不完全川崎病之IVIG无反应型病例终结.ppt

,泰达医院,丙种球蛋白不敏感之不完全川崎病一例病例分享,目录,病史,初步诊治,鉴别诊断,讨论总结,一般情况：薛某某，女，6岁7月,主诉：发热4天，伴咽痛、颈部肿物、眼睑浮肿3天,既往史：患儿平素健康，否认先天性心脏病史，否认传染病接触史。疑似“头孢克肟”过敏史。按规定行免疫接种。,现病史：患儿于入院前4天无明显诱因出现发热，病初低热37.5，未治疗。入院前3天出现高热，热峰40，日3-4次，伴寒战，无抽搐，口服退热药体温下降不理想，且发现双眼睑浮肿，伴左侧颈部肿物，疼痛明显，患儿述咽痛，来我院门诊就诊查血常规示WBC15.8109/L，N78.7%，CRP15.82mg/L，口服阿莫西林/克拉维酸钾2天，病情无改善，入院前1天来我院门诊就诊查血涂片中性分叶核粒细胞79%，淋巴细胞11%，给予静点“美洛西林舒巴坦钠、热毒宁”1次，并预约今晨查腹部超声及住院，夜间发现右侧颈部肿物，且颈部活动受限。今日患儿仍反复发热，双颈部肿物疼痛明显，腹部超声提示肝大，患儿病程中无抽搐，无皮疹，无咳嗽，无心慌、胸痛，无乏力、盗汗、消瘦，无关节红肿疼痛，无尿频、尿急、尿痛，为进一步诊治门诊以“急性咽峡炎、颈淋巴结炎、传染性单核细胞增多症？”收入院。,体温39，脉搏118次/分，呼吸26次/分，血压100/70mmHg，TcSO298%。发育正常，营养中等，急性热病容，神志清，反应可。呼吸平稳。全身皮肤无黄染、出血点、皮疹等。皮肤弹性可。双侧颈部可触及直径约5cm肿物，疼痛明显，活动度欠佳，双侧眼睑稍肿，球结膜无充血，双瞳孔等大等圆，对光反应灵敏。双侧鼻腔无分泌物。唇红，无皲裂。舌苔厚腻，无杨梅舌。咽充血，双扁桃体度肿大，无脓性分泌物。双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性啰音，呼吸音两侧对称。心音有力，节律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛及包块等，肝肋下及剑突下4.5cm可触及，质软，边稍锐。脾未触及，肠鸣音正常。脊柱无畸形，四肢关节无红肿，肌张力正常，活动度自如，生理反射均引出，病理征阴性。指趾端无硬肿及脱皮。CRT12109/L2.入院后复测血CRP40mg/L3.Hct0.354.ALB35g/L4条预测本患儿具有发生CAL的风险根据Kobayashi评分预测IVIG无反应：本患儿具备1.血NE80%（2分）2.PLT300109/L（1分）3.CRP100mg/L（1分）4.血清钠133mmol/L（2分）4分提示患儿具有IVIG无反应风险,Diagnosis,Treatment,andLong-TermManagementofKawasakiDisease-2017AHASCIENTIFICSTATEMENTCirculation.2017Mar29.,入院36小时（热程第6天）给予：IVIG2g/kg阿司匹林30mg/kg.d（分3次）双嘧达莫3mg/kg.d（分3次）,Diagnosis,Treatment,andLong-TermManagementofKawasakiDisease-2017AHASCIENTIFICSTATEMENTCirculation.2017Mar29.,入院72小时体温正常结膜充血好转颈部肿大淋巴结明显回缩心前区闻及级收缩期杂音肝脏无明显变化,Diagnosis,Treatment,andLong-TermManagementofKawasakiDisease-2017AHASCIENTIFICSTATEMENTCirculation.2017Mar29.,D二聚体1.84mg/L，纤维蛋白原4.83g/L血常规：WBC8.0109/L，N5.22109/L，N65.2%，L17.9%，RBC2.571012/L，Hb69g/L，Hct0.198，MCV77.0fL，MCH26.8pg，MCHC348g/L，Plt423109/LCRP73.38mg/L。,Diagnosis,Treatment,andLong-TermManagementofKawasakiDisease-2017AHASCIENTIFICSTATEMENTCirculation.2017Mar29.,入院80小时（即静点IVIG后48小时）再次发热39：IVIG2g/kg（分2次）甲强龙2mg/kg.dq12h阿司匹林30mg/kg.d（分3次）双嘧达莫3mg/kg.d（分3次）口服铁剂补充造血原料,2017年版新声明首次提出糖皮质激素可用于预估CAA或IVIG无反应高风险患者的初始治疗（推荐级别：b类，B级）,2018欧洲共识建议：川崎病的诊断和治疗Rheumatology（Oxford）.2018Dec7,川崎病的诊断、治疗及远期管理2017美国心脏协会科学声明Circulation.2017Mar29,Diagnosis,Treatment,andLong-TermManagementofKawasakiDisease-2017AHASCIENTIFICSTATEMENTCirculation.2017Mar29.,入院88小时体温正常颈部淋巴结明显缩小肝脏较前回缩血培养回报未见致病菌,血常规：WBC10.1109/L,N65.3%,Hb88g/L,Plt382109/L血CRP69.95mg/L凝血全项：纤维蛋白原4.507g/L,D-二聚体1mg/L,血常规WBC15.4109/L，Hb102g/L，Plt718109/L，CRP6.74mg/L血生化：ALB32.4g/L,ALT59U/L，AST39U/L，铁蛋白：481.53ug/LNT-BNP：727pg/ml,患儿无发热，无咳嗽、头晕、腹痛等，精神食欲可，尿便正常。