生命的物质基础蛋白质.ppt

第三章 生命的基础物质-蛋白质,一、蛋白质是什么？ 二、蛋白质的元素组成及分类 三、蛋白质生物学功能的多样性 四、蛋白质的基本结构单位氨基酸 五、蛋白质的基本结构单位氨基酸 六、生物活性肽(Peptids) 七、蛋白质的供给量 八、蛋白质的食物来源 九、食物蛋白质营养价值评定 十、 蛋白质的消化与吸收 十一、蛋白质-能量营养不良,蛋白质是一切生命的物质基础，是组成细胞和机体的基本成份，是人体组织更新和修补的主要原料，没有蛋白质就没有生命。正常成年人体内蛋白质的含量约为%，大约占整个人体重量的/，仅次于水分。蛋白质用来制造肌肉、血液、皮肤和许多其他的身体器官。其中大部分分布在皮肤和骨骼肌中（约占80%），其次分布在血液、软组织、骨骼、牙齿中。（胶原约占25%，血液中约占5%）。体内的蛋白质处于不断地分解和合成的动态平衡中，以达到组织蛋白质不断更新和修复。肠道和骨髓内的蛋白质更新速度更快，总的来说每天约有的蛋白质被更新，也就是说，几乎一个月的时间里全身的蛋白质都换了一遍。正是蛋白质的这种不断合成、分解的对立统一过程，推动生命活动，调节机体正常生理功能，保证机体的生长、发育、繁殖、遗传及修补损伤的组织。,一、蛋白质是什么？,二、蛋白质的化学组成与分类,、蛋白质的化学组成 蛋白质的元素组成除含有碳、氢、氧外，还有氮和少量的 硫。有些蛋白质还含有一些微量元素，主要是磷、铁、铜、 锌和钼等。这些元素在蛋白质中的百分比约为：C50%， H7% 。 O 23% N 16% S 03% 其他微量。 蛋白质的平均含氮量为16%，这是蛋白质元素组成的一个特 点。也是凯氏定氮法测定蛋白质含量的基础，既用定氮法测得 的含氮量乘以6.25，即可算出 样品中蛋白质的含量。 蛋白质的含量=蛋白质的含氮量 *100/16 即：蛋白质的含蛋量* 6.25 式中6.25即16%的倒数，为1克氮所代表的蛋白质含量（克数）。,、蛋白质的分类,简单蛋白只由氨基酸组成。(表1) （1）组成分类 结合蛋白：简单蛋白和其他物质的结合物(表2) 线形蛋白：外形呈长条形的蛋白质。（图1） （2）形状分类 球状蛋白：外形呈圆球形的蛋白质。 催化蛋白、保护蛋白、转运蛋白、调节蛋白 （3）功能分类： 运动蛋白、结构蛋白、储藏蛋白等。(表3),完全蛋白 （4）营养分类： 半完全蛋白 不完全蛋白。,完全蛋白质 这是一类优质蛋白质。它们所含的必需氨基酸种类 齐全，数量充足，彼此比例适当。这一类蛋白质不但可以维持 人体健康，还可以促进生长发育。奶、蛋、鱼、肉中的蛋白质 都属于完全蛋白质。 半完全蛋白质 这类蛋白质所含氨基酸虽然种类齐全，但其中某 些氨基酸的数量不能满足人体的需要。它们可以维持生命，但 不能促进生长发育。例如，小麦中的麦胶蛋白便是半完全蛋白 质，含赖氨酸很少。食物中所含与人体所需相比有差距的某一 种或某几种氨基酸叫做限制氨基酸。谷类蛋白质中赖氨酸含量 多半较少，所以，它们的限制氨基酸是赖氨酸。 不完全蛋白质 这类蛋白质不能提供人体所需的全部必需氨基 酸，单纯靠它们既不能促进生长发育，也不能维持生命。例 如，肉皮中的胶原蛋白便是不完全蛋白质。,按食物来源可分为动物性蛋白质和植物性蛋白质： 动物性蛋白质 主要来源于肉类(包括禽，畜及鱼类等)蛋类 ，奶类。这几类食物中蛋白质的含量有所不同，他们的蛋白质 含量分别为：肉类1522：蛋类1114；奶类( 牛奶）3.0 352。