（外科学专业论文）双侧肾上腺肿瘤的诊治体会.pdf

f y 舢删1 胛7 删6 m 9 舢5 舢j j 5 8 删 目录 一、摘要 中文论著摘要“l 英文论著摘要2 二、英文缩略语3 三、论文 前言”4 刖吾一t 材料与方法5 结果7 1 时j 沦7 结论1 2 四、本研究创新性的自我评价1 3 五、参考文献1 4 六、附录 综述15 在校期间科研成绩。2 4 致谢2 5 个人简介2 6 中文论著摘要 双侧肾上腺肿瘤的诊治体会 目的 采用回顾性病例分析方法，总结分析我院自2 0 0 2 年4 月至2 0 0 9 年1 1 月收治 的3 5 例双侧肾上腺肿瘤患者的临床资料，诊断和治疗方式以及预后随访，探讨双 侧肾上腺肿瘤的诊断和治疗方法。 资料与方法 3 5 例双侧肾上腺肿瘤患者，其中无功能性双侧肾上腺肿瘤1 6 例，有功能性 双侧肾上腺肿瘤1 9 例，包括双侧肾上腺醛固酮瘤7 例，双侧肾上腺皮质醇瘤8 例， 双侧肾上腺嗜铬细胞瘤4 例，分别回顾这3 5 例双侧肾上腺肿瘤患者的临床资料， 并且对每一种类型疾病的临床表现，诊断和治疗方法以及预后进行总结分析。 结果 无功能性双侧肾上腺肿瘤1 6 例术后病理有5 例为双侧嗜铬细胞瘤，2 例单侧 为嗜铬细胞瘤，其余为皮质腺瘤。随访1 个月7 年无异常。双侧肾上腺醛固酮瘤 7 例和双侧肾上腺皮质醇瘤8 例术后病理均为皮质腺瘤，随访6 个月6 年，血压 血钾均正常，无肾上腺低功表现，无复发。双侧肾上腺嗜铬细胞瘤4 例，术后病 理为嗜铬细胞瘤，随访2 个月7 月，血压正常，无肾上腺低功表现，无复发。 结论 双侧肾上腺肿瘤的定性诊断主要依靠临床症状，体征，实验室检查和影像学 检查的综合评价。对于双侧肾上腺有功能肿瘤应行双侧肾上腺肿瘤切除术，而双 侧肾上腺无功能肿瘤可根据影像学检查决定行双侧肿瘤切除术或行一侧肿瘤切 除，对侧定期随访观察。 关键词 双侧肾上腺肿瘤；定位诊断；定性诊断；手术治疗 英文论著摘要 t h e d i a g n o s i sa n d t r e a t m e n te x p e r i e n c eo fb i l a t e r a l a d r e n a lt u m o r s o b j e c t i v e t h eo b j e c t i v eo ft h i ss t u d yi st oi m p r o v ed i a g n o s i sa n dt r e a t m e n to fb i l a t e r a l a d r e n a lt u m o r s m e t h o d s a n a l y z et h ec l i n i c a ld a t ao f3 5p a t i e n t s 、析t l lb i l a t e r a la d r e n a lt u m o r sw h ow e r e t r e a t e df r o m2 0 0 2t o2 0 0 9 r e s u l t s 16c a s e sn o n f u n c t i o n a lb i l a t e r a la d r e n a lt u m o r si n c l u d e5c a s e sb i l a t e r a la d r e n a l p h e o c h r o m o c y t o m a s 2 c a s e su n i l a t e r a la d r e n a lp h e o c h r o m o c y t o m a s 、 ，i t l lo f f s i d e a d r e n o c o r t i c a la d e n o m a s ，a n d9c a s e sb i l a t e r a la d r e n a lc o r t i c a la d e n o m a s f u n c t i o n a l b i l a t e r a la d r e n a lt u m o r si n c l u d e7c a s e sb i l a t e r a la d r e n a la l d o s t e r o n o m a s ，8c a s e s b i l a t e r a la d r e n a lc o r t i s o la d e n o m a sa n db i l a t e r a la d r e n a lp h e o c h r o m o c y t o m a s c o n c l u s i o n s t h eq u a l i t a t i v ed i a g n o s i so fb i l a t e r a la d r e n a lt u m o r sd e p e n d so nc o m p r e h e n s i v e e