川崎病一例报道.ppt

川崎病一例报道,病例资料,患者毛某，男，20岁，学生 因“心悸、胸痛14小时”入院 10岁时有“病毒性心肌炎”病史，曾查心电图示ST 段抬高(具体不详) 体检：血压 110/70mmHg，双肺无啰音，心率80次/分， 律齐，无杂音,病例资料,血常规：无异常 肝肾功能电解质：无异常 心梗一套：无异常 DIC全套、血气分析无异常,治疗经过,入院后反复发作室性心动过速，心率200bpm左右，发作 时心悸、胸痛明显，电复律及可达龙治疗后转为窦性心律 予营养心肌、抗心律失常、减轻心脏负荷治疗后好转出院 万爽力 20mg tid 倍他乐克 25mg bid,心电图,心电图,心电图,动态心电图,动态心电图,心脏超声,心超检查,心超检查,心超检查,心超检查,冠脉CTA,冠脉CTA,冠脉CTA,冠脉CTA,冠脉CTA,冠脉CTA,冠脉CTA,心脏ECT,追踪随访,患者至外院行冠脉搭桥术，手术顺利,川崎病（Kawasakis disease，KD）又称皮肤粘膜淋巴 结综合征，是好发于儿童的一种以全身血管炎性病变为主 的发热性疾病 超过一半患儿两岁以下发病，4岁以下占80%，男女比例 约 1.6 ：1,川崎病,流行病学,1967年日本川崎富作首次报道以来，至2001年日本已报 告18.6万病例，日本每年发现新病例超过1万人。 美国每年也有4000新病例。 亚、欧、澳洲及南非世界各地均有报告,国内研究概况,19831986年我国各地区27个城市72所医院川崎病初步调查共有965例，以后逐年增加，91年发病数为83年的5.4倍 近年来江苏、云南、上海等地流行病学调查均显示本病发病有上升趋势 我院近10年住院川崎病人数超过1400例，为前10年病例数的5倍，为风湿热病例的十倍 目前在世界许多国家川崎病已取代风湿热成为儿科最常见的后天性心脏病病因,诊断标准,国际上仍广泛采用日本KD委员会1984年修订的 KD诊断标准 1984年日本诊断标准： （1）发热持续5天以上，抗生素治疗无效 （2）双侧结膜一过性充血，但无渗出物 （3）口唇鲜红，干裂，出血，口腔及咽腔粘膜弥漫性充血，有杨梅舌 （4）发病初期手足硬肿，掌跖发红；第二周开始从指趾端出现膜状脱皮 （5）躯干部多形性红斑，但无结痂及疱疹 （6）非化脓性颈淋巴结肿大 具有以上五项主症即可诊断本病，如有冠状动脉瘤，则具备四项主症亦可确诊,临床类型,典型KD 发热持续5d以上伴其他5项主要临床表现中的至少4项者 ,可诊断为KD 不典型KD 持续发热伴主要临床表现不足4项 ,但二维超声心动图或CA造影发现冠状动脉病变(CAL),亦可诊断KD,称不典型 KD 不完全 KD 持续发热持续5d以上 ,其他临床表现不足4项 ,无CAL依据 ,可排除其他需与KD鉴别疾病 ,且临床始终怀疑KD,这种状况称为不完全KD。不完全 KD多见于小婴儿,病理改变,病理特点: 为全身性中小血管炎,累及多脏器的血管，包括心、肾、胃肠、皮肤、肺、肝、脾、生殖腺，唾液腺及脑等。其中以冠状动脉炎最为重要,病理过程,（1）期（急性期）：约12 周。 主要为微血管，小静脉，小动脉全层血管炎，中大动脉周围炎及全心炎 （2）期（亚急性期）：约24周。 