[临床医学]执业医师培训综合笔试内科血液系统疾病.ppt

金梅（副教授）,金钥匙培训,2013-08-16,-开启职考的金钥匙,六.血液系统 执业15分 助理7分左右,内科综合笔试辅导,主讲：金梅（副教授）,血液系统-解剖生理,1.红细胞：平均寿命为120天。主要成分血红蛋白。功能运输氧、二氧化碳。 2.白细胞：主要功能是参与人体对入侵异物的反应过程 （1）粒细胞（2）单核细胞（3）淋巴细胞 3.血小板：平均寿命为714天。参与生理性止血和血液凝固，保持毛细血管内皮完整性。,概述-,大多数血液病最终的治疗-依靠骨髓移植 年龄小、效果好 急性白血病第一次完全缓解时骨髓移植效果最好 慢性白血病稳定期效果最好 成年人唯一的造血器-骨髓 多能干细胞造血干细胞,*,贫血概述,1,考纲要求,（一）贫血 1.贫血概述：概念、分类、临床表现、诊断、治疗原则 2.缺铁性贫血：概念、铁代谢、病因和发病机制 、临床表现、实验室检查 、诊断与鉴别诊断 、治疗 3.再生障碍性贫血 、分型 、病因和发病机制 、急性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查 、诊断与鉴别诊断 、治疗原则 4.溶血性贫血：发病机制分类 、临床表现 、实验室检查 、诊断步骤 、自身免疫性溶血性贫血的分型、诊断及治疗 、溶血性贫血脾切除治疗的适应证,课前诊断,贫血概念及判断标准 贫血常见的病因有哪些？ 贫血最早出现的症状及最常见的体征？ 贫血的治疗最重要的是什么？,贫血概述,（一）概念 贫血的标准：血红蛋白浓度（Hb）低于如下就是贫血 成年男性Hb120gL 成年女性Hb110gL 孕妇Hb100gL 记忆： （二）分类 贫血严重度分类：,121、 369,(二)分类(红细胞形态特点）,(二)分类(按病因和发病机制）,1.红细胞合成不足 2.红细胞破坏过多 ：各种溶血性贫血 3.急、慢性失血:,常考点：巨幼贫的原因：红细胞合成原料不足 （珠蛋白合成障碍）,慢性失血是成人贫血最常见的原因,(二)分类(红细胞形态特点）,贫血概述,（三）临床表现 贫血最常见和最早的症状：疲乏、困倦、软弱无力. 贫血最常见的体征：皮肤粘膜苍白 （四）诊断 病因诊断最重要 确定贫血可靠的指标：血红蛋白和红细胞计数 （五）治疗 首要原则-积极寻找和去除病因,【示例】,1重度贫血的血红蛋白浓度是 AlO0gL 2下列属于正细胞性贫血的是 A缺铁性贫血 B巨幼细胞贫血 C再生障碍性贫血 D铁粒幼细胞性贫血 E珠蛋白生成障碍性贫血,【示例】,(34题共用备选答案) A再生障碍性贫血 B巨幼细胞贫血 C缺铁性贫血 D慢性失血性贫血 E。珠蛋白生成障碍性贫血 3. 叶酸缺乏可导致 4珠蛋白合成障碍性贫血又称,*,缺铁性贫血,2,1.铁在体内存在形式 组织中的铁主要是以血红蛋白、肌红 蛋白和酶的形式存在。 贮存铁主要是以铁蛋白及含铁血黄素形 式贮存在肝、脾、骨髓、肠黏膜中。,2.铁的来源 生理情况：来源于衰老的红细胞，海带、 紫菜、木耳、香菇、肝、肉、血、豆类等。 脂肪、乳类、谷物含铁较低。 非生理情况：铁可来源于药物和输血。,3.铁的吸收 铁主要在十二指肠及小肠上部吸收。 胃酸、VitC促进铁吸收。 茶（含鞣酸）、奶（含磷）、咖啡影响 铁的吸收。,4.铁的排泄 正常情况下，铁的吸收和排泄保持平衡 状态。 铁主要是随肠粘膜细胞、皮肤细胞、尿 道细胞脱落而丢失。妇女还通过月经、妊 娠和哺乳而丧失铁。,5.铁的转运 血清铁将铁输送至各组织。,考点透析（一）铁代谢,1.铁丢失过多：慢性失血是成人缺铁性贫血最常见和最重要的病因。痔出血，月经过多等。 2.铁需要量增加，但摄入不足：是妇女儿童缺铁性贫血的主要原因。 3.铁的吸收不良：胃、十二指肠切除术， 萎缩性胃炎。,考点透析（二）病因,考点透析（三）临床表现,1.引起缺铁原发病的表现 2.贫血共有的表现 3.缺铁性贫血的特殊表现 （1）异食癖 （2）匙状甲（反甲） （3）吞咽困难，异物感，口舌炎 （4）贫血性心脏病（心脏杂音）。,考点透析（四）实验室检查,所有的血液系统的检查主要有两类：血象和骨髓象。 1.血象：呈小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大， 有特异性，只要看到这个，那就是缺铁贫！ 2.骨髓象（用于确诊）：骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。骨髓小粒染铁消失； 3.血清铁、总铁结合力：血清铁降低3600g/L，这个很好理解，血中的铁少了嘛，转铁蛋白都去抢那一点铁，所以结合力升高了！ 4.