v a l u a t i o n 谢也c l i n i c a ls y m p t o m sa n ds i g n s ，l a b o r a t o r ye x a m i n a t i o nr e s u l t s ，a n d i m a g i n gf m d i n g s t h et r e a t m e n to fb i l a t e r a la d r e n a lt u m o r sd e p e n d so ns u r g e r y k e vw o r d s b i l a t e r a l ；a d r e n a l ；t u m o r s ；q u a l i t a t i v e ；d i a g n o s i s ；s u r g e r y 2 英文缩略语 英文缩写 英文全称 中文全称 - _ - _ _ _ _ _ _ _ _ _ 。1 。= = 二? j 一一一一 1 3 1 1 m i b g 1 3 1 i - m e t a i o d o b e n z y l g u a n i d i n e 1 3 1 i 间碘苄胍 a c e i a n g i o t e n s i o nc o n v e r t i n ge n z y m ei n h i b i t o r s 血管紧张素转化酶抑制剂 3 论文主体 双侧肾上腺肿瘤的诊治体会 刖吾 双侧肾上腺肿瘤目前在临床上不多见。可以根据患者是否有肾上腺内分泌激 素的紊乱分为有功能性双侧肾上腺肿瘤和无功能性双侧。肾上腺肿瘤，有功能性双 侧肾上腺肿瘤又包括双侧肾上腺醛固酮瘤，双侧肾上腺皮质醇瘤，双侧肾上腺嗜 铬细胞瘤，有功能性双侧肾上腺肿瘤还分为两种情况，一种情况为双侧肿瘤均有 内分泌功能，另外一种情况为一侧肿瘤有内分泌功能，对侧肿瘤无功能。 有功能性双侧肾上腺肿瘤患者都是因为出现了肾上腺内分泌激素紊乱而就 诊，并且都具有特征性的临床症状，例如：醛固酮瘤的高血压和低血钾，皮质醇 瘤的库兴综合症，嗜铬细胞瘤的阵发性高血压，恶性高血压等等。目前在临床上 多见的是有功能性双侧肾上腺肿瘤患者，这不能说明无功能性双侧肾上腺肿瘤的 发病率就低于有功能性双侧肾上腺肿瘤，因为无功能性双侧肾上腺肿瘤患者因为 没有肾上腺内分泌激素紊乱的症状，往往自我忽视，多是在体检或者检查其它疾 病时偶然发现，所以存在着很多潜在性的无功能性双侧肾上腺肿瘤患者。随着影 像学技术的发展，薄层c t ，3 d c t 的广泛临床应用，肾上腺肿瘤的定位诊断已经 变的很容易了，c t 检查发现双侧肾上腺肿瘤的准确率近乎1 0 0 。双侧肾上腺肿 瘤的定性诊断对于治疗方式的选择有着至关重要的意义。对于有功能性双侧肾上 腺肿瘤来说，由于其具有特征性的临床表现和实验室检查结果，往往在术前是容 易诊断的，但是对于有功能性双侧肾上腺肿瘤中的一侧肿瘤有功能，对侧肿瘤无 功能这种情况，在临床中很难在术前准确地判断出哪侧肿瘤为有功能性瘤，对于 对侧无功能性瘤是否行手术切除存在着争议。无功能性双侧肾上腺肿瘤由于没有 任何临床症状，对患者的日常生活没有任何影响，那么是否需要充分的术前准备 以及对于无功能性双侧肾上腺肿瘤的手术适应症都没有确定的结论。 因此，我们采用回顾性病例分析方法对我院自2 0 0 2 年4 月至2 0 0 9 年1 1 月收 治的3 5 例双侧肾上腺肿瘤患者的临床资料，诊断，治疗方式以及预后进行总结分 4 析，进一步提高我们对于双侧肾上腺肿瘤疾病的认识。 资料与方法 一、临床资料 l 、无功能性双侧肾上腺肿瘤1 6 例患者，其中男性1 0 例，女性6 例。年龄 3 8 - - 6 7 岁，平均4 5 - 2 岁。均为体检或其他疾病检查时发现。实验室检查及内分 泌功能测定均正常。b 超检查显示双侧肾上腺肿瘤1 2 例，单侧肾上腺肿瘤4 例。 c t 检查显示双侧肾上腺肿瘤1 6 例，其中平扫c t 值9 3 0h u 者9 例，肿瘤大小 为0 8 - - 3 5c m ，增强后c t 值5 2 7 8 h u ；平扫c t 值 3 0h u 者5 例，肿瘤 直径为3 5 6 7c m ，增强后肿瘤不均匀强化，c t 值6 5 一1 1 2 h u ，另外2 例， 其中一个一侧平扫c t 值1 5 6 h u ，2 7 0 h u ，增强后c t 值5 8 h u ，7 3 h u ，肿瘤直 径2 5 c m ，3 0 c m ；另一个一侧平扫c t 值4 2 h u ，4 7 h u ，增强后c t 值为9 1 h u ， 1 0 6 h u ，肿瘤直径3 0 c m ，4 2 c m 。 2 、双侧肾上腺醛固酮瘤7 例患者，其中男性3 例，女性4 例。年龄3 1 , - 一, 6 2 岁，平均3 5 7 岁。病程2 周7 年。临床表现：双下肢无力7 例，其中有软瘫3 例，高血压7 例，血压1 6 0 - - 2 1 0 1 0 0 - - 1 1 0a i mh g 。