过敏性紫癜肾病综合症.ppt

2019/12/9,肾病综合征紫癜性肾炎,2019/12/9,ONE,肾病综合症,何为肾病综合症?如何治疗?,定义,是一组由多种病因引起的，肾小球滤过膜通透性增加，导致大量血浆蛋白从尿液中丢失而引起的临床综合症。临床以“三高一低”为特征。成都肾康肾病研究院专家赵忠献介绍,四大特点：三高一低（一高一低为主）,大量蛋白尿：定性（一周三次）定量：24小时尿蛋白50mg/kg低蛋白血症：血浆白蛋白5.72mmol/L不同程度水肿男：女约3:2分为原发性（单纯型肾炎型）、继发性、先天性三类型,病因和发病机理,尚不明确与T细胞紊乱有关细胞因子（IL2,6,8），血管通透性，有致蛋白尿作用发病有遗传基础，HLADR7、HLADR9相关近年足细胞及裂孔隔膜有关等微小病变与细胞免疫失调有关，非微小病变型与体液免疫有关。,病理生理,大量蛋白尿：静电屏障中分子蛋白滤出，选择性蛋白尿分子屏障大、中分子多种蛋白丢失，非选择性尿蛋白尿低蛋白血症大量蛋白从尿中丢失肾小管重吸收蛋白，分解增加,高脂血症低蛋白血症促进肝脏合成脂蛋白增加，大分子脂蛋白难以从肾脏排除（chol，ld，vld上升）水肿低蛋白血症血浆胶体渗透压水分入间质水肿血容量水钠潴留（ADH,RAS,心钠素）,其它,IgG,B,D因子从尿中丢失感染抗凝血酶丢失，、FDP增加高凝状态钙结合蛋白，25（OH）D3结合蛋白丢失钙降低骨损伤甲状腺素结合蛋白丢失T3、T4降低铁、锌、铜缺乏,微小病变（MCD）,局灶性节段性肾小球硬化,膜增生性肾小球肾炎,系膜增生性肾小球肾炎,膜性肾病MGN,临床表现,单纯型肾病（三高一低）p.35827岁，主要表现水肿，颜面、胸、腹水，凹陷性水肿腹痛、腹泻（肠壁水肿），泡沫尿（蛋白尿）,临床表现,肾炎型肾病7岁以上多见在三高一低的条件后再具备四项之一：p.358血尿：RBC10/HP(2周内3次以上)（肾性）高血压：130/90，120/80（除外皮质激素）肾功能不全：（除血容量不足）持续低补体水肿不如单纯性明显，可见肉眼血尿，高血压，病程反复,并发症,感染：呼吸道、皮肤、泌尿道、原发性腹膜炎电解质紊乱：低Na+,K+,Ca+低血容量休克：起病或复发时多见休克（低蛋白、利尿、呕吐、腹泻）；烦躁、四肢湿冷、皮肤花纹、心音低、低血压血栓形成：肾静脉血栓，突发腰痛、血尿、水肿加重；下肢深静脉血栓；股动脉血栓；肺栓塞；脑栓塞急性肾衰：休克所致（肾前），严重增生病变（肾性）肾小管功能障碍：肾性糖尿，氨基酸尿,实验室检查,1尿液：PRO，RBC10/HP管型，24h尿蛋50mg/kg2血液：T.A降低，A5.72mmol/LC3降低，Bun、cr增高狼疮全套（ANA，抗dsDNA，smith抗体）血小板增多3肾穿：指征激素耐药或频复发者肾炎型肾病或慢性肾炎,诊断和鉴别诊断,四大特点（三高一低，一高一低为主）与继发性肾病鉴别（SLE，AP,乙肝等）体位性蛋白尿,临床表现2,胃肠道症状腹痛：阵发性剧烈腹痛（脐周或下腹）可伴呕吐黑便或血便；偶见肠套叠、肠梗阻、肠穿孔可先于皮肤症状出现!,临床表现3,关节症状膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限可自行消退，不留后遗症,临床表现4,肾脏症状（APN）出现血尿和/或蛋白尿，伴高血压及水肿，即诊断为紫癜性肾炎大多在起病一月内出现，少数为首发症状与肾外症状严重度无一致性关系肾脏表现特点为：临床轻重不一病理改变多样化临床与病理不完全一致,1.单纯性血尿或蛋白尿2.血尿和蛋白尿3.急性肾炎型4.肾病综合征型5.急进性肾炎型6.慢性肾炎型,紫癜性肾炎的临床分型,紫癜性肾炎的病理分级,级肾小球轻微异常级单纯系膜增生a.局灶/节段b.弥漫性级系膜增生，伴有50%肾小球新月体形成/节段性病变（硬化、粘连、血栓、坏死）级病变同级，5075%的肾小球伴有上述病变分为a.局灶/节段b.弥漫性级病变同级，75%的肾小球伴有上述病变分为a.局灶/节段b.弥漫性级膜增生性肾小球肾炎,临床表现5,其他表现颅内出血：导致惊厥、瘫痪、昏迷出血倾向：鼻出血、牙龈出血、咯血心肌炎、心包炎喉头水肿、肺出血,辅助检查,无特异性诊断试验血常规：血小板正常或升高尿常规：红细胞、蛋白、管型粪常规：隐血阳性血沉、血清IgA、ANA、RFB超