恶性心律失常急救诊治.ppt

福建省立医院、福建省心血管病研究所心内科 许春萱,恶性心律失常的急诊救治,前言,恶性心律失常一般指恶性室性心律失常 恶性心律失常是导致心脏性猝死的一个主要原因 及时而恰当的紧急处理挽救更多患者的生命,病因,器质性心脏病如：冠心病，心肌梗死，非缺血性心肌病（扩张型心肌病，肥厚型心肌病，致心律失常性右室心肌病等），心肌炎，瓣膜病以及心力衰竭等 无器质性心脏病：原发性心电异常如QT延长综合症， QT缩短综合症，Brugada综合症，特发性J波，特发性室速，特发性心室扑动或(和)心室颤动以及中毒和电解质紊乱性室速等,定义,频率在230 bpm以上的单形性室性心动过速 心室率逐渐加速的室性心动过速，有发展成心室扑动或(和)心室颤动的趋势 室性心动过速伴血液动力学紊乱，出现休克或左心衰竭 多形性室性心动过速，发作时伴晕厥 特发性心室扑动或(和)心室颤动,急诊恶性心律失常的处理原则,终止恶性心律失常：首要任务 改善血流动力学状态：休克，CHF,昏迷 治疗原发疾病和诱因：强调原发病的治疗和诱因的纠正，缺血，感染，电解质紊乱,急诊恶性心律失常的处理原则,原发性心电疾病 器质性心脏病 宽QRS心动过速 多形形室速 心室颤动/心室扑动/无脉搏室 药物选择,一）原发性心电疾病 1） Brugada综合征,该综合征为常染色体显性遗传性疾病，60%有家族史，散发性病例可能与新的基因突变有关，目前发现的八种突变基因与SCN5A相关(钠通道) 2006 ACC/AHA/ESC 指南中指出，既往有心脏骤停史的Brugada综合征患者，接受最佳内科治疗和合理预计良好功能状态生存期超过1年，ICD治疗是I类适应证。,一）原发性心电疾病 1） Brugada综合征,2）LQT综合征,LQT 综合征由于先天遗传性基因突变导致心肌细胞膜Na离子通道功能异常，使心肌细胞动作电位复极时间延长，从而诱发尖端扭转性室速的一类疾病。临床以反复发作的晕厥、抽搐，甚至猝死为特征 LQTS诱发尖端扭转性室速的急诊处理参见多型性VT部分,2006 指南 （1）LQTS患者，修正生活方式。 （2）应用阻滞剂 （3）既往有心跳骤停的患者，植入ICD并联合应用阻滞剂 （4） 避免延长QT间期的药物和排钾排镁的药物 （5）对于LQTS基因缺陷的静息携带者，应用阻滞剂治疗以预防威胁生命的心律失常。,2）LQT综合征,系单基因突变引起心肌离子通道功能异常而导致恶性心律失常的遗传性病症，呈常染色体显性遗传：HERG（KCNH2）基因错义突变，使Ikr（快速激活的延迟整流钾电流）功能获得显著增加，导致心室肌细胞动作电位3相钾离子流迅速外流，动作电位时程和不应期不均一性缩短，形成短QT间期（300ms)和易损性增加。,3）短QT综合征,3）短QT综合征,短QT综合征，2000年才开始有报道，治疗方面目前指南没有具体推荐。首选药物是奎尼丁，其次可供选择的药物有氟卡尼、维拉帕米。文献报导，对于这类患者安装置植入型心律转复除颤器(ICD)是惟一的治疗选择,3）短QT综合征,4）儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）,为常染色体显性遗传，静息心电图正常(包括QT间期)，但常有窦缓，运动易诱发VT。家族性儿茶酚胺敏感性多形性VT，常定位于染色体Iq42-q43(常染色体显性遗传)和染色体Iq31-21(常染色体隐性遗传)。