血清铁蛋白低于12gL可作为缺铁的依据，是缺铁贫最敏感的指标。（是首选检查） 5.红细胞游离原卟啉：只是题目里出现了“卟啉”就说明考你缺铁贫,考点透析（四）实验室检查,小细胞低色素,考点透析 （五）诊断与鉴别诊断,1.病史：有寄生虫、慢性失血、机体需铁量增加等病史。 2.临床表现：缺铁性贫血症状体征。 3.实验室检查结果：血清铁、血清铁蛋白减少，总铁结合力升高，骨髓细胞外铁明显减少。,缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白，确诊用骨髓铁染色,考点透析（六）治疗,1.病因治疗：根治缺铁性贫血的关键。 2.补充铁剂 （1）提供含铁丰富的食物： （2）口服铁剂：是首选方法。 从小剂量开始，逐渐增量。 常用口服铁剂有亚铁 网状RBC铁剂治疗有效指标， 7d高峰（2W）HbHb正常（约2m）， 总疗程 2m+36m（半年） 注意事项：餐后服用，忌与茶同服 3.肌肉注射铁剂：用于不能耐受口服铁剂、急于纠正贫血等。,注意： 23w后Hb、Ret若无改变 1.服药是否按时足量2.有无铁剂吸收、利用障碍 3.病因是否未去除. 4.是否合并叶酸、Vit B12缺乏影响Hb恢复 5.诊断是否正确,考点透析（六）治疗,缺铁性贫血的饮食疗法： 纠正不良饮食习惯。 给予丰富含铁食物：如瘦肉、血、肝、蛋黄、豆、海带、香菇、木耳。告知病人含铁量最低的食物是乳类食品等。 合理饮食搭配：饮食要注意荤（含铁）素（含维生素C）搭配。,【示例】,1缺铁性贫血患者，最可能出现的体征 A肝脾大 B淋巴结大 C舌乳头萎缩 D指甲变薄变脆 E胸骨压痛 2缺铁性贫血的治疗中错误的是(E) A口服铁剂宜从小剂量开始，饭后服 B铁剂宜力翮艮维生素C C铁剂不宜与浓茶同服 D口服铁剂后2周血红蛋白上升 E血红蛋白上升至正常后，停服铁剂,【示例】,3下列不支持缺铁性贫血的实验室检查是 A平均红细胞体积减低 B血清铁减低 C血清铁蛋白减低 D总铁结合力减低 E转铁蛋白饱和度减低 4患者，女性，34岁。2年来月经量多，乏力、心悸。检查面色较苍白。血红蛋白70gL，白细胞8109L，血小板ll0109L，血清铁300gL，治疗首选 A输血 B硫酸亚铁口服 c维生素B12肌内注射 D右旋糖酐铁肌内注射 E肾上腺皮质激素,*,再生障碍性贫血,3,*,考点点津,1.分型 （新增加的内容） 2.病因和发病机制（三学说） 3.临床表现（三大症状+无肿大） 4.实验室检查（注意与白血病的比较） 5.诊断与鉴别诊断 4.治疗原则,考点透析：概念、分型,再生障碍性贫血：是由多种原因导致骨髓造血功能衰竭的一种综合征。 主要表现：为骨髓造血能力低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。 各年龄段均可发生，老年人发病率高。 分为重型（SAA）和非重型（NSAA）,考点透析：病因、病机,1病因 （1）化学因素 氯霉素 最常见的病因 ，苯是重要的骨髓抑制毒物 （2）物理因素 放射线干扰DNA合成，干细胞数量减少、造血微环境紊乱。 （3）生物因素 肝炎病毒、微小病毒B19。 2.发病机制（三学说）： 造血干细胞（种子），造血微环境（土壤），各种病因（虫子）。 就是虫子破坏了土壤里的种子，种子长不出来了。,骨髓造血干细胞明显减少，外周血三系减少。,1、造血干细胞异常 （“种子”学说） 2、造血微环境异常 （“土壤”学说） 3、免疫异常 （“虫子”学说）,部分病人用免疫抑制剂治疗有效。,考点透析 发病机制,（三）临床表现（两型鉴别要点） 主要表现为进行性贫血、出血、反复感染,重型再障 非重型再障 急、快、重 缓、慢、轻 1.贫血 多进行性加重；症状明显 呈慢性过程，可短时改善 2.感染 多有急性发热，呈高热， 高热少见，常为上感， 迅速形成败血症， 重症及败血症少见 呼吸、消化、皮肤感染 3.出血 重，早期，皮肤黏膜， 皮肤黏膜为主， 可见内脏出血， 内脏出血少见， 严重时颅内出血 极个别亦可颅内出血 4.血象 N0.5109/L N0.5109/L 血小板计数20109/L 20109/L 5.网织红细胞绝对值15109/L 15109/L 6. 骨髓象:多部位增生极度减低 增生减低,（四）诊断和鉴别诊断,血象： 1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 2.体检：一般无脾大。 3.巨核细胞明显减少，或者没有。 4.碱性磷酸酶积分（NAP）是升高，只要出现这个，就是再障。 