自身免疫性溶血性贫血输血前疑难2ppt课件

自身免疫性溶血性贫血 输血前试验若干疑难问题 河南省人民医院 燕备战,了解自身免疫性溶血性贫（autoimmune hemolytic anemia，AIHA） AIHA输血前试验的难题及处理方法 AIHA的输血原则及注意事项,自身免疫性溶血性贫血,AIHA系免疫功能调节紊乱，自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血。抗人球蛋白试验大多数阳性。 温抗体型AIHA（70%） 冷凝集素综合症（15%） 药物引起的溶血（12%） 其他（3%）,自免溶贫 (自身免疫性溶血性贫血，AIHA) 发病率:2.6/10 万人.年 病程:AIHA 46-64% 2年 AIHA住院期间一般都需要反复多次输血,AIHA输血难题及处理方案,1 ABO正反定型不合 2 不规则抗体筛查受干扰 3 总是配不上血,ABO正反定型不合,自身抗体干扰正定型 (1)病人的红细胞包被了自身抗体，在非盐水介 质中可能发生非特异性凝集 (2)如果病人血清中有冷自身抗体，温度降低, 凝集病人自身红细胞,ABO反定型 抗筛(-)者 反定型不受干扰 抗筛(+)者 用自身细胞或随机O细胞4吸收病人血 清中自身抗体至抗筛(-)后再作反定型,ABO正反定型不合,不规则抗体筛查,(一) AIHA，如果不规则抗体筛查(-) 病人血清中无游离的自身抗体，常规方法配血 (二) AIHA，如果不规则抗体筛查(+) 自身抗体？ 自身抗体+同种抗体和（或）类抗体？,不规则抗体筛查,自身抗体 同种抗体 漏检了有临床意义的同种抗体可能导致输入的细胞首先加速溶血，继而恶化患者的病情。 -对于慢性输血WAIHA患者，同种免疫相对容易发生。 -估计有12%-40%的患者存在可检出的有潜在临床意义的同种抗体。,不规则抗体筛查,类同种特异性自身抗体 在同种抗体和自身抗体之间还存在1种2者特点兼有的抗体，这种抗体既具有选择性的，针对相应的红细胞上的血型抗原、类似于同种抗体的性质，又有针对自身红细胞血型抗原的自身抗体的性质。 在和同种抗体冲突时可以忽略类抗体,不规则抗体筛查,不规则抗体筛查(+)病人的血清必须经过处理，先去除自身抗体以后，再重新做抗筛 1 病人自身红细胞吸收法 2.同种红细胞吸收法 (1)采用献血员红细胞吸收 (2)优点: 吸收材料丰富,3.稀释法 (1)把病人血清稀释，直到自身抗体消失 血清中留下不规则抗体，作抗筛 (2)优点: 操作容易 (3)局限性: 只适用于不规则抗体比自身抗体 效价高的样本,4. 保温法 (1)实验全部过程在37进行 (2)优点: 理论上操作简单 (3)局限性: 冷抗体有一定效果，温抗体无效,AIHA配血难题,直抗(+)导致次侧配血不合 不规则抗体筛查(+) （约占50%）导致主侧配 血不合,(一)AIHA直抗(+)， 抗筛(-)者 1.病人血清中没有游离的自身抗体 (1)不干扰主侧配血 (2)但因病人直抗(+), 次侧配血总是不合! 2.选择规范规定不作次侧配血的血成份,(二) AIHA直抗(+)，抗筛(+)者 (占50%) , 1.次侧配血: 只有选择规范规定不作次侧配血的血成份 2.主侧配血: 主侧配血总会凝集 只有自身抗体 先去除病人血中的自身抗体,再 做配血 自身抗体+同种抗体 对同种抗体进行鉴定后 选择针对同种抗体抗原阴性的血液再做主侧配 血,3. 有六种方法去除病人血中的自身抗体 (1)自身红细胞吸收法(AABB技术手册) (2)献血员红细胞吸收法(AABB技术手册) (3)病人血清稀释法(AABB技术手册),(4)与自身对照比较法 病人血清+ 自身RBC 2+ 病人血清+ 张三RBC 3+ 病人血清+ 李四RBC 3+ 病人血清+ 王五RBC 2+ 选王五血输 (5)单采血浆 (6) 保温法,(三) AIHA配血中应该注意的其它问题 1. AIHA，1/3病人有不规则抗体 2. 自身抗体血型特异性不要漏检 一般病人 : 配血第一，血型第二，抗筛第三 AIHA则是: 抗筛第一，血型第二，配血第三,AIHA输血指征,在AIHA的治疗中，输血只是为了缓解患者的临床症状。如果病人在使用激素治疗后仍有以下情况者可考虑输血治疗： （1）血红蛋白40g/L,但起病急、进展快、伴有心功能不全者 （3）出现嗜睡、反应迟钝、昏迷等中枢神经系统症状者 （4）因溶血危象导致低血容量休克危及生命者,AIHA输血原则,配血不合不应该阻碍AIHA患者的输血 在保证临床需要前提下给予最少量的血液 在4h左右的时间里予以缓慢输注 输血需要密切观察 如果未能完成输血前检测，在输注少量血后可以观察血清的溶血指标，预防急性血管内反应 患者在输血后的一周内做溶血性实验室检测 输血反应应该立刻向输血检测部门报告，并立即进行调查，排除ABO不配合或同种免疫性溶血,总结,配血不合不应该阻碍AIHA患者的输血 单纯自身抗体导致配血不相合，可以输血 既有自身抗体又有同种抗体的AIHA患者，应选择 针对同种抗体抗原阴性的血液,谢 谢！,温抗体型自身免疫性溶血性贫血,大多数是IgG和（或）C3,少数是温反应性IgM和IgA,冷凝集素综合征,冷自身抗体主要是Ig