《原发性肾小球肾炎》PPT课件.ppt

原发性肾小球肾炎,南方医院肾内科 艾 军 2010-12-27,肾单位示意图,肾脏组成,肾小球 肾小管 肾间质 肾血管,原发性肾小球肾炎,总论 症状 病理 急性肾炎 急进性肾炎 慢性肾炎 肾病综合征,总论,原发性肾小球肾炎,临床表现 蛋白尿 血尿 高血压 水肿 肾小球滤过功能损害,血尿 肉眼血尿 镜下血尿 肾小球源性 畸形红细胞为主,肉眼血尿（gross hematuria）： 1000ml尿中含血1ml,镜下血尿,水肿 颜面、眼睑 双下肢 低垂部位,病理,相关知识,整个肾脏 局灶性 弥漫性 单个肾小球 全球性 节段性,相关知识,肾小球急性损害 增殖 渗出 肾小球毛细血管坏死 肾小球慢性损害 系膜增殖 膜性 肾小球硬化,病理分型,1982 WHO分类方案 原发性 轻微病变/微小病变 局灶节段性病变 弥漫性病变 继发性 系统性疾病：SLE、DM、过敏性紫癜 血管疾病 代谢性疾病 其他,病理,微小病变型肾病 局灶-节段性病变 增殖性 坏死性 肾小球硬化,病理,弥漫性肾炎 膜性肾病 弥漫增殖性 系膜增殖性 毛细血管内增殖性 系膜毛细血管性 致密沉积物 新月体性 -硬化性肾炎,电镜,临床分型,急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎 慢性肾炎综合征 隐匿性肾炎 肾病综合征,急性肾小球肾炎,急性肾小球肾炎,链球菌感染后肾炎 起病急 血尿、蛋白尿、高血压、浮肿、少尿 多由链球菌感染后免疫反应 小儿、青少年多见 男：女 2-3：1 可有一过性氮质血症。,病因,溶血性链球菌感染 扁桃体炎、咽炎、猩红热 ASO增高 肾小球内链球菌抗原 A族乙型 其他感染,病理,毛细血管内增生性肾炎 光镜 毛细血管充血、内皮细胞增殖肿胀，炎性细胞浸润 肾间质充血、水肿 免疫荧光： 毛细血管周围颗粒状荧光,临床特点,急性起病，前驱感染后1-4周发病 上呼吸道：扁桃体炎、咽炎 皮肤：丹毒、脓皮病 病情轻重不一 全身症状 恶心、呕吐、食欲不振 心悸、气短、乏力；腰痛,临床特点,血尿 50-70%肉眼血尿，洗肉水样 1-2周转为镜下血尿 高血压 70-90%出现，轻中度 水肿 晨起眼睑浮肿 蛋白尿、少尿,临床严重情况,心力衰竭 高血压脑病 收缩压大于180mmHg 脑血管、肾血管对血压的自我调节,实验室检查,尿液 肾小球源性血尿、蛋白尿 尿蛋白定量1-3g/d 血液 血沉增快 血清白蛋白轻度降低 血Cr多正常（GFR可下降） ASO高效价阳性 补体降低，周恢复,治疗,一般治疗 休息，避免寒冷，低盐饮食，限制入量 控制感染 抗生素慎用 对症治疗 利尿 控制血压：ACEI、ARB类药物 疗效观察,急进性肾小球肾炎,原发性急进性肾小球肾炎,进行性肾功能损害 由蛋白尿、血尿迅速发展为少尿、无尿 新月体形成为主要特征 新月体肾炎,病因,I型：抗肾小球基底膜抗体型 II型：免疫复合物型 III型：非免疫型 IgA肾病 膜性肾病,病理,广泛肾小球囊内新月体形成 细胞新月体 纤维新月体 受累的肾小球达50%以上,免疫荧光分型,I型 IgG、C3沿毛细血管壁线状沉积 抗基底膜抗体 II型 系膜区颗粒状沉积 免疫复合物 III型 无免疫沉积物； ANCA相关性,各型RPGN特点,治疗,早期发现、早期治疗 大剂量糖皮质激素冲击治疗 加用免疫抑制剂 抗凝 血浆置换 血液透析,大剂量糖皮质激素冲击治疗,甲基强的松龙1g/d 疗程3天 之后口服强的松1mg/Kg/d 3-6月后逐渐减量 