儿科护理结缔组织病患儿的护理.ppt

结缔组织病患儿的护理,定义 是结缔组织发炎、水肿、增生、和变性为主要病变，出现关节、肌肉疼痛或僵硬等症状，也称风湿性疾病。 分类 有风湿病、儿童类风湿性关节炎、强直性脊椎炎、系统性红斑狼疮、血管炎综合征（过敏性紫癜、皮肤黏膜淋巴结综合征和婴儿多动脉炎）、皮肌炎、硬皮病、混合性结缔组织病。,风湿热,反复发作倾向，全身结缔组织病，组乙型溶血性链球菌感染。 表现：发热、多伴有关节炎、心脏炎、较少的环行红斑、皮下结节或舞蹈病。,病因和发病机制,变态反应 型变态反应导致型变态反应性组织损伤 自身免疫 抗心脏抗体 近年研究提示病毒也可成为致病因素，尚未被公认,病理,炎症特征性的风湿小体 病理过程 渗出、增生、硬化 主要累及心脏、关节滑膜及周围组织、皮肤等结缔组织,临床表现,病前1-4周上呼吸道感染史 一般表现 1. 心脏炎 （1）心肌炎 心率增快与体温升高不成比率，心尖区S1减弱，心律失常，收缩期杂音，心电图变化，重者心力衰竭、心尖搏动弥散、心脏扩大、心音低钝及奔马律 （2）心内膜炎 主要二尖瓣，其次主动脉瓣。二尖瓣关闭不全的杂音，二尖瓣相对狭窄的杂音，主动脉瓣关闭不全的杂音 （3）心包炎 主动脉瓣疼痛、心动过速、呼吸困难、心包摩擦音、心前区搏动消失、心音遥远、烧瓶状、心电图表现,临床表现,2. 关节炎 大关节，游走性，多发性 红、肿、热、痛、功能障碍 3. 舞蹈病 锥体外系的风湿性神经系统疾病。以四肢和面部肌肉的快速运动（程度不等，不自主、不协调、无目的），入睡后消失 4. 皮下结节 肘、腕、膝、踝 伸侧 5. 环行红斑 躯干四肢曲侧,实验室检查,血常规 贫血、WBC，核左移 风湿热活动期实验室指标 血沉，CRP、粘蛋白是风湿活动的重要指标 抗链球菌抗体测定 抗链球菌溶血素“O”（ASO）、抗链球菌激酶（ASK）、抗透明质酸酶（AH），说明近期有链球菌感染，提示风湿热可能,治疗要点,1. 一般治疗 休息、营养、维生素A、C 2. 抗链球菌治疗 青霉素，2周 红霉素 3. 抗风湿治疗 水杨酸或肾上腺皮质激素 有心脏炎的早期用肾上腺皮质激素，总疗程8-12周，无心脏炎的可用阿司匹林，总疗程6-12周 4. 舞蹈病治疗 支持和对症疗法 苯巴比妥，氯丙嗪、地西泮,护理评估,1. 健康史 2. 身体状况 3. 心理社会状况,常见护理诊断与合作性问题,1. 心输出量减少 2. 疼痛 3. 焦虑 4. 潜在并发症 5. 体温过高,预期目标,1. 针对心输出量减少方面 2. 针对疼痛方面 3. 针对焦虑方面 4. 针对并发症方面 5. 针对体温过高方面,护理措施,1. 防止发生严重的心功能损害 （1） 观察病情 心力衰竭 （2） 限制活动 绝对卧床休息：有心脏炎时轻者4周，重者6-12周 恢复正常活动量所需时间： 无心脏受累者1个月 轻度心脏受累者2-3月 严重心脏受累伴心衰者6月 （3） 加强饮食管理 （4） 药物治疗 （5） 做好一切生活护理,护理措施,2. 减轻关节疼痛 体位、受压、移动、热敷止痛 3. 心理护理 4. 正确用药，观察药物作用 5. 降低体温 6. 健康教育,儿童类风湿病,儿童类风湿病（JRD）又称幼年特发性关节病（JIA）、幼年类风湿关节炎（JRA） 全身结缔组织病 16岁以下儿童 表现为不规则发热及关节痛，常伴皮疹、肝脾淋巴结肿大,病因与发病机制,病因不清 感染（病毒、支原体、其他病原持续感染）、自身免疫、遗传及寒冷外伤、精神因素 免疫过程参与,病理,1.关节病变 滑膜关节炎 慢性非化脓性滑膜炎 血管翳 2.类风湿结节 特征意义 3.类风湿血管炎 小血管 雷诺现象,临床表现,1. 全身型（still病） 24岁幼儿 发热和皮疹，发热期常伴一过性皮疹，肝脾淋巴结不同程度肿大 2.多关节炎 起病慢、全身症状轻，进行性多发性关节炎 ，一侧对侧、小关节大关节、游走固定、关节破坏 晨僵是特点 类风湿因子阳性 3. 少关节型 较大儿童，单个四个，大关节，虹膜睫壮体炎，强直性脊柱炎,辅助检查,1. 血液检查 贫血、WBC，血沉加快，CRP、粘蛋白 2. 免疫检查 IgG、IgM、IgA增高 类风湿因子抗核抗体阳性 3. X线检查,治疗要点,原则：减轻或消除炎症，维持正常生活，保持关节功能，防止关节畸形 1. 