蛋白尿鉴别诊断ppt课件

蛋白尿鉴别诊断,蛋白产生：肝脏，其他。 蛋白滤过：滤过屏障 （毛细血管内皮细胞、肾小球基膜 及肾小囊脏层上皮细胞） 蛋白重吸收：近曲小管 尿路：,正常人尿液中仅含有微量蛋白质，用一般的定性 方法很难测定 若尿蛋白浓度100mg/L或尿定量试验超150mg/24h， 可初诊为蛋白尿,定义,蛋白定性,粗略等价于,+,+,+,+,蛋白量(mg/dL),30,1000,100,300,生理性蛋白尿 病理性蛋白尿,病因及分类,生理性蛋白尿： 功能性蛋白尿 直立性蛋白尿,功能性蛋白尿,通过正常肾脏排出的一过性蛋白尿，常见于新生儿期、急性热病、脱水、心力衰竭、剧烈运动和冷水浴后。,热性蛋白尿,运动性蛋白尿,反射性地引起肾血管痉孪，毛细血管渗透性增强，一些小分子的蛋白质就滤过到尿液中。,直立性蛋白尿,直立体位时出现蛋白尿，卧床后即消失，当采取脊柱前突姿势时，蛋白尿加剧。 （原因是直立时脊椎前凸，使下腔静脉受到肝脏后缘和脊柱的压迫，造成肾静脉瘀血引起肾静脉循环障碍，或是左肾静脉横跨脊柱时受前凸的脊柱压迫所致。一般情况下尿蛋白1g24h）,无肾脏病史及与肾脏病有关的全身性疾病 无临床肾脏病症状如浮肿、高血压和血尿 尿沉渣检查无异常 24h尿蛋白150mg),卧位12h尿蛋白75mg 血生化、肾功正常，静脉肾盂造影正常 直立性尿蛋白试验阳性,诊断,直立性蛋白尿,直立性蛋白尿,直立试验方法,脊柱前突试验 病人排尿后靠墙站立，脚跟离开 墙根半尺左右，头紧贴墙使脊柱前突约1015分钟，1小时后再排尿,James法,病理性蛋白尿,肾前性：溢出性蛋白尿 肾性： 肾小球性蛋白尿 肾小管性蛋白尿 肾后性：分泌性蛋白尿 组织性蛋白尿,病理性蛋白尿 肾前性-溢出性蛋白尿,是由于血循环中某些较低分子量（67万）的蛋白质异常增多，经肾小球滤出，并超过肾小管再吸收能力而出现蛋白尿，此类蛋白尿早期并无肾本身病变。 见于多发性骨髓瘤患者（尿中有本-周蛋白）、严重挤压伤的肌红蛋白尿、骨髓瘤，血管内溶血，食物性蛋白尿等。 此类蛋白尿的特点：是有引起异常血浆蛋白血症的原发病；是尿蛋白定性分析可检出特殊蛋白质；是早期肾小球功能正常。,原发性：微小病变，系膜增生等。 继发性：缺血、中毒、过敏性、药物性、先天遗传代谢。,病理性蛋白尿肾性-肾小球性蛋白尿,病理性蛋白尿肾性-肾小球性蛋白尿,是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高所致。 是临床最多见的类型,见于多种原发或继发性肾小球肾炎。 是由于缺血、中毒、免疫病理损伤破坏了滤过膜的完整性；或由于滤过膜电荷屏障作用减弱而致。此类蛋白尿的特点一是蛋白量常较大，排出范围13g/d；二是其成分以白蛋白为主，或是以白蛋白及比其分子量更大的蛋白为主。,病理性蛋白尿肾性-肾小管性蛋白尿,是由于肾小管对滤出蛋白的回吸收障碍所致。 见于肾小管间质病变、肾盂肾炎、先天性肾小管病等。 此类蛋白尿的特点为尿蛋白总量通常较少，一般1g/d；且仅含少量白蛋白，并以低分子量的溶菌酶、2-微球蛋白、轻链蛋白、维生素A结合蛋白等为主。,病理性蛋白尿肾后性-分泌性蛋白尿,指肾或泌尿道本身的蛋白及其分泌的蛋白混入尿中所致的蛋白尿。 如肾及尿路感染时的IgA,某些肾炎时尿中的纤维蛋白（原）及其降解产物,补体成分,肾小球基膜成分由尿中排出所致的蛋白尿。