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文档简介

儿科教研室,新生儿黄疸 (Neonatal Jaundice),新生儿黄疸是一种常见现象 发生率 : 80%,胆红素的代谢,间接胆红素(未结合胆红素 或游离胆红素) 脂溶性,可通过生物膜 血清总胆红素 直接胆红素(结合胆红素) 水溶性,新生儿早期胆红素代谢特点,(重点掌握),1、胆红素的生成较多: 新生儿8.8mg/kg.d 成人3.8mg/kg.d 红细胞相对较多,破坏亦多 红细胞寿命比成人短 其他来源的胆红素生成较多 血红素加氧酶含量高,2、转运胆红素的能力不足 (血浆白蛋白) 酸中毒可影响胆红素与白蛋白的联结; 白蛋白含量直接影响联结胆红素的能力,3、肝功能不成熟 肝脏摄取胆红素的功能:Y.Z蛋白 肝脏结合胆红素的功能: UDPGT 肝脏UDPGT 间胆葡萄糖醛酸 直胆 GD 肠道 肝脏排泄胆红素的功能:肝内毛细胆管,4、肠肝循环特殊, 肠道菌群未建立,肠道胆红素还原少 葡萄糖醛酸苷酶(-GD)活 性高,肠肝循环增加 GD 直胆 间胆葡萄糖醛酸 经肠粘膜从吸收入血,识 别 病 理 性 黄 疸 (临床工作的重点),新生儿黄疸的分类(重点掌握) 临 床 特 点 生理性黄疸 4/5 病理性黄疸 1/5 黄疸出现时间 生后23天 生后24小时内 黄疸高峰时间 生后45天 每天增加 5mg/d1 黄疸程度 轻中度,颜面躯干 中重度 、延及手心、足心 总胆红素 足月儿12.9mg/ dl 足月儿12.9mg/dl 早产儿 15.0mg/dl 早产儿15mg/dl 每天胆红素上升5mg/dl 直胆2mg/dl 早产儿、低体重儿一旦出现黄 疸需严密监测,早期干预 黄疸持续时间 足月儿 2周, 黄疸迁延或进行性加剧 早产儿 4周 或退而复现 伴发症状 无,一般情况良好 有,必须及时正确处理,病 理 性 黄 疸 的 分 类,按胆红素代谢途径分类 按黄疸出现时间分类 按胆红素性质分类,按胆红素代谢途径分类,1、胆红素生成过多 红细胞增多症 RBC61012/L ,Hb220g/L,HcT65% 血管外溶血 头颅血肿,颅内出血等 同族免疫性溶血 血型不合溶血病 感染 败血症 肠肝循环增加 胎粪迟排,消化道畸形, 母乳性黄疸 血红蛋白病 地中海贫血等 红细胞膜异常 G6PD缺乏症,RBC形态异常,2 、肝脏摄取和(或)结合胆红素功能低下,缺氧 UDPGT活性受抑制 Crigler-Najjar综合症 先天性UDPGT缺乏 Gilbert综合症 先天性非溶血性间胆增高症 Lucey-Driscoll综合症 家族性暂时性新生儿黄疸 药物 磺胺、水杨酸盐、VitK3等 其他 先天性甲低,脑垂体功能低下 先天愚型等,3、胆汁排泄障碍,新生儿肝炎 TORCH感染 先天性代谢缺陷病 1-抗胰蛋白酶缺陷症,半乳 糖血症,果糖不耐受症等 Dubin-Johnson综合症 先天性非溶血性直胆增高症 胆管阻塞 先天性肝内或肝外胆管阻塞,胆汁 粘稠综合征,按黄疸发生时间分类 早发性(7天 : 24小时内 Rh溶血病; 13天ABO溶血病或G6PD缺陷 47天新生儿败血症 晚发性(7天): 新生儿败血症,新生儿肝炎,胆 道闭锁,G6PD缺陷,按胆红素性质分类 间胆升高:新生儿溶血病,体内出血, RBC增多症, G6PD缺陷 直胆升高:先天性胆闭,胆汁郁积 双相升高:窒息,感染,肝炎,黄疸 血清总胆红素 生理性黄疸 病理性黄疸 改良Coombs试验 阳性 阴性 血型不合溶血病 胆红素性质 间胆升高 直胆升高 HCT 肝炎,遗传代谢病 正常或降低 升高 胆道闭锁,胆汁积淤 SGA/LGA, 脐带迟扎 RBC形态及Ret 感染,胎(母)-胎输血 异常 正常 RBC形态、酶、Hb异常 窒息、感染、头颅血肿 药物、感染、DIC 消化道畸形、甲低、 母乳性黄疸、遗传代谢病,临床诊断步骤(缺一不可),1、病史 根据黄疸出现时间,进展速度,高危因素及伴随症状 推测黄疸的可能原因,并判断黄疸严重程度 2、总胆红素值,胆红素性质 3、黄疸病因相关辅助检查,定义:母婴血型不符同族免疫性溶血,新 生 儿 溶 血 病,发病机制 如母缺乏由父传给胎儿的血型抗原,妊娠中晚期,胎 盘,分 娩,胎 盘,此抗原进入母体,产生相应的抗体,IgG抗体进入胎儿循环,与红细胞上相对应的抗原结合,使红细胞在单核-吞噬细胞系统遭破坏,血管外溶血,Rh溶血病发病示意图,临床表现 