课件：四脑室肿瘤.ppt

病理读片,Case 1,女性，54岁。 头痛头晕十余年，加重半年。,3,2,1,MRI诊断：室管膜瘤 手术记录：四脑室内可见肿块，红色， 质中，血供丰富，边界清， 2*3*2cm。 病理结果：脉络膜乳头状瘤 WHO级,Case 2,女性，60岁。 突发头晕两天。,3,2,1,MRI诊断：脉络膜乳头状瘤 手术记录：四脑室内肿块，与脑干背侧 及四脑室底有粘连，质韧， 血供略丰富，部分可见含铁 血黄素沉着，考虑卒中后改 变。 病理结果：室管膜瘤 WHO级,Case 3,女性，21岁。 头痛呕吐1周。 CT：右侧侧脑室占位，稍高密度，轻度强化。,3,2,1,MRI诊断：中枢神经细胞瘤 手术记录：灰白色肿块，质软，血供中等， 与侧脑室壁粘连，透明隔受压 推移。 病理结果：中枢神经细胞瘤 WHO级,Case 4,男性，29岁。 视物模糊视力下降3周。,3,2,1,MRI诊断：间变室管膜瘤 手术记录：规则肿块，紫红色，部分陈旧性出 血，局部可见黄染，质软，血供丰 富，与侧脑室底及外侧壁分界不 清，侵犯透明隔。 病理结果：中枢神经细胞瘤 WHO级,1982年Hassoun等首次报道了两例中枢神经细胞瘤（Central neurocytoma，CNC） 1993年第二版WHO 中枢神经系统肿瘤组织学分类： CNC归类于神经元及混合性神经元神经胶质起源肿瘤 2007年第四版WHO中枢神经系统肿瘤组织学分类：将CNC分成两类，即CNC和脑室外神经细胞瘤（Extraventricular neurocytoma，EVN），WHO分级均为级 中枢神经系统中较为少见的肿瘤，0.25-0.5%，主要青年人发病，72%诊断的病人年龄在2040岁之间，没有明显的性别差异 手术切除后，预后较好，部分不典型的CNC需 辅助放疗化疗,CNC临床表现有头痛、恶心、呕吐、视神经乳头水肿等，是由于肿块阻塞脑脊液通路导致梗阻性脑积水继发颅内压升高而引起的，急性起病可能存在出血 光镜下与少突胶质细胞瘤相似 CNC起源于位于脑室周围的生殖祖细胞，具有向神经元和胶质细胞双向分化的能力 常见于侧脑室前部，与孟氏孔关系密切，常与透明隔宽基底相连或有一个细蒂相连，相连的原因还不确定，不过是CNC特征性表现 CT：等密度或略高密度肿块，呈分叶状，可有囊变，51%有钙化，出血罕见，增强轻中度不均匀强化 MRI：T1WI呈不均匀等信号，T2WI多为等到 高信号，增强后中度强化 MRS：Cho峰的升高、NAA峰的降低、 3.55 ppm处Gly峰增高为特征性表现,脑室内常见肿瘤鉴别： 少突神经胶质瘤：脑室内常见部位是侧脑室的体部，典型的钙化不规则而且较大 室管膜瘤：多见于儿童，出血、囊变、中心坏死多见，如果肿块全部位于侧脑室体部不包含三角区，室管膜瘤不考虑 室管膜下瘤：中老年男性多见，可钙化、囊变，出血罕见 脉络膜乳头状瘤：多见于儿童，50%小于10岁，好发于侧脑室三角，有钙化，强化明显，常有流空 室管膜下巨细胞星形细胞瘤：儿童多见，90%患者有结节性硬化的特征 脑室内脑膜瘤：30-60岁成人多见，50%有钙化， 强化明显 转移瘤