眼眶静脉性血管瘤 副本课件

眼眶静脉性血管瘤和脉管瘤,宋国祥 徐德生 刘东 天津医科大学第二医院 何彦津 天津医科大学眼科医院 林锦镛 赵红 天津市眼科医院,前言,一、命名,二、发病率,三、病因,病因不明，可能是胚胎时期血管发育异常，导致出生后形成异常血管团块。,四、病理,导入和导出血管均为静脉。 肿瘤为紫红色团块，由管径大小不等的异常静脉构成，血管间有多少不等的间质，肿块内常见出血、血管栓塞、扩张的淋巴管和夹裹的脂肪组织。 缺乏囊膜，边缘血管可侵入提上睑肌、眼外肌和泪腺。,手术切取的新鲜标本4例，不同形状的紫色肿物，缺乏包膜,四、病理,四、病理,甲醛固定标本,出血流失后的空洞（黑箭头）， 静脉石（白箭头）,肿物周围的脂肪（黑箭头） 静脉石（白箭头）,四、病理,组织病理,肿瘤内发育异常的静脉血管，管腔不规则，管壁厚薄不一（箭头）,肿瘤内发育异常的厚壁静脉血管聚集呈团状（箭头）,四、病理,肿瘤内出血（箭头）,肿瘤内扩张的淋巴管（箭头）,组织病理,四、病理,组织病理,瘤内静脉石（箭头）,静脉内血栓形成（箭头），已有钙质沉着,五、一般情况,多发生于儿童和青年时期，个别病例出生后即发现眼球位置异常。 女多于男。 一侧眼眶受累，无眼别倾向。,六、临床表现,右侧眼球突出,1. 眼球突出 渐进性，突出度可突然增加，伴急性眶压增高症状，表示瘤内出血或血栓形成。年龄幼小患者，因眶上裂扩大，粗大静脉与海绵窦沟通，可出现眼球搏动。,右眼上睑饱满，睑裂窄，眼球向下移位,2.眼球移位 肿瘤位于眼眶前部，引起眼球向对侧移位。病变多位于眶上部，眼球向下偏移多见。,六、临床表现,3. 反复出血 出血向前弥散，至眼睑皮下及结膜下淤血。,女，1岁，右眼结膜下淤血,同例5岁，右眼球突出，结膜下淤血,同例6岁，右眼球突出，下睑皮下淤血,六、临床表现,左眼上睑澎隆下垂,六、临床表现,六、临床表现,扪及肿物 眶前部肿瘤，可扪及软性或中等硬度肿物。,右眶上部扪及软性肿物,邻近部位存在类似病变 结膜，眼睑，眼眶周围，口腔和面颊部可见类似血管团块。,左眼球突出，下睑紫色班块，面颊肿大，表示深层肿瘤存在,结膜下血管团块,六、临床表现,七、影像表现,七、影像表现,通过眼球检查，眶脂肪内，形状不规则的异常回声，有点状回声和无回声区,眼球一侧直接探查，病变形状不规则，回声强弱不一，有大小不等的无回声区,七、影像表现,CT扫描 眶内充满低密度脂肪，重要结构和一般病变均显示为相对高密度影，图像清晰，定位精准，是眼眶病的主要检查方法。眼眶静脉性血管瘤可发生于眶内任何部位，或占据全眶，形状分布大体可分为三种类型（见以下图片），每种类型均可发现静脉石，眶腔扩大，鼻副窦狭窄，眼球突出。对于肿瘤形状分布判定需观察多个体层。,七、影像表现,局限性：类圆形、锥形或形状不规则，比较局限，边界清楚，内密度均或不均，接触眼环二者界限不清。,右眼环后椭圆形肿瘤,左眶类圆形肿瘤，贴于眼环,左眶尖锥形肿瘤,左眶不规则形肿瘤,七、影像表现,分叶状：肿物分散于眶脂肪内，缺乏明确边界，眼外肌侵犯肿大。,七、影像表现,左眶分叶状肿瘤，限于肌锥内,右眶肿瘤，外直肌肿大,右眶分叶状肿瘤，分布肌锥内外,矢状位，眶内分叶状肿瘤,一侧或周围分叶：肿瘤周边或一侧呈分叶状，这种形式较为多见。,左眶肿瘤,右眶肿瘤,右眶肿瘤,左眶肿瘤，眶上裂增宽，颅内蔓延,七、影像表现,静脉石：肿瘤内血流瘀滞，易形成血栓，沉淀钙质成静脉石。一个体层，少则一两个，多则十余个，分布在病变内外。,左眶肿瘤内1个静脉石,左眶肿瘤内多个静脉石,冠状位，肿瘤外静脉石,七、影像表现,MR成像 MRI系共振信号图像，成像参数及序列多，软组织分辨力强。肿瘤内有出血，脂肪，信号高低不等，杂乱斑驳，有时需要抑制脂肪。