30%有Ryanodine 2型受体(RyR2)基因突变，有报道可能与家族性CASQ2基因突变有关,4）儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）,2006 ACC/AHA/ESC 指南，对临床上诊断的CPVT患者，有自发和应激诱发的室性心律失常，阻滞剂是I类适应证。 对心脏骤停后幸存的CPVT患者，预计良好功能状态生存期超过1年，ICD植入联用阻滞剂是I类适应证,5）特发性J波,根据病因，临床将J波分为特发性、神经性、高钙性、低温性4种类型。特发性J波与室性心律失常密切相关，患者常反复发作性晕厥、室速、室颤，甚至猝死，其原因可能与自主神经功能失调有关，引起心肌细胞电生理特性不均一有关，有些学者提出心脏交感神经末梢网状组织先天性发育缺陷是其诱发因素,5）特发性J波,急诊恶性心律失常的处理原则,原发性心电疾病 器质性心脏病 宽QRS心动过速 多形形室速 心室颤动/心室扑动/无脉搏室 药物选择,二）器质性心脏病伴恶性室性心律失常 1）急性冠脉综合征（ACS）,指南指出，急诊冠脉血管成形术和-阻滞剂的应用显著减少急性冠脉综合征VF的发生 肯定了纠正低钾血症和低镁血症预防电解质紊乱诱发的VF 否定预防性应用利多卡因，因为其虽可减少VF发生但会增加与之相关如心动过缓原因的死亡率,二）器质性心脏病伴恶性室性心律失常 A）ACS合并无脉性室速和室颤,标准的高级心脏生命支持（ACLS）方案,二)器质性心脏病伴恶性室性心律失常 B）ACS伴持续性单形或多形性室速的治疗,血流动力学不稳定时，立即同步直流电复律 持续性单形室速如血流动力学尚稳定，胺碘酮 室速为多形性且QT间期正常，受体阻滞剂，胺碘酮或利多卡因,二)器质性心脏病伴恶性室性心律失常 C）ACS后VA电风暴,受体阻滞剂是最有效的药物 静脉共同应用胺碘酮和受体阻滞剂 必要时超速起搏（尤其室速诱发依赖于长间歇时）,2）心力衰竭,半数以上的心力衰竭病人是死于心脏性猝死，其中大多数是由室性心动过速和心室颤动所致 治疗心力衰竭出现心律失常时应注意寻找和纠正可逆性因素如电解质紊乱、感染等，治疗主要集中在处理伴有血流动力学紊乱的心律失常,2）心力衰竭,指南强调 LVEF正常或接近正常的心衰患者，反复稳定的VT，推荐植入ICD ICD植入后为抑制有症状的室性心律失常（包括持续性或非持续性）可选择胺碘酮、索他洛尔和/或-阻滞剂 NYHA III- IV级、LVEF35、QRS160ms（至少120ms并有心室失同步证据）, 标准药物治疗三个月疗效不理想、推荐CRT+ICD治疗,2）心力衰竭,ACEI、ARB、他汀类等非抗心律失常药物可增加心衰患者抗心律失常药物治疗的安全性和有效性，因为ACEI、ARB和他汀类药物对心功能改善的有益作用，可能是减少心律失常最有效的措施。,双室起搏治疗心衰：植入技术,CRT,改善左右心室 同步性,改善房室 同步性,改善左心室内 同步性,Yu C-M, Chau E, Sanderson J, et al. Circulation 2002;105:438-445,3）心肌炎,指南建议在心肌炎急性期，出现有症状的缓慢心律失常和/或心脏阻滞，临时起搏治疗 有症状的非持续性VT或持续性VT，可用抗心律失常药物 与VT相关的急性主动脉瓣反流和急性心内膜炎并发主动脉或环脓肿并有房室阻滞，应直接外科治疗 心肌炎急性期禁忌植入ICD 