教学课件-周围神经病2

,周围神经病,湖北医药学院护理学院内科教研室 倪艳桃,解剖及生理,周围神经系统：位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经，不包括嗅神经和视神经,典型病例,55岁女性患者，发作性右面部疼痛1年，洗脸，刷牙时多发，每次持续数秒至1分钟，突发突止，呈闪电样，刀割样疼痛，程度剧烈，有无痛间歇期。疼痛与进食无关。内科及神经系统体检均正常。颅脑MRI正常。 诊断？ 治疗？,三叉神经痛,trigeminal neuralgia,定义,三叉神经痛（trigeminal neuralgia，TN）是面颊部三叉神经分布区内突发的、短暂的、反复发作的剧痛 分原发性和继发性三叉神经痛。以原发性居多,解剖,是混合神经，由粗大的感觉根和细小的运动根组成 三叉神经感觉纤维由眼支、上颌支和下颌支组成。分别由眶上裂、圆孔、卵圆孔出颅，支配眼裂以上、眼裂和口裂之间、口裂以下的面部感觉 三叉神经运动纤维由桥脑中部的运动核发出，走行与下颌支相同。支配咀嚼肌运动,三叉神经分布图,病因,中枢学说： 由于TN突发突止、无预兆、时间短、间歇期完全正常、服用抗癫痫药物有效，故有人认为TN是一种感觉性癫痫，病变在中枢 周围学说： 认为病变在三叉神经的外周，包括后根、半月神经节及周围分支。病因有病毒感染、压迫等,病因,机械性压迫或牵拉三叉神经根，主要是临近的血管压迫三叉神经根(80%是小脑上动脉) 动脉硬化引起三叉神经的供血不足 多数资料表明血管压迫三叉神经根是原发性三叉神经痛的主要病因,流行病学,中、老年人多见，40岁以上者占7080% 女性多，约为男性的2-3倍 多为单侧 第二、三支最常受累,临床表现,症状看病理：脱髓鞘的轴突与邻近无髓鞘纤维之间发生“短路” 起病形式：突发突止，无先兆 疼痛性质：电击样、刀割样、撕裂样剧痛 持续时间：数秒钟或1-2分钟，间歇期正常 疼痛部位：面颊、上下颌、舌部最明显 发作周期：病程越长，缓解期越短,临床表现,临床表现,扳机点 trigger zone: 病侧三叉神经分布区某处特别敏感，如嘴唇、口角、鼻翼、面颊、牙齿、舌等，轻微刺激即可引起疼痛发作。这些敏感区称为“扳机点” 洗脸、 刷牙易诱发上颌支疼痛发作 说话、咀嚼、打呵欠易诱发下颌支疼痛发作,临床表现,痛性抽搐 tic douloureux ： 严重的三叉神经痛发作时，面部肌肉反射性抽搐，口角被牵向患侧，伴面部发红、皮温升高、结膜充血和流泪现象,诊断,中老年患者 三叉神经、支分布区突发、短暂、反复发作的剧痛 有扳机点 间歇期正常 无三叉神经损害的阳性体征,实验室及其他检查,MRI检查,治疗,治疗看病因： 1、感觉性癫痫，病变在中枢 2、血管压迫三叉神经根是原发性三叉神经痛的主要病因 药物治疗 封闭治疗 射频电凝治疗 微血管减压术 三叉神经感觉根切断术,药物治疗,原发性三叉神经痛首选药物治疗 药物首选卡马西平carbamazepine 用法：起始剂量0.1g，3次/d。以后每天增加0.1g ，直到疼痛控制，最大剂量g/d 。然后逐渐减量，找出最小维持量，一般0.6-0.8 g/d 。有效率约70%。注意药物副作用 其它药物：苯妥英钠、氯硝安定、维生素B12 、七叶莲等,封闭治疗,三叉神经封闭是注射药物于神经分支或半月神经节，使之发生变性。封闭后面部感觉缺失，从而获得止痛效果。药物有甘油、无水酒精等 周围支封闭：操作简便安全，疗效维持时间短，复发率高 半月神经节封闭：操作困难，止痛效果较为持久，但常有失败或产生角膜炎和其它脑神经麻痹的危险,射频电凝术,利用不同神经纤维对温度耐受的差异性，选择性地破坏半月神经节内传导痛温觉的无髓鞘细纤维，保存对热力抵抗力较大的传导触觉的有髓鞘粗纤维 1972年Sweet和Nugent首先应用。疗效约90。约20患者可出现面部感觉异常、角膜炎、咀嚼无力、复视等并发症,微血管减压术,Jannetta认为三叉神经痛是由于三叉神经根部存在血管压迫所致，于1966年开始行三叉神经微血管减压术（MVD），获得良好的疗效。近年来认为不仅是动脉，静脉也可引起搏动性和跨过性压迫和神经扭曲 目前MVD已确定为三叉神经痛的正规治疗。疗效约80-95%，复发率5%以下。