以中等动脉全层血管炎为主，冠状动脉最著，形成动脉瘤及血栓阻塞。常 累及髂动脉、腋动脉、颈动脉及胸、腹部动脉 （3）期（恢复早期）：约 47 周，小血管及心脏病变消退，中等动脉发生 肉芽肿 （4）期（恢复晚期）：在7周以后，可迁延数年，急性炎症消退，中等动脉血 栓形成，梗阻，内膜增厚及瘢痕形成，仍有动脉瘤。晚期可发展为缺血性 心脏病,急性期心血管损害,冠状动脉血管炎 最常见，大多发生于病程第23周。按其受累的频率依次为LM、LAD、RCA和LCX。病变类型包括冠状动脉瘤、冠状动脉扩张、栓塞等 心肌炎、心包炎、瓣膜关闭不全 心脏扩大，心肌损害，心功能衰竭 心律失常,冠状动脉扩张及冠状动脉瘤诊断,冠状动脉扩张的诊断标准为：5岁以下冠状动脉内径大于 3mm或5岁以上冠状动脉内径4mm 或冠状动脉某一节段的 内径超过相邻节段内径的 1.5 倍 一般认为5岁以下冠状动脉内径大于4mm或冠状动脉内径与主动脉内径的比值0.3,提示冠状动脉瘤。冠状动脉内径大于8mm，冠状动脉与主动脉内径的比值0.6称为巨瘤,冠脉狭窄的诊断,主要依靠 负荷心电图（年幼以药物负荷为主，常用药物为潘生丁或多巴酚丁胺） 腺苷或多巴酚丁胺负荷超声心动图 冠状动脉造影、放射性核素心肌显象、电子束CT及血管内超声,冠状动脉瘤并发狭窄,狭窄病变多于发病后 47 周开始，即紧接于冠状动脉瘤开始发生之后 有狭窄病变者，愈年轻者侧支循环发生越早 冠状动脉狭窄表现为节段性狭窄及限局性狭窄 川崎病并发冠状动脉狭窄多导致缺血性心脏病，但引起劳力性心绞痛少见，多为无症状性心肌缺血,冠脉病变程度分级（1994）,级 病程各期未发现病变或只有轻度改变（75）； 级 急性期曾有暂时性血管扩张（13.9） 级 有小到中型孤独血管瘤（5.64）； 级 一或数个大型血管瘤，或有多发小至中型血管瘤，但 无梗阻（4.89）； 级 冠状动脉有梗阻 注：括号内数据为广州市儿童医院根据此标准统计,转归,冠状动脉扩张 及轻度冠状动脉瘤（内径小于 4 毫米）多于3 6个月消退 中度冠状动脉瘤（内径47毫米）约50%于12年消退，可遗留阻塞性病变如冠状动脉闭塞、阶段性或局限性狭窄 重度冠状动脉瘤（内径大于等于8毫米）又称巨瘤，多不能恢复，并形成阻塞性病变,治疗,急性期：控制全身血管炎症，防止冠状动脉瘤形成 及血栓性阻塞 1、阿司匹林（ASA） 2、静脉注射丙种球蛋白（IVGG） 3、其他抗炎对症治疗,冠脉狭窄介入治疗,1.经皮穿刺冠状动脉内成形术（PTCA） 2.经皮冠状动脉内旋磨术（PTCRA） 3.放置支架（STENT）,外科手术治疗,冠状动脉搭桥术的适应症：经冠状动脉造影证实： 左冠状动脉主干高度阻塞 多支（23支）高度阻塞 左前降支高位高度阻塞 侧枝循环呈危险状态或发生再梗阻者,远期追踪,对KD 慢性期病程23年的患者心内膜心肌活检的超微结构研究发现冠脉微血管有瘤样改变，内皮细胞损伤和血小板聚集形成血栓，小动脉壁增厚，管腔狭窄 对病程10 年以上的 KD 死亡病例做冠状动脉免疫组织化学检查，仍可见免疫病理变化，不同于冠心病 另有报告成人冠状动脉瘤130 例，其中就有 21 例患过 KD 对川崎