课件：肾小球肾炎秋.ppt

讲授目的和要求,1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型 2、熟悉各型的临床特点,讲授主要内容,概述 病因与发病机制 临床表现 诊断 治疗,肾小球疾病概述,是以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现的肾小球疾病 病因：原发性、继发性、遗传性,肾小球疾病定义,原发性肾小球疾病分类,临床分型 病理分型,临床分型,急性肾小球肾炎 AGN acute glomerulonephritis 急进性肾小球肾炎 RPGN rapidly progressive glomerulonephritis 慢性肾小球肾炎 CGN chronic glomerulonephritis 隐匿型肾小球肾炎（无症状性血尿和/或蛋白尿） latent glomerulonephritis（asymptomatic hematuria and/or proteinuria） 肾病综合征 NS nephrotic syndrome,急性GN,急进性GN,慢性GN,隐匿性GN,肾病综合征,急进性肾小球肾炎,（Rapidly progressive glomerulonephritis， RPGN）,临床特征,原发性肾小球疾病 原发性急进性肾小球肾炎（RPGN） 在其他原发性肾小球病基础上发生的RPGN 继发于全身性疾病的RPGN 感染相关的RPGN 药物相关的RPGN,病因与发病机制,免疫病理分型,诱 因,病毒感染（约半数以上的RPGN有上呼吸道感染的前驱病史） 某些有机溶剂、碳氢化合物（RPGN） 某些药物如丙基硫氧嘧啶、肼苯哒嗪等（-RPGN） 吸烟、吸毒、遗传易感性,肾脏病理,大体病理 光镜 免疫荧光 电镜,肾脏体积增大,大体病理,多少是增大？,新月体性肾炎 （毛细血管外增生性肾小球肾炎）,诊断标准 50%的肾小球有新月体形成 肾小囊受累面积达50%以上 新月体类型 细胞性 细胞纤维性 纤维性,E 上皮增生 F纤维渗出 P单核巨噬细胞浸润,新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部， 图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x 260,新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛 PASx260,免疫病理,病理,型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积,型 免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积,电镜,细胞性新月体覆盖在部分萎陷的毛细血管上。新月体由平行排列的扁平细胞组成，位于图左侧的Bowman囊（BC）与图右侧的毛细血管丛之间。毛细血管丛的系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D） EM7000,新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩,临床表现,实验室检查,B超双肾增大,诊断标准,急性肾炎综合征 + 肾功能急剧恶化 可疑 急性肾炎综合征 + 肾功能急剧恶化 + 病理示新月体性肾小球肾炎 + 除外系统性疾病 确诊,引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病,鉴别诊断,治疗,强化疗法 替代治疗,强化疗法,2019/8/30,29,可编辑,血液透析或腹膜透析 移植（病情稳定612m或抗GBM抗体转阴后）,替代治疗,预后,免疫病理类型：型型型 强化治疗是否及时：无少尿、血肌酐530mol/L、病理无广泛不可逆病变（纤维性新月体、肾小球硬化或间质纤维化）时开始治疗，预后较好 年龄：老年预后较差,慢性肾小球肾炎,chronic glomerulonephritis， CGN,以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不同程度的肾功能减退为特征。 最终发展为慢性肾衰竭。 临床表现多样。,概 述,病因与发病机制,病 理,肾小球硬化，肾小管萎缩，肾间质纤维化,临床表现,尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等 肾功能异常：BUN，Scr增高，Ccr降低,实验室检查,诊断标准,尿化验异常（蛋白尿、血尿、管型尿），水肿及高血压病史达1年以上 除外继发性肾炎及遗传性肾炎 （不到1年者，呈急性肾炎综合征 仅表现中度蛋白尿及轻、中度水肿，需行肾活检）,鉴别诊断,治疗,1. 限制食物中蛋白及磷入量,2.积极控制高血压和减少尿蛋白,2.积极控制高血压和减少尿蛋白,2.积极控制高血压和减少尿蛋白,2.积极控制高血压和减少尿蛋白,预后,决定肾功能进展快慢的因素： 病理类型轻重、是否合理治疗、是否认真保养,隐匿性肾炎,latent glomerulonephritis,即无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿 病理表现：见于轻微病变性肾小球肾炎、轻度系膜增生性肾小球肾炎（非IgA肾炎、IgA肾炎）、局灶性节段性肾小球肾炎等 临床表现：除尿检异常外，无水肿，高血压，肾功能损害,概 述,实验室检查,单纯性血尿 相差显微镜尿红细胞形态检查 尿红细胞容积分布曲线测定 无症状蛋白尿 尿蛋白定量、尿蛋白电泳，尿本周蛋白、尿蛋白免疫电泳,诊 断,肾小球性血尿/蛋白尿 无水肿、高血压、肾功能减退,鉴别诊断,必要时需肾活检,治 疗,无需特殊疗法 1.定期检查：尿沉渣、尿蛋白、肾功能、血压 2.保护肾功能、避免肾损伤的因素 3.反复发作的慢性扁桃体炎与血尿、蛋白尿发作密切相关者：待急性期过后行扁桃体摘除术 4.中医药辩证施治,预后,可长期迁延 可间歇性或时而轻微时而稍重 大多数可肾功能长期维持正常 少数自愈或尿蛋白渐多 出现高血压和肾功能减退，转成慢性,IgA肾病,以肾小球系膜区IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病 是肾小球源性血尿最常见的原因 潜伏期短 临床表现和肾脏病理表现多样,诊断标准,肾活检免疫病理 排除肝硬化，紫癜肾，LN等继发性肾小球病,治疗和预后,根据不同的临床、病理综合给予治疗 1.单纯血尿和（或）蛋白尿 2.大量蛋白尿或肾病综