实验室检查：血尿常规、肝 肾功能正常，血钾1 9 2 5m m o l l ，血钠、氯、二氧化碳结合力在正常范围。 2 4 小时尿钾高于正常4 例。肾上腺功能测定：血醛固酮均高于正常，血浆肾素活 性均低于正常或正常低值，其余激素水平正常。b 超检查双侧肾上腺低回声肿瘤6 例，单侧低回声肿瘤1 例。c t 示双侧肾上腺低密度肿瘤，平扫c t 值一7 2 1h u ， 增强后c t 值2 6 0 - 4 1 2h u 。肿瘤直径0 8 3 6 c m 。 3 、双侧肾上腺皮质醇瘤8 例，男性2 例，女性6 例。年龄2 8 - 4 5 岁，平均3 1 6 岁。临床表现高血压2 5 年，血压1 7 0 1 9 0 11 0 1 2 0 m m h g ，向心性肥胖，满月脸， 头发稀疏，面背部痤疮，下腹部双下肢可见紫纹。实验室检查：血尿常规，肝肾 功，血钾、钠、氯、二氧化碳结合力，血儿茶酚胺，肾上腺素，去甲肾上腺素， 血浆醛固酮，肾素活性检测均正常。血浆促肾上腺皮质激素( a c t h ) 3 1 - 5 5 6 p g m l ( 正常参考值0 - 4 6 p g m 1 ) ，血浆皮质醇早8 时为7 2 6 7 5 0 n m o l 1 ( 正常参考值 1 3 8 6 9 0 n m o l 1 ) ，下午4 时6 5 7 7 0 4 n m o l 1 ( 正常参考值6 9 3 4 5 n m o l 1 ) ，午夜2 4 时 为4 3 6 6 1 7 n m o l 1 ( 正常参考值6 9 3 4 5 n m o i 1 ) 。超声检查双侧肾上腺低回声肿瘤7 5 例，l 侧肾上腺低回声肿瘤l 例。c t 检查双侧肾上腺低密度肿瘤，平扫c t 值 1 9 3 2 h u ，增强后病灶强化，c t 值5 6 7 1 h u 。肿瘤大小o 8 4 0 c m ，垂体m 未 见异常。 4 、双侧肾上腺嗜铬细胞瘤4 例患者，其中男性3 例，女性1 例。年龄3 5 - - 6 4 岁，平均4 1 岁。持续性高血压4 例，血压1 8 0 2 1 0 1 1 0 1 2 0 m m h g ( 1 m m h g - - - 0 1 3 3k p a ) 。其中阵发性高血压l 例，伴有心悸、头昏、视物模糊、 出冷汗。实验室检查：血尿常规、离子、肝肾功能等均正常。血儿茶酚胺、肾上 腺素、去甲肾上腺素均高于正常，其余肾上腺激素测定均正常。b 超示双侧肾上 腺低回声肿瘤。c t 示双侧肾上腺肿瘤，平扫c t 值4 0 1 - - 5 1 2 h u ，增强后病灶 c t 值5 8 2 - 8 6 7 h u ，肿瘤直径4 5 7 0 c m 。 二、治疗方法 1 、无功能双侧肾上腺肿瘤：( 1 ) 平扫c t 值 3 0h u ，肿瘤直径 3 5c m 者， 术中按嗜铬细胞瘤准备，采取经十一肋切口行双侧肾上腺肿瘤切除术，微创内视 镜下肾上腺肿瘤切除术7 例，术中尽量保留肾上腺组织，术中血压有波动2 例， 9 0 - 1 8 0 6 0 - 1 1 0m l t lh g ( 2 ) 平扫c t 值 3 0h u 双侧者5 例， 以及单侧2 例为嗜铬细胞瘤，平扫c t 值 6 c m ，有侵袭征象，见图2 。皮 质腺瘤多表现为形态规则，类圆形，边界清楚，有完整包膜，密度均匀的肿物， 直径 3 0 h u ，m r i1 2 加权上呈现高密度信号【5 1 。1 3 1 i - m i b g 试验对于静止 性嗜铬细胞瘤诊断有决定性意义，其敏感度为8 7 ，特异度为9 5 1 6 1 。由于静止 性嗜铬细胞瘤表现为无功能性肿瘤，往往在术前易被忽视，但术中受到刺激后， 会诱发高血压，危及病人生命，所以临床医生要高度警惕。静止性嗜铬细胞瘤中 有一部分在术中也不表现出血压波动，仅仅在术后病理诊断为嗜铬细胞瘤，称为 无功能性嗜铬细胞瘤【7 】。还有一种情况为一侧肾上腺肿瘤为皮质腺瘤，对侧肾上 腺肿瘤为嗜铬细胞瘤。依据皮质腺瘤和嗜铬细胞瘤在影像学上所表现的不同特点， 术前不难辨别，并可以行”1 i - m i b g 试验鉴别哪侧为嗜铬细胞瘤。本组无功能性 双侧肾上腺肿瘤1 6 例，其中7 例为c t 3 0 h u ，肿瘤直径 3 5 c m ，术前按照嗜铬细 胞瘤准备，术中血压发生波动2 例，术后病理7 例中5 例为双侧嗜铬细胞瘤，2 例为单侧嗜铬细胞瘤，对侧皮质腺瘤。 对怀疑为静止性嗜铬细胞瘤的双侧肾上腺无功能性肿瘤，术前应按照嗜铬细 胞瘤准备，行双侧肾上腺肿瘤切除术，术中尽量保留正常肾上腺组织，以确保肾 上腺正常功能。其他的双侧肾上腺无功能性肿瘤，直径 3 0 h u 的肿物，有中度强化效应， 见图3 。1 3 1 i - m i b g 试验对定位嗜铬细胞瘤有决定性意义【1 1 1 。利用放射性核素标记 的生长抑素类似物奥曲肽作闪烁显像也可以定位嗜铬细胞瘤【l2 1 。