缺铁性贫血ppt课件(1)

缺铁性贫血 (Iron Deficient Anemia, IDA),定义,铁缺乏分为：,缺铁性红细胞生成（iron deficiency erythropoiesis, IDE）,缺铁性贫血（iron deficient anemia, IDA）,贮铁耗竭（iron depletion, ID）,因体内铁储备耗竭，血红蛋白合成减少引起的贫血。,流行病学,最常见贫血 婴幼 、育龄妇女、青少年、妊娠状态,铁的代谢-分布,功能状态的铁,铁的来源,01 part,铁代谢,外源性铁：从食物中摄取，1.01.5mg/日，孕、乳妇2-4mg/日 肝、肉类、海带、木耳、香菇、豆类等。 动物铁可吸收率为20%。 植物铁可吸收率为17%。 内源性铁：衰老或被破坏的红细胞，可吸收率为100%。 病态情况下口服铁剂、肌注铁剂、静脉输血等,铁的吸收,02 part,铁代谢,吸收部位：十二指肠和空肠上端 吸收途径： 血红素铁吸收途径：血红蛋白 血红素,酶解,亚铁血红素携带蛋白1,进入肠细胞(Fe2),血红素氧化酶,原卟啉 二价铁,二价铁吸收途径：,三价铁Fe3+,铁还原酶十二指肠细胞色素b,亚铁(Fe2),二价金属离子转运蛋白-1,进入小肠细胞,膜铁转出蛋白1,膜结合铁氧化酶赫菲斯蛋白,Fe3+进入血浆,铁的吸收,03 part,铁代谢,铁吸收率影响因素 食物 血红素铁不被络合，几乎不受食物其他成分影响 非血红素铁：维生素C (Fe3+还原为Fe2） 动物性蛋白（可溶性复合物） 人乳 鞣酸（茶叶） 多酚（茶叶，咖啡和某些豆科食物） 植物性食品：三价羟化高铁可结合枸 橼酸、乳酸、草酸等,抑制吸收,促进吸收,铁的转运,04 part,铁代谢,运输形式：Fe3+运铁蛋白（transferrin) 铁进入细胞的方式：Fe3+运铁蛋白-幼红细胞或其他需铁组织细胞 -（膜）运铁蛋白受体-内化（internalization） 铁粒幼细胞：幼红细胞内的铁蛋白用普鲁士蓝染色时呈颗粒 状，正常约占幼红细胞的50% （血浆）运铁蛋白受体浓度：与红系造血活性呈正相关，浓度升高 是组织缺铁的敏感指标 总铁结合力（total iron-binding capacity TIBC):运铁蛋白能结合 铁的数量 正常情况下，只有1/3的运铁蛋白铁结合位点被占据，即运铁 蛋白饱和度约为33%,铁的代谢-转运,PH7时才结合,转铁蛋白受体（TfR）,PH5,Fe2+,幼红细胞,含有铁蛋白的幼RBC称为铁粒幼细胞 IDA时骨髓中铁粒幼细胞10%,环形铁粒幼细胞是指含粗大深染的铁粒在10个以上，并环绕细胞核排列超过和周径2/3以上的幼RBC，如15%见于铁粒幼/MDS-RAS,铁的储存,05 part,铁代谢,储存形式 铁蛋白（ferritin)：去铁蛋白（apoferritin)+三价铁 含铁血黄素（hemosiderin):组织标本铁染色后，光镜下 可见阳性铁颗粒，可能是变性铁蛋白的聚合体或结晶体 贮存部位：单核、吞噬细胞系统 血浆中微量铁蛋白：一项反映机体铁储备较敏感的实验室指标,铁的再利用和排泄,06 part,铁代谢,正常每日合成血红蛋白需2025mg铁，大部分来自衰老红细胞，小部分来自外源性铁 衰老红细胞被巨噬细胞吞噬释放铁，大部分回血液再利用，小部分以储存铁形式存在 排泄途径 体细胞脱落（肠道、皮肤、尿道细胞）：主要途径 粪便1mg/日 汗液、尿中少量 乳汁中1mg/日,病 因,（一）需铁量增加而摄入不足： 1 多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女。 2 偏食、挑食者，习惯吃烘烤食物者易患IDA。 3 若长期食物含铁不足，就可以发生IDA。 4 女性月经量过多都可引起体内铁贮存量减少。 （二）铁吸收障碍 1 胃大切术后 2 多种原因导致的胃肠道功能紊乱（慢性腹泻、慢性肠炎等） （三）铁丢失过多 1 慢性胃肠道失血（炎症、肿瘤、寄生虫、感染） 2 月经过多 3 咯血 4 血红蛋白尿,发病机制,铁是人体必需的微量元素，存在于机体所有生存的细胞内。 参与：Hb 合成、线粒体电子传递、DNA合成、 机体内各种生物效应酶的功能等。铁缺时：,Hb合成障碍，严重时粒系和PLT生成也会受到影响,铁代谢相关指标异常,含铁酶和铁依赖的酶活性降低,患者的精神行为体力免疫功能受累。,儿童生长发育和智力受到累及。,上皮细胞角化加快，粘膜萎缩,临床表现,缺铁原发病表现,贫 血 表 现,组织缺铁 表现,头晕、头痛、耳鸣、易倦、乏力、心 悸活动后气短、眼花。