孤立性纤维性肿瘤 -病例讨论浅论PPT课件.ppt

,病例讨论：孤立性纤维性肿瘤,2019/12/12,1,临床资料：,第一次入院（2014-8-11至2014-8-28）患者男性，79岁，于4个月前无诱因出现右侧睾丸肿物，初起大小约3cm3cm，无不适，近日睾丸占位渐增大至7cm7cm，伴患侧阴囊坠胀不适。专科检查：双侧阴囊肿胀，左侧睾丸、附睾及精索未触及异常，右侧睾丸未触及，右侧阴囊内可触及9cm8cm8cm肿物，质地不均匀，边界不清晰，无触痛，透光试验阴性，双侧腹股沟区未触及肿物及肿大淋巴结。,2019/12/12,2,实验室检查：,尿常规，生化未见明显异常。血清AFP、CEA测定正常。血浆-HCG正常。疑难血涂片检查、染色体分析、骨髓象分析未见明显异常。,2019/12/12,3,超声检查：（2014-8-11）,表现：阴囊内可见一睾丸组织回声，大小约27.5mm23.6mm17.6mm，偏右侧阴囊内可见70.7mm55.2mm50.3mm不均匀低回声肿物，其周边可见数个低回声结节，较大的36.6mm21.9mm26.3mm，CDFI检查：低回声肿物内可见彩色血流信号。诊断：偏右侧阴囊内异常低回声包块，性质待定。,2019/12/12,4,超声图像：,2019/12/12,5,CT检查：（2014-8-12）,表现：右侧睾丸体积增大，可见分叶状肿物，内密度欠均匀，边界欠清，增强扫描病灶中度不均匀强化，病灶下方可见局限性脂肪密度影，周围见多发结节状肿物影，亦呈不均匀强化，右侧阴囊内可见少量液体影，左侧睾丸形态及密度如常，扫描层面未见明显肿大淋巴结。诊断：,2019/12/12,6,CT图像：,2019/12/12,7,手术记录：（2014-8-19）,经腹股沟切口右侧阴囊肿物切除术。术后剖开标本兼右侧睾丸，肿物称多发结节状，包绕精索及右侧睾丸、附睾，切面呈黄色及鱼肉样。,2019/12/12,8,病理：,（右侧阴囊）梭形细胞肿瘤，肿瘤细胞轻中度异形，未见明显核分裂像，肿瘤边缘见较多脂肪成分，考虑孤立性纤维性肿瘤。,2019/12/12,9,临床资料：,第二次入院（2015-11-3至2015-11-18）患者14个月前于我院行右侧阴囊肿物切除术，1个月前患者发现右侧阴囊内再发肿物，无明显不适。专科检查：右侧阴囊及腹股沟区可触及多发硬肿物，表面可触及多个不规则小结节，边界不清晰，较固定，无触痛，透光试验阴性，双侧腹股沟区未触及肿大淋巴结。实验室检查：血常规，尿常规，生化未见明显异。血清AFP、CEA测定正常。血浆-HCG正常。,2019/12/12,10,超声检查：（2015-11-5）,表现：右侧阴囊内可见43.8mm42.1mm25.0mm低回声肿物，边界不清，形态欠规整，内部回声不均匀，CDFI检查：肿物周边及内部可见较丰富的彩色血流信号。诊断：,2019/12/12,11,超声图像：,2019/12/12,12,手术及病理：,2015-11-9行右侧阴囊肿物、右侧腹股沟肿物切除术。2015-11-13病理回报：（右侧阴囊）组织孤立性纤维肿瘤肉瘤变伴骨化，（右侧腹股沟）组织孤立性纤维肿瘤肉瘤变。免疫组化：CK(-),CD68(-),SMA(-),S-100(-),CD34(+),CD99(+),Vimentin(+).,2019/12/12,13,孤立性纤维性肿瘤（SFT）,SFT最早由Klomperer和Rolin于1931年报道，目前认为，SFT起源于CD34抗原阳性的树突状间质细胞，后者弥漫性分布于人体结缔组织中。世界卫生组织(WHO)的软组织肿瘤分类将SFT归于纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤,属于中间性。文献报道SFT以胸腔多见，还可发生在甲状腺、肠系膜、肾脏、膀胱、前列腺、精囊、四肢、外阴、颌面部、中枢神经系统等。,2019/12/12,14,2019/12/12,15,约80%的SFT为良性,表现为生长缓慢的无痛性包块,约12%22%为恶性,可局部复发、扩散及远处转移。有研究显示，SFT在MRI上有相对特征性表现，病变在T2WI表现为略高信号中存在片状和结节状致密胶原纤维形成的低信号，增强进行性延迟强化，动脉期偶见流空血管。此特点有助于与其他软组织恶性肿瘤鉴别。确诊需依赖术后病理及免疫组化。典型的免疫组化特征是CD34、bcl-2和CD99阳性,而a-SMA、desmin、pan-cytokeratin和S-100均为阴性。,2019/12/12,16,超声表现：,中间性SFT肿瘤：二维：肿瘤体积较大，边界清，形态规则，内部回声尚均匀，有部分包膜回声。CDFI：彩色多普勒显示肿瘤外周血流较丰富，呈环状，内部可见点、棒状血流信号，动脉频谱呈低速低阻(RI06）,对周围组织器官可有挤压、粘连。,2019/12/12,18,女性，48岁，胰十二指肠肿块，大小约13090mm,男性，22岁，盆腔肿块，大小约1715mm,2019/12/12,19,鉴别诊断,结核,畸胎瘤,2019/12/12,20,鉴别诊断,精原细胞瘤,淋巴瘤,2019/12/12,21,小结,1、二维超声图像，难以区分阴囊肿物的组织学结构，并作出病理学诊断。2、CDFI检查，仅能区分部分肿瘤良恶性。3、超声诊断常需借助临床表现及实验室检查，做出相应病理学推测（如全身淋巴结肿大，发热，AFP，部分肿瘤标记物等）。4、超声引导下穿刺活检，及超声造影在阴囊病变诊断中具有较高价值。,2019/12/12,22,超声引导下经皮穿刺活检在阴囊病变中具有以下优势,1、对阴囊病变可作出更准确定性诊断，睾丸及附睾慢性炎症常形成结节，睾丸附睾结核的发病率逐渐增多，临床缺乏典型表现与实性肿瘤常难以鉴别。还可作为临床手术术式选择的参考。,2019/12/12,23,2、安全可靠及并发症少，穿刺前可以明确病变与血管、周围组织之间的关系，确定最佳穿刺路径，降低穿刺风险。直视下操作，实时监控进针方向和深度，使穿刺取材更加准确。使用连续可调式自动活检枪，所取组织条边缘整齐组织无挤压扭曲等现象，有利于作出定性诊断，有时组织条还可进行免疫组化检查。切割组织一般在.内完成所以时间短痛苦少和损伤小。,2019/12/12,24,3、提高穿刺活检的准确性。超声可以显示病变的血流状况，对于穿刺活检具有重要临床意义，如在超声显示的血流丰富病变区取材，标本更具代表性，提高穿刺阳性率，同时对于较小的病变，超声引导可以准确定位，使穿刺更加准确。,2019/12/12,25,4、超