内科肾内科复习重点(北医三院八年制临床医学).docx

内科学复习肾内科linalian内科：肾内掌握熟悉了解一、原发性肾小球疾病1. 肾病综合征（nephrotic syndrome）：（1）定义：肾小球疾病的常见表现，是由多种病因、病理生理、共同的临床表现所组成的一组临床症候群。和特点（2）临床表现及其发生原理。1）大量蛋白尿：肾小球滤过膜的孔径屏障及电荷屏障受损2）低白蛋白血症：尿中大量丢失蛋白、蛋白分解代谢增加、蛋白摄入不足、其他成分丢失（igg、c3、at iii等降低）3）水肿：低白蛋白血症，血浆胶体渗透压降低，水分从血管腔内进入组织间隙；高盐饮食；肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活；原发于肾内水钠潴留4）高脂血症：肝脏脂蛋白合成增加、低蛋白血症促使脂质合成增加、血浆胶体渗透压降低是促发因素；外周利用及分解减少；ldl受体缺陷，导致ldl清除减少（3）诊断与鉴别诊断：1）诊断标准：尿蛋白多于3.5g/d或50mg/kg体重血浆白蛋白低于30g/l水肿血脂升高条必备,加上第或条阐明诊断依据。2）鉴别诊断：继发肾病综合征：儿童：先天性肾病综合征、乙肝病毒相关肾小球肾炎、过敏性紫癜肾炎青少年：系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙肝病毒相关肾小球肾炎中老年：肾淀粉样变性、糖尿病肾病、骨髓瘤肾病、淋巴瘤或实体肿瘤性肾病原发肾病综合征：儿童：肾小球微波病变(mcd)青少年：系膜增生性肾小球肾炎(mspgn)、系膜毛细血管性肾小球肾炎(mpgn)、局灶节段性肾小球硬化(fsgs)中老年：膜性肾病(mn)、肾小球微波病变(mcd)（4）治疗1）一般治疗：适当休息、活动，以防止静脉血栓形成，优质正常蛋白质饮食，限盐（3g/d）2）利尿消肿：渗透性利尿剂（低分子右旋糖酐：减少水、钠的重吸收）、噻嗪类利尿剂（氢氯噻嗪50100mg/d）、袢利尿剂（口服呋噻米）、保钾利尿剂（螺内酯）3）免疫抑制治疗糖皮质激素：起始剂量要足（1.01.5mg/(kgd)），疗程要足够长（812周），减药要慢细胞毒性药物：环磷酰胺（ctx）调脂药物：他汀类抗凝治疗：alb600mol/l者预后差iii型及有前驱感染和病理有血管炎的ii型治疗效果较好，i型治疗是否及时；免疫病理类型；新月体数量及类型；年龄3）iga肾病(中国最常见的肾小球肾炎)定义：指肾小球系膜区iga沉积或以iga沉积（主要是iga1）的原发性肾小球疾病。临床表现：反复发作性肉眼血尿伴持续性镜下血尿；尿检异常（隐匿性）；肾病综合征；慢性肾衰；恶性高血压（恶性iga肾病）肾脏病理：lm弥漫性肾小球系膜细胞和基质增生、局灶节段硬化、轻度系膜增生、新月体形成等；if以iga为主呈颗粒样或团块样在系膜区或伴毛细管分布，常伴有c3沉积鉴别诊断：疾病前驱感染潜伏期临床特点肾组织免疫荧光iga肾病有3天内反复发作iga沉积为主链球菌感染后急性肾炎有13周一过性c3降低（8周后恢复），疾病自愈igg、c3沉积为主薄基底膜肾病无多早年起病，持续血尿，有阳性血尿家庭史阴性（em可见肾小球基底膜广泛变薄）过敏性紫癜肾炎可有不定之前先有过敏性紫癜iga沉积为主狼疮性肾炎可有不定有狼疮的多系统损害，肾病反复活动进展“满堂亮”（免疫球蛋白及补体均阳性）慢性酒精性肝硬化致肾小球硬化无慢性酒精性肝硬化病史，蛋白尿、血尿不突出iga沉积为主治疗：急性期治疗：控制感染慢性期治疗：a. 