课件：泌尿系统先天畸形.ppt

泌尿系统先天畸形,1,肾的正常变异,驼峰状突起 胚胎分叶 Bertin柱肥大 肾窦脂肪增多,2,肾的先天异常（按胚胎发育情况分类）,后肾发育障碍 肾不发育（肾缺如） 肾发育不良 肾小球肾小官结构异常 单纯肾囊肿 肾多发性囊肿 多囊肾 原始肾组织块分裂停顿 马蹄肾 单侧融合肾 盆腔融合肾 肾异位和血管生长紊乱 单侧异位肾 双侧异位肾 交叉异位肾 肾旋转不良 肾血管异常,3,输尿管先天异常,不发育或发育不全 重复畸形或单输尿管异位系统 异位开口 囊肿 先天性输尿管狭窄 先天性输尿管瓣膜 输尿管盲端 先天性巨输尿管 位置异常 腔静脉后输尿管 髂动脉后输尿管 逆流,4,膀胱先天异常,发育不全 重复畸形 先天性憩室 脐尿管异常 脐尿管不闭 脐尿管憩室 脐尿管漏 脐尿管囊肿 脐尿管残余 梅干腹综合征 膀胱外翻 先天性巨膀胱、细小结肠、蠕动低下综合征,5,尿道先天异常,狭窄 憩室 后尿道瓣膜 前尿道瓣膜 重复畸形,6,肾缺如（孤立肾）,由于一侧肾组织和输尿管芽不发育，或仅有残缺的后肾组织所致单侧肾缺如，常伴同侧输尿管缺如。 对侧肾脏可代偿性肥大，可伴有旋转不良或异位。 平片：一侧肾影缺如，对侧肾影相对增大。 IVP：一侧肾脏不显影，对侧的肾盂、输尿管增大。,7,肾缺如,8,融合肾（马蹄肾）,融合肾：指两肾的联合，但每一肾各自具有自己的收集系统和排泄系统。 马蹄肾：是融合肾中最常见的一种，指两肾的上极或下极相融合，常见是下极融合，融合的部分称峡部，由肾实质或结缔组织构成。 平片：两肾下极斜向内侧。 IVP：两肾盂位置低，且靠近，旋转不良。输尿管上段向外弯，中下段向内弯曲。可伴有肾盂积水。,9,融合肾（马蹄肾）,10,异位肾,病理： 1）胚胎时期受异常肾血管影响而不能到达或超过正常位置，大 多伴有肾旋转不良。 2）异位肾常位于腰部、髂骨，盆腔区域。 3）它的输尿管长度能恰好到达肾的位置，此点是与肾下垂的鉴 别点。 KUB：正常肾区无肾影，在其他部位有一软组织肿块，若异位于腹部，IVP可诊断。,11,肾囊肿性病变,12,髓质海绵肾,13,14,良、恶性上皮性肿瘤的区别,15,浆液性和粘液性囊腺瘤/癌 （Serous versus Mucinous Tumors）,良性浆液性囊腺瘤，女，49岁,良性粘液性囊腺瘤，女，26岁,16,浆液性囊腺癌腹膜种植转移。女，60岁,17,B,A,浆液性囊腺癌，女，53岁,18,双侧浆液性囊腺癌，女，50岁,19,粘液性囊腺癌破裂，女，36岁,A,B,C,20,交界性粘液性肿瘤，女，20岁,21,子宫内膜样癌 （Endometrioid Carcinoma）,1015% 同时发生 子宫内膜异位的最常见恶性肿瘤； 3050%双侧受累 影像学表现：非特异，较大囊实性肿块，并可见子宫内膜增厚,22,B,A,卵巢宫内膜样癌和子宫内膜癌，女，38岁,23,透明细胞癌 （Clear Cell Carcinoma）,5% 75%分期为I期，预后较好 影像学表现：无明显特征性 与低度恶性浆液性肿瘤及浆液性囊腺癌相似,24,透明细胞癌。