皮肤粘膜苍白,精神行为异常（烦躁、异食癖） 体力下降；易感染； 儿童生长发育迟缓、智力低下； 舌乳头萎缩、舌炎、食欲减退、便秘 吞咽困难。 毛发干枯、口唇及毛孔角化、 指甲扁平失光泽易碎裂、反甲。,胃肠道溃疡、肿瘤、痔疮：黑便和血便 肠道寄生虫可致腹痛 肿瘤性疾病：消瘦。 溶血：黄疸、Hb尿,临床表现,反甲,舌炎,口唇角化,实验室检查,典型血液学特征：小细胞低色素性贫血 血象： （1）RBC、血红蛋白均减少 （2）RBC体积减小、淡染、中央苍白区扩大。,（3）网织RBC增多。 （4）WBC计数和分类、PLT 计数均正常。,血象,01,实验室检查,血常规,中度贫血 呈小细胞低色素,骨髓（涂片）,02,实验室检查,IDA骨髓象：中幼红细胞、晚幼红细胞增生为主，核小而浓染、胞浆偏蓝，呈“幼浆老核”现象。,巨幼细胞性贫血“幼核老浆”,骨髓（铁染色）,03,实验室检查,骨髓细胞外铁染色 +,骨髓细胞外铁染色 +,骨髓细胞外基质中无铁 颗粒-细胞外铁阴性,骨髓铁染色细胞内外铁均较少，尤以 细胞外铁为明显是诊断IDA的可靠指标,生化检查： 血清铁64.44umol/L 转铁蛋白饱和度8mg/L 血清铁蛋白0.9umol/L,TIBC是指血浆中能够与铁结合的转铁蛋白,血清铁实际上就是已经与转铁蛋白结合的铁,实验室检查,缺铁可分为三个阶段诊断标准如下： 1. 贮铁缺乏（iron depletion,ID）的诊断标准 A 血清铁蛋白12ug/L; B 骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼RBC15%。 C Hb及血清铁等指标正常。 2. 缺铁性红细胞生成(iron deficient erythropoiesis,IDE)诊断标准： A+B 血清转铁蛋白饱和度15%; FEP/Hb4.5g/gHb Hb正常。,诊断和鉴别诊断,3. 缺铁性贫血的诊断标准 1） + + 2）小细胞低色素贫血： 男性Hb120g/L，女性Hb110g/L，孕妇Hb100g/L； MCV80fl，MCH27pg，MCHC0.32。,诊断和鉴别诊断,举例： 1. 胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残胃癌所致的IDA，应多次检查大便潜血，必要时做胃肠道X线或内镜检查 2. 月经过多的妇女应检查有无妇科疾病,病因诊断,只有明确病因，IDA才可能根治,鉴别诊断：与小细胞性贫血鉴别,1.铁粒幼细胞性贫血 遗传或不明原因导致红细胞铁利用障碍性贫血 血清铁蛋白、骨髓外铁及内铁，出现环形铁粒幼细胞，血清铁和铁饱和度 骨髓中铁粒幼细胞增多，并出现特征性的环形铁粒幼细胞，计数15%时有诊断意义,铁粒幼细胞性贫血,环铁幼粒细胞：粗大深染的铁颗粒围绕胞核，呈环状分布,包括异常血红蛋白病和珠蛋白生成障碍性贫血，遗传性疾病，常有家族史 体检可有脾大 血涂片：多量靶形红细胞 血红蛋白电泳：异常血红蛋白带 血清铁蛋白、血清铁和运铁蛋白饱和度不降低,2.珠蛋白异常所致贫血,慢性感染、炎症、恶性肿瘤伴发的贫血 部分为小细胞低色素性贫血 血清铁降低，总铁结合力不增加；骨髓铁粒幼细胞减少，巨噬细胞内铁增加,3.慢性病性贫血（anemia of chronic disease，ACD）,4.转铁蛋白缺乏症 少见，遗传或获得,IDA的治疗,根除病因，补足贮铁 1.病因治疗 2.补充铁剂,2.补铁治疗-口服铁剂,口服铁剂方便、安全，是治疗本病首选的方法。 成人治疗剂量以150200mg/d元素铁为宜，预防量1020mg/d 常用铁剂： 琥珀酸亚铁（速力菲）：100 tid 多糖铁复合物（力蜚能）：150mg，bid .4W后改150mg qd 硫酸亚铁：0.30.6,tid， 硫酸亚铁控释片（福乃得）：1片，qd.,2.补铁治疗-口服铁剂,注意事项：部分患者胃肠道粘膜刺激症状明显，可进餐同时或餐后服用，但亦减少其吸收；VitC有助于铁吸收，可配伍应用；茶、牛奶、咖啡、抗酸药物等不利于铁剂吸收，避免同时服用。 疗效判断：服药后3-4天网织红细胞上升，710天左右达高峰。 2周后Hb上升，12月达正常。 Hb正常后，继续服铁剂3个月左右，补足机体铁储备。,2.补铁治疗-注射铁剂,适应症：不能耐受口服铁剂；原有消化道疾病，口服铁剂可加重病情；消化道吸收障碍；因治疗不能维持平衡，如血透 注射总剂量：所需补充铁（mg）=正常Hb-患者Hb（g/L） 体重（kg）0.24+500mg 常用右旋糖酐铁或蔗糖铁，首次50mg，IM，如无过敏明显不良反