心肌炎非急性期出现致命性室性心律失常的患者，如其正在接受最佳长期药物治疗，并合理预计其在良好的功能状态下生存期超过1年，植入ICD是有益的（IIa）,4）扩张型心肌病（DCM）,指南建议 合并束支折返性室性心动过速，射频消融治疗 DCM持续性VT或VF者，植入ICD（IIa） 对不能解释晕厥原因的伴显著左室功能不全的DCM者，植入ICD （IIa）,5）肥厚型心肌病（HCM）,指南建议 HCM持续性VT或VF，ICD(Ia)，不能植入ICD者，胺碘酮治疗（IIa） HCM伴有一个以上的SCD危险因素心脏骤停事件（VF）、自发持续性VT、早产猝死家族史、不能解释的晕厥、左室肥厚正常30mm、运动血压异常、非持续性自发VT，推荐植入ICD(IIb）。如果不能植入ICD，推荐口服胺碘酮预防SCD(IIb），效果不确切.,6）右室心肌病（ARVC）,ARVC指的是正常心肌组织逐渐被脂肪组织和纤维组织所取代，病变主要发生在右室，病人可出现反复发作的心律失常或猝死。ARVC是一种常染色体显性遗传性疾病， 30患者呈家族性发病，已明确ARVC的致病基因为位于1q42-43的RYR2，其他与ARVC相关的基因突变位点已有7个，分别被定位于第2、3、6、10、14、17号染色体上,6）右室心肌病（ARVC）,指南提出 ARVC 有持续性VT或VF史，ICD植入（I类）预防SCD，不能植入ICD，胺碘酮或索他洛尔预防SCD（IIa） 在ARVC反复VT发作者，射频消融是有效的辅助治疗方案（IIa）,急诊恶性心律失常的处理原则,原发性心电疾病 器质性心脏病 宽QRS心动过速 多形形室速 心室颤动/心室扑动/无脉搏室 药物选择,三)宽QRS心动过速,宽QRS心动过速是急诊经常碰到的需紧急处理的心律失常。首先要明确其血流动力学的耐受性。如果不可耐受，则不应耗时去做鉴别，立即电复律,附 宽QRS心动过速的鉴别诊断机制,房性快速性+差传 差传 房室结折返性+差传 正向型房室折返性+差传 房性快速性前传 旁路前传 Mahaim纤维 Kent（逆向型房室折返） 局灶起源 VT 分支 束支折返,宽QRS心动过速治疗程序,Brugada法则-VT 与SVT伴差传鉴别,Brugada法则-VT与SVT伴旁路前传鉴别,2）PSVT合并预激 V4-6 主波向下,VT,V2-6 一或 多个导联QS形,VT,室房分离,VT,PSVT 伴AP,+,_,+,_,+,_,电轴极度右偏几乎肯定为VT,胸前导联QRS负向同向性100%VT,胸前导联QRS正向同向性绝大多数是VT,P波清晰的导联（II，V1）有助于发现VA分离,房颤伴旁路前传,急诊恶性心律失常的处理原则,原发性心电疾病宽 器质性心脏病 QRS心动过速 多形形室速 心室颤动/心室扑动/无脉搏室 药物选择,四）多型性室速,一般血流动力学不稳定，可蜕变为室颤 血流动力学不稳定者应按室颤处理。 血流动力学稳定者应首先评价是否存在QT延长,四）.多型性室速 （1）正常QT,多数可能有急性心肌缺血存在，尽早冠脉检查,治疗首先应尽快解决心肌缺血的问题，如心肌血运重建或药物控制心肌缺血，纠正电解质紊乱 抗心律失常药物可用-阻滞剂，利多卡因，胺碘酮，普鲁卡因胺或索它洛尔。如果心功能受损，则只能应用胺碘酮或利多卡因，并积极准备电复律,2.多型性室速 （2）QT延长,QT间期延长所致尖端扭转性室速（TDP）是多形室速的一种特殊类型，可自行终止但反复发作。