扁桃体摘除；b. 单纯性血尿或轻度蛋白尿（1g/d）：一般无需特殊治疗；预后好,避免毒性药物。c. 肾病综合征：病理轻-肾上腺皮质激素+细胞毒药物，病理重-疗效差，预后差，d. 高血压、肾衰竭：acei-arbe. 饮食：深海鱼油。4）慢性肾小球肾炎（chronic glomerulonephritis）定义：是指原发于肾小球的一组疾病，临床特点是病程长，呈缓慢进行性，以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，可有不同程度的肾功能减退。临床表现：早期可无明显症状或仅有乏力、疲倦、腰酸，尿蛋白、血尿等；中期有高血压、水肿，甚或有轻微氮质血症，或出现大量蛋白尿以至出现肾病综合征，易在感染或应激状态下病情加重,血尿蛋白尿加重或急性肾衰竭；晚期表现慢性肾功能衰竭。治疗原则：饮食：a：水肿时限盐b: 肾小球滤过率60ml/min要优质低蛋白饮食控制高血压和保护肾功能：降压目标:1.0g/24h,血压200mg/g：首选血管紧张素转换酶抑制剂（acei）或其受体抑制剂(arb) 苯那普利（洛丁新） 10mg qd 多数需要20mg/天 氯沙坦(科素压) 50mgqd,多数需要100mg/天,才有好的降低尿蛋白、保护肾功能的疗效 洛沙坦（代文） 50mg qd b：其他如钙离子阻滞剂，受体阻滞剂及利尿剂,根据血压和容量情况联用防止和治疗感染（呼吸道，消化道和泌尿系感染）慎用和禁用肾毒性药物（氨基甙类抗生素，顺铂等）通常肾功能坏转缓慢，警惕在慢性肾脏病基础上的急性肾衰竭5）隐匿性肾小球肾炎（latent glomerulonephritis）病理特点：多为轻度系膜增生伴系膜基质增加临床特点：单纯性血尿和/无症状性蛋白尿,尿蛋白定量1个菌/视野；新鲜清洁中段尿细菌培养计数100 000/ml；膀胱穿刺的尿培养阳性。2）上下尿路感染的定位诊断：符合下列指标之一者均提示肾盂肾炎上尿路感染（肾盂肾炎）下尿路感染（膀胱炎）明显的全身症状明显不明显腰痛明显不明显肋脊角叩痛有无尿白细胞管型可有无尿浓缩功能减退有无尿抗体包裹细菌阳性阴性血清抗细菌o抗原抗体阳性阴性尿路刺激症状不明显，合并下尿路感染时可有有3）急慢性感染的判断：有下列指标可诊断为慢性肾盂肾炎反复尿路感染病史；合并肾小管功能损伤；或合并肾脏形态异常：肾盂形态异常（肾盂畸形、斑痕）；肾脏表面不光学、萎缩及双侧大小不一。4）明确有无合并症：肾结石和尿路梗阻、肾盂积液；肾乳头坏死；肾周围脓肿；革兰阴性杆菌败血症。（2）鉴别诊断：1）尿道综合征：出现尿频、尿急及尿痛症状，多次尿培养阴性，应与感染性尿道综合征区别，而非感染性尿道综合征常见于中年妇女，可能与神经焦虑、抑郁有关，尿沉渣正常。2）泌尿系结核：可有肺结核等肾外结核病灶存在；午后低热、盗汗等结核中毒症状；合并膀胱结核时可有膀胱刺激征；反复多次尿培养或镜检可发现结核分枝杆菌；影像学检查可见肾盂、肾盏虫蚀样缺损或挛缩膀胱；一般抗生素治疗无效。3）其他感染性疾病：明显全身症状而泌尿系症状不明显时，需与急性胆囊炎、败血症、疟疾等相鉴别；如腹背部症状明显，需除外急性阑尾炎，急性输卵管炎、肾周围脓肿等。7治疗：急性期抗感染是关键，强调彻底治疗。治疗原则：1）多饮水、增加尿量，促进和炎性分泌物从尿中排出；2）尽可能纠正梗阻、结石等易感因素；3）除女性急性单纯性尿道炎、膀胱炎外，治疗前均应该进行尿细菌定量培养或尿沉渣革兰染色镜检以证实感染存在，并应根据药敏试验指导治疗；4）一般而言，单纯性下尿道感染，短期治疗有效，而上尿道感染需要长期治疗；5）临床症状缓解并不意味着细菌学治愈；6）治疗方案完成后应进行评估和随访；7）普通抗生素治疗无效应考虑厌氧菌、l型细菌、结核分枝杆菌或支原体、沙眼衣原体及单纯疱疹病毒等所致的尿路感染。