2008年血栓性血小板减少型紫癜伴多器官功能不全（脑、肝脏、肾脏）抢救成功1例 -micu课件

血栓性血小板减少型紫癜伴多器官 功能不全（脑、肝脏、肾脏） 抢救成功1例 内科ICU 输血科、 风湿免疫科、 血液科 病情简介 母，女，42岁，住院号：735750，因“ 右肘关节瘀斑10余天，发热4天，昏睡1天”入 院 。 入院阳性体征 1.发热：T38.8 2.神志：昏睡状态，间断烦躁。 3.贫血貌，四肢散在多处瘀斑 4.左侧巴氏征（+） 实验室检查 l血常规：WBC 29.28109/L ，中性粒占 88.5% RBC 2.081012/L ，Hb59g/L PLT 9109/L l 尿常规：蛋白2+ 潜血3+ l 肾功能：CREA142umol/L l 肝功：TBIL 34.2umol/L，IBIL升高为主 lESR: 51mm/h l颅脑CT无异常发现 l依据入院资料， 考虑: 结缔组织病，SLE? 血小板减少症 l入院后，完善各项检查，补充血小板、 红细胞、激素冲击治疗。 l但病情进展迅速，患者出现昏迷、高热 、血压下降、肝肾功能损害、心律失常 （频发室性早搏）、血小板继续下降、 血白细胞、中性粒细胞进行性增高，肺 部出现啰音-病情急剧恶化！ 疾病特点 1、发热、贫血、意识障碍、血小板低、肝 肾功能异常原因待查-疑难！ 2、在检查及治疗过程中，迅速出现神经系 统、血液、肝、肾等重要器官功能不全 ，很快威胁患者生命-危重！ 3、病情进展非常迅速！ 患者转入我科密切监护治疗 完善检查，明确病情 l免疫学指标均为阴性（抗心磷脂抗体、抗中性 粒细胞抗体、ds-DNA、AnuA、rRNP、AHA、 Ss-DNA、Sm、SSA、SSB） l血液学指标:Coombs(-),Hams(-) PAIgG(-),血网织红细胞：12.57% PT四项、Fib、D-二聚体正常范围 骨髓检查考虑血小板减少性紫癜 确诊-血栓性血小板减少型紫癜 伴多器官功能不全 lTTP为一种少见的弥散性微血管血栓-出血综合征。 l病情凶险,病死率高,如不及时诊治疗死亡率高达90% 。 l多数病因不明,起病急骤，进展迅速，80%病人在3 个月内死亡。 抢救措施 l血浆置换 l大剂量激素冲击 l静脉注射免疫球蛋白 抢救措施 l补充红细胞、血小板等，稳定血容量， 维持生命体征稳定。 l抗感染治疗 l抗凝治疗 l营养支持 l脱水降颅压保护脑细胞 l维持水电解质酸碱平衡 l先后行血浆置换10次。 l使用血浆约两万毫升。 治疗效果 l患者血浆置换当晚神智即转清，并渐恢 复正常，体温恢复正常，生命体征趋于 平稳。 l化验示各项指标渐好转。出我科时感染 得到控制，红细胞、血小板、尿常规、 肝肾功能恢复正常 l血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病 性溶血性贫血 血小板血栓形成综合征等。为一 种不常见的血栓性微血管病，伴有微血管病性 溶血性贫血 临床特征为发热 血小板减少性紫 癜，微血管病性溶性性贫血，多种神经系统损 伤和肾损害等 其病因不明，可能与血管因素、 感染以及药物过敏等有关 大部分病人年龄在10 -40岁之间，约60%是女性。起病急骤 病情严 重，2/3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢 病程可达数月至数年。 l典型的临床表现主要有下列特点 l(1)血小板减少引起的出血： l(2)微血管病性溶血性贫血 l(3)神经精神症状： l(4)肾脏损害：大多出现肾损害但程度较轻有轻 度血尿蛋白尿管型尿50%的患者有轻度氮质潴 留极少数由于肾皮质缺血坏死而出现少尿尿闭 和急性肾功能衰竭肉眼血尿不常见重者最终发 生急性肾功能衰竭(5)发热 l6)其他：心肌多灶性出血性坏死心肌有微血栓 形成可并发心力衰竭或猝死心电图示复极异常 或各种心律失常尸解为急性心肌梗死亦有报道 肺功能不全表现认为由于肺小血管受累所致肝 脾肿大有腹痛症状其原因是由于胰腺小动脉血 栓性闭塞伴胰腺栓塞引起胰腺炎血清淀粉酶可 增高胃肠道病变是由于胃肠壁血管闭塞所致少 数患者有淋巴结轻度肿大各种类型的皮疹恶性 高血压皮肤和皮下组织有广泛性坏死动脉周围 炎以及无丙种球蛋白血症等 l典型的TTP具备五联征：但不少学者认为 只要具备微血管病性溶血性贫血 血小板 减少和神经精神异常三联征就可诊断TTP 甚至有学者认为鉴于本病预后凶险 如具 备微血管病性溶血性贫血和血小板减少 在排除了DIC等血栓性微血管病后 即应 考虑本病 并尽快开始治疗 患者住院27天，治愈出院 抢救成功体会 l患者由于病情的变化，辗转三个科室（ 风湿免疫、M