易转变为血液动力学不稳定的室速，亦可为持续性并演变为室颤，根据病因及心电图特征可分为A长间歇依赖性 B肾上腺素能依赖性,A长间歇依赖性-特点,常由药物、电解质紊乱或各种原因心动过缓引起 心电图：在TDP发作前，常有长间歇，QT延长，T波增宽，U波明显，且间歇越长，U波越明显，俟其达一定高度即促发TDP TDP频率一般较快，达160250次/分,A长间歇依赖性治疗,去除诱因、停用可疑药物、纠正电解质紊乱 异丙肾素 HR100bpm 硫酸镁 2g iv慢 510mg ivgtt维持 心脏临时起搏：首选治疗措施 对TDP持续发作特别是伴心原性晕厥者：立即行非同步电击复律（200-300J）,B肾上腺素能依赖性TDP,本型系遗传基因突变所致，部分患者伴先天性神经性耳聋。幼年、青年期发病，病人常在运动、恐惧、剧痛、惊吓或情绪激动时发作晕厥，但亦可在安静睡眠时发作 心电图特点为发作前QTU间期呈进行性延长，T、U波振幅呈周期性变化,B肾上腺素能依赖性TDP治疗,避免诱发因素、禁用延长QT药物，维持电解质平衡 -阻滞剂：最有效药物，逐渐增量至最大耐受量（HR60BPM) 钠通道阻滞剂：型长QT综合征:美西律 200300mg tid 钾通道开放剂(Nicorandil)或补钾并合用螺内酯口服 左侧心交感神经切除术：型病人 永久性起搏支持下并用-阻滞剂治疗 AICD（埋藏体内自动复律除颤器）适用于使用上述方法后仍有晕厥发作者,多型性室速处理程序,急诊恶性心律失常的处理原则,宽QRS心动过速 多形形室速 原发性心电疾病 器质性心脏病 心室颤动/心室扑动/无脉搏室 药物选择,五）.心室颤动/心室扑动/无脉搏室速,心室颤动和心室扑动均属致命性心律失常，如不及时治疗3-5分钟内可致命 室扑是室颤的前奏，而室颤是导致心脏性猝死的最常见心律失常 室颤多见于有结构性心脏病的患者，尤多见于冠心病，亦见于无结构性心脏病的患者。可短阵或持久发作，复苏和治疗及时又恰当者，存活的可能大 无脉搏室速亦相当凶险，临床处理与前二者相同,心室颤动/心室扑动/无脉搏室速,室颤/室扑/无脉搏室速处理程序,急诊恶性心律失常的处理原则,宽QRS心动过速 多形形室速 原发性心电疾病 器质性心脏病 心室颤动/心室扑动/无脉搏室 药物选择,六）药物选择 抗快速心律失常药分类,I类：膜稳定剂 IA：奎尼丁，普鲁卡因酰胺等 IB：利多卡因，慢心律等 IC：心律平，氟卡胺等 II类：-受体阻滞剂 替洛尔 美托洛尔 III类：动作电位延长剂 胺碘酮 索他洛尔 溴苄胺 IV类：钙阻滞剂 维拉帕米 硫氮唑酮,六）诊药物的选择 胺碘酮,胺碘酮具有钠、钾、钙通道阻滞作用，并具有、受体阻滞作用。对室性及房性心律失常均有效 具有血管扩张以及负性肌力作用，这种作用与剂量和推注速度有关 胺碘酮能够有效地控制恶性心律失常的发作；减少心律失常死亡和总死亡率 胺碘酮特别适用于心功能不全的患者，可以减少心衰病人的死亡率 静脉胺碘酮可用于急诊室性心律失常的治疗，特别是伴有心肌缺血和心功能不全者。,1. 药动学特征,(1) 脂溶性，口服吸收不完全(35%65%) (2) 被组织广泛摄取，但个体差别甚大 (3)分布容积60L/kg；负荷量越大，起效越快 (4)肝内代谢，生成去乙基AM (DEA)，主要经肝由胆汁排出DEA (5) AM、DEA 96于蛋白结合，1050可经胎盘，小量在乳汁内发现,2. AM急性电生理作用,(1) 阻滞INa，降低Vmax (2) 阻滞ICa-L，抑制慢反应细胞活性 降低SAN 、AVN自律性，减慢AVN传导 (3) 阻滞-受体活性 (4) 延长QT不明显，不诱发TdP,3. AM慢性电生理作用,(1) AM慢性口服突出表现APD延长 对A、V、浦氏纤维、SAN、AVN的不应期都有延长 (2) AM的慢性电生理作用主要抑制 Ik Kodama I et al Cardiovas Res 1997:35:13-29 Kamiya k et al Circulation 2001:103:1317-1324,4. 