女，42岁,25,Brenner 肿瘤（Brenner Tumor）,23% 很少恶性 致密基质及移行细胞 影像学表现： 多房囊实性肿块或小实质性肿块 CT实性成分轻中度强化，可有不定形钙化 MRI纤维基质成分呈低信号，类似纤维瘤,26,Brenner瘤，女，68岁，意外发现,27,二、 生殖细胞肿瘤,1520% 成熟畸胎瘤为良性，最常见，其余为恶性（占5%） 影像学表现：较大混合肿块，以实质为主 AFP、HCG升高,28,成熟畸胎瘤（Mature Teratoma）,45 两到三个胚层，影像表现各异 成熟囊性畸胎瘤：单房，可破裂、扭转、恶变 单胚层畸胎瘤,29,成熟畸胎瘤,非典型成熟畸胎瘤，女，16岁,30,成熟畸胎瘤。女，22岁,31,成熟畸胎瘤,32,成熟畸胎瘤，女，21岁,33,成熟畸胎瘤。女，36岁,34,成熟畸胎瘤，女，3岁,35,非成熟畸胎瘤（Immature Teratoma）,占畸胎瘤1%，含不成熟组织 发病年龄20岁 良、恶性畸胎瘤区别 复杂囊实性，坏死、出血 钙化散在 脂肪密度及信号,36,非成熟畸胎瘤。女，23岁,37,非成熟畸胎瘤破裂，女，19岁,38,无性细胞瘤（Dysgerminoma）,年轻女性多见 无内分泌功能。但5%肿瘤内含合胞体滋养层巨细胞，能产生HCG 影像学表现：分叶状实质性肿块内纤维血管分隔，瘤内有出血或坏死及斑点状钙化,39,无性细胞瘤，女，18岁,40,无性细胞瘤，女，17岁,41,内胚窦瘤（Endodermal Sinus Tumor）,也称卵黄囊瘤 高恶 影像学表现：大，单 AFP,42,内胚窦瘤，女，29岁，伴AFP增高（58000IU/ml，正常为0-15IU/ml)。,43,内胚窦瘤，女，1岁。AFP增高( 933ng/ml),44,鉴别要点,浆液性囊腺瘤 薄壁，单房或多房肿瘤，内充满浆液，很常见，有时与囊肿或缺乏壁结节的不典型成熟囊性畸胎瘤相似 粘液性囊腺瘤 相对少见，多房，较大，每个分房中的信号密度不同 恶性上皮性肿瘤特征 厚而不规则的壁，厚的分隔，乳头状突起，大的软组织成分伴有坏死 卵巢子宫内膜样癌是起源于子宫内膜异位的最常见的恶性肿瘤，透明细胞癌仅列其后。,45,鉴别要点,脂肪：是畸胎瘤的高度特征性标志，成熟囊性畸胎瘤以囊性成分为主内含致密钙化，不成熟畸胎瘤以实质成分为主内伴小灶的脂肪成分及散在钙化 恶性生殖细胞瘤：包括无性细胞瘤和内胚窦瘤等，前者内含纤维血管间隔；肿瘤呈大的以实质为主肿块，发生于年轻女性，2030岁，血清学检查有益于诊断,46,鉴别要点,含有钙化的肿瘤有浆液性上皮瘤，成熟和不成熟畸胎瘤，Brenner肿瘤 双侧性肿瘤考虑浆液性上皮肿瘤,47,结论,上皮性 最常见，囊性为主，单/多房，若为恶性，则实质成分为主，乳头状突起是明显特征，多发乳头状突起表明是低度恶性或恶性肿瘤 生殖细胞瘤 CT、MR中畸胎瘤含有脂肪成分，恶性生殖细胞肿瘤为大的复杂（囊实性）肿块，肿瘤标记（AFP、HCG）有助诊断,48,参考文献,1袁晓春，王夕富，尧戈虹3.0T MRI对卵巢恶性肿瘤定性的诊断价值 J实用放射学杂志，2011，27(11)：16951698 2 赵辉，左玲芝. 卵巢肿瘤的CT诊断 J实用放射学杂志，2004，20(4)：364366 3成启华，李艳卵巢恶性肿瘤的MRI诊断与误诊原因分析 J放射学实践，2012，27(1)：8184,49,谢谢！