鉴别： 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）只要记住它有一个特征性的试验：酸溶血试验（Ham）试验阳性，只要出现这个，说的就是PNH！其它还有：尿含铁血黄素试验（Rous试验）阳性。 2.骨髓增生异常综合征（MDS） 最大特点四个字“病态造血”，说的就是MDS,1去除病因：嘱患者不再接触有害物。 2支持及对症治疗：适当休息，输血、止血，预防和控制感染。 3免疫抑制剂：急性再障常选用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）；各型再障均可使用环孢素。 4促进骨髓造血 雄激素是治疗慢性再障的首选药；造血细胞因子主要用于重型再障；造血干细胞移植是治疗重型再障最有希望的治疗措施之一,考点透析 治疗要点,【示例】,1患者，女性，20岁。因皮肤紫癜1个月，高热，口腔黏膜血疱。牙龈出血不止2d住院，肝、脾、淋巴结不大，胸骨无压痛，化验：Hb40gL，WBC 20109L，PLT l5109L。骨髓增生极度减低，全片未见巨核细胞。诊断首先考虑(A) A急性再生障碍性贫血 B慢性再生障碍性贫血 C急性白血病 D血小板减少性紫癜 E过敏性紫癜 2最容易引起再生障碍性贫血的是(A) A氯霉素 B磺胺嘧啶 C环磷酰胺 D保泰松 E甲疏咪唑(他巴唑),【示例】,3治疗慢性再生障碍性贫血的首选药物是 A肾上腺皮质激素 B雄激素 C碳酸锂 D硝酸士的宁 E抗胸腺细胞球蛋白 4下列不符合急性再生障碍性贫血诊断标准的是 A贫血进行性加重 B脾大 C网织红细胞绝对值15109L D中性粒细胞05109L E血小板20X 109L,*,其他贫血,其他贫血,1.溶血性贫血 题眼（一一对应）： 黄疸+贫血=溶血性贫血. 腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸急性溶血性贫血 黄疸+贫血+脾大=慢性溶血性贫血 红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质 2.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验阳性即可诊断.,【示例】,1.铁蛋白和含铁血黄素贮于 A胃壁主细胞 B中性粒细胞 C淋巴细胞 D肝、脾、骨髓的单核细胞 E网状细胞 2.诊断溶血性贫血最有力的证据是 A尿胆原增高 B临床出现黄疸 C网织红细胞增高 D骨髓幼红细胞增生明显 E红细胞生存时间明显缩短 3.男性, 20岁, 贫血4月，牙龈有时出血, 易感冒。查体：皮肤有少量出血点, 巩膜无黄染，胸骨无压痛, 肝脏肋下未触及。血红蛋白80g/L, 白细胞3.0109/L, 血小板50109/L，血涂片未见幼稚细胞，血Hams试验()，尿Rous试验()，骨髓增生减低, 粒、红、巨核三系细胞减少。首先采取的治疗为 A叶酸，维生素B12 B雄激素 C积极输血 D脾切除 E骨髓移植,【示例】,4.贫血伴黄疸最可能的诊断是 A.缺铁性贫血 B.急性失血性贫血 C.溶血性贫血 D.再生障碍性贫血 E.营养不良性贫血 5.贫血的治疗原则首先是 A.去除或纠正病因 B.使用抗贫血药物 C.刺激骨髓造血 D.使用肾上腺皮质激素 E.补充造血原料 6.男性, 25岁, 半年来皮肤苍白、紫癜。辅助检查：全血细胞减少, 中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高, 骨髓增生低下, Hams试验(), 诊断可能是 A阵发性睡眠性血红蛋白尿 B白细胞不增多性白血病 C巨幼细胞贫血 D再生障碍性贫血 E缺铁性贫血,【示例】,7.女性，35岁，患十二指肠溃疡2年，感头晕、心悸、乏力。查红细胞3.2109/L，白细胞5.0109/L, 血红蛋白80g/L，血小板150109/L，网织红细胞0.8%。骨髓象：幼红细胞增生活跃, 中晚幼红细胞达45%, 体积小, 胞浆蓝而少, 边缘不规则，血清铁50g/dl，根据这一病史提示 A巨幼细胞贫血 B缺铁性贫血 C溶血性贫血 D再生障碍性贫血 E以上都不是 8.血型不合的输血后, 短期可出现 A血尿 B胆红素尿 C含铁血黄素尿 D血红蛋白尿 E酮尿,【示例】,8.某孕妇，26岁。妊娠7个月，贫血，头昏，无力，纳差，Hb45g/L，RBC 2.51012 /L，血常规提示为小细胞低色素性贫血。其贫血是 A.再生障碍性贫血 B.稀释性贫血 C.缺铁性贫血 D.维生素B12 缺乏 E.自身免疫性溶血性贫血 9.在缺铁性贫血的实验室检查中，最能说明体内贮备铁缺乏的指标是 A.小细胞低色素 B.血清铁降低 C.血清铁蛋白降低 D.总铁结合力升高 E.