双侧嗜铬细胞瘤 术前的准备时间要长于单侧嗜铬细胞瘤，一般为2 4 周，术前要降压扩容，防止 术中出现血压的大幅度波动，除了应用a 受体阻滞剂外，加用钙离子拮抗剂或 a c e i 类药物和营养心肌类药物，以保证手术的安全性，稳定血压至正常范围，并 维持一周以上，再进行扩容。本组4 例患者均在术前行降压扩容治疗，术中患者 生命体征平稳，未出现较大的血流动力学改变，手术过程顺利。对于双侧嗜铬细 胞瘤，若有恶性可能或为恶性或具有双侧嗜铬细胞瘤家族史的病人【1 3 1 ，则要同期 切除双侧肾上腺，术后激素替代治疗，若为良性，无家族史者，可行双侧肿瘤切 除术，至少保留一侧部分肾上腺，保证术后肾上腺正常生理功能【1 4 】1 1 5 】，术后随访。 本组4 例患者术后均恢复良好，随访期间无肾上腺低功表现，无复发。 临床上双侧肾上腺肿瘤以有功能性肿瘤为多见，一般在术前容易定性诊断。 无功能性肿瘤并非发病率低于有功能性肿瘤，由于其不引起明显的临床症状，往 往被人们所忽视，一般为偶然发现，对于无功能性双侧肾上腺肿瘤我们应做好详 细完整的功能评价，并且严格准确的把握好手术指证。还有一种一侧有功能，一 1 0 据，手术先切除可疑有功能瘤，对侧可疑无功能瘤可以随访观察。 图1 ，双侧肾上腺肿瘤 图2 ，双侧肾上腺转移瘤 瘤的分 临床证 图3 ，双侧肾上腺嗜铬细胞瘤 结论 l 、双侧肾上腺肿瘤的定位诊断主要依靠影像学检查，c t 检查为首选，准确 率高。 2 、双侧肾上腺肿瘤的定性诊断不能依靠单一的检查手段，主要依靠结合临床 症状，体征，实验室检查和影像学检查进行综合评价。 3 、双侧均有功能的肾上腺肿瘤应行同时期肾上腺肿瘤切除，对于一侧有功能、 对侧无功能的双侧肾上腺肿瘤，切除有功能瘤，无功能瘤可以根据肿瘤直径大小 决定是否切除。 4 、无功能性双侧。肾上腺肿瘤，根据肿瘤直径大小和肿瘤的c t 值，决定是否 切除。 1 2 1 3 的一侧有功能、对侧无功能情况的处理 适合于手术切除的肿瘤直径大小。 参考文献 l n g l ，ii b e r t i n ojm a d r e n o c o r t i c a lc a r c i n o m a ：d i a g n o s i s ，e v a l u a t i o na n dt r e a t m e n t ju r o l ， 2 0 0 3 ，1 6 9 - 孓一1 1 2le e m j ，h a h np f ，p a p a n n i c ol a o un ，e ta 1 b e n i g na n dm a l i g n a n ta d r e n a lm a s s e s c t d i s t i n c t i o nwi t ha t t e n u a t i o nc o e f f i c i e n t s ，s i z e ，a n do b s e r v e ra n a l y s i s 【j 】r a d i ol o g y , 1 9 9 1 ， 1 7 9 ( 5 ) ：4 1 5 4 1 7 3l ( 1 l 撕画f a ，g r os s m d ，e ta 1 c l i n i c a ls i g n i f i c a n c eo f t h el a r g ea d r e n a l m a s s j 】b rjs u r g , 1 9 9 1 ， 7 8 ( 9 ) ：8 2 8 2 8 3 0 4 杨全新等无功能性肾上腺肿瘤的c t 诊断价值实用放射学杂志，2 0 0 8 ，2 4 ：9 2 3 9 2 4 5 刘定益肾上腺肿瘤的诊断和外科治疗临床泌尿外科杂志，2 0 0 3 ，1 8 ：6 5 6 7 6k i e v i tj ，h a a kh r d i a g n o s i sa n dt r e a t m e n to f a d r e n a li n c i d e n t a l o m a ac o s t e f e c t i v e n e s s a n a l y s i s e n d o e rm e t a bc l i nn o r t ha m ，2 0 0 0 ，2 9 ：6 9 - 9 0 7 祝字等肾上腺嗜铬细胞瘤诊治4 0 年临床总结临床泌尿外科杂志，2 0 0 1 ，1 6 ：3 3 9 3 4 1 8 m a g i l ls b ，r a f f h ，s h a k e r 儿，e ta 1 c o m p a r i s o no f a d r e n a lv e i ns a m p l i n ga n dc o m p u t d t o m o g r a p h yi nt h ed i f f e r e m i a t i o no f p r i m a r ya l d o s t e r o n i s m jc l i ne n d o c r i n o lm e t a b ，2 0 0 1 ， 8 6 ：1 0 6 6 - - 1 0 