凝血试验的临床应用PPT课件.ppt

1,凝血试验的临床应用,2,主要应用于以下几方面疾病的诊断、鉴别诊断、病情观察、疗效评价及预后判断：,血小板功能缺陷性疾病凝血功能障碍性疾病血栓性疾病,3,一、血小板及血管内皮细胞功能缺陷性疾病,筛选试验：血小板计数出血时间（BT）根据筛选试验结果，大致分为以下4种情况：,4,根据筛选试验结果，大致分为以下5种情况：,BT和PLT都正常：正常人,5,2、BT延长伴PLT减少,多数是PLT数量减少所致的血小板减少性紫癜，临床上多见于：原发性血小板减少性紫癜继发性血小板减少性紫癜,6,3、BT延长伴PLT增多,多数是由于PLT数量增多所致的血小板增多症，临床上多见于：原发性血小板增多症继发性血小板增多症,7,4、BT延长伴PLT正常,多数由于血小板功能缺陷或某些凝血因子缺乏所致出血性疾病，如：血小板无力症贮藏池病低（无）纤维蛋白原血症VWD（血管性假性血友病）等,8,5、BT延长，PLT数量及功能均正常,多数是由于单纯血管通透性和（或)脆性增加所致的血管性紫癜。临床上常见于：过敏性紫癜单纯性紫癜其他血管性紫癜等,9,BT延长PLT计数减少正常增多血小板减少PLT功能缺陷某些凝血因子缺乏PLT增多原发性原发性原发性继发性继发性VWD低（无）纤维蛋白原继发性原发性原发性继发性继发性,10,遗传性血小板功能缺陷症,血小板无力症巨大血小板综合征致密颗粒缺陷症a颗粒缺陷症PF3缺陷症血小板活化缺陷等,11,遗传性血小板功能缺陷症的检验结果,-血小板无力症巨大plt综合征致密颗粒缺陷症a颗粒缺陷症PF3缺陷症血小板活化缺陷-BT/NN/N/PltN(散在分布)/,伴巨血小板N/N/NNCRTN/NN/N/NNPF3aTNNNNPCTNNNN聚集反应ADP-NN肾上腺素-NN花生四烯酸-N/NN/N胶原-NN瑞斯托霉素N-NNN凝血酶-NNN释放反应5-HTNNNNNPF4NNN-NNATPNNNNFg-NN-NNFNNNN-NNGPb/a-或质的异常NNNN(CD41/CD61)GPb(CD42b/CD61)N-NNNNGPv(CD4d)N-NNNNGP(CD42a)N-NNNN-,12,二、凝血障碍性疾病,筛选试验：PTAPTT根据筛选试验结果，大致有以下4中情况：,13,1、PT、APTT均正常,正常人13因子缺乏症：遗传性获得性：主要见于以下情况：严重肝病肝脏肿瘤恶性淋巴瘤白血病抗13因子抗体自免溶贫恶性贫血,14,2、PT正常APTT延长,多数是由于内源性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病，包括：遗传性：（血友病甲）、（血友病乙）、（因子缺乏症）获得性：见于以下情况：血循环中存在抗、抗、抗的抗体DIC时可见、减少肝脏疾病可见、减少抗凝剂：如肝素、口服抗凝剂（可见减少）维生素K缺乏：减少毒物：如蛇毒、鼠药,15,3、PT延长伴APTT正常,多数是由于内源性凝血途径缺陷所引起的出血性疾病，包括：遗传性缺乏：获得性缺乏：见于以下情况:血循环中存在抗抗体DIC时可见减少肝脏疾病可见减少抗凝剂：如口服抗凝剂（可见减少）维生素K缺乏：减少毒物：如蛇毒、鼠药,16,4、PT和APTT均延长,多数是由于共同凝血途径缺陷所引起的出血性疾病，包括：、及纤维蛋白原（I因子）遗传性：继发性:血循环中存在抗因子抗体DIC肝脏疾病抗凝剂：如肝素维生素K缺乏：毒物：如蛇毒、鼠药,17,因子缺乏（遗传性、继发性）因子、缺乏（遗产性、继发性）外源途径缺乏有出血症状PT(A)APTT(N）因子13缺乏症因子13PT(N)APTT(N)定性试验阳性PT(N)APTT(A)内源途径缺陷无出血症状PT(A)APTT(A)、PK、HMWK缺陷症共同途径缺陷、因子缺陷症（遗传性、继发性）,18,血友病的表型诊断,-血友病A血友病B因子缺乏症-重型中型轻型亚临床型重型中型轻型亚临床型纯合子型杂合子型-筛选试验APTT纠正试验：STGT加正常新鲜血浆+加正常吸附血浆+-加正常新鲜血清-+因子浓度测定：F：c（%）20mg/LD-D增高或阳性疑难或其他特殊患者，可考虑行抗凝血酶、因子：C及凝血、纤溶、血小板活化分子标记物测定,27,基层医院DIC实验室诊断参考标准（同时有以下三项以上异常）,血小板低于100*109/L或进行性下降纤维蛋白原