骨髓铁染色，铁粒幼细胞减少 10.目前干细胞缺陷引起再障的最佳治疗方法是 A.碳酸锂注射 B.造血干细胞移植 C.输血 D.中医补肾疗法 E.雄激素,【示例】,11.较少合并缺铁性贫血的是 A.月经过多 B.妊娠 C.胃切除术后 D.急性病毒性肝炎 E.萎缩性胃炎 12.成人口服铁剂治疗缺铁性贫血应 A不间断的口服铁剂6-8周 B一直口服铁剂至血红蛋白正常 C一直口服铁剂至血红蛋白接近正常为止, 以免过量 D服铁剂至血红蛋白正常为止, 继续服用一个月 E口服铁剂至血红蛋白正常后, 口服铁剂4-6个月，待铁蛋白正常后停药,【示例】,女性，26岁，头晕、乏力3年，维生素B12、叶酸治疗3月，效果差。平时月经量较多。查Hb75g/L，RBC3.11012/L，WBC4.5109/L，BPC20109/L，网织红细胞1.5%，尿胆原(-)，大便潜血(-)。 13此患者治疗宜选择 A继续注射维生素B12B口服铁剂 C输血400毫升 D肾上腺糖皮质激素 E脾切除 14诊断考虑为： A营养性巨幼细胞性贫血 B缺铁性贫血 C再生障碍性贫血 D溶血性贫血 E铁粒幼细胞性贫血 15本例最有价值的实验室检查为 A血清铁降低 B血清总铁结合力增高 C血清铁蛋白降低 D转铁蛋白饱合度降低 E网织红细胞降低 16本例最有可能出现的体征 A颈淋巴结肿大 B肝脾肿大 C胸骨压痛 D指(趾)甲变薄变脆 E舌面光滑，舌乳头萎缩,休息时间,谢谢！请关注下节,*,白血病 重要考点,4,考纲要求,（二）白血病 概述 1.急性白血病（1）FAB分型和MICM分型（2）临床表现（3）实验室检查（血象和骨髓象及细胞化学染色特征和免疫学检查，染色体及分子生物学在分型中的意义）（5）诊断与鉴别诊断（6）治疗原则 2.慢性粒细胞白血病（1）临床表现和分期（2）实验室检查（3）诊断与鉴别诊断（4）治疗原则 3.骨髓增生异常综合征（MDS） （1）概念 （2）FAB分型和WH0分型及临床表现 （3）实验室检查 （4）诊断与鉴别诊断 （5）治疗,造血干细胞 原始白细胞 原始红细胞 原始巨核细胞 早幼白细胞 中幼白细胞 晚幼白细胞 成熟白细胞 成熟红细胞 成熟血小板,急性,慢性,考点点津 概述,急性白血病,课前诊断,急性白血病和再障的鉴别 CNSL预防 急性白血病的化疗常用的方案,考点透析（一）分型,1.FAB分型 急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性非淋巴细胞白血病（ANLL来自于骨髓，又称为急性髓细胞白血病、急性粒细胞血病） 急性淋巴细胞白血病（ALL） L1 、L2、L3 急性非淋巴细胞白血病（AML)分为8个型 M0（微分化型） M1（急性粒细胞白血病未分化型） M2（急性粒细胞白血病部分分化型） M3（急性早幼粒细胞白血病）骨穿发现早幼粒细胞，那就是M3型 M4（急性粒-单核细胞白血病） M5（急性单核细胞白血病）以单核细胞为主 M6（急性红白血病） M7（急性巨核细胞白血病）,考点透析（一）分型,2. 1999年提出WHO2000分型方法： 综合免疫学、细胞遗传学及分子学与临床特征的分类：如,考点透析（二）临床表现,由于白血病的三系血细胞减少，所以有三大临床表现 1.贫血 首发表现，进行性加重 2.发热 感染引起的 3.出血 ：不同程度的出血，颅内出血是最为严重的临床表现。 急性早幼粒细胞白血病（M3）最易引发DIC，也可以说DIC是M3最常见的并发症（死亡原因）。,考点透析（二）临床表现,4.器官和组织浸润的表现： 肝、脾及淋巴结肿大：多见于急淋病人. 骨骼和关节疼痛：胸骨下端局部压痛-急粒（ANLL） 中枢神经系统白血病：是白血病髓外复发的主要根源。多见于急淋（ALL）（常在缓解期出现） 皮肤、黏膜浸润：皮下结节、牙龈肿胀等。 睾丸肿大：也是白血病髓外复发的根源。 题眼（一一对应）： 白血病+脑子有问题=中枢神经系统白血病,白血病细胞浸润眼球后,白血病细胞浸润皮下组织,考点透析（三）实验室检查,1.骨髓象 骨髓增生活跃，白血病原始细胞在30%以上。 Auer小体(奥氏小体)阳性指的就是急粒（ANLL），阴性为急淋；记忆：奥利奥； 2.化学染色 过氧化物酶（POX）阳性 指的也是急粒，阴性为急淋； 记忆：霹（POX）雳； 非特异性酯酶（NSE）阳性，能被NaF（氟化钠）抑制，指的就是M5（急单） 糖原PAS反应阳性指的是急淋（ALL）,（四）诊断鉴别诊断,急性白血病与急性再障鉴别： 急性白血病可表现三系减少，但可出现胸骨压痛， 肝、脾、淋巴结肿大，骨髓象中原始细胞占非红系细胞 30%。 再障患者外周血NAP（碱性磷酸酶积分）升高。