动物性蛋白质的必需氨基酸种类齐全，比例合理理， 因此较容易消化、吸收和利用，营养价值也相对高些。 植物性蛋白质 主要来源于米面类(蛋白质含量为711%） 豆类(蛋白质含量为3542)，但是米面类和豆类的蛋白致营养 价值不同。米面类来源的蛋白质中缺少赖氨酸(一种必需氨基 酸）因此其氨基酸评分较低，仅为0305，同样，这类 蛋白质被人体吸收和利用的程度也会差些。,（5）按食物来源分为：,动物蛋白 植物蛋白,3,表 3-1 简单蛋白质的分类,、蛋白质的分类 蛋白质就其化学结构来说，是由20种L型-氨基酸组成的长链分子。有些蛋白质完全由氨基酸组成，称为简单蛋白质。简单蛋白质可以根据其物理化学性质如溶解度进行分类（表3-1）。,3,表 3-1 简单蛋白质的分类,有些蛋白质除了简单蛋白质部分外,还有非蛋白质成分，这种成分称为辅基或配基，这类蛋白质为结合蛋白质。结合蛋白往往按其结合的物质进行分类（表3-2）。,表 3-2 结合蛋白质的分类,表3-3 蛋白质按生物学功能分类,蛋白质按其分子外型的对称程度可以分为球状蛋白质和纤维状蛋白质两大类(Figure 1）。,从营养学的角度，根据蛋白质是否含有8种必需氨基酸而分为完全蛋白质和不完全蛋白。完全蛋白含有人体所需的8种必需氨基酸，不完全蛋白则只含8中必须氨基酸中的某几种。,蛋白质具有多种生物学功能，蛋白质功能的多样性是由蛋白质种类的多样性决定的。而蛋白质种类的多样性是由于组成蛋白质的20种氨基酸在肽链中的排列顺序不同所引起的，如果由20种氨基酸组成20肽，根据排列理论，其顺序异构体有A =20！=21018种。据估计生物界蛋白质的种类在10101012数量级。各种不同结构的蛋白质，各具不同的生物学功能，它们与不同生物的生命活动有极为密切的关系。许多重要的生命现象和生理活动往往都是通过蛋白质来实现的。现举例如下： 、生物催化作用：参与和调控生物体内的新陈代谢 蛋白质的一个最重要的生物学功能是作为有机体新陈代谢催化剂酶。几乎所有的酶都是蛋白质。生物体内的各种化学反应几乎都是在相应的酶参与下进行的。例如。淀粉酶催化淀粉的水解，尿酶催化尿素分解为二氧化碳和氮。葡萄糖分解为二氧化碳和水则是在数十种酶的催化下完成的 。没有酶的催化，生物体内的所有生物化学反应和新陈代谢都将无法进行。,三、蛋白质生物学功能的多样性,The catalytic action of sucrase,、代谢调节作用：维持肌体正常的新陈代谢 有些蛋白质具有激素的功能。例如胰脏兰氏小岛细胞分泌的胰岛素参与血糖的代谢调节，能降低血液中葡萄糖的含量。,胃泌素,胰高血糖素,胰岛素,促乳素,加压素,垂体,Figure The structure of insulin,、免疫保护作用：保护生物体免受病原微生物的攻击 高等动物的免疫反应（immune response）是有机体的一种防御功能。免疫反应主要也是通过蛋白质来实现的这类蛋白质称为抗体（antibody）或免疫球蛋白（immunoglobulin）.抗体是在外来的蛋白质或其他的高分子化合物即所谓的抗原（antigen）的影响下产生的，并能与相应的抗原结合而排除外来物质对有机体的不利影响 。,1,2,3,4,5,6,The structure of Ig,、物质运输与储藏作用 某些蛋白质具有运输的功能。脊椎动物红细胞里的血红 蛋白和无脊椎动物中的血蓝蛋白在呼吸过程中起着输送氧气的作用。血液中的脂蛋白随着血流运送脂质。生物氧化过程中某些色素蛋白如细胞色素C(cytochrome c)起着电子传递体的作用。