急性免疫性溶血 急性心衰 黄疸 肝脾 贫血 血清蛋白 胎儿水肿 增大 (Hb80g/L) 新生儿高胆红素血症 死胎,死产 胆红素脑病(110),高危因素: 早产儿,低体重儿, 血清胆红素 游离胆红素 胆 日龄3天,低体温, 水平过高 与神经细胞 红 低血糖,低蛋白血症, 结合,抑制 素 缺氧,脱水,感染 , 血脑屏障 其产能过程 脑 酸中毒,便秘,出血 功能降低 病,胆红素脑病发病示意图,胆 红 素 脑 病,警告期:“5不”症状 痉挛期: 恢复期: 后遗症期:,实验室检查,溶血证据:RBC及Hb,网织红细胞和 有核红细胞,间接胆红素 母婴血型测定 溶血病特异性检查,溶血病特异性检查,ABO:改良直接抗人球蛋白试验 确诊 抗体释放试验 试验 游离抗体试验 Rh:直接抗人球蛋白试验(+)可确诊 间接抗人球蛋白试验(+)测抗体类型,ABO溶血病 Rh溶血病 母亲血型 O Rh(-) 婴儿血型 A或B Rh(+) 临床特点 较轻 重 发病与胎次无关 90第二胎发病 我国多见 国外多见 血型抗体 以抗A或抗B常见 以抗D常见,新生儿高胆红素血症治疗 (重点掌握),原则:降低血清胆红素,避免严重高 胆红素血症及胆红素脑病, 光照疗法(最常用的方法),光 照 疗 法,光照 原 理:间胆 4Z,15E胆红素和 光红素异构体 从胆汁及尿液中排出体外 (减少血中间胆,不能抑制溶血,停光疗后易反跳),异构化,光疗适应症 1、产前确诊溶血病,一旦出现黄疸(此 时胆红素多85mol/L)给予光疗 2、换血前后均需光疗 3、根据总胆红素水平(见干预方案) 4、直胆水平4mg/dl,足月新生儿黄疸干预推荐方案,时龄 总血清胆红素 水平(mol/L) (h) 考虑光疗 光疗 光疗失败换血 换血加光疗 24 103( 6) 154( 9 ) 205( 12) 257( 15) 48 154( 9) 205( 12 ) 291( 17) 342( 20) 72 205( 12) 257( 15) 342( 20) 428( 25) 72 257( 15) 291( 17) 376( 22) 428( 25) 注:括号内数值为mg/dl值,1 mg/dl=17.1mol/L,早产儿黄疸干预推荐方案,孕周/出生体重 出生 24h 48h 72h 光疗 换血 光疗 换血 光疗 换血 28w/1000g 17-86 86-120 86-120 120-154 120 154-171 (1-5)(5-7)(5-7)(7-9) (7) (9-10) 28-31w/ 17-103 86-154 103-154 137-222 154 188-257 1000-1500g (1-6)(5-9) (6-9) (8-13)(9)(11-15) 32-34w/ 17-103 86-171 103-171 171-257 171-205257-291 1500-2000g (1-6) (5-10)(6-10)(10-15) (10-12)(15-17) 35-36w/ 17-120 86-188 120-205 205-291205-239 274-308 2000-2500g (1-7)(5-11)(7-12)(12-17) (12-14) (16-18) 注:括号内数值为mg/dl值,1 mg/dl=17.1mol/L,光源:兰光(波长425475nm) 绿光(波长510530nm)或日光 方法:单面光疗或双面光疗,光毯 光疗时间:一般2472小时 注意事项:患儿戴眼罩,兜尿布 光疗箱温度、湿度 不显性失水增加 核黄素分解增加 注意灯管能量衰竭,光疗副作用:皮疹,腹泻,发热,青铜 症,低钙 光疗效果:24小时可降低胆红素3 5mg/dl,换血疗法(最直接有效的方法) 原理:用双倍于新生儿个体的血量 (1) 换出约60%的胆红素及抗体 (2) 换出约85%的致敏红细胞,抑制 溶血 (3) 纠正贫血,换 血 疗 法,换血适应症 1、产前确诊溶血病,脐血胆红素 68mol/L (4mg/dl),Hb120g/L,伴水肿,肝脾肿大, 心衰者 2、生后12h内胆红素 12mol/Lh (0.7mg/dlh)者 3、总胆红素达到342mol/L(20mg/dl)者 4、有胆红素脑病早期表现者

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