,50,三、 性索-间质肿瘤,占卵巢肿瘤的约8% 可发生于各年龄段 由来源于体腔上皮（性索）的性腺细胞及胚胎性腺间质细胞衍化而来 包括颗粒细胞、卵泡膜细胞、成纤维细胞、睾丸支持细胞（ Sertolis cells）和睾丸间质细胞（Leydigs cells） 大部分为良性肿瘤：纤维卵泡膜瘤，硬化性间质瘤 激素效应，不同于其他卵巢肿瘤,51,颗粒细胞瘤（Granulosa Cell Tumor）,最常见的恶性性索-间质肿瘤，最常见的产生雌激素的卵巢肿瘤，分为成人型（95%）、幼年型。 多发生于围绝经期及绝经后妇女 高雌激素水平产生子宫内膜增生、息肉、癌，子宫增大、内膜增厚、出血。325%病例同时发生子宫内膜癌。 影像学表现： 腹腔单发囊实性或实性肿块，增强轻至中度强化。 T1成等低信号；T2呈等高/高低混杂信号。 b值800时，实性部分DWI平均值为0.77810-3mm2/s，囊性部分 DWI平均值为2.57910-3mm2/s。 子宫增大、内膜增厚、出血 鉴别：囊腺瘤、囊腺癌、浆膜下肌瘤、巧囊,52,颗粒细胞瘤，女，55岁。增强CT示盆腔内一巨大混合性肿块，呈分叶状外观，病灶右半部可见呈“葡萄串”样的多囊病灶，左半部的实质成分呈不规则强化。,53,颗粒细胞瘤，女，71岁。A.矢状位T2W示分叶状多房囊性肿块，类似于囊腺癌，未见乳头状突起。箭头所指显示子宫内膜增生。B. 脂肪抑制矢状位增强T1W示多发间隔强化，大量囊性部分无强化。,54,55,56,57,纤维卵泡膜瘤（Fibrothecoma）,纤维瘤（Fibroma）和卵泡膜瘤（Thecoma）为良性肿瘤 富含脂质的卵泡膜瘤有雌激素活性 纤维瘤没有卵泡膜细胞，没有雌激素活性 发生于绝经前或绝经后妇女 纤维瘤是最常见的性索-间质肿瘤，由成纤维细胞和胶原组成 实性肿瘤，表现类似于恶性卵巢肿瘤，会产生腹水和Meigs综合征,58,纤维卵泡膜瘤（Fibrothecoma）,影像学表现 CT：密度均匀的实性肿块，延迟强化，可见钙化 MR：T1W低信号，T2W很低信号，散在高信号代表水肿或囊性变 卵巢肿瘤内含有纤维成分的有：纤维瘤、纤维卵泡膜瘤、囊腺纤维瘤和Brenner肿瘤，纤维成分在T2W呈低信号 鉴别诊断：有蒂的子宫平滑肌瘤和阔韧带的平滑肌瘤 浆膜下肌瘤由穿行于邻近肌层的子宫动脉供血，卵巢肿瘤由卵巢动脉供血,59,纤维瘤， 女， 53岁。A.平片示盆腔内大量不定形钙化。B.轴位T1W示边界清楚的圆形肿块，弥漫性低信号代表钙化。C.轴位T2W示肿块低信号，伴高信号囊变。陷窝内少量腹水。,60,纤维卵泡膜瘤，女，46岁。A.轴位T1W示右侧附件区圆形低信号肿块。B.T2W肿块为等低信号，内见高信号水肿。C.增强脂肪抑制T1W示肿块周围强化，中央水肿区未见强化。,61,浆膜下子宫平滑肌瘤，女，28岁。矢状位T2W示子宫后方巨大以低信号为主肿块，表面见低信号流空血管。,62,硬化性间质瘤（ sclerosing stromal tumor ）,少见的良性肿瘤 80%发生于2030岁女性 影像学表现 T2W：较大，信号不均匀，有高信号的囊性成分，实质成分呈中等信号至高信号 动态增强：早期周围强化，逐渐向心性强化（含有大量血管网的细胞区位于周围，中央为少细胞的胶原成分） 鉴别于纤维瘤早期不强化或轻度强化，延迟强化,63,硬化性间质瘤，女，28岁。