另一类蛋白质有贮藏氨基酸的功能，用作有机体及其胚胎或幼体生长发育的原料。这类蛋白质有蛋类中的卵清蛋白（ovalbundn）、乳中的酪蛋白（casein）小麦种子中的麦醇溶蛋白等。,The quatary structure of hemoglobin,、运动与支持作用 有些蛋白质，如肌纤维中的肌球蛋白（myosin）和肌动蛋白（actin）可以和腺嘌吟核苷三磷酸（ATP）相互作用而引起肌肉弹性的改变，伴随着肌原纤维的收缩而产生运动的功能。是肌肉收缩的必要成分。细菌的鞭毛或纤毛也能产生类似的活动。近年来发现，在非肌肉的运动系统中普遍存在着运动蛋白。,The interaction of actin and myosin,The structure of actin and myosin,肌钙蛋白,、生长、繁殖、遗传和变异作用 蛋白质的再个重要的生物学功能是调节或控制细胞的生长、分化和遗传信息的表达。例如组蛋白和阻竭蛋白都属于这一类蛋白。 、接受和传递信息 起接受和传递信息作用的受体也是蛋白质，例如接受各种激素的受体蛋白， 接受外界刺激的感觉蛋白如视网膜上的视色素，味蕾上的味觉蛋白等。 、构成和修补人体组织 蛋白质另一个主要的生物学功能是作为有机体的结构成分。在高等动物里，胶原纤维是主要的细胞外结构蛋白，参与结缔组织和骨骼作为身体的支架。细胞里的片层结构，如细胞膜、线粒体、叶绿体和内质网等都是由不溶性蛋白质与脂质组成的。 9、维持神经系统的正常功能：味觉、视觉和记忆。 10、维持机体内的体液平衡：滲透压的平衡和酸碱平衡。 11、提供热能。,五、蛋白质的基本结构单位氨基酸,蛋白质是高分子有机化合物，结构复杂，种类繁多，但其水解的最终产物都是氨基酸。因此，把氨基酸称为蛋白质结构的基本单位。,（一）、氨基酸的结构 组成蛋白质的氨基酸有20种，其结构可用下列通式表示： COOH | H2N C H L 氨基酸 | R,由结构通式可以看出，各种氨基酸在结构上有下列共同的特点： 、组成蛋白质的氨基酸除proline以外，都是 氨基酸。 、不同的 氨基酸，其R侧链不同。它对蛋白质的空间结构和理化性质有重要的影响。 、除R侧链为氢原子的甘氨酸外，其他氨基酸的 碳原子都是不对称碳原子。在 碳原子上四个不同基团在空间排列位置的差异，形成不同的构型，都具有旋光性。目前已知的天然蛋白质中的氨基酸为L型，故称为L型 氨基酸。,（二）、氨基酸的分类 由于20种氨基酸的主要差异在其侧链基团，因此以氨基酸的侧链R基团的结构和性质作为氨基酸分类的基础。蛋白质的许多性质、结构和功能等在很大程度上与氨基酸的侧链R基团密切相关。按R基团的化学结构，20种常见氨基酸可以分为 、脂肪族氨基酸 一氨基一羧基氨基酸： 甘氨酸Gly、丙氨酸Ala、缬氨酸Val、异亮氨酸Leu、甲硫氨酸Met、半胱氨酸Cys、丝氨酸Ser、苏氨酸Thr 一氨基二羧基氨基酸及其酰氨：谷氨酸Glu、谷氨酰氨Gln、天冬氨酸Asp、天冬酰氨Asn 二氨基一羧基氨基酸：赖氨酸 Lys、精氨酸 Arg 、芳香族氨基酸：苯丙氨酸 Phe、酪氨酸 Tyr 、杂环氨基酸：组氨酸 His、色氨酸 Trp 、杂环亚氨基酸：脯氨酸 Pro,从营养学的角度，把氨基酸分为必须氨基酸和非必须氨 基酸。 20种氨基酸是生物体内蛋白质合成的原料，都是人体所不可缺少的。