哪些心律失常病人适合选用AM,(1) 危及生命的室性心律失常(FDA批准) 此类心律失常指室颤(VF)和血液动力学不稳定室速(VT) 尤其适用于： . AMI、MI后 VT/VF . CHF VT/VF . SCD高危(MI、心肌病)，不能植入ICD . 已植入ICD，频发放电 (2) 静脉胺碘酮终止持续室速在24小时内控制有效率达50%，48小时66.7%，72小时达70.8% (3)胺碘酮不宜用于没有器质性心脏病的室早，短阵室速。特发性室速一般也不宜首选胺碘酮,5. 什么情况需静注AM?,(1) 血液动力学稳定VT (2) 无脉搏VT，与DC电击配合应用 (3) VF复苏，与DC配合应用 (4) 48h内AF复律，与DC配合 (5) AF室率控制，在其他药物无效时 (6) 原因不明宽QRS波心速,6. AM静脉用法,(1) 为快速负荷和短期起效，必需采用静脉给药 (2) 推荐静脉用法150mg/10min静注，1mg/min静滴 6h， 以后0.5mg/min静滴。心律失常复发者或不中止，追加 150mg/次，24h内追加不超过68次 (3) 负荷量2000mg/d者，低血压多见 (4) 通常静脉用药维持34天，不能口服者也有维持23周 (5) 药液浓度2mg/ml(5%葡萄糖液)者宜选用大静脉， 以免发生静脉炎(发生率3%) (6) 左室功能不全者，通常静注也是安全的，但宜防止低血压,7.AM口服应用,(1) AM应用没有界定过最佳给药的方法和最佳剂量 (2) 中国指南推荐0.2 tid 一周、0.2 Bid一周、0.2 QD维持 适合于多数中国病人 (3) 为加速起效，负荷量有增加趋势 (美国推荐，适用于 VT/VF二级预防) 8001600mg/d 1-3周 800mg/d 2-4周 600mg/d 4-8周 300mg/d 维持量 (3) 维持量需滴定探索 预防VT/VF发作 0.20.4/d 预防AF 复发 0.10.2/d Braunwalds Heart Disease 2005,7th. P. 729,8. 如何从静脉过度到口服,(1) 按指南应用 720mg/d 二周者 改口服200mg/d 720mg/d1周者 改口服400mg/d 二周后200mg/d 720mg/d1周者 改口服600mg/d 二周后200mg/d (2) 口服生物利用度35-65、静脉生物利用度70 因此静脉负荷比口服负荷有效 (3) 长期口服AM者，有心律失常复发，也可静脉再负荷 (监测QT 不延长者提示心肌内积蓄量不足),9. AM在AAD中特殊地位,(1) AM延长复极时间，但不同于其他III类药物 即使QT显著延长，几乎不发生TdP 使用不需监测QT间期 (2) 在快速心率时表现钠通道阻滞，但无 I 类药物的促心 律失常作用 (3) 具受体阻滞，受体阻滞相对较弱，负性肌力被 QT延长纠正 (4) 对病态心肌钙通道阻滞小，能用于心衰 (5) 按经验给药，无需电生理试验或Holter指导,10. AM应用绝对禁忌症,(1) 甲亢 (2) 肝硬化或其他严重肝脏疾病 (3) 弥漫性肺纤维化 (4) 以前应用过有严重不良反应,11. AM不良反应,(1) 促心律失常危险性很低，但心外副作用很多 5年累计发生率可达75，但需停药者占1837 不良反应与维持量和累计剂量有关 (2) 心外副作用几乎涉及各脏器，最常见要求停药的副作用为肺和胃肠道症状 (3) 多数不良反应在减量或停药后而可逆,11. 