,女，5岁，脉管瘤，MRI显示右眶信号异常,T1WI 球后多个不规则中信号,脂肪抑制T2WI ，不规则高信号,强化脂肪抑制T1WI ，球后不规则中信号,七、影像表现,女，16岁，右眼球高度突出，眼睑及结膜下淤血。MRI右眶信号异常。,T1WI低中信号混杂,T2WI中高信号混杂斑驳,脂肪抑制T2WI中高信号混杂,七、影像表现,横轴位T1WI，右眶肿瘤（大箭头）、颞窝肿瘤（小箭头），中颅窝肿瘤（无尾箭头）,多部位肿瘤MRI,眶面部冠状位脂肪抑制T2WI，眶内肿瘤（小箭头），面颊部肿瘤（大箭头）,七、影像表现,八、治疗,综合临床表现和影像显示，多数病例可做出组织病理学判断，选择治疗方法。 手术 硬化 伽玛刀,八、治疗,手术 适于病变局限，在视神经一侧，多数病例可治愈（3）。选择适应症或操作不当，可引起并发症或/和复发。,手术并发症,上睑下垂：肿瘤位于眶上部，手术损伤提上睑肌或/和腱鞘。,术前，右眼球突出 前例术后远期观察，右上睑下垂,手术并发症,复视斜视：损伤眼外肌或/和其运动神经，广泛的瘢痕粘连，引起眼球斜视和运动限制。,术前，左侧眼球突出 同例 术后，左眼球内斜,手术并发症,睑裂畸形：部分提上睑肌损伤，引起睑裂畸形。,左眼睑裂畸形 左眼上睑下垂，睑裂畸形,手术并发症,眼球眼眶内陷：较大肿瘤或过度切除，可引起眼球眼眶内陷。,术前，右眼球突出，睑皮下淤血,同例术后，右眼球眼眶内陷,手术并发症,视力丧失： 损伤视神经或/和视网膜中央动脉，可引起永久性视力丧失。周晓冬等报告眼眶肿瘤手术致意外视力丧失22例，其中静脉性血管瘤3例（4）。,硬化治疗 鱼肝油酸钠、医用无水酒精和平阳霉素等肿瘤内注射，适于浅层局限肿瘤。,八、治疗,八、治疗,伽玛刀治疗 适于各种形状，范围大，包绕视神经的肿瘤，单次或分多次治疗。刘东等报告18例，采用Leksell立体定向系统，边缘剂量1520Gy，中心剂量3040 Gy，50%等剂量曲线包绕病灶 ，视神经剂量10Gy以下；随访时间30120个月 ，肿瘤全部缩小，眼球突出缓解，大部病例视力提高，未见复发和严重并发症（5） 。,病例一、女，15岁。自幼右眼突出，3岁时曾手术，诊断“海绵状血管瘤”；1年后眼球突出复发，7年前经颅开眶肿瘤切除，术后上睑下垂；于2008年7月24日肿瘤复发，住院。检查：右眼视力0.1，矫正0.4。右眼球高度突出，测量：右24mm，左17mm，眶距105mm。向外下移位，眶上部扪及软性肿物，睑闭不全，角膜混浊，上皮剥脱，眼球各方向运动受限。入院诊断：右眶内肿瘤。,伽玛刀治疗典型病例一,伽玛刀治疗典型病例一,CT扫描,右眶眼环后及上部高密度块影，形状不规则，边界尚清，密度不均，有多个静脉石。块影与眼环呈铸造样，眶腔普遍扩大，筛窦狭窄，眼球向下移位，突出于眶外,伽玛刀治疗典型病例一,切片内满布血管及淋巴管，诊断：脉管瘤,2008年7月29日 全麻下前路开眶肿物切除，组织病理片如下。,伽玛刀治疗典型病例一,2012年7月3日复诊，第三次手术后，右侧眼球又渐进突出。检查：右眼视力0.02，眼球前下方突出，测量，右28mm，左17mm，眶距101mm。眶上方扪及肿物。上睑下垂，眼球外斜，各方向运动受限，角膜班翳。CT显示右眶内巨大肿物。,伽玛刀治疗典型病例一,2012年7月4日 考虑肿瘤复发，行伽玛刀治疗。 2013年6月18日伽玛刀治疗后1年，眼球突出明显好转，CT显示肿物范围缩小。,伽玛刀治疗典型病例一,2015年8月3日，伽玛刀治疗后3年，右眶上部凹陷，扪及硬性肿物，眼球下移，眼球突出度测量：右15mm，左15mm，眶距102mm.。CT显示肿物进一步缩小。,伽玛刀治疗典型病例一,2015年8月23日行右眼眶肿物探查，取检材，真皮脂肪瓣填补眶上部凹陷，提上睑肌缩短。,整形术后外观,检材为致密结缔组织,伽玛刀治疗典型病例一,本例多次手术，引起并发症，多次复发。