其中亮氨酸、异亮氨酸、赖氨酸、蛋氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸、缬氨酸、组氨酸9种，在体内不能自行合成，或合成速率不能满足机体需要，必须由食物供给。因此，将这些氨基酸称为必需氨基酸。9种中的组氨酸是婴幼儿必需氨基酸，婴儿缺乏组氨酸时会患湿疹。其余11种在体内能自行合成，称为非必需氨基酸。但是半胱氨酸和酪氨酸在体内能分别由蛋氨酸和苯丙氨酸合成，这两种氨基酸如果在膳食中含量丰富，则有节省蛋氨酸与苯丙氨酸两种必需氨基酸的作用，因此有时称为半需氨基酸。,（一）、肽的概念 如前所述，一分子氨基酸的氨基与另一分子氨基酸的羧基可以脱水生成一个酰氨键,又叫肽键(peptide bond)。这个化合物叫二肽。,六、生物活性肽(Peptids),例如1分子甘氨酸和另1分子甘氨酸脱去一分子水缩合成为甘氨酰甘氨酸，这是最简单的肽。 二肽通过肽键与另一分子氨基酸缩合生成三肽。依次可生成四肽、五肽。一般来说，由 10个以内氨基酸相连而成的肽称为寡肽（oligopeptide），更多的氨基酸相连而成的肽称为多肽（polypetide）。肽链中的氨基酸分子因脱水缩合而基团不全，被称为氨基酸残基（residue）。蛋白质就是由许多氨基酸残基组成的多肽链。蛋白质和多肽在分子量上很难划出明确界限。在实际应用中，常把由39个氨基酸残基组成的促肾上腺皮质激素称为多肽，而把含有5l个氨基酸残基、分子量为5733的胰岛素称为为蛋白质。,（二）、重要的生物活性肽 人体内存在许多具有生物活性的肽，有的仅为三肽，有的属寡肽或多肽。生物活性肽在神经传导、代谢调节方面起着重要作用。以下介绍几种常见的生物活性肽。,5,6,、催产素和升压素(oxytocin and vasopressin),、促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone :ACTH）,、脑肽（enkephalins)l,。,5、胰高血糖素(glucogon),6、胆囊收缩素(cholecystokinin:CCK),人类对蛋白质需要量的研究，虽已有100多年的历史，但 理论上的发展缓慢。50年 代前后，Rose等人对人体各种必需氨 基酸需要量进行了一系列的测定，以后国联和联合国曾多次召 集专家讨论和修订蛋白质和氨基酸的需要量，有关的研究工作 至今仍在进行中。 蛋白质的供给量与膳食蛋白质的质量有关。如果蛋白质主 要来自奶、蛋等食品，则成年人不分男女均为每日每公斤体重 0.75克。中国膳食以植物性食物为主，蛋白质质量较差，供给 量需要定为每日每公斤体重1.01.2克。蛋白质供给量也可用占 总能量摄入的百分比来表示。在能量摄入得到满足的情况下， 由蛋白质提供的能量在成年人应占总能量的10%12%，生长发 育中的青少年则应占14%。,七、蛋白质和氨基酸的需要量,1 蛋白质的需要量和供给量 营养素的需要量是维持人体正常生理功能和健康所必需的最低量；供 给量是能满足人群中绝大多数人需要的摄取量，是根据需要量制订的。蛋 白质需要量的测定方法有要因加算法、氮平衡法两种。 要因加算法（factorial method）是用测定必需丢失氮（obligatory nitrogen loss）来确定蛋白质需要量的方法。人（或动物）在进食无蛋白膳 的条件下所丢失的内源氮，包括尿、粪氮和皮肤氮等，称为必需丢失氮。 为维持健康，每日丢失的氮必须给予补偿，从补偿量可以得出蛋白质的需 要量。