不良反应肺毒性(1),(1) 最严重的毒性反应，300mg/d，年发生率1% (2) 表现咳嗽、气短、发热肺间质纤维浸润，肺弥散功能 (3) 停药，有的病例可用皮质醇，573例AM治疗者，最短见 于服药后6天，33例见于服药后60个月内(5 年内发生5.8)， 3 例死亡，多数病例可逆 (4) 原因不清，可能过敏反应和大面积的磷脂沉着 (5) 可怕的是不认识，早期认识，及时停药，预后良好 (6) 老年人、慢性肺部疾患，大的维持量(400mg/d)是诱发 因素,11.不良反应甲状腺毒性(2),(1) 最常见，长期服药者10，甲减比甲亢多24倍 治疗第一年甲减6、甲亢0.9 (2) AM治疗正常甲功反应：抑制外周T4转成T3，因此 T4 、rT3、TSH轻度升高，T3轻度下降 (3) 甲减反应，TSH明显上升，T3显著下降，停用AM，甲功 不恢复，保持甲减状态，此为可能自身免疫性甲状腺炎， 甲状腺素合成障碍 甲减反应，不能停用AM者，应用甲状腺素替代,12. 服用AM前常规检查指标,1. 肝功能检查 2. 甲状腺功能 3. X线胸片、肺功能 4. ECG 服用第一年3个月一次，第二年后半年一次复查,13. AM与药物相互作用,AM抑制经P450途径代谢的药物，包括 (1) 抑制CYP 2C9，降低Warfarin代谢 (2) 抑制CYP2D6，降低BBs代谢 (3) 抑制CYP3A4，降低Cyclosporine和CCBs代谢 (4) 抑制地高辛肾脏排出，抑制P糖蛋白膜转移系统 因此服用AM要注意干扰其他药物的代谢，warfarin、 Digoxin及其他抗心律失常药(BB、CCB)减量1/2-1/3应用,总结,(1) 因为AM在抗心律失常上有效性和安全性，是目前应 用广的AAD (2) 它的价值在于能安全地用各种器质性心脏病，尤其心 梗和心功能不全者 (3) 抗心律失常定位于房颤复律和窦律维持，室速/室颤的 防治和二级预防 (4) AM 有较多的心外副作用，在长期应用中应加强随访 (5) 应阅读指南细则(中华心血管病杂志2004:32:1065-1071),急诊药物的选择 普鲁卡因胺,为I类抗心律失常药，具有抑制室性心律失常，改善电治疗的效果 适应症：未明确诊断的宽QRS心动过速（IIb），转复各种室上性心律失常（改变旁道传导）（IIa）；控制快速房颤的室率（IIb） 禁用于QT间期延长及尖端扭转室速,普鲁卡因胺-用法,20mg/min静点至心律失常消失、低血压或QRS增宽50%，或总量达17mg/kg。因其负荷量易出现中毒血浓度和严重低血压，因此不能用于心功能不全的患者，应用时需密切监测心电图和血药浓度,利多卡因-适应症,室早、室速和室颤，特别适用于心肌梗塞病人 室颤/无脉搏室速除颤后（未确定类） 控制有血流动力学影响的室早（未确定类） 血流动力学稳定的室速（b） 不推荐用于无室早的AMI的预防 静滴用于心律失常转复后的维持（未确定类） 在室性心律失常治疗中，利多卡因作为次选药放在胺碘酮、普鲁卡因胺、索他洛尔之,利多卡因-用法,心脏骤停时，只