,考点透析（五）治疗,首选化疗-原则早期、足量、联合、间歇、阶段、个体化。 化疗阶段：诱导缓解阶段、巩固维持阶段 完全（诱导）缓解（CR）是指： 1.骨髓象原粒细胞5% 2.外周血白细胞分类中无白血病细胞 3.白血病的症状和体征消失。 化疗方案： 急粒（ANLL）DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷） 急性早幼粒细胞白血病（M3） 全反式维甲酸（ATRA） 急淋（ALL）VP方案（长春新碱+泼尼松）,ALL化疗方案与药物副作用,ANLL化疗方案与药物副作用,考点透析（五）治疗,中枢神经系统白血病防治 1.大剂量甲氨碟呤（MTX）鞘内注射 2.同时可用颅脑脊髓放射治疗 不管题干里是什么方案，急粒就找DA（HA我国用）两个字，急淋就找VP两个字。 常见化疗药物的副作用： 柔红霉素：心脏毒性。 阿糖胞苷：胃肠反应 长春新碱：周围神经炎。 环磷酰胺：出血性膀胱炎 甲氨蝶呤：肝功能损害。,慢性白血病,考点透析（一）临床表现和分期 题眼：巨脾,1.临床表现：起病缓慢，多无自觉症状。患者多于健康体检发现血象异常或发现脾大而就诊。慢粒最典型和突出的症状：进行性脾肿大或巨脾。 2.临床分期分为3期： 慢性期 原始细胞20% 原始细胞10% 血小板可以显著升高也可以显著减低-慢性期向加速期发展 急变期：外周血中原始细胞30% 骨髓中原始细胞50% 跟急性差不多了,考点透析（二）实验室检查,1.血象：白细胞显著升高（20109L） 慢粒-白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞 2.骨髓象：骨髓增生活跃（降低的是再障），慢性期原始细胞小于10%。虽少但还是有。 3.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性 （阳性-再障）：-诊断慢粒 4.Ph染色体（费城染色体）阳性或者bcrabl融合基因阳性。-慢粒。,考点透析（三）诊断和鉴别诊断,1.白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多，碱性磷酸酶（NAP）减低或阴性，Ph染色体阳性或者bcrabl融合基因阳性，出现这些都是指的慢粒。 2.慢粒与类白血病反应鉴别：很好鉴别，上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高外它都出现不了或相反 （四）、治疗方法 治疗：羟基脲-化疗首选； 骨髓移植-根治,【示例】,AVP方案 BDA方案 C白细胞去除术 D口服别嘌呤醇 E鞘内注射氨甲蝶呤 1治疗中枢神经系统白血病 2急性髓细胞白血病标准化疗方案 3急性淋巴细胞白血病基本诱导化疗方案 4防治尿酸性肾病 5高白细胞白血病紧急处理措施 男性，48岁，颈部淋巴结肿大，间歇性发热3月。查体：脾大肋下2.0cm，颈淋巴结活检为霍奇金淋巴瘤。 6此患者首选的治疗为 A脾切除 B放射治疗 C化疗 D颈淋巴结切除 E免疫抑制剂 7此患者最常见的临床表现 A无痛性、进行性淋巴结肿大 B持续性或周期性发热 C局部或全身皮肤搔痒 D脾肿大 E贫血,【示例】,患者，男性，25岁，因头晕、乏力半月，发热、咽痛、牙龈出血三天就诊。检查：T 38.7，咽充血，牙龈有渗血，四肢皮肤多处瘀斑，肝、脾未扪及。外周血象呈全血细胞减少。骨髓：有核细胞增生极度活跃，原始细胞占90%，胞浆中可见Auer小体。 8上述病例，其急性白血病细胞类型确定后，其化疗的最佳方案应选用： A长春新碱+环磷酰胺 B长春新碱+强的松 C柔红霉素+阿糖胞苷 D环磷酰胺+马利兰 E口服维甲酸 9为确定白血病类型，需作骨髓细胞和其它组织化学检查，本患者下列哪一项可以不作： A过氧化物酶 B非特异性酯酶 C苏丹黑脂质 D血清或尿溶菌酶 E糖原(PAS反应),【示例】,患者，男性，25岁，因头晕、乏力半月，发热、咽痛、牙龈出血三天就诊。检查：T 38.7，咽充血，牙龈有渗血，四肢皮肤多处瘀斑，肝、脾未扪及。外周血象呈全血细胞减少。骨髓：有核细胞增生极度活跃，原始细胞占90%，胞浆中可见Auer小体。 10上述病例，患者住院治疗期间，反复发热(T39以上)伴咽痛、咳嗽，下列哪项与感染无关。 A成熟中性粒细胞减少 B贫血未能纠正 C中性粒细胞功能低下 D机体免疫功能低下 E化疗药物的应用抑制巨噬细胞功能 11上述病例，患者住院2月后，经3个疗程化疗，血象恢复正常。三天前诉头痛、恶心，腰穿发现脑脊液压力增高，脑脊液涂片发现有白血病细胞，诊断为中枢神经系统白血病，其发生是由于： A化疗不及时 B化疗药物选择不当 C化疗不彻底 D多数化疗药物不能透过血脑屏障 E中枢神经系统的白血病细胞对化疗药物,【示例】,12.