《AH分类及治疗进展》PPT课件.ppt

肺高压分类及治疗进展 定义 n肺高压是由多种病因引起肺血管床受 累而使肺循环阻力进行性增加，最终 导致右心衰竭的一类病理生理综合征 。目前肺高血压的诊断标准是：在海 平面状态下，静息时平均肺动脉压 25mmHg，或者运动时平均肺动脉压 30mmHg。 2003年Venice肺高压（PH）分类 1.肺动脉高压(PAH) 特发性PAH (IPAH) ; 家族性PAH( FPAH) ; 相关因素性PAH (APAH) : 结缔组织病；先天性体-肺分流；门静脉高压； HIV感染；药物和毒物；其他 明显的肺静脉和/或肺毛细血管受累 肺静脉闭塞症；肺毛细血管瘤 新生儿持续性肺动脉高压（PPHN） 2.与左心疾病有关的PH，与左房或左室心脏病相关的PH 与左心瓣膜性心脏病相关的PH。 3. 肺疾病和( 或) 低氧血症性PH : 慢性阻塞性肺疾病; 间质性肺病; 睡眠呼吸紊乱; 肺泡低通气综合征; 长期生活在高原; 发育异常。 4. 慢性血栓形成和(或)栓塞性疾病引起的PH。 5. 混合性PH（如类肉瘤样病、组织细胞增多症） PH的临床表现 n呼吸困难 n心绞痛 n晕厥 n水肿, 肝淤血, 腹水等 n雷诺氏现象 右心导管检查 n经胸多普勒超声心动图是肺高压（PH ）无创筛查方法。敏感性79-100%，特 异性达68-98%。 n右心导管可直接测定肺循环压力，评 价血流动力学受损程度、测试肺血管 反应性是诊断PH的金标准。 n美国胸科医师协会（ACCP）肺高压诊 治指南建议：拟诊肺高压者均应行右 心导管检查以明确诊断，评估病情并 指导治疗。 急性肺血管扩张试验 n是指在右心导管检查的同时进行急性 药物试验，观察药物对肺循环和体循 环血流动力学的影响。 n急性肺血管扩张试验阳性判断标准（ ACCP和欧洲心脏病学会指南）：肺动 脉平均压至少下降10mmHg，其绝对值 下降至40mmHg，伴心输出量增加或 不变。 PH 的治疗 n一般治疗（抗凝、利尿、吸氧、强心 剂等） n钙离子拮抗剂 n前列环素类药物 n内皮素受体拮抗剂 n磷酸二酯酶抑制剂 n介入及手术治疗（房间隔球囊造口术 、肺移植） 钙离子拮抗剂（CCB） n约10%的特发性肺动脉高压病人对CCB 反应良好，通常是急性血管反应性试验阳 性的患者 n目前欧洲和美国的指南强烈建议应用CCB 治疗前应进行急性血管反应性试验。 前列环素类药物 n依前列醇 须静脉注射。可用于特发性肺动脉高压、结 缔组织疾病相关性肺动脉高压。 n曲前列环素 皮下注射使用。可用于特发性肺动脉高压、 结缔组织病和先天性心脏病相关性肺动脉高 压。 n伊洛前列环素(万他维） 雾化吸入使用。我国于2005年批准应用。 n贝前列环素 仅被批准用于日本和韩国。 内皮素受体拮抗剂 n波生坦 非选择性的内皮素受体拮抗剂，用于特发性 和结缔组织病相关性以及先心病相关性肺动 脉高压。 不良反应是肝酶升高，下肢水肿等。 2006年3月我国以批准用于NYHA功能、 级的特发性肺动脉高压及硬皮病相关性肺动 脉高压患者。 磷酸二酯酶抑制剂 n西地那非 强力、高选择性的磷酸二酯酶抑制剂，是强 力的选择性肺血管扩张药，保持甚至改善肺 通气/灌注比和氧合。 用法：25-30mg，Tidpo 副作用：头痛、脸红、消化不良及鼻出血等 2005年美国批准用于治疗肺动脉高压患者（ NYHA级） 总结 n循证医学证据证明，应用这些药物治疗明显 改善患者的预后和生活质量，使肺动脉高压 的治疗效果有了明显的提高。 n我们目前正参与