伽玛刀一次治疗后，病变内血管闭锁，形成瘢痕组织，肿瘤治愈。整形后，外观可被接受。,伽玛刀治疗典型病例二,病例二. 多发肿瘤,MRI T1WI,治疗前，右眼眶、颞窝和颅内肿瘤 同例治疗后， 三个部位肿瘤消失,伽玛刀治疗典型病例三,病例三男，2岁2个月，足月剖宫产，2011年7月25日来诊。出生17天右眼球突出，两个月时，眼眶穿刺，抽出血液，注射皮质激素。出生5个月时因右眼突出肿大, 开眶手术，取出紫色块状物，病理检查为血块，伴散在内皮细胞。此次就诊前20天，右眼突出度突然增加。 检查：右眼球突出，向下移位，有细小的自发搏动，未闻血管杂音。上睑肿大下垂，眼上转不足，眶上部扪及软性肿物。,伽玛刀治疗典型病例三,2011年7月22日 CT扫描,横轴位CT，右眶高密块影，分叶状,颅骨三维重建，右眶上裂高度扩张（箭头）,CTA显示两侧正常内眦、面前及鼻背静脉，右眶内血管显示不满意,线阵探头B型超声，眼球眼眶（大箭头）及眶上部肿物（小箭头）,眶上部肿物CDFI，显示肿物内血流前（红色）后（蓝色）运动,血流频谱，取样容积血流向前流动（基线上频谱），而后向后流动（基线下频谱）,2011年7月25日右眼彩色多普勒超声检查,伽玛刀治疗典型病例三,2011年7月25日天津医科大学第二医院伽玛刀治疗中心会诊，考虑患儿年龄小，颅骨薄，不便于定位，观察。,伽玛刀治疗典型病例三,伽玛刀治疗典型病例三,2012年7月23日 右眼球突出，测量：右眼19mm，左眼13mm，眶距95mm.，眼球外下方移位，眶内上方扪及肿物，上睑下垂，眼球外斜，上转受限。,伽玛刀治疗典型病例三,2013年右眼球仍明显突出,5月13日行DSA检查，发现异常血管显影，栓塞治疗。,静脉期异常显影，当即血管栓赛,栓塞前,伽玛刀治疗典型病例三,2013年5月20日 眼底照相,右眼视网膜中央动脉栓塞 左眼正常眼底,伽玛刀治疗典型病例三,2013年12月24日 右眶肿瘤，经多次多种方法治疗，病变仍无明显好转，右眼已光感不确，行伽玛刀治疗。因肿瘤体积巨大，先行照射部分病变。,伽玛刀治疗前，右眼球突出，向下移位，外斜视,伽玛刀治疗典型病例三,2014年8月20日伽玛刀治疗后8个月，眼睑浮肿见轻，未再出血，眼球仍然突出，MRI显示病变缩小不明显，行第二次伽玛刀治疗，照射剩余部分眶内病变。,2014年7月28日MRI，右眶信号异常。,T1WI肿物呈中信号 T2WI肿物中高信号,2015年4月21日 第二次伽玛刀治疗后8个月，眼球突出明显好转。检查：右眼视力黑矇，眼球下移，眼球突出测量：右15mm，左15mm，眶距99mm。右眼外斜，内收上转不足，视乳头原发萎缩，视网膜中央动脉白线状。,视乳头视网膜萎缩，视网膜中央动静脉白线状,伽玛刀治疗典型病例三,伽玛刀治疗典型病例三,右眼球逐渐复位，MRI显示病变明显缩小，遗留瘢痕组织,2016年3月25日 伽玛刀治疗后2年。,伽玛刀治疗典型病例三,例三出生后17天出现眼突，历经多种方法治疗，均未控制病变，且引起提上睑肌、眼外肌和视网膜中央动脉损伤，经过两次伽玛刀治疗，观察16个月，眼球基本复位，治疗过程引起的并发症未能恢复。,九、小结,眼眶静脉性血管瘤和脉管瘤，是儿童最常见眶内肿瘤，根据临床表现和影像显示，诊断多无困难，可采用多种治疗方法。手术虽可以治愈肿瘤，但易发生并发症和复发；硬化剂瘤内注射，适应症较窄；伽玛刀治疗疗效高，操作得当无严重并发症，不复发，值得推广。,参考文献,宋国祥 主编 . 眼眶病学 . 第2版 , 北京: 人民卫生出版社，2010：187-191 Harris G J. Orbital vascular malformations: a consensus statement on terminology and its clinical impl