一般治疗 2. 药物治疗 快作用类（非甾类抗炎药，NSAID）、慢作用类（病情缓解药物，DMARD）、类固醇激素、免疫抑制剂 快作用类（非甾类抗炎药，NSAID）：能控制症状，对发热等关节外症状亦有效，但对JRD的关节破坏性病情无阻止作用，不能防止关节畸形和强直,常见护理诊断与合作性问题,1. 体温过高 2. 躯体移动障碍 3. 潜在并发症 4. 焦虑,护理措施,1. 降低体温 （1）密切监测体温变化，注意热型 皮疹 眼部 心功能 （2）水及热量的摄入 （3）抗炎药病因治疗,护理措施,2. 减轻关节疼痛，维护关节功能 （1）急性期卧床休息，注意患儿体位 夹板 沙袋 分散注意力 （2）关节康复治疗（急性期过后尽早） 3. 药物副作用的观察 非甾类抗炎药物：胃肠道，凝血功能，肝，肾，中枢神经系统，2-3月查血象、肝肾功能 4. 心理护理与健康教育,过敏性紫癜,又称舒-亨综合征，血管炎，毛细血管变态反应 皮肤紫癜，过敏性皮疹，关节痛，腹痛，便血和血尿,病因和发病机制,致敏因素 自身免疫反应 致敏原： 病原体（细菌、病毒、寄生虫）、药物（抗生素、磺胺类、异烟肼、水杨酸类、苯巴比妥钠等）、食物及其他 免疫复合物沉积于小血管,病理,无菌性炎症 全身毛细血管、小动脉、小静脉 真皮血管炎症反应 肠道 肾脏,临床表现,病前1-3周上呼吸道感染史 皮肤、关节、消化道和肾脏 1. 皮肤紫癜 首发症状 下肢和臀部、伸面、对称 反复成批出现、新旧出血点并存 2. 消化道症状 腹型 3. 关节疼痛及肿胀 关节型 4. 肾脏症状 紫癜型肾炎 肾型 5. 其他 中枢神经系统病变 出血表现,实验室检查,毛细血管脆性阳性 WBC正常或轻度，血小板数、出血、血管退缩试验、骨髓检查正常 尿检肾小球肾炎 血清IgA,治疗要点,急性发作期卧床休息，控制感染，对症处理、寻找和避免过敏源 1.应用肾上腺皮质激素与免疫抑制剂 腹型紫癜最常见，但不能阻止病变发生或缩短病程，也不能防止复发 2.止血、脱敏等对症处理 安络血 大剂量维生素C 抗组织胺药物 钙剂,常见护理诊断与合作性问题,1. 皮肤完整性受损 2. 疼痛 3. 潜在并发症,护理措施,1. 促进皮肤恢复正常功能 （1）观察皮疹，记录皮疹变化情况 （2）保持皮肤清洁，防擦伤和抓伤 （3）避免过敏原 遵嘱用止血药，脱敏药 2. 减轻或消除关节肿痛和腹痛 （1）关节型病例观察疼痛及肿胀情况 关节功能位 冷/热敷 腹痛时卧床休息 （2）遵嘱使用肾上腺皮质激素,护理措施,3. 密切观察病情 （1）有无消化道出血 （2）有无尿改变 4. 健康教育,皮肤黏膜淋巴结综合征,皮肤黏膜淋巴结综合征（MCLS）又称川畸病 变态反应 全身小血管炎 结缔组织病 急性发热、皮肤黏膜病损、淋巴结肿大,病因和发病机理,川畸病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身血管炎,病理,全身中小血管，累及冠状动脉 内膜细胞坏死、断裂、扩张、血栓形成 中层损害动脉瘤、狭窄,临床表现,主要表现 1. 发热 38-40度、稽留热或弛张热、1-2周、抗生素治疗无效 2. 皮肤黏膜表现 （1）皮疹 向心性、多形性，浔麻疹、麻疹斑丘疹、猩红热样皮疹，无水疱或结痂 （2）肢端变化 为本病特征 手足皮肤水肿、关节肿胀、疼痛、强直 指、趾端膜状脱皮 （3）粘膜表现 眼：球结膜充血，无脓性分泌物或流泪 口：咽充血，唇干裂，杨梅舌 3. 淋巴结肿大 非化脓性,临床表现,4. 心血管症状 少见 1-6周出现 心脏杂音、心率不齐、心脏扩大、心力衰竭 5. 其他伴随症状 尿 胃肠道 肝,辅助检查,1. 血液检查 贫血 wbc，血沉，免疫球蛋白，肝功能 2. 心血管系统检查 心电图 超声心动图 2-3周检出率高 3. 其他 脑脊液 尿检,治疗要点,对症、支持疗法，减轻血管炎症，抗血小板炎症，预防冠状动脉瘤及动脉栓塞 1. 阿司匹林 首选 抗炎、凝 控制炎症过程症状消失，血沉正常，1-3月 2. 双嘧达莫（潘生丁） 抗血小板凝聚 3. 大剂量丙种球蛋白静脉滴注（HDIVIG） 400mg/d5d，1g/d2d，2g/一次给予 4. 其他 抗生素，ATP，辅酶A,常见护理诊断与合作性问题,1. 体温过高 2. 皮肤完整性受损 3.