蛋白质的代谢.ppt

蛋白质代谢与紊乱,蛋白质的代谢,在豆类、花生、小麦和谷类中,一、蛋白质的营养作用,生老病死，万物轮回(蛋白质层次),生（诞生、生长）：在蛋白质（酶）控制（催化）下的老细胞计划性凋亡和新细胞的再生（细胞新陈代谢）、活细胞物质的代谢。老？蛋白质功能的普遍衰退。病？个别蛋白质的功能障碍死？蛋白质功能的全部停止,分解。,蛋白质的生理功能,构成和修复组织,参与多种重要的生理活动,氧化供能（17.9KJ/g蛋白质）,9,机体的结构蛋白：头发、骨骼、牙齿、肌肉等,参与基因调控：组蛋白、非组蛋白等参与代谢调控：如激素或生长因子等,参与运输贮存的作用,血红蛋白运输氧铜蓝蛋白运输铜铁蛋白贮存铁,免疫保护作用,抗原抗体反应凝血机制,参与细胞间信息传递,信号传导中的受体、信息分子等,取决于其含必需氨基酸种类及含量的多少必需氨基酸：机体不能合成、必需从食物中摄取：赖、缬、异亮、苯丙、蛋、亮、色、苏氨酸非必需氨基酸：体内可合成的氨基酸半必需氨基酸：婴幼儿时期合成量不能满足需要的组氨酸和精氨酸,蛋白质的营养价值,蛋白质的互补作用,指营养价值较低的蛋白质若与必需氨基酸互相补充混合食用时则可大大提高营养价值。,蛋白质的生理价值（BV）：,指食物蛋白的利用率,蛋白质,胃蛋白酶,多肽,胰酶,肠激酶,(+),寡肽(氨基酸),氨基酸,氨基肽酶二肽酶,蛋白质的消化,蛋白质的消化,食物蛋白质,胃、小肠,蛋白水解酶,氨基酸、小肽,（一）胃内消化,胃蛋白酶水解芳香族氨基酸羧基端肽键；胃蛋白酶对乳中的酪蛋白（Ca+结合为复合物）有凝乳作用，可以延长乳液在胃中停留时间而加强消化。,（一）小肠内消化,1胰液中的蛋白酶,2.肠液中肠激酶的作用-酶原的激活,3.,氨基酸代谢,氨基酸代谢库,食物蛋白质,消化吸收,组织蛋白质,分解,体内合成非必需氨基酸,合成,组织蛋白,一般代谢,脱氨,脱羧,-酮酸,胺类,特殊代谢,其他含氮化合物,氨基酸代谢概况,（一）、氨基酸的脱氨基作用,脱氨基作用是氨基酸的分解代谢的主要途径,1.转氨基作用2.氧化脱氨基作用3.联合脱氨基作用,氨基酸,氨,-酮酸,1、转氨基作用,氨基酸,-酮酸,氨基酸,酮酸,丙氨酸氨基转移酶（ALT）,天冬氨酸氨基转移酶(AST),体内重要的转氨酶,(谷丙转氨酶GPT),(谷草转氨酶GOT),2、氧化脱氨基作用,3、联合脱氨基作用,转氨基作用偶联氧化脱氨（主要）,转氨基作用偶联嘌呤核苷酸循环,（一）、氨基酸的脱氨基作用,脱氨基作用是氨基酸的分解代谢的主要途径,1.转氨基作用2.氧化脱氨基作用3.联合脱氨基作用,氨基酸,氨,-酮酸,（二）、-酮酸的代谢,（三）、氨的代谢,氨基酸脱氨基,胺类氧化,肠道吸收,合成非必需氨基酸嘌呤、嘧啶,合成尿素,氨,合成谷氨酰胺,1、氨的转运,1、谷氨酰胺的运氨作用,2、葡萄糖丙氨酸循环,氨在血液中主要运输形式：以谷氨酰胺、丙氨酸为氨基载体,氨,脑肌肉,谷氨酰胺,肝,肾,氨,尿素,氨,H+,NH4+,随尿排泄,、谷氨酰胺的运氨作用,意义：谷氨酰胺可以作为脑内固氨、运氨及解除氨毒的形式,谷氨酰胺的合成与分解,谷氨酰胺酶,H2O,+,NH3,谷氨酰胺合成酶,ATP,ADP+Pi,氨中毒病人可服用谷氨酸盐以降低氨浓度,谷氨酸,谷氨酰胺,、葡萄糖丙氨酸循环,意义：实现氨的无毒运输为肌肉活动提供能量,2、尿素的合成（肝脏）,鸟氨酸循环（尿素循环）,高血氨和氨中毒,轻微性格、行为改变,睡眠障碍、行为失常,扑翼样震颤,昏睡、精神错乱,45,肝性昏迷,蛋白质代谢紊乱,蛋白质代谢,蛋白质代谢紊乱是身体的一种状态，是机体对蛋白质的消化、吸收、排泄出现病理性，不协调的供需不平衡的状态。,48,体液蛋白质及其代谢紊乱,概述：蛋白质是生命的物质基础，是生命的标志。许多疾病情况下，均有蛋白质代谢紊乱，可反映到血浆蛋白中。血浆蛋白质是血浆固体成分中含量最多、组成极为复杂、功能广泛的一类化合物。