增强CT可见子宫左前方边缘清晰肿块，周围明显强化。,64,SertoliLeydig细胞肿瘤,发生于40岁以下的女性 单侧多，小，低度恶性，占卵巢肿瘤的0.5，引起男性化，但只有30有激素活性 影像学表现 边缘清晰，有强化的肿瘤，内有囊性变,65,Sertoli-Leydig细胞瘤，女，23岁。A.轴位T1W示边缘清晰的卵圆形实性低信号肿块。B.轴位T2W示肿块呈中等信号，伴多发类圆形囊肿。C.增强脂肪抑制T1W示肿块实质部分明显强化。,66,四、Collision肿瘤,少见 两种肿瘤共存，但组织学表现截然不同 常见畸胎瘤混合囊腺瘤/癌,67,Collision 肿瘤，女，46岁。A.增强CT示典型畸胎瘤。箭头所指为脂肪成分。B.盆腔增强CT示多房囊性肿瘤，为黏液性囊腺瘤。另见一子宫肌瘤（L）。,68,五、转移性肿瘤,主要见于胃和结肠肿瘤转移 其次为乳腺、肺和对侧卵巢肿瘤 占卵巢肿瘤的10，主要见于育龄期 鉴别原发或转移性对临床治疗和预后有意义 转移瘤影像学表现无特异性，可以是实质性肿瘤或囊实性肿瘤 Krukenberg肿瘤（印戒细胞癌）：起源于胃肠道，有分泌粘液的印戒细胞，双侧性，T2W实质部分低信号，内部有高信号粘液成分,69,胃癌转移双侧Krukenberg瘤，女，38岁。A.轴位T2W示双侧囊性肿块内见低信号实质部分。左侧较右侧小。B .增强脂肪抑制T1W见肿瘤间隔及实质部分明显强化。,70,鉴别要点,浆液性囊腺瘤 薄壁，单房或多房肿瘤，内充满浆液，很常见，有时与囊肿或缺乏壁结节的不典型成熟囊性畸胎瘤相似 粘液性囊腺瘤 相对少见，多房，较大，每个分房中的信号密度不同 恶性上皮性肿瘤特征 厚而不规则的壁，厚的分隔，乳头状突起，大的软组织成分伴有坏死,71,鉴别要点,卵巢肿瘤伴有子宫内膜增生或癌 卵巢子宫内膜样癌，颗粒细胞肿瘤，偶尔见于卵泡膜瘤和纤维卵泡膜瘤 实质性肿瘤在T2W含有低信号 纤维瘤，Brenner肿瘤，偶尔见于纤维卵泡膜瘤 虽然非常少见，卵巢子宫内膜样癌是起源于子宫内膜异位的最常见的恶性肿瘤，透明细胞癌仅列其后。,72,鉴别要点,脂肪密度或信号出现是畸胎瘤的高度特征性标志，成熟囊性畸胎瘤以囊性成分为主内含致密钙化，不成熟畸胎瘤以实质成分为主内伴小灶的脂肪成分及散在钙化 恶性生殖细胞瘤包括无性细胞瘤和内胚窦瘤等，前者内含纤维血管间隔；肿瘤呈大的以实质为主肿块，发生于年轻女性，2030岁，血清学检查有益于诊断 有实质成分明显强化的卵巢肿瘤不多见，有硬化性间质瘤，SertoilLeydig瘤，卵巢甲状腺肿、囊腺纤维瘤,73,鉴别要点,含有钙化的肿瘤有浆液性上皮瘤，纤维卵泡膜瘤，成熟和不成熟畸胎瘤，Brenner肿瘤 双侧性肿瘤考虑转移性和浆液性上皮肿瘤 卵巢肿瘤不能归入一种组织类型，需考虑Collision肿瘤,74,结论,上皮性 最常见，囊性为主，单/多房，若为恶性，则实质成分为主，乳头状突起是明显特征，多发乳头状突起表明是低度恶性或恶性肿瘤 生殖细胞瘤 CT、MR中畸胎瘤含有脂肪成分，恶性生殖细胞肿瘤为大的复杂（囊实性）肿块，肿瘤标记（AFP、HCG）有助诊断 性索间质肿瘤 小的实质性肿瘤到大的多囊性肿块；