人从摄入普通膳改为无氮膳后，氮的排出量会逐日下降。约814天 后达到稳定的最低值，此值即内源氮。FAO/WHO专家委员会在1965年介 绍了要因加算法，1973年作了修改，其测定值和蛋白质供给量的计算见下表。,表 用要因加算法计算成年男子蛋白质供给量,2 必需氨基酸需要量 人体需要蛋白质，确切地说是需要蛋白中的氨基酸，因此测定氨基酸 的需要量比测定蛋白质的需要量更有直接意义。 研究氨基酸需要量的方法是给实验对象先摄食缺乏某一种氨酸的食 物，然后补充不同量的该种氨基酸。当达到氮平衡（成人）或促进生长发 育（儿童）时，所需的最低量即该种氨基酸的需要量。Rose首先用氮平衡 法得出成年男子各种氨基酸的需要量。以后，不少学者研究了不同年龄、 性别的人群的必需氨基酸需要量。用氮平衡法得出的需要量一般选范围较 大，现将Rose等人测定的需要量平均值列于表2-6。目前我国暂参照 FAO/WHO（1973）数据，作为成年男子必需氨基酸需要量标准。人体蛋 白质和必需氨基酸的需要量（按kg体重计），都随年龄的增长而下降，但 必需氨基酸下降的幅度更大些。成人每公斤体重必需氨基酸的需要量仅约 为婴儿需要量的1/8。将各年龄组必需氨基酸的平均需要量加上30%计算成 为97.5%人群的需要量，再和相应年龄组的蛋白质需要量比较，分别得出 必需氨基酸的需要量占蛋白质需要量的比值：婴儿为43%；儿童为36%； 成人为1920%。婴幼儿的需要量比成人高的理由是：婴幼儿除了满足维 持的需要量（补偿内源氧化损失的氨基酸）外，还有生长发育的需要。,表 人体必需氨基酸平均需要量（mgkg-1d-1）,（）内数值是根据原表以色氨酸为1的计算值。,膳食中蛋白质来源不外是植物性食物和动物性食物。动物性食物蛋白质含量高、质量好，如奶、蛋、鱼、瘦肉等。植物性食物主要是谷类和豆类。大豆含有丰富的优质蛋白质。谷类是我们的主食，蛋白质含量居中（约10%），是我国人民膳食蛋白质的主要来源。蔬菜水果等食品蛋白质含量很低，在蛋白质营养中作用很小。,八、蛋白质的食物来源,1蛋白质的含量。 2蛋白质的消化率 也就是吸收率，是表示吸收氮占摄入氮的百分率。不仅反映了蛋白质在消化道被分解的程度同时也反映消化后的氨基酸和肽被吸收的程度； 3蛋白质的利用率 反映食物蛋白质消化吸收后被机体利用的程度。 . 蛋白质消化率校正氨基酸计分(PDCAAS) 评价蛋白质营养价值的指标有很多，PDCAAS(即蛋白质消化率校正氨基酸计分，得到联合国粮农组织和世界卫生组织专家委员会的正式公布和推荐)是其中的一个指标，满分为1(即100）它同时强调了氨基酸计分和消化率。得到的记分为1者，就表示该蛋白质是优质蛋白质，基本上能被人体全部吸收和利用。,九、食物蛋白质营养价值评定,食物蛋白在胃液消化酶的作用下，初步水解，在小肠中 完成整个消化吸收过程。胃蛋白酶原从胃底部和幽门部的主 细胞分泌，在胃酸和已存在的胃蛋白酶作用下，释出一部分 多肽，形成具有活性的胃蛋白酶。胃蛋白酶的作用较弱、专 一性较差，除粘液蛋白外，只能促进各种水溶性蛋白质水解 成为多肽，主要水解苯丙氨酸、酪氨酸和亮氨酸组成的肽键。 胰液中有胰蛋白酶、胰液乳蛋白酶、弹性蛋白酶等内肽 酶和羧基肽酶A与B等外肽酶。胰酶催化蛋白质水解的作用和 专一性都较强。作过胃切除术的人，食物蛋白未经胃蛋白酶 的作用，其消化率并不受到严重的影响。