500多种，其中200多种已被分离出接近纯品。,49,一、血浆蛋白质的功能和分类,（一）血浆蛋白质的功能营养作用，修补组织蛋白维持血浆胶体渗透压作为pH缓冲系统的一部分运载免疫与防御功能参与凝血与纤维蛋白溶解酶的催化功能代谢调控等抑制组织蛋白酶,50,一、前白蛋白（Prealbumin,PA),1、合成部位：肝细胞2、理化性质MW54000half-life(t1/212h）3、生理功能组织修补甲状腺素运载维生素A,51,4、临床意义,营养不良的指标正常200-400mg/L轻度缺乏100-150mg/L中度缺乏50-100mg/L严重缺乏50mg/L作为肝功能不全的指标：合成减少急性炎症、恶性肿瘤、创伤等时降低：消耗增加肾炎：丢失增加,52,二、清蛋白(Albumin,ALB),1、合成部位：肝实质细胞2、含量:最多,占血浆总蛋白57%68%3、理化性质MW66000单链多肽，不含糖组分pI=4.05.8t1/2=1519d,53,4、生理功能运载蛋白bilirubin、freefattyacid、hormones、drug营养aminoacidssourceforpretissues维持血浆胶体渗透压75%plasmaosmoticpressure具有缓冲缓冲酸碱的能力,54,5、临床意义,（1）低清蛋白血症(Hypoalbuminemia)合成减少：营养不良or吸收不良急、慢性肝病异常丢失：肾病综合征、慢性肾小球肾炎肠道炎症性疾病渗出性皮炎、烧伤分解代谢增加：组织损伤(外科手术或创伤)感染性疾病遗传性缺陷：无清蛋白血症分布异常：门脉高压引起的腹水,55,（2）高白蛋白血症：少见（严重脱水）（3）白蛋白的遗传变异：20余种双白蛋白血症,56,三、1-抗胰蛋白酶(1-antitrypsin,AAT),1、理化性质：MW51,000糖蛋白(含糖1012%)pI=4.8t1/2=1week2、分解代谢部位：肝脏,57,3、生理功能蛋白酶抑制作用在血清中,抑制蛋白酶活力90%依赖pH中性和弱碱性最大pH4.5活性丧失对抗由多形核白细胞吞噬作用时释放的溶酶体蛋白水解酶,毛细血管,AAT,组织液,AAT+蛋白水解酶,转移,2-巨球蛋白,单核吞噬系统,58,4、AAT的遗传表型占人群的95%PiMM,59,4、临床意义血浆AAT升高:炎症、肿瘤血浆AAT降低:胎儿呼吸窘迫综合征先天性缺陷肺气肿肝细胞损伤,60,四、-酸性糖蛋白(-acidglycoprotein,AAG),1、合成部位：肝脏肿瘤组织2、理化性质MW40,000含糖45%，血浆中含糖量最高的蛋白。pI2.7-3.53、生理功能促进血小板的凝集和粘附,61,4、临床意义血浆AAG急性时相反应蛋白：风湿病、心肌梗死、恶性肿瘤时AAGAAG的升高是活动性溃疡性结肠炎最可靠的指标之一。糖皮质激素增加（库欣综合征等）；血浆AAG营养不良严重肝损害肾病综合征胃肠道疾病雌激素治疗,62,氨基酸代谢紊乱,一、分类原发性：参与氨基酸代谢的酶或其他蛋白因子缺乏而引起的遗传性疾病继发性：与氨基酸代谢有关的器官如肝、肾出现严重病变导致的,63,一、苯丙酮酸尿症（phenylketonuria，PKU）,苯丙氨酸羟化酶缺乏引起的常染色体隐性遗传病发病率：1/10000-1/16000苯丙氨酸的代谢,苯丙氨酸,酪氨酸,苯丙氨酸羟化酶,四氢生物蝶呤,二氢生物蝶呤,NADPH+H+,NADP+,二氢蝶呤还原酶,苯丙酮酸,苯丙酮酸尿,64,临床表现智力缺陷：血苯丙氨酸与其他氨基酸竞争载体，干扰了其他氨基酸通过血脑屏障毛发和皮肤较正常人浅：苯丙氨酸竞争性抑制了酪氨酸酶活性，使黑色素生成减少,65,二、酪氨酸血症,酪氨酸的正常分解代谢和转变,酪氨酸,对-羟苯丙酮酸,尿黑酸,苹果酰乙酰乙酸,延胡索酰乙酰乙酸,延胡索酸,乙酰乙酸,酪氨酸