急性白血病诊断必须具备 A白细胞计数增至10.0109/L以上 B肝脾淋巴结肿大 C骨髓增生极度活跃 D骨髓中红系及巨核系被抑制 E骨髓中原始及幼稚细胞比例明显增高 13.慢性粒细胞白血病的临床特点是 A较显著的发热、贫血、出血 B皮肤损害较多见 C以淋巴结肿大为主 D以脾肿大为主伴有低热、乏力 E易感染 14.男性，16岁，皮肤粘膜出血，头痛，发热，伴恶心、呕吐2周。查体：全身浅表淋巴结肿大，肝脾大。血常规：血红蛋白50g/L, 血小板30109/L。骨髓原始细胞增多，过氧化物酶染色()，糖原染色()，呈颗粒状，CSF潘氏试验()，白细胞200/mm3 ，淋巴细胞为主，最适当的诊断 A传染性单核细胞增多症 B急性淋巴细胞白血病合并中枢神经系统白血病 C结核性脑膜炎 D急性淋巴细胞白血病 E急性粒细胞性白血病,休息时间,谢谢！请关注下节,*,淋巴瘤 助理不考 2012年考了2分,5,淋巴瘤,一概念 淋巴瘤的发病跟EB病毒有关 题眼：无痛性颈部淋巴结肿大 二基本病理分类 1.霍奇金淋巴瘤（HL）：诊断霍奇金淋巴瘤最特异的细胞：R-S细胞。 R-S细胞霍奇金淋巴瘤。 分型：淋巴细胞为主型：愈后最好。 结节硬化型 混合细胞型：最常见。 淋巴细胞削减型。 2.非霍奇金淋巴瘤（N HL）,三临床表现,首见症状：无痛性进行性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大（饮酒后疼痛） 部分HL-周期性发热，Pel-Ebstein（佩-埃尔森）热。 临床分期： 分为1234期：主要记住3期和4期 期：单纯的脾受累。 期：肝或骨髓也受累。 各期按全身症状有无分为A、B两组。 无症状者：A，有症状者（如发热）：B。 记忆： 病灶一个是1期，同侧两个（淋巴结）是2期， 两侧加脾是3期，肺肝骨髓是4期，临床表现是B组。 四、辅助检查 淋巴瘤的确诊主要是依靠活检，骨髓检查找R-S细胞。,五、治疗,1.霍奇金淋巴瘤治疗：首选-化疗方案MOPP（氮芥、长春新碱、甲基苄肼、泼尼松），ABVD 2.非霍奇金淋巴瘤治疗：首选-CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松） 化疗方案: 急粒（ANLL）DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷） 急性早幼粒细胞白血病（M3）全反式维甲酸（ATRA） 急淋（ALL）VP方案（长春新碱+泼尼松） 中枢神经系统白血病鞘内注射甲氨碟呤（MTX） 慢粒羟基脲,【示例】,1.恶性淋巴瘤累及颈、腹股沟淋巴结，肝及肺，并伴有发热、盗汗及体重减轻，临床分期属 AA BB CA DB Eb 2.下列哪种是霍奇金病的最有诊断意义的细胞？ AR-S细胞 B霍奇金细胞 C陷窝细胞 D多形性瘤细胞 E嗜酸性细胞 3.恶性淋巴瘤最有意义的临床表现是 A发热 B恶病质 C贫血 D无痛性淋巴结肿大 E肝脾大,【示例】,AMP方案 BCHOP方案 CMOPP方案 DVDP方案 EDA方案 4.霍奇金淋巴瘤化疗首选的方案 5.非霍奇金淋巴瘤化疗首选的方案 6.患者男性，间断发烧2周，近一周类出现腹痛、腹泻症状。化验检查：Hb 100g/L，WBC 810 9/L，PTL 70109/L。住院经多次血培养检查阴性，OT试验阴性，抗菌药物治疗和试验抗结核治疗均无效。腹部B超发现腹腔内有多数占位病变。你的初步诊断是 A.淋巴结核 B.腹腔多发脓肿 C.淋巴瘤 D.白血病 E.消化道肿瘤,*,出血性疾病,6,考纲要求及课前诊断,出血性疾病概述：发病机制，分类，常用出凝血检查及临床意义。 过敏性紫癜：常见病因，发病机制，临床表现，实验室检查，诊断与鉴别诊断，治疗。 特发性血小板减少性紫癜（ITP)：临床表现，实验室检查，诊断与鉴别诊断，治疗。 弥散性血管内凝血（DIC）（助理不考） 病因 ，发病机制 ，临床表现 ，实验室检查 ，诊断与鉴别诊断 ，治疗。,概述-,（一）发病机制分类 1.血管壁功能异常 常见的疾病是过敏性紫癜; 2.血小板异常 常见的疾病是特发性血小板减少性紫癜; 3.凝血异常 常见的是血友病（因子VIII、IX、XI抗体异常）;,（二）常用止血凝血障碍检查的临床意义,1.出血时间（BT） 一般出血性疾病都会有出血时间的延长； 2.APTT（激活的部分凝血活酶时间）正常值：30-45秒。为内源性凝血系统的有价值筛选试验。 （1）缩短见于：DIC早期，妊娠高血压综合征高凝状态。 （2）延长见于： 因子、缺乏。 