7 1 9s t e v e nb ，m a g i l l ，h e r s h e lr a f t ，e ta 1 c o m p a r i s o no fa d r e n a lv e i ns a m p l i n ga n dc o m p u t e d t o m o g r a p h yi nt h ed i f f e r e n t i a t i o no f p d m a r ya l d o s t e r o n i s m 【j 】jc l i ne n d o e n n dm e t a b ，2 0 0 1 ， 8 6 ：l0 t 肛1 0 7 1 1 0 张亚群，刘明等双侧肾上腺腺瘤型醛固酮增多症的诊断和治疗j o u r n a lo fc l i n i c a l u r o l o g y ，j u l2 0 0 8 ，v 0 1 2 3 1 lm a u r e as ，k l m nm ，ma i n o l f ic ，e ta 1 t h ed i a g n o s i sr o l eo f r a d i o n u c l i d ei m a g i n gi n e v a l u a t i o no f p m i e n t sw i t hn o n h y p e r s e c r e t i n ga d r e n a lm a s s e s jn u c lme d ，2 0 0 1 ，4 2 ： 8 8 4 - 8 9 2 1 2 周颞嗜铬细胞瘤2 8 例诊断分析中国实用内科杂志，2 0 0 5 ，2 5 ：1 0 2 3 1 0 2 4 1 3 b r y a ntj ，f a r m e rj ，k e s s l e ru ， e ta 1 p h e o c h r a m o c y t o m a ：t h ee x p a n d i n gg e n e t i c d i f e r e n t i a ld i a g n o s i s jn a t lc a n c e rh a s t ，2 0 0 3 ，9 5 ：1 1 9 6 - - 1 2 0 4 1 4 b r a u c k h o f m ，n g u y e nt h a n hp ，b a ra ，e ta 1 s u b t o t a lb i l a t e r a la d r e n a l e c t o m yp r e s e r v i n g a d r e n o e o r t i c a lf i m c t i o n c h i r u r g ，2 0 0 3 ，7 4 ：6 4 6 - 6 51 1 5l i h a r am ，s u z u k ir ，k a w a m a t aa ，e ta 1 a d r e 叫巾r e s e r v i n gi a p a r o s c o p i cs u r g e r yi i l s e l e c t e dp a t i e n t sw i t hb i l a t e r a la d r e n a lt u m o r s s u r g e r y ，2 0 0 3 ，1 3 4 ：1 0 6 昏一1 0 7 3 综述 双侧肾上腺肿瘤 肾上腺肿瘤作为泌尿外科的常见疾病和疑难疾病，一直以来是临床工作的重 点和难点。随着实验室检查技术的提高和影像学技术的进步，加上肾上腺肿瘤疾 病的特征性临床症状，各种类型的肾上腺肿瘤在临床诊断中变的越来越容易，同 时随着麻醉技术的提高，肾上腺肿瘤手术治疗的风险性也越来越小。临床上的肾 上腺肿瘤患者逐年增多，我们对于肾上腺肿瘤疾病的认识也在逐年提高。目前在 临床上常见的肾上腺肿瘤多为单侧肾上腺肿瘤，而双侧肾上腺原发性肿瘤在临床 上比较少见，但双侧肾上腺继发性肿瘤发病率并不低，多为转移瘤【l 】。双侧肾上 腺肿瘤可以根据患者是否具有肾上腺的内分泌激素的紊乱分为有功能性双侧肾上 腺肿瘤和无功能性双侧肾上腺肿瘤1 2 l 。两者之间的区别不只在于肿瘤是否存在能 内分泌激素的性质，还在于患者是否表现出肾上腺内分泌激素紊乱的临床表现。 有功能性双侧肾上腺肿瘤是指肿瘤有内分泌功能，能分泌肾上腺相关激素， 并且患者表现出肾上腺激素紊乱相关的临床症状，包括双侧肾上腺醛固酮瘤，双 侧肾上腺皮质醇瘤和双侧肾上腺嗜铬细胞瘤，有功能性双侧肾上腺肿瘤还分为两 种情况，一种情况为双侧肿瘤均有内分泌功能，患者表现出的症状是由于两侧肿 瘤共同分泌的激素导致的；另外一种情况为一侧肿瘤有内分泌功能，对侧肿瘤无 功斛3 】【4 1 【5 】，患者的临床症状是由单侧有内分泌功能的肿瘤引起的。