课件：第八版急性肾小球肾炎.ppt

课程复习,肾小球疾病概述 1、原发性肾小球疾病的分类 2、临床表现,第三章 第一节,急性肾小球肾炎,急性肾小球肾炎的定义,急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是急性起病，以血尿、蛋白尿、少尿，常有高血压、水肿，甚至一过性氮质血症为临床特征的一组疾病或临床综合征。有人称之为“急性肾炎综合征”,急性肾小球肾炎,非链球菌感染,链球菌感染所致,其他细菌、病毒、寄生虫,本节重点,发病机制,1、 其中以-溶血性链球菌A族M型“致肾炎菌株”最常见 2、循环免疫复合物及原位免疫复合物 3、自身免疫 4、补体过度活化,病理,1、毛细血管内增生性肾小球肾炎 光镜病理描述：系膜细胞及系膜基质增生， 早期可见中性粒细胞，严重时可见毛细血管腔 狭窄，极少数可见新月体形成。（见后图） 2、B超示双肾增大，皮质增厚，回声增强。,内皮细胞少量,系膜区淡染,内皮细胞大量,系膜区明显沉积,正常,异常,正常肾小球,毛细血管内增生性肾小球肾炎,新月体形成,病理,免疫荧光,IgG及C3沿毛细血管壁沉积 （偶见Ig M及Ig A）,电子显微镜图片,驼峰样物质,基底膜,基底膜内侧,基底膜外侧,病理转归,绝大多数好转痊愈,未痊愈（毛细血管增生性肾炎）,系膜增生性肾炎,慢性肾功能衰竭,局灶性节段性硬化,尿毒症,临床表现,特点： 儿童多见，男女，有前驱感染史 （于发病前13周，呼吸道感染6-12天，皮肤感染在14-28天后，平均10天） 1. 尿异常 1）血尿（30%肉眼血尿）多见，偶有洗肉水或浓茶样，1-2周 可以转为镜下血尿 2）蛋白尿，轻重不一，极少数出现大量蛋白尿 白细胞、上皮细胞、 3）RBC管型,临床表现,2. 水肿 因钠水潴留及GFR下降所致，通常累及眼睑，颜面部，偶累计全身。,3. 高血压 利尿消肿后多可恢复 ，少数高血压脑病、心衰 以上表现+免疫学异常多为典型病例， 临床多见。,4. 肾功能异常 （多为一过性，少数为病情迅速进展，短期内至尿毒症） 5. 充血性心力衰竭 （多见于儿童及老年人，儿童病例尤为特殊，尿改变轻，水肿血压改变重） 6. 免疫学异常 抗链球菌溶血素（ASO） （半数半年后恢复），C3 C4 （8W内恢复,若不回复注意膜 增性肾炎）,冷球蛋白 （）。 7. 少数病例伴有轻度贫血（血液稀释？其他因素？）,诊断标准,1. 链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿、 高血压、一过性肾功能 2. C3 （8W内恢复） 3. 病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎,鉴别诊断：,一、 表现为急性肾炎的肾小球病 （非链球菌感染所致肾炎）其他细菌、病毒、寄生虫所致肾炎，潜伏期短， 临床表现轻，不伴有补体下降，病程有自愈倾向。 （一）系膜毛细血管性肾炎 本病又称膜增性肾炎，肾炎综合征伴肾病综合征，无自愈倾向，持续性低补 体血症 （二）系膜增生性肾小球肾炎 可呈现急性肾炎综合征，补体C3 一般正常，无自愈倾向，其中IgA肾病以血 尿为主,2019/8/23,19,可编辑,鉴别诊断：,二、急进性肾小球肾炎 早期出现少尿、无尿、肾功能急剧恶化，I型抗GBM，2型免疫复合物，3型少 免疫复合物型，III型最好（激素及免疫制剂），I型最差（血浆置换、血液透 析）。,三、其他疾病所致的肾脏受累,1、系统性红斑狼疮 2、紫癜性肾炎 3、肝炎相关性肾病 4、感染性心内膜炎,治 疗,1. 一般治疗：卧床、饮食（盐、蛋白质、液体量） 2. 治疗感染灶，清除病灶(扁桃体？抗生素？) 3. 对症治疗：利尿剂、透析、降压 4. 一般不主张用激素和细胞毒药物,预 后,多数病人预后良好，呈自限性 14W内消肿、降压、尿化验好转 有些尿常规需半年1年恢复正常,第三章 第二节,慢性肾炎请更换幻灯片,急进性肾小球肾炎 （略）,Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN 肾小球肾炎中最严重的类型,多种原因引起 起病急骤,病情发展迅速 90%的患者6个月内死亡或需依赖透析 肾活检示肾小球球囊的大部分被新月体充斥（称新 月体肾炎）,病因与发病机制,原发性急进性肾小球肾炎 继发性急进性肾小球肾炎 由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化),免疫病理分型,型：抗GBM型肾小球肾炎 型：免疫复合物型 型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害，以上是目前的分型！ 型:型+ANCA 型:型 ANCA(-),病 理,1.肾体积增大 2.肾小球有广泛（50%）的大新月体（占囊腔50%）形成 早期细胞性 晚期纤维性 最后发生肾小球硬化,4.电镜 、型 无电子致密物沉积 型 在系膜区和内皮下有电子致密物沉积,病理,临床表现,前驱感染，起病急，进展快 急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功能恶化、贫血 型伴NS，型可有发热、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现 、型中青年多见 型中老年男性多见 型患者常有肾病综合征表现,抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性 CIC、冷球蛋白阳性，C3降低 超声双肾增大,实验室检查,诊断标准,1.急性肾炎表现+进行性肾功能+病理 2.分型 型 抗GBM抗体（+） 型 CIC（+）+C3 型 ANCA （+）（型中32% ANCA (+)，型中25%50% ANCA （） 3.双肾增大,急性肾小球坏死（ATN）：中毒、缺血。 急性过敏性间质性肾炎（AIN） 梗阻性肾病 继发性急进性肾炎 其他肾小球疾病,鉴别诊断,治 疗,（一）强化血浆置换疗法 适应症、型，应早期应用 （当Scr530mol/L） 方法 每日或隔日一次1014天（每次置换血浆24L） 抗GBM抗体、ANCA、免疫复合物转阴,（二）甲泼尼龙冲击+环磷酰胺