,病理性蛋白尿肾后性-组织性蛋白尿,正常尿中有一些可溶性的组织分解代谢产物，含量较少，但当中毒、缺血、炎症或肿瘤引其组织坏死时，含量可增加。 如肾小球肾炎时尿中排出肾小球基膜抗原，肿瘤时尿中可查到与肿瘤有关的特异抗原物质。,无症状性蛋白尿,诊断,尿蛋白排出量一般1g/24h，最低限度应500mg/24h,既往无肾脏病史，临床无肾脏病症状如浮肿、血尿和 高血压,生化、肾功正常，静脉肾盂造影正常,无症状性蛋白尿,临床无肾脏病的症状和体征，而在直位和卧位时均出现持续性蛋白尿。,分辨真性蛋白尿与假性蛋白尿,假性蛋白尿常见于：,混入血液、脓液、炎症或肿瘤分泌物以及月经血等，常规尿蛋白定性检查均可呈阳性反应，尿沉渣中可见多量红、白细胞和扁平上皮细胞无管型，将尿离心沉淀或过滤后，蛋白定性检查会明显减少甚至转为阴性。 尿液长时间放置或冷却后，可析出盐类结晶，使尿呈白色混浊，易被误认为蛋白尿，但加热或加少许醋酸后能使混浊尿转清，以助区别。,分辨真性蛋白尿与假性蛋白尿,假性蛋白尿常见于：,有些药物如利福平等从尿中排出时，可使尿色混浊类似蛋白尿，但蛋白尿定性反应呈阴性。,判断蛋白尿是生理性或病理性,确定蛋白尿的程度,轻度蛋白尿：24h尿蛋白定量小于1g 中度蛋白尿：24h尿蛋白定量在1.0-3.0g 重度蛋白尿：24h尿蛋白定量超过3.0g,尿蛋白分子量,脂蛋白300万 IgM分子量90万 a2巨球蛋白82万 a1脂蛋白19.5万43万 转铁蛋白8.9万 白蛋白6.9万 免疫球蛋白轻链22.5万 溶菌酶1.5万 2微球蛋白1.18万,确定蛋白尿的选择性,选择性蛋白尿 分子量150000,非选择性蛋白尿 分子量150000,小分子,中分子,大分子少,大分子,小分子,中分子,肾小球滤过膜损伤轻,肾小球滤过膜损伤重,小分子量蛋白尿通常见于：一是溢出性蛋白尿，包括血红蛋白尿、肌红蛋白尿和凝溶蛋白。另一是肾小管性蛋白尿，即由于肾小管的损害而无法充分吸收肾小球滤出的小分子蛋白质而产生的蛋白尿。 中、大分子量的蛋白尿通常见于肾小球性蛋白尿，此外亦可见于分泌性蛋白尿。,尿液小分子量蛋白质检测与意义,尿液中小分子量蛋白有a1微球蛋白、B2微球蛋白等多种，其检测意义在于：,肾小管病变和损害的早期诊断 反映血液小分子量蛋白质的病理性增多 反映肾小球的损害 判断肾移植的排斥反应,尿微量白蛋白（）,是一种中分子蛋白，几乎完全被肾小管吸收。当肾小球病变时滤过量超过肾小管重吸收量，则导致尿中含量升高。 增高见于(I)急性或慢性肾小球肾炎;() 肾病、原发性肾病综合征;()肾功能衰竭;()继发性肾小球疾病如狼疮性肾炎、糖尿病肾病、紫癜性肾炎;()高血压引起肾损害等。,李晶心,李晶玉,孙西照.尿微量白蛋白等指标与肾脏疾病的动态观察J.中国误诊学杂志, 2005,5(10):1823-1824,尿蛋白检测与意义,尿微量免疫球蛋白 G（IgG）,尿蛋白检测与意义,当肾小球基底膜损伤严重时，肾小球滤过膜通透性增加，尿IgG排量增高，故尿IgG升高与小球病变严重有关，是肾小球选择渗透异常的指标。 各种肾病包括急、慢性肾小球炎、急进性肾炎、继发性肾小球疾病如狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、糖尿病肾病亦可由不同程度升高。,尿蛋白检测与意义,1-微球蛋白（1-MG）,尿1-MG浓度升高可作为近端肾小管损害的标志。是能较早反映肾功能损害的一项敏感指标，尿液中1-MG的测定可作为肾小管功能损害的指标。 