并发症有听力下降、眼动神经麻痹、气栓等,护理诊断措施,疼痛：面颊、上下颌及舌疼痛 与三叉神经受损有关，措施： 1心理支持；2减少刺激；3用药观察护理 2.焦虑：与疼痛反复频繁发作有关,保健指导,1.疾病知识指导：帮助掌握本病有关知识及自我护理方法 2.避免诱因：环境舒适、充足睡眠。生活规律，动作轻柔，合理饮食。 3.合理用药，每月复查血象及肝功能。 4.出现不适及时就诊,总结与思考题,1. 扳机点？ 2. 痛性抽搐？ 3. 原发性与继发性三叉神经痛的鉴别？ 4. 三叉神经痛的药物治疗,idiopathic facial palsy,特发性面神经麻痹,湖北医药学院护理学院内科教研室 倪艳桃,请描述此患者体征,定义,简称面神经炎或Bell麻痹 指茎乳孔以上面神经管内段面神经的急性非化脓性炎症,解剖,是混合神经，由粗大的运动根和细小的中间神经组成 有四种纤维成分： 躯体运动纤维：支配面部表情肌的随意运动 内脏运动纤维：支配泪腺、颌下腺、舌下腺分泌 内脏感觉纤维：传导同侧舌前2/3的味觉 躯体感觉纤维：传导表情肌的本体感觉和耳屏前部皮肤的浅感觉,面神经分布图,病因,内在因素：面神经管是颞骨岩部一狭长的骨性隧道。岩骨发育异常，面神经管可能更为狭窄 外在因素：风寒刺激、病毒感染或自主神经功能紊乱等，导致面神经的滋养微血管痉挛，面神经缺血、缺氧,病理,主要为面神经的水肿、脱髓鞘 严重者有不同程度的轴突变性,临床表现,症状看病理：主要为面神经的水肿、脱髓鞘 主要表现： 一侧面部表情肌完全瘫痪 动：六不能 不能皱额、皱眉、闭目（额肌和眼轮匝肌瘫痪）不能示齿、吹哨、鼓腮 (颊肌、口开大肌和口轮匝肌瘫痪) 静：患侧额纹浅、眼裂大、鼻唇沟浅、口角下垂 Bell征,临床表现,鼓索神经以上病变 除同侧周围性面瘫外，还有同侧舌前2/3味觉障碍、唾液腺分泌障碍 蹬骨肌支以上病变 除上述症状（面瘫、味觉障碍和唾液腺分泌障碍）外，还有同侧听觉过敏 膝状神经节病变 除上述症状（面瘫、味觉障碍和唾液腺分泌障碍、听觉过敏）外，还有泪腺分泌障碍、耳内及耳后疼痛、外耳道及耳廓疱疹。即Hunt综合征,辅助检查,面神经传导速度检查： 病侧肌电动作电位M波幅为正常侧30以上者恢复较快，否则较慢.,诊断,要点： 急起的周围性面瘫，可能有听觉改变或疱疹 无其他颅神经受损症状及肢体功能和感觉障碍,治疗,治疗看病因：风寒刺激、病毒感染 早期以改善局部血液循环、消除面神经的炎症和水肿为主，后期以促进神经机能恢复为原则 治疗方法： 药物 理疗 康复治疗,治疗,激素治疗： 可减轻面神经水肿、促进神经功能恢复，应尽早使用 强的松1mg/kg/d口服，或地塞米松1020mg/d静滴， 7-10天为一个疗程 神经营养药物： 维生素B1 、维生素B12 抗病毒治疗： Hunt综合征。阿昔洛韦，疗程7-10天,治疗,理疗： 急性期：茎乳孔附近超短波疗法、红外线照射 恢复期：针灸、直流电碘离子导入 康复治疗及功能锻炼 预防并发症： 应用眼药水、眼膏和眼罩，防止发生暴露性结、角膜炎,预防,增强体质，寒冷季节注意颜面及耳后部位保暖，避免头朝风口、窗隙久坐或睡眠，以防发病或复发,预后,预后良好：多数患者于起病13周后开始恢复，12月内痊愈,影响预后的因素,1、年轻患者，面瘫不完全，有吹风受凉史者预后较好 2、老年患者，面瘫完全，病初有耳后或乳突疼痛，合并HBP、DM、者预后差 3、病侧肌电动作电位M波幅为正常侧30以上者恢复较快，否则较慢.,护理诊断及措施,1.自我形象紊乱 与口角歪斜有关 措施：1心理护理 2生活护理 3功能锻练 2.疼痛 与病变累及膝状神经节有关。,保健指导,1.让其了解相关知识及自我护理方法。 2.心理护理 3.防止受凉、感冒，注意保暖。 4.饮食护理。 5.功能锻炼。,Guillain-Barre综合征GBS,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,吉兰巴雷综合征,定义,又称Guillain-Barre综合征GBS，是一种自身免疫介导的周围神经病.,病因及发病机制,病因：可能与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni，CJ )或病毒感染有关。腹泻 发病机制：病原体某些组分与周围神经组分相似。