查体：体温36.5，呼吸21次/分，脉搏90次/分，血压106/61mmHg。神清，反应可。呼吸平稳。贫血貌，全身皮肤无出血点、皮疹等。皮肤弹性可。双侧颈部肿物回缩，触及如绿豆大小，无触痛、质软。双侧眼睑无浮肿，球结膜无充血。唇红，无皲裂，无杨梅舌。咽无充血，双扁桃体不大。双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心音有力，律齐，可闻及级收缩期杂音。腹软，不胀，无压痛及包块等，肝肋下及剑突下2cm可触及，质软，边锐，脾未触及，肠鸣音正常。四肢关节无红肿，病理征阴性。指趾端无脱皮。无红肿。末梢暖，CRT2S。,1.不完全川崎病2.中度贫血3.心包积液4.凝血功能异常,1.阿司匹林25mg/次.tid，甲强龙4mg/片（5片/d1天，3片/d3天，1片/d3天），双密达莫25mg/次.tid，门冬氨酸鸟氨酸1.5g/次.tid，蛋白琥珀酸亚铁15ml/次.bid。2.出院一周后门诊复诊血常规、ESR、肝功能、BNP、铁蛋白、超声心动图，根据复诊结果决定下一次复诊时间。3.建议出院后天津市儿童医院做64排心脏螺旋CT排除心血管损伤疾患。4.住院期间应用过丙球4g/kg，11个月内避免接种活病毒疫苗（如麻疹、水痘等），其它疫苗接种事宜需咨询预防接种人员。,出院1周（病程第3周）随访结果：复查化验检查如表1、表2告知：继续口服阿司匹林至病程8周，并于第8周复查心脏超声病程第8周，复查血常规（Hb、PLT）、血沉、铁蛋白、超声心动图均正常,注意观察患儿临床表现的蛛丝马迹动态观察病情变化及时识别，明确诊断积极对症治疗重视与患儿家长有效沟通，得到信任、理解，明确告知，合理预期,2017年版川崎病的诊断、治疗及远期管理美国心脏协会对医疗专业人员的科学声明解读中国实用儿科杂志2017Vol.32（9）,预估,Kobayashiscore4分，提示IVIG无反应。目前尚无标准评估IVIG无反应的评分法，除小林评分法外还有如：Egamiscore；Sanoscore；付培培评分；Formosascore；Tangscore等。,2017年版川崎病的诊断、治疗及远期管理美国心脏协会对医疗专业人员的科学声明解读中国实用儿科杂志2017Vol.32（9）,预估,Kobayashiscore评分7分考虑为CAL高危人群Haradascore评分具备4条以上考虑CAL高危人群；若不足4条，但急性期症状明星，需每日重新评估风险。,Diagnosis,Treatment,andLong-TermManagementofKawasakiDisease-2017AHASCIENTIFICSTATEMENTCirculation.2017Mar29.,入院36小时明确诊断（热程第6天）：IVIG2g/kg联合阿司匹林30mg/kg.d（分3次）、双嘧达莫3mg/kg.d（分3次）入院80小时（IVIG静点后48小时）再次发热，IVIG无反应：IVIG2g/kg（分2次）联合糖皮质激素（甲强龙2mg/kg.dq12h），继续口服阿司匹林30mg/kg.d（分3次）、双嘧达莫3mg/kg.d（分3次）入院第9天（体温正常72小时），血CRP下降，调整阿司匹林3mg/kg.d（分3次）抗凝治疗为主，甲强龙逐渐减量（共用2周）。,贫血：考虑与KD疾病本身及应用IVIG有关，Hb一度下降较快，但患儿无血容量不足、休克表现，给予口服铁剂补充造血原料。出院：虽血Hb及ESR未正常，ESR在应用IVIG后会出现快速升高，不用于IVIG评估。本患儿体温正常且稳定，无其他伴随症状、体征，CRP恢复正常，铁蛋白下降，出院随诊。,2017年版川崎病的诊断、治疗及远期管理美国心脏协会对医疗专业人员的科学声明解读中国实用儿科杂志2017Vol.32（9）,2017年版川崎病的诊断、治疗及远期管理美国心脏协会对医疗专业人员的科学声明解读中国实用儿科杂志2017Vol.32（9）,预估,Kobayashiscore评分7分考虑为CAL高危人群Haradascore评分具备4条以上考虑CAL高危人群；若不足4条，但急性期症状明星，需每日重新评估风险。,2017年版川崎病的诊断、治疗及远期管理美国心脏协会对医疗专业人员的科学声明解读中国实用儿科杂志2017Vol.32（9）,预估,Kobayashiscore4分，提示IVIG无反应。目前尚无标准评估IVIG无反应的评分法，除小林评分法外还有如：Egamiscore；Sanoscore；付培培评分；Formosascore；Tangscore等。,2017年版川崎病的诊断、治疗及远期管理美国心脏协会对医疗专业人员的科学声明解读中国实用儿科杂志2017Vol.32（9）,2017年版川崎病的诊断、治疗及远期管理美国心脏协会对医疗专业人员的科学声明与2004年版比较，特别提出的内容如下：,有以下情况需考虑KD：30mg/L伴发热或CAA（Z值2.5)者，需应用IVIG；2.无发热、炎性指标正常、冠状动脉正常者，不用IVIGIVIG副反应包括：Coombs阳性的溶血性贫血（尤其AB血型者）、无菌性脑膜炎（停药后很快恢复，无NS并发症）,Europeanconsensus-basedrecommendationsforthediagnosisandtreatmentofKawasakidisease-theSHAREinitiative（2018欧洲共识建议：川崎病的诊断和治疗）Rheumatology（Oxford）.2018Dec7,2017年版新声明首次提出糖皮质激素可用于预估CAA或IVIG无反应高风险患者的初始治疗（推荐级别：b类，B级）2018年欧洲共识建议