同时加用环磷酰胺 1g/月 总疗程1年左右,慢性肾小球肾炎,多种原因 病程长（超过1年） 蛋白尿、血尿 高血压、肾功能损害 肾萎缩、肾功能衰竭,临床特点,起病缓慢、隐匿，病情迁延 临床表现可轻可重 逐渐出现肾功减退、贫血、电解质紊乱,临床特点,水肿、高血压、蛋白尿、血尿 可伴肾病综合征或重度高血压 病程中可出现肾炎急性发作 感染为常见诱因,治疗,一般治疗 避免上呼吸道感染，解除诱因 休息 限制水、盐摄入 优质低蛋白饮食 必需氨基酸补充,肾病综合征,一组临床症状 大量蛋白尿 低蛋白血症 水肿 伴或不伴高脂血症,肾病综合征,病因 发病机制 病理 临床表现 诊断、鉴别诊断 治疗,病因,原发性 75% 继发性 25% 先天性 罕见,发病机制,蛋白尿 肾小球滤过屏障受损 机械屏障 电荷屏障 低蛋白血症 大量蛋白尿中丢失 营养不良,发病机制,水肿 血浆胶体渗透压下降 高脂血症 肝脏合成增加,病理,微小/轻微病变型 膜性肾病 蛋白尿为主要表现,病理,局灶节段硬化 系膜增殖性 膜增殖性 蛋白尿、血尿为主要表现,临床表现,水肿 可凹性 体位相关 双下肢 晨起颜面 久卧床腰骶部 严重者全身凹陷性水肿，胸、腹腔、心包积液 与白蛋白水平不一定平行,临床表现,大量蛋白尿 尿蛋白大于3.5g/1.73cm2/d 尿泡沫增多 肾小球性蛋白尿 大量蛋白尿 大中小分子蛋白均有 肾小管性蛋白尿？,临床表现,低蛋白血症 血清白蛋白小于30g/L 小于20g/L为重度低蛋白血症,临床表现,高脂血症 胆固醇升高为主 高甘油三酯血症 低密度脂蛋白高 高密度脂蛋白低 心血管疾病发生率高,常见并发症,感染 高凝状态、静脉血栓形成 急性肾衰 骨、钙代谢异常 内分泌、代谢异常,常见并发症,高凝状态、静脉血栓形成 白蛋白低于20g/L，静脉血栓形成危险增加 肾静脉血栓 外周血栓 肺栓塞、脑栓塞！,辅助检查,尿液检查 血液检查 B超,尿液 尿常规 PRO凝血酶原(+)，RBC(-+) 24小时尿蛋白定量：3.5g 尿红细胞位相 镜下血尿，多形性为主,血液 血常规：一般无异常，感染时或者已经应用糖皮质激素，WBC可升高 血生化： 肾功能 肝功能 血脂 升高 血白蛋白：30g/L 严重低蛋白血症,其他血液检查 自身抗体 ANCA 乙肝五项,B超 肾脏大小、结构、皮髓质、锥体 肾穿刺活检术 判断病理类型，指导治疗 小儿初发NS，可先治疗,诊断、鉴别诊断,是否是肾病综合征 大量蛋白尿（3.5g/24h） 低蛋白血症（ALB30g/L） 水肿 高知血症（CHO、TG、LDL） 前2项为必要条件,除外继发性肾病综合征,SLE 面部红斑、关节肿痛、其他脏器 自身抗体、补体 病理 糖尿病肾病 糖尿病病史 相关脏器受累情况 病理,除外继发性肾病综合征,过敏性紫癜性肾炎 过敏源接触 皮疹 腹部症状 关节疼痛 病理,除外继发性肾病综合征,乙肝相关性肾炎 乙肝病史 血HBsAg（+） 病理 其他 多发性骨髓瘤 淀粉样变性 病理,判断并发症,感染 静脉血栓形成 急性肾衰,治疗,对症支持 糖皮质激素 免疫抑制剂 ACEI、ARB,对症支持,一般治疗 优质低蛋白饮食 利尿，限水、盐摄入 抗凝 降血脂 控制血压,糖皮质激素,选择 大量蛋白尿，尤其是初治 肾脏病理 膜性肾病要慎用 用药原则 足量 长程 缓减,警惕激素副作用！,免疫抑制剂,环磷酰胺 骁悉 环孢素A,ACEI、ARB,ACEI ARB 降压、降蛋白尿、护肾,小结,肾病综合征四大特点 肾病综合征诊断、鉴别诊断思路 糖皮质激素的应用原则 ACEI、ARB在NS中的作用,病