无功能性双侧 肾上腺肿瘤，又可以称作双侧肾上腺偶发瘤，是指在体检或者检查其它疾病时偶 然发现的双侧肾上腺肿瘤，患者没有任何临床症状1 6 1 ，以往我们认为这类疾病的 患者实验室检查肾上腺内分泌激素是正常的，肿瘤没有内分泌性质，但目前国外 有文献报道认为无功能性肾上腺肿瘤患者没有任何临床症状，实验室检查室却不 一定是正常的，可以表现出轻微的肾上腺激素测定的异常，肿瘤也并不一定是没 有内分泌功能的，而是由于肿瘤分泌的激素为低剂量，不足以引起相应的临床症 状。无功能性双侧肾上腺肿瘤包括皮质腺瘤，嗜铬细胞瘤，皮质腺癌，转移癌， 髓样脂肪瘤，囊肿等【7 】【8 】。其中静止性嗜铬细胞瘤表现为无功能性肾上腺肿瘤，在 1 5 临床上需要特别注意。 有功能性双侧肾上腺肿瘤患者都是因为出现了肾上腺内分泌激素紊乱而就 诊，并且都具有特征性的临床症状，例如：醛固酮瘤的高血压和低血钾，皮质醇 瘤的库兴综合症，嗜铬细胞瘤的阵发性高血压，恶性高血压等等。目前在临床上 多见的是有功能性双侧肾上腺肿瘤患者，但是这并不能说明无功能性双侧肾上腺 肿瘤的发病率就低于有功能性双侧肾上腺肿瘤，因为无功能性双侧肾上腺肿瘤患 者因为没有肾上腺内分泌激素紊乱的症状，往往自我忽视，多是在体检或者检查 其它疾病时偶然发现，所以在社会上存在着很多潜在性的无功能性双侧肾上腺肿 瘤患者。至今，国内外罕有对双侧肾上腺肿瘤的流行病学研究，并没有准确的双 侧肾上腺肿瘤的发病率报道。 双侧肾上腺肿瘤的诊断同单侧肾上腺肿瘤的诊断，包括有肿瘤的定位诊断和 定性诊断。随着影像学技术的发展，薄层c t ，3 d c t 以及m r i 的广泛临床应用， 肾上腺肿瘤的定位诊断已经变的很容易了，c t 检查发现双侧肾上腺肿瘤的准确率 近乎1 0 0 9 ，并且可以通过3 d c t ，m r i 更清楚的了解肿瘤的位置、毗邻、周围 组织器官的情况。双侧肾上腺肿瘤的定性诊断对于治疗方式的选择有着至关重要 的意义。对于有功能性双侧肾上腺肿瘤来说，由于其具有特征性的临床表现和实 验室检查结果，往往在术前是容易诊断的，但是对于有功能性双侧肾上腺肿瘤中 的一侧肿瘤有功能，对侧肿瘤无功能这种情况，在临床中很难在术前准确地判断 出哪侧肿瘤为有功能性瘤，可行双侧肾静脉血激素测定1 0 1 1 1 】【1 2 】【1 3 】，肾上腺肿瘤的 分子标记物检测，同位素显像等检查为准确定位哪一侧为有功能性肿瘤提供临床 证据【1 4 】【1 5 l 【1 6 1 1 7 1 8 】【1 9 1 。f _ f d gp e t f l 邑定量测量肿瘤组织对f d g 的摄取速率及摄取 量，准确判断肿瘤的葡萄糖代谢异常程度及变化，鉴别肾上腺肿瘤无刨伤、准确 性高【2 0 1 。诊断有功能性双侧肾上腺肿瘤的流程见图l ，图2 ，图3 。无功能性双侧肾 上腺肿瘤由于没有任何临床症状，对患者的日常生活没有任何影响，诊断无功能 性双侧肾上腺肿瘤的流程见图4 。 1 6 否 药物治 i 墨 双侧肾上腺静睬播管分别取血澍定逮圊酮 双铡无鹤墨差异i 导侧明显增蔫 图1 ，肾上腺醛固酮瘤诊断 1 7 毫侧 臂上晦切除 。可疑c s 2 3 次2 4 h 尿皮质醇到定 正常可壁- t - t 熹sc s 可瞎 无c s c s 可瓣 l i l d d s t 血皮质醇曼在节律。血a c t h l j l f 正第 异常 异常 ij = a c - r h 。 i 毗a c 。t h ， 无c s jl 。m r l 赝辫瘤 s 甲啦碾试验a c t h ? c r h 兴叠试礁a c t h 彳 可疑c r h 无反应， i 甲l 窀醑试验a c t h l 无明显变化 岩窦静膀血蠢定 鐾体c 俄m r i 缝蠛手术 图2 ，肾上腺皮质醇瘤诊断 1 8 异位a c t h a 缘台征 1 l r 胸荔。魔部c 催m r i 上 外科手术 男 蔓，工 m 无 i ， 芦异 攀 王 2 4 h 屎儿茶酚胺或v m a | 疆业吊工既j 惯广开不、 篮吊一 1 甲试专激发弋? 、i 、 嘱te卜mr,i _ 二善三一i 譬上i c l ，一一7 。 土 图3 ，肾上腺嗜铬细胞瘤诊断 手术切瞎卜进一步镌诊 手术切除 慑发囊 无功蜷 c t 决定大，j 图4 ，肾上腺偶发瘤诊断 善 6 个胄复蠢c , t 醇块稳霆胂块增大 l 1 l r 随访反复内分泌功麓翻定 手术切脖 1 9 妒胜上：；! 引 赛 鞴孽瓢。 羹 鳓 m 幢 n 、号叩羡 手术切除治疗，并尽量保留正常的- g i _ k n t 2 1 】【2 2 】【2 3 1 1 2 4 1 ，但目前仍有人认为保留肾上腺 的缺点多与优点【2 5 1 。有家族史的嗜铬细胞瘤要行肾上腺切除【2 6 】【2 7 1 i 冽【2 9 】。双侧肿瘤 均有内分泌功能的，同时期行双侧肾上腺肿瘤切除，如果患者高龄，存在基础疾 病，不能耐受双侧手术的，可以先行一侧肿瘤切除，切除容易的，利于恢复的， 安全的一侧，对侧肿瘤二期切除。有功能性肿瘤中的一侧肿瘤有功能，对侧肿瘤 无功能的情况，有功能性的那一侧肿瘤要切除，对侧无功能的肿瘤是否需要切除， 目前公认的是根据无功能性肿瘤的直径大小和肿瘤的c t 值决定是否应该切除。 