记住血友病，由于它是凝血因子、的异常，所以血友病 的APTT是延长的。PT正常。 对应（题眼）：APTT是延长+ PT正常=血友病； 作为监测肝素抗凝的重要指标。 慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏,（二）常用止血凝血障碍检查的临床意义,3.PT（凝血酶原时间）正常值11-13秒。 延长见于： 先天性凝血因子、缺乏和纤维蛋白原缺乏症。 慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期，抗凝药的应用等 可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标。3P试验（血浆鱼精蛋白副凝试验）正常人阴性。 意义：检测可溶性纤维蛋白单体的试验，是诊断DIC 的筛选指标之一。 看到3P试验阳性，或D-二聚体阳性，诊断DIC。,过敏性紫癜,过敏性紫癜,过敏性紫癜：机体对某些到处敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、使小动脉的毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。 （一）临床表现 1.单纯型（紫癜型）是最常见的类型 主要表现为双下肢与臀部对称性紫癜（双下肢臀部对称） 2.腹型（除了皮肤紫癜外，还有一些消化道症状和体征，如恶心、呕吐、腹泻、便血，腹痛等. 3.关节型除了皮肤紫癜外还有一些关节肿胀疼痛。呈游走性、反复性； 4.肾型 在皮肤紫癜基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿 5.混合型,过敏性紫癜,一一对应（题眼） 紫癜+消化道症状=腹型紫癜； 紫癜+泌尿系统症状=肾型紫癜； 紫癜+关节症状=关节型； （二）实验室检查：毛细血管脆性试验（束臂试验） 阳性：过敏性紫癜； （三）治疗： 两个紫癜（过敏性和血小板减小性）的治疗都用糖皮质激素； 1.一般治疗 2.糖皮质激素；,特发性血小板 减少性紫癜 （ITP）,窜讲要点（ITP）,ITP属于自身免疫性血小板减少性紫癜，为最常见的一种血小板减少性紫癜， 一、发病机制 骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。,窜讲要点（ITP）,二、临床表现 （一）急性型：半数以上发生于儿童。 出血 1.皮肤、粘膜出血 表现为全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，严重者可有血泡及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大小不等的瘀斑。 2.内脏出血 3.其他出血量过大或范围过于广泛者，可出现程度不等的贫血、血压降低甚至失血性休克。 (二)慢性型：主要见于40岁以下的青年女性。 出血倾向：多数较轻而局限，但易反复发生。可表现为皮肤、粘膜出血，如瘀点、瘀斑及外伤后止血不易等，鼻出血、牙龈出血亦甚常见。严重内脏出血较少见。,窜讲要点（ITP）,三、实验室检查 1.血小板: 急性型血小板多在20109L以下，慢性型常在50109L左右；血小板的功能一般正常。 2.骨髓象急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加；巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显。 3.血小板相关抗体(PAIg)及血小板相关补体(PAC3): 80以上的ITP患者PAIg及PAC3阳性。 4.血小板生存时间：90以上的患者血小板生存时间明显缩短。,窜讲要点特发性血小板减少性紫癜（ITP）,四、诊断与鉴别诊断 诊断 出血+血小板减少=ITP 1多次检验血小板计数减少。 2.脾不大或轻度肿大，和再障有点类似。 4.骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。 5.激素治疗有效。 五、治疗 1.慢性ITP首选激素 2.如果激素治疗无效了可以脾切除 题目里告诉用过激素了，那么就要选脾切除术,弥散性血管内凝血 （DIC) 助理不考,窜讲要点（DIC）,题眼“带眼的全部流血”“七窍流血” DIC两个步骤：先凝后出血。大量消耗凝血因子，后没有凝血因子支持所致出血。能反映DIC纤溶情况的检查是：D-二聚体。 一.病因 1.感染：以细菌感染最常见，尤其是革兰阴性细菌感染。 2.白血病中急性早幼粒细胞白血病最多见（M3）。 