机体对感染的病原体发生免疫反应时，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，错误地对周围神经组分发生免疫反应，引起周围神经脱髓鞘,病理,周围神经组织小血管淋巴细胞,巨噬细胞浸润,神经纤维脱髓鞘,严重者可发生轴突变性.,流行病学,发病率1-1.5/10万 多见于儿童和青少年，另一个高峰是45-60岁老人 男性患病较多，男女之比为2.5 ：1 夏秋季好发,临床表现,病前1-3周有呼吸道、肠道感染或疫苗接种史 症状看病理 急性或亚急性起病 肢体对称性、弛缓性瘫痪 感觉障碍 脑神经麻痹 自主神经症状,临床表现-运动障碍,肢体对称性、弛缓性瘫痪 通常从双下肢开始，一般近端重于远端，多于数日至2周达高峰 病情危重者在1-2日内迅速进展，出现四肢完全性瘫痪、呼吸肌和吞咽肌麻痹而危及生命,临床表现-感觉障碍,感觉障碍不如运动症状明显 主观感觉异常多见。如烧灼感、麻木、刺痛和各种不适感，约30%患者有肌肉疼痛 客观感觉障碍较少见。可呈手套袜子样分布，震动觉和关节运动觉障碍更少见,临床表现-脑神经麻痹,双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹。眼肌及舌肌瘫痪较少见 少数患者可以脑神经麻痹为首发症状,临床表现-自主神经功能紊乱,常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍 严重者可见窦性心动过速、体位性低血压或高血压,辅助检查,CSF蛋白-细胞分离 NCV和EMG 腓肠神经活检,辅助检查,CSF蛋白-细胞分离现象： 即脑脊液蛋白含量增高而细胞数正常，是本病的的特征性表现。病后第3周最明显。,辅助检查,NCV和EMG： 对GBS的诊断及确定原发性脱髓鞘很重要 脱髓鞘可见神经传导速度NCV减慢，常60-70，远端潜伏期延长，波幅正常 轴突损害则表现远端波幅减低 F波改变常代表神经近端或神经根损害,辅助检查,腓肠神经活检：发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示GBS。但腓肠神经是感觉神经，GBS以运动神经受累为主，因此活检结果仅作参考,诊断,病前1-4周有感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性、迟缓性瘫痪 CSF蛋白-细胞分离 早期F波或H反射延迟或消失,治疗,病因治疗 辅助呼吸抢救呼吸肌麻痹是关键 对症治疗和预防并发症,治疗,病因治疗： 抑制免疫反应，消除致病因子对神经的损害，促进神经再生 血浆置换 免疫球蛋白静脉滴注 用法：400mg/kg/d5天 皮质类固醇 用法：甲基泼尼松龙 500mg/d5-7天 地塞米松 10mg/d7-10天,治疗,辅助呼吸： 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险。重症患者应密切观察呼吸情况 当患者出现明显呼吸困难、气短，动脉血氧分压低于70mmHg时，应行辅助呼吸，气管插管或气管切开 对症治疗和预防并发症,护理诊断,低效性呼吸型态 躯体移动障碍 恐惧 吞咽障碍 清理呼吸道无效,护理措施,低效性呼吸型态 给氧 保持呼吸道通畅 准备抢救用物 病情监测 密切观察呼吸困难程度，病人出现缺氧症状，动脉血氧分压低于70mmHg，应及早使用呼吸机 呼吸的管理：根据病人的情况及血气分析资料，适当调节呼吸机的通气量和压力；保持呼吸机各连接部位通畅；定时气道内滴药和气道湿化；确保呼吸道通畅：翻身、拍背、吸痰,护理措施,躯体移动障碍 : 心理支持 饮食护理 生活护理 用药护理 康复护理 预防并发症,预后,本病为自限性。瘫痪多在3周后开始回复. 预后良好。 病情进展迅速并需要辅助呼吸以及运动神经波幅是预后不良的危险因素.,最早描述该病的是法国人Landry，他详细描述了一位死于窒息患者的情况。他的导师因其就诊时症状很轻而诊断为癔病，但是Landry在疾病早期就预测到这个患者会死亡，Landry的报告谈到：“感觉和运动系统受累程度相同，但主要表现为肌力进展性减低，肢体软瘫，没有挛缩，抽搐或各种反射运动。”他还注意到膈肌无力造成的反常呼吸运动。 20世