当尿中1-MG15mg/g(0-1.25)时，则应高度怀疑近端肾小管功能紊乱。,尿蛋白检测与意义,2-微球蛋白（2-MG）,超过99%滤过的2-MG在肾近曲小管几乎完全被重吸收，故尿中含量极微。当肾小管受损时，2-MG重吸收和降解减弱，导致尿中浓度升高。定量测定尿2-MG可反映肾小管功能受损的敏感指标。 观察尿液中 MA/2-MG 比值可用于鉴别肾小球或肾小管性肾脏损害。若尿中MA/2-MG1000，高度提示原发性肾小球疾病；尿中MA/2-MG 40，提示肾小管性疾病。,确定产生蛋白尿的疾病,蛋白尿伴有如下症状： 如伴有明显水肿、血浆白蛋白过低、a2球蛋白增高，B球蛋白和纤维蛋白、血清胆固醇、磷脂和脂蛋白增高-见于肾病综合征 如伴有水肿、血尿、高血压、管型尿等-多为急、慢性肾小球肾炎，继发性肾小球疾病，肾动脉硬化等 如伴有尿路刺激症状，尿沉渣中白细胞增多，出现脓尿、白细胞管型，尿培养有致病菌-见于肾盂肾炎,确定产生蛋白尿的疾病,蛋白尿伴有如下症状：,蛋白尿伴有如下症状： 如伴高尿酸血症-见于痛风性肾病或白血病侵及肾脏 应用抗菌药物、镇痛药或其它化学药品后出现蛋白尿-考虑为药物性肾损害 如年轻肾炎患者伴有耳聋、眼异常和家族病史-考虑为遗传性肾炎,肾性蛋白尿的鉴别诊断,一般根据病史、体查及实验室检查等资料，进行综合分析，可得出初步诊断。,肾小球性蛋白尿,尿蛋白含量一般较多，常在1g/24h以上 常伴血尿、水肿、高血压或肾小球滤过功能低下等 伴低蛋白血症和高脂血症,肾小球性蛋白尿-原发性肾小球疾病,肾病综合征,大量蛋白尿(50mg/Kg) 低蛋白血症（25g/L） 水肿 高脂血症,肾小球性蛋白尿-原发性肾小球疾病,急性链球菌感染后肾炎,常见于儿童 咽炎后6-10d 发病 急骤起病，出现肉眼或镜下血尿 伴蛋白尿、红细胞管型尿，尿少 伴不同程度的氮质血症,肾小球性蛋白尿-原发性肾小球疾病,急进性肾小球肾炎,起病急 少尿甚至无尿、血尿明显 出现蛋白尿，量不大 血压升高 常迅速发生和发展贫血和低蛋白血症，肾功能迅速恶化,肾小球性蛋白尿-原发性肾小球疾病,IgA肾病,起病前多有感染，常为上呼吸道感染 临床表现为血尿、蛋白尿、肾综、高血压、慢性肾衰等 血清IgA增高，补体正常,肾小球性蛋白尿-继发性肾小球疾病,狼疮性肾炎,临床表现为蛋白尿（尿蛋白定量0.5g/24h）、细胞管型尿、高血压、水肿及肾功能不全 常伴有溶血性贫血或全血细胞减少，血沉增快，血浆丙种球蛋白升高，抗核抗体阳性 伴低补体血症,肾小球性蛋白尿-继发性肾小球疾病,紫癜性肾炎,常有腹痛、关节痛、紫癜等症状，或分别出现 肉眼或镜下血尿，蛋白尿、水肿,肾小球性蛋白尿-继发性肾小球疾病,乙肝（HBV）相关性肾炎病,多见于儿童及青少年 以蛋白尿或NS为主要临床表现 血清HBV抗原阳性 患肾小球肾炎，并可排除狼疮性肾炎等继发性肾小 球肾炎 肾活检切片中发现HBV抗原,肾小球性蛋白尿-先天性肾小球疾病,薄基底膜病,持续性镜下血尿，蛋白尿可无或较少 肾功能损害少见 无IV型胶原异常 EM:GBM呈弥漫变薄250nm，但无分层、断裂、厚薄不 均等表现 遗传方式：常染色体显性方式遗传 致病基因：COL4A3,COL4A4,肾小管性蛋白尿,尿蛋白一般低于1g/24h 成分以B2-微球蛋白为主 伴多尿、口渴、多饮、肌无力、糖尿及酸中毒等 肾小管功能检查受损,肾小管性蛋