3.产科中羊水栓塞。 二.实验室检查 2低2高。血小板减少，纤维蛋白原减少。3P高，D-二聚体高。 三.治疗 1. 消除诱因，治疗原发病。 2. 早期高凝用肝素。（用肝素时病人还未出血） 3. 晚期低凝补血小板（冰冻血浆）。,【示例】,1.女性，25岁，双下肢可见大片紫癜, 凝血时间及出血时间正常, 束臂试验阳性, 血块退缩试验良好。诊断是 A血小板减少性紫癜 B过敏性紫癜 C血小板无力症 D血小板增多症 E血管性血友病 2.慢性特发性血小板减少性紫癜出血症状的特点为 A分批出现大小不等, 高出皮面的瘀点 B牙龈出血、鼻衄、皮肤瘀点、瘀斑为多见 C损伤后迟发出血 D常见有深部血肿 E常见有关节腔出血 3.女，16岁。近3天双下肢伸侧出现紫癜，分批出现两侧对称、颜色鲜红，伴腹痛及关节痛，血小板160109 /L，WBC10109 /L，Hb100g/L，凝血时间正常，应首先考虑 A.过敏性紫癜 B.特发性血小板减少性紫癜 C.急性白血病 D.再生障碍性贫血 E.血友病,【示例】,4.以下那项检测结果对诊断特发性血小板减少性紫癜最有意义 A.外周血BPC减少 B.骨髓巨核细胞增生或正常 C.骨髓产生血小板的巨核细胞减少或缺如 D.PAIg和（或）PAC3增高 E.血小板寿命缩短 5.患者，女性，45岁。发现皮肤淤斑2周。化验检查：Hb 100g/L，WBC 410 9/L，PLT 2310 9/L，束臂试验阳性，PT、APTT、Fib检查正常，因有肝炎病史，检查血清ALT 50U/L，AST 45U/L你的初步诊断是 A.血友病 B.慢性肝病 C.过敏性紫癜 D.原发性血小板减少性紫癜 E.血管性紫癜,【示例】,女，50岁，高热，寒战5天，意识模糊1天。既往体健。查体：T39，P120次/分，R22次/分，BP80/50mmHg，皮肤散在出血点和瘀斑，双肺未见异常，心率120次/分，律齐，腹软，肝肋下0.5cm，脾肋下及边。检查：HB100g/L，WBC25.310 9/L，PLT 25109/L，血培养示大肠埃希菌生长，PT18秒（正常对照13秒），INR 2.1，血纤维蛋白原定量1.8g/L。 6、诊断为 A.败血症 B.感染中毒性休克 C.DIC D.急性白血病合并感染 E.大肠埃希菌败血症，可能合并DIC 7.为了确诊应当检查 A.骨髓 B.APTT C.血小板功能 D.D-二聚体 E.TT,休息时间,谢谢！请关注下节,*,白细胞减少和粒细胞缺乏症 诊断标准、病因,6,窜讲要点特发性血小板减少性紫癜（ITP）,白细胞减少：4.0*109/L N2.0*109/L(成人） 1.8*109/L(10岁） 中性细胞减少 1.5*109/L(10岁） 0.5*109/L重度减少（粒细胞缺乏症） 感染 0.51.0*109 中度减少 非特异性症状 1.0*109/L轻度减少（原发病症状） （非特异性症状：疲乏、无力、头晕、食欲减退） （感染：呼吸道、消化道、泌尿道高热、粘膜坏死性溃疡、败血症、脓毒血症、感染性休克。粒细胞严重缺乏常无脓液，X线可无炎症浸润阴影，脓肿穿刺可无脓液）,*,输血 （2-3分）,7,考纲要求,（六）输血 1.概述：安全输血面临的挑战 ，全球血液安全战略。 2.合理输血：输注血液成分的优点 ，常用血液成分特性 ，合理输血 ，输血适应证 ，血液保护。 3.安全输血：输血不良反应 ，输血基本程序。,一合理输血,原则：高效、安全、有效保护血资源； 1.携带病毒最多的是白细胞。 2.红细胞保存温度4度，血小板22度，新鲜冰冻血浆-20度。 3.血库存时间越长，钾离子越多，血小板、粒细胞、不稳定的凝血因子越丢失。,二、常用血液成分特性,1. 红细胞 目的“增加血氧” (2)洗涤红细胞：全血或悬浮红细胞经过离心后，将上层 血浆或添加剂及白膜层去除，再以无菌等渗溶液洗涤3次 ，加入适量无菌等渗溶液或红细胞保存液混匀制成。 特点是：血浆蛋白含量少。故洗涤红不会发生过敏。是容易发生过敏反应的首先。 【适应症】输入全血或血浆后发生过敏反应（如荨麻疹、过敏性休克等）；高钾血症及肝肾功能障碍；自身免疫性溶血性贫血和阵发性睡眠性血红蛋白尿症； 剂量计用法：制备过程中损失了部分红细胞，用量要比悬红大一些。,二、常用血液成分特性,1. 红细胞 目的“增加血氧” (1)悬浮红细胞：最常用。是为了增加血中的红细胞，而非增加血容量。故，一个人血容量正常，但有贫血，应补悬红。400ml可以提升2U悬红。 【适应症】：血容量正常的慢性贫血需要输血者；外伤、手术、内出血急性失血需要输血；小儿、老人及妊娠期并发贫血需要输血者。 【用量】：成人1单位（200ml全血制得）提升Hb5