胰蛋白酶作用于有 碱性氨基酸残基的羧基组成的肽键；胰凝乳蛋白酶主要作用 于有芳香族氨基酸残基的羧基组成的肽键；弹性蛋白酶作用 于有脂肪族氨基酸残基的羧基组成的肽键；羧基肽酶A作用 于中性氨基酸残基C端的肽键；羧基肽酶B作用于碱基氨基酸 残基的C端的肽键（图）。,十、 蛋白质的消化与吸收,蛋白质-能量营养不良（protein-energy malnutrition,PEM）是因食物供应不足或因某些疾病等因素而引起的一种营养不良，在世界各地都有发生。因食物供应不足所引起的原发性蛋白质-能量营养不良多发生在饥馑、战争时期或贫困的国家和地区的人群中；因疾病等因素所引起的继发性蛋白质-能量不良则散发在世界各地的各类人群中。严重的蛋白质-能量营养不良可直接造成死亡；轻型慢性蛋白质-能量营养不良常被人所忽视，但对儿童的生长发育和患者的康复都很有影响，所以蛋白质-能量营养不良是临床营养学上的一个重要问题。 蛋白质-能量营养不良根据发病原因可分为原发性和继发性二种。,十一、蛋白质-能量营养不良,1、原发性蛋白质-能量营养不良 原发性蛋白质-能量营养不良是因食物蛋白和能量的摄入 量不能满足身体生理的需要而发生的。其主要原因有：食物 缺乏。多发生在荒年或战争年代；食物摄取不足。多因禁食 、偏食、素食；需要量增加。如妊娠、授乳、儿童生长发育 等。婴幼儿往往因乳汁不足或断乳后饮食不合理或并发其它传 染病而诱发。 2、 继发性蛋白质-能量营养不良 继发性蛋白质-能量营养不良多与其它疾病并发。主要由于食欲下降，吸收不良，分解代谢亢进，消耗增加，合成代谢障碍以及大量流血、渗出等使摄入的蛋白质和能量不能满足身体的需要而发生的。在临床上常见合并蛋白质-能量营养不良的疾病有：癌症、贫血、肾病、失血、发烧、心脏功能代偿不全、慢性胃肠炎、结核病、肝硬化、腹水、中毒性甲状腺肿、糖尿病、寄生虫病、神经病及某些外科手术后等。,临床表现 蛋白质-能量营养不良的临床表现及体内成分改变常因蛋白质和能量营养不良 的程度和时间、患者特点、生活环境及产生原因而异。 在临床上一般可分为浮肿型（kwashiorkor）、消瘦型（maradmus）和混合型 （marasmickwashiorkor）三型；根据缺乏程度分为轻、中、重三度；根据发病过程 又分急性、亚急性和慢性三种。 消瘦型：由于能量严重不足所致，消瘦为其特征。儿童明显矮小，消瘦，严重 者为“皮包骨”（skin and bones），皮下脂肪消失，皮肤干燥松驰，多皱纹，失去弹 性和光泽；头发纤细松稀，干燥易脱落，失去固有光泽；双颊凹陷（因脂肪垫消 失）呈猴腮状，体弱无力，颓靡不振，舐手指，脉缓，血压和体温低，对冷气候敏 感，易哭闹，内脏器官萎缩，淋巴节易扪到。成人突出表现为消瘦无力，常并发干 眼症（维生素A缺乏症），腹泻，厌食，呕吐，脱水等。脱水、酸中毒及电解质紊 乱常为死亡原因。 浮肿型：急性严重蛋白质缺乏所致，周身水肿为其特征。儿童身高可正常，体 内脂肪未见减少，肌肉松弛，两腮似满月（moon-face），眼睑肿胀，身体低垂部水 肿，皮肤明亮，其他部位皮肤干燥萎缩，角化脱屑或有不对称性大片融合色素沉 着，头发脆弱易断和脱落，常有圆秃，指甲脆弱有横沟，周身软弱无力，表情淡 漠，有时痛苦易受激惹，严重病例呆板无表情，无食欲，肝肿大，常有腹泻或大量 水样便，有腹水，常伴有维生素A和B复合体的缺乏症状。支气管炎合并肺水肿、 败血症、胃肠炎及电解质紊乱等常为死因。成人严重蛋白质缺乏时，亦表现出明显 的水肿症状。,治疗 蛋白质-能量营养不良的就诊患者，一般病情均较重。