Brugada综合征‘.ppt

特 征,心电图右胸导联ST段下斜型或鞍形抬高 心脏结构正常、临床检查正常、生化检查正常 反复晕厥甚至猝死（与心脏性猝死密切相关）,历史回顾,1917年菲律宾睡眠猝死时尖叫 泰国东北部睡眠之死 日本夜间意外猝死 美国疾病控制中心难以解释的猝死综合征 1992年Brugada三兄弟正式报道8例类似病人 1996年Yan等开始称之为Brugada综合征,流行病学,发病年龄多在30-40岁之间 男:女8:1 发病率较高的国家,致病基因,常染色体显性遗传 最早被证实的致病基因SCN5A 12-15%BrS病人携带SCN5A，很可能存在其他致病基因 15病人无家族史,分子遗传基础,SCN5A基因突变可能出现以下结果： 通道的表达或细胞内转运过程阻碍，导致细胞膜表面功能性钠通道数量减少； 钠通道动力学特征改变：失活加速、复活减慢，或通道处于中间失活状态的比例增加；或者突变位于“孔结构”上，导致通透性破坏，通道无功能； 混合型：既有蛋白表达的下降，又有动力学改变，最终导致钠电流丧失或减少。,发病机制,本综合征引起的室颤占特发性室颤 40%一60%。所以，认识该病对于改 善预后具有极其重要的临床意义。,诊 断,1、临床表现 心悸、头晕、晕厥先兆 晕厥、猝死,诊 断,2、标志性心电图改变,诊 断,3、钠通道阻滞剂激发试验,BrS诊断公式：1+1/5,鉴别诊断,1、急性前间壁心肌梗死 2、急性心包炎 3、急性心肌炎 4、右束支阻滞 5、特发性J波 6、早期复极综合征 7、致心律失常性右室心肌病,特发性J波与BrS,共同临床特征是患者均无明显器质性心脏 病，都有心室颤动史及猝死的危险。 不同点为:前者呈特征性J波，12导联均可出 现，以下壁导联及左侧胸导联最为明显，不 伴有ST段抬高。,右束支阻滞与BrS,Brugada波中的J波可伪似r波，成 为类右束支阻滞的心电图表现，鉴 别时，当V1-V3导联有r波，ST段和 T波改变，而在V5-V6导联无相应的 宽而顿的s波时，可能为Brugada 波，相反为右束支阻滞。,早期复极综合征与BrS,致心律失常性右室心肌病与BrS,临床漏诊率高的原因,间歇性：以上的患者异常心电图可暂时正常化； 多变性：指同一病人在不同时间的心电图在、型之间自行或在各种外界因素的影响下相互转换； 隐匿性：虽然携带SCN5A基因突变，但其心电图始终正常，即使使用钠通道阻滞剂激发试验也不能显示； 非经典部位：已有下壁导联异常心电图Brugada综合征的报道。,药物激发试验,治 疗,1、紧急处理 2、避免诱因 3、长期治疗 4、其他治疗,治 疗,1、紧急处理 直流电复律 静滴异丙肾上腺素1-3g/min,治 疗,1、紧急处理 2、避免诱因 3、长期治疗 4、其他治疗,治 疗,2、避免诱因 进食大量米、面或高糖食品 酒精或可卡因中毒 发热或长时间处于高温场合 胰岛素与葡萄糖同时静滴 低钾血症、高钾血症、高钙血症 多种药物 钠通道阻滞剂 三环类抗抑郁药 钙通道阻滞剂 四环类抗抑郁药 受体阻滞剂 吩噻嗪类 硝酸酯类药物 5-HT再吸收抑制剂,治 疗,1、紧急处理 2、避免诱因 3、长期治疗 4、其他治疗,治 疗,3、长期治疗 药物治疗（奎尼丁、西洛他唑） ICD（植入性心脏复律除颤器） IC