国内外学术界对于多大的肿瘤直径需要切除尚未有明确的结论，但是争议的肿瘤 直径范围确定在2 厘米至5 厘米。如果无功能性肿瘤不需要手术切除，那么密切 的随访是必需的，在随访期间一旦发现肿瘤增大，或者患者出现肾上腺激素紊乱 的相关症状，应该马上手术切除【3 0 l 。有功能性双侧肾上腺肿瘤患者在术前表现出 肾上腺激素的紊乱，往往有高血压，高血糖，内环境紊乱，术前需要行充分的术 前准备，稳定血压，血糖，纠正离子紊乱等等，确保术中心肺功能稳定，血流动 力学稳定。对于无功能性双侧肾上腺肿瘤，如果是恶性的，需要手术切除。而良 性的肿瘤则需要根据肿瘤的直径大小和肿瘤的c t 值综合判定是否需要切除。静 止性嗜铬细胞瘤在临床上表现为无功能性的肾上腺肿瘤，术前往往容易被忽视， 术中刺激肿瘤会大量分泌肾上腺激素，导致严重的血流动力学障碍，甚至危及患 者生命。1 3 1 i - m i b g 试验对于静止性嗜铬细胞瘤诊断有决定性意义，其敏感度为 8 7 ，特异度为9 5 。怀疑为静止性嗜铬细胞瘤的患者在术前要按照嗜铬细胞瘤 做术前准备，以免术中出现严重的血流动力学障碍。 综上所述，肾上腺肿瘤的诊断和治疗在临床工作中越来越成熟，完整了。但 是关于双侧肾上腺肿瘤的定性诊断和治疗以及无功能性肿瘤的手术选择方面还有 待进一步更深入的认识。 参考文献 1a b r a m sh l , s p i r or , g o l d s t e i nn ，e ta 1 m e t a s t a s e si nc a r c i n o m a a n a l y s i si n10 0 0a u t o p s i e d c a s e s c a n c e r ，1 9 5 0 ，3 ：7 5 - 8 5 2 g e r a s i m e t a k o p p a m e t o l t a s ，m u l t i p l e ，b i l a t e m l a d o s t e r o m a s ，k a r d i o l o g i i a 1 9 8 0 ，2 0 ：5 3 - 5 6 3h o l l a kc e ，e ta 1 b i l a t e r a la d r e n a lt u m o r si np r i m a r ya l d o s t e r o n i s m ：l o c a l i z a t i o no fau n i l a t e r a l a l d o s t e r o n o m ab yd e x a m e t h a s o n es u p p r e s s i o n s c a ni n t e r n a le d i e i n e ，19 91 ，2 2 9 ：5 4 5 5 4 8 4w a t a n a h en , j s o n d ak , e ta 1 b i l a t e r a la l d o s t e r o n e - p r o d u c i n ga d e n o m a si nt w op a t i e n t sd i a g n o s e d b y i m m u n o l i st oc h e m i c a l a n a l y s i s o f s t e n o d o p e n i ce n z y m e s t o h o k ae x p e r i u m m e d , 1 9 9 6 ，1 7 9 ：1 2 3 - 1 2 9 5m a k i n oq s ，c h i k a y a w ah ，e ta 1 ac a s eo fc u s h i n g ss y n d r o m ed u et ob i l a t e r a la d r e n o c o r t i c a l a d e n o m a e n d o c r i n e ，19 9 7 ，4 4 ：5 3 3 - 5 4 0 6 c h a n gs y ，le e c pm a n o n f u n c t i o n i n gt u m o u r so ft h ea d r e n a lc o r t e x b rjur o l ，19 8 9 ，6 3 ： 4 6 2 7a r o nd c h o w l e rt a p i t u i t a r yi n c i d e n t a l o m a s e n d o c f i n o lm e t a bc l i nn o r t ha m ，2 0 0 0 ，2 9 ： 2 0 5 2 2 1 8 v i e r h a p p e rh h e i n z eg ，g e s s la e ta 1 a d r e n o e o r t i c a lt u m o r s ：p r e v a l e n c eo f i m p a