为减少死亡，加速恢复， 应根据病情可分为急救期和恢复期二个阶段进行治疗。 1 急救期的治疗 感染、电解质紊乱及心衰是死亡的主要原因，应首先予以处理。 （1）抗感染 患者一般低抗力下降，易发生肺炎和败血症。所以，在临床上遇 到呼吸道感染、体温降低与低血糖时，应及时进行X线胸部检查及血液培养。如发 现有肺炎和败血症时，应采用广谱抗生素进行治疗。 （2）调整水盐平衡 调整水盐平衡是治疗蛋白质-能量营养不良的重要手段，其 中包括：补充液体以维持尿的正常排出量；调整和维持体内电解质的平衡及正 常渗透压。但需注意：第一，总体钾缺乏时，虽无低钾血症，但偶有细胞内的低 钾；第二，轻度或中度酸中毒时，当电解质得到平衡或给以饮食时，则可消失；第 三，治疗前，机体对低血钙有代偿作用，这是由于酸中毒可使Ca2+的结合减少致。 但血浆蛋白经治疗而增高时，如钙补充不足，则可发生低钙血症和手足搐搦症。 钾的补给：尿量排出正常时，可给68mmolkg-1d-1。如有必要，可给 10mmolkg-1d-1，以纠正腹泻或呕吐所造成的丢失（一般为40 mmolL-1）。 钠的补给：应补充由腹泻和呕吐所造成的丢失（腹泻约35 mmolL-1，呕吐约12 mmolL-1），如钠摄取不足，会影响肾功能和血管内电解质的浓度。但补充量不宜 偏高，一般以35mmolkg-1d-1为宜。因患者体内有多量的钠潴留，如一旦补充过 量。可使渗透压增高，容易引起心衰。,镁的补给：如有腹泻和呕吐时，应予以补给。1224h肌肉注射50%MgSO47H2O1ml,即可满足需要。在治疗开始时，如患者有手足搐搦、眼动危象（oculo gyric crisis）、震颤、神经异常等，镁的补给尤为重要。如有手足搐搦症，并应静脉注射葡萄糖酸钙（0.51gh-1）,如有酸中毒，亦需及时治疗。 静脉注射钾时，不宜超过6 mmolkg-1d-1，渗透压保持在280mOsmL-1左右。严重血管内脱水合并休克时，可给血浆或高蛋白液体。休克常因严重脱水和细菌性败血症所致，应及时抢救。有的患者需输血时，当血红蛋白达到100gL-1或以下时即可停止。在严重贫血或呼吸、循环衰竭时，可输入红细胞，但血红蛋白仍应维持在100gL-1或以下的标准。 （3）抗心衰 心衰多见于浮肿型患者，主要由于心脏功能障碍和水肿消退时发生液体大量进入血循环，而肾不能及时排出，血容量增大，加重心脏负荷所致。心衰发生前，患者常有肝脏肿大，颈静脉怒张，出现心第三音及背部捻发音等体征。一旦周围循环衰竭，即出现虚脱，治疗时可用利尿剂、氧气及其它支持疗法。因患儿对毛地黄类药物敏感，最好不用。 （4）营养治疗 营养治疗原则是：蛋白质和能量的摄入应高于正常需要量；补充液体，脱水和发烧时尤为重要；矿物质的补充应为低钠、足量的钾和镁及适量的铁；维生素应补充多种维生素，尤应注意维生素A和C的补给；饮食摄入量应从小量开始，随着生理机能的适应和恢复，逐渐增加，并应小量多餐；根据患者年龄及病情可采用流质、半流质或软食等，饮食最好经口供给，否则采用肠外营养。,能量和蛋白质：儿童，开始时蛋白质的供给量为1gkg-1d-1,能量为336420kJkg-1d-1。以后蛋白质供给量逐渐增加，直至34g，能量提高到504672kJ。为减少食物的体积，能量的2040%可采用含有多不饱和脂肪酸的植物油提供（表10-14）。含有短链脂肪酸的脂肪易吸收和代谢，也宜采用。浮肿型患者宜多摄取蛋白质；消瘦型患者多摄取能量，有利于恢复。少数消瘦型患者需840kJk