性表现。在恶性和良性病变中也可见到,如骨巨细胞瘤和毛细血管扩张型骨肉瘤,MRI,T1WI示主要为低到中等信号强度,有或没有液平。囊肿急性出血可能有高强度信号T2WI示主要为低到中等信号强度或部分病灶不均一高信号,决定于囊肿内成分。低信号环、有分隔使病变呈多房样改变侵袭性病变的MR图像示肿瘤钆剂强化,合并其他肿瘤时尤其明显。,概要,平病变发生在四肢骨X光片有极高的诊断价值横向成像在明确脊柱、胸廓
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