8预后及预防： （1）预后：急性期治疗彻底者预后好；无合并症的尿路感染90%以上可治愈。（2）预防：1）多饮水2）性生活有产的尿路感染，要注意外阴部的清洁卫生。3）尽量避免尿路器械的使用。去除诱因及预防急性或慢性的措施及其重要性。三、间质性肾炎（tubulointerstitial nephritis, tin）1. 概念：肾小管间质性肾炎是由多种病因引起、发病机制各异、以肾小管间质炎症损伤为主的一组疾病。按其肾小管间质炎症的特点分为：以肾间质水肿、细胞浸润为主的急性肾小管间质性肾炎；以肾间质纤维化、肾小管萎缩为主的慢性肾小管间质性肾炎。2. 发病机制：肾小管上皮细胞的操作在疾病发病过程中可能发挥着重要作用，可以是细胞毒素（药物、代谢毒素）的直接作用，或继发于免疫炎症反应的间接损伤。3. 急性间质性肾炎（acute interstitial nephritis, ain）：又称急性肾小管间质肾炎（acute tubulointerstitial nephritis, atn）是一组由多种病因引起、发病多与超敏反应相关、临床出现急性肾衰竭、病理呈急性肾小管间质炎症的肾疾病。（1）病因分类：药物过敏性ain（最常见，能引起ain的药物很多，其中以内酰胺类抗生素（如青霉素族、头孢菌素族等）磺胺及非甾类抗炎药最常见，部分也可因与解热镇痛药合用所致）；感染相关性ain；特发性ain。（2）临床及实验室表现：1）全身过敏表现：药疹、药物热及外周血嗜酸粒细胞增多，恶心、呕吐、消瘦、腹痛，疲乏无力，部分还可有关节痛、淋巴结肿大。2）尿化验异常：无菌性白细胞尿、血尿及少量蛋白尿3）肾功能损害：迅速发生的少尿型或非少尿型急性肾衰竭（arf），合并肾小管功能操作可表现为fanconi综合征，出现糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿及近端肾小管酸中毒。（3）病理表现：确诊ain的金指标lm：肾间质水肿，弥漫性淋巴细胞及单核细胞浸润，及数量不等的嗜酸粒细胞浸润，并可见肉芽肿形成；肾小管上皮细胞呈退行性变，而肾小球及肾血管正常。if：阴性。em：非甾类抗炎药引起者有时可见肾小球微小病变。（4）诊断1）近期用药史；2）药物过敏表现；3）药检异常；4）肾功能急剧恶化，常呈arf有1）2）两条，再加上3）4）中任何一条即可诊断。（5）鉴别诊断1）与肾小球肾炎鉴别：急进性及重症急性肾炎均能导致arf。但常有不同程度水肿及高血压，甚至出现肾病综合征；尿蛋白量常较多，甚至出现大量蛋白尿，血尿很突出，少有无菌性白细胞尿；arf时可伴随出现低渗透压尿，但不出现肾性糖尿及肾小管酸中毒2）三种ain间鉴别药物过敏性感染相关性特发性发病诱因药物感染不明临床表现：全身过敏表现（皮疹）常有常无常无眼色素膜炎常无常无常有化验检查：高球蛋白血症少见少见多见血嗜酸粒细胞增多多见常无常无嗜酸粒细胞尿可见常无常无病理检查：肾间质嗜酸粒细胞浸润多见少见少见肉芽肿肾间质可见少见骨髓或淋巴结可见自发缓解停止用药后感染控制后不详（6）治疗：（6）治疗：一般预后较好1）去除过敏原2）肾上腺糖皮质激素，偏晚时可合用细胞毒性药物3）血浆置换：肾小管基膜抗体导致的ain4）透析治疗：ain伴有arf4. 