i r e dg l u c o s e t o l e r a n c ea n do f p a r a d o x i c a lr i s e o fc o r t i s o ld u r i n ga no r a lg l u c o s et o l e r a n c et e s t e x pc l i n e n d o e r i n 0 1d i a b e t e s ，2 0 0 5 ，1 1 1 ：4 1 5 - 4 2 0 9l e n zt g o s s m a n nj ，s c h u l t ek l ，s a l e w s l ( il ，g e i g e rh d i a g n o s i so fp h e o c h r o m o c y t o m a 【j 】c l i nl a b ，2 0 0 2 ；4 8 ( 1 2 2 ) ：5 1 8 1 0s t e v e nb ，m a g i l l ，h e r s h e lr a t t ，e ta 1 c o m p a r i s o no f a d r e n a lv e i ns a m p l i n ga n d c o m p u t e d t o m o g r a p h yi nt h ed i f f e r e n t i a t i o no fp r i m a r ya l d o s t e r o n i s m 叨jc l i ne n d o c n n dm e t a b ， 2 0 0 1 8 6 ：1 0 6 每一1 0 7 1 i 1r o s s ig p ，s a c c h e t t oa ，c h i e s u r a - - - c o r o n am ，e ta 1 i d e n t i f i c a t i o no ft h ee t i o l o g yo f p r i m a r ya l d o s t e r o n i s mw i t ha d r e n a lv e i ns a m p l i n gi np a t i e n t sw i t he q u i v o c a lc o m p u t e d t o m o g r a p h ya n dm a g n e t i cr e s o n a n c ef i n d i n g s ：r e s u l t si n 10 4c o n s e c u t i v ec a s e s jc l i r l e n d o e r i n o lm e t a b ，2 0 0 1 ，8 6 ：1 0 8 3 一1 0 9 0 1 2o m u r am ，s a s a n oh ，f u j i w a r at ，e ta 1 u n i q u ec a s e so f u n i l a t e r a lh y p e r a l d o s t e r o n e m i ad u e t om u l t i p l ea d r e n o e o r t i c a lm i c r o n o d u l e s ，w h i c hc a l lo n l yb ed e t e c t e db ys e l e c t i v ea d r e n a l v e n o u ss a m p l i n g m e t a b o l i s m ，2 0 0 2 ，5l ( 3 ) ：3 5 0 - 3 5 5 13b a b ay ，h o k o t a t eh ，n a k a j om c o m p a r i s o no fa d r e n a lv e i ns a m p i i n gv a l u eb e t w e e n a l d o s t e m n ep r o d u c i n ga d r e n a la d e n o m aa n dn o n f u n c t i o n i n ga d r e n a la d e n o m a ：e v a l u a t i o n u s i n gr e c e i v e ro p e r a t i n gc h a r a c t e r i s t i ca n a l y s i s j a c t ar a d i o l ，2 0 0 5 ，4 6 ( 7 ) ：7 5 0 一7 5 5 1 4m a u r e as 。k l a i nm ，m a i n o l f ic ，e ta 1 t h ed i a g n o s t i cr o l eo fr a d i o n u e l i d ei m a g i n gi n e v a l u a t i o no f p a t i e n t sw