慢性间质性肾炎（chronic interstitial nephritis, cin），又称慢性肾小管-间质肾炎（chronic tubulointerstitial nephritis,atn），是一组病因及发病机制不尽相同，临床呈轻度蛋白尿，肾小管功能损害及慢性肾衰竭，病理表现为肾间质纤维化及肾小管萎缩的肾疾病。（1）致病因素：1）西药：镇痛药、环孢素、顺铂2）中药：含马蔸铃酸成分的关木通、广防已等3）重金属：铅、镉、锗、锂4）放射线（2）临床表现：1）不明原因的血清肌酐、尿素氮和尿酸升高或电解质、酸碱平衡紊乱；2）部分可出现消瘦、乏力、发热、皮疹、关节痛等肾外症状；3）一般无水肿和高血压；4）严重贫血；5）特征性改变是肾小管功能损伤：临床表现为糖尿、氨基酸尿、小分子蛋白尿、磷酸盐尿、碱性尿以及低磷血症、高钙血症、高或低钾血症以及肾小管酸中毒，并可因肾髓质和肾乳头损伤导致浓缩功能障碍而出现夜尿、多尿和低比重尿。（3）病理表现：肾脏外观缩小，表面成疤痕状；肾间质纤维化；片状分布的肾小管萎缩和扩张。（4）诊断1）原因不明的肾功能不全（慢性肾功能衰竭），而无明显的水肿和高血压2）有长期接触肾毒性物质或服用肾毒性药物病史（总量大于12kg）3）镜下血尿或肉眼血尿4）轻微蛋白尿(10.1每日血肌酐升高（mol/l）44.288.4 or 50%176.8每日血清钾升高（mmol/l）1.0每日hco3下降（mmol/l）2.0（2）维持期（maintenance phase）：典型的714天，长可至46周。多数尿少，但在400500ml/d以上，临床上出现一系列尿毒症的表现1）arf的全身并发症：消化系统：恶心、呕吐、消化道出血呼吸系统：感染，ards循环系统：高血压、心力衰竭，心律失常神经系统：意识障碍、躁动、谵妄、抽搐、昏迷2）水、电解质和酸碱平衡紊乱：水过多、代谢性酸中毒、高钾血症、低钠血症、低钙和高磷血症。3）多尿期：13周，可至30005000ml/d，肾小管细胞再生，修复，肾小管的完整性恢复。多尿之后，继而恢复正常，同时可有低钾、低钠、感染。6. 辅助检查：（1）血液检查：贫血少见；血ph1.0205001.31.1尿钠（mmol/l）40尿/血肌酐4020钠排泄分数（fena，%）2肾衰指数（mmol/l）2注：钠排泄分数（%）=（尿钠*血肌酐）/（血钠*尿肌酐）*100%肾衰指数 = 尿钠浓度/（尿/血肌酐）（3）肾功能及生化指标检查：血浆肌酐和尿素氮进行性上升；血k5.5mmol/l；hco3-6.5mmol/lco2cp13mmol/l，或实际重碳酸盐5.5mmol/l或心电图疑有高血钾存在（2）多尿期治疗：补充液体量一般控制在少于出量5001000ml，尽可能通过胃肠道补液。（3）恢复期治疗：无需特殊治疗。五、慢性肾衰竭（chronic renal failure，crf）1概述：（1）定义：各种原发、继发或先天、遗传性肾病不断进展，并导致肾结构损害和肾功能不可逆下降的结果。（2）crf的分期标准：k/doqi指南慢性肾疾病的临床分期分期说明gfrml/(min1.73m2)1肾损害；gfr正常或902肾损害伴gfr轻度60903中度gfr30594重度gfr15295（尿毒症期）肾衰竭15(或透析)常见病因：慢性肾小球肾炎（49.9%）、糖尿病（14.5%）、高血压（9.6%）、多囊肾（2.8%）（3）发病机制：1）crf进展的机制：肾小球内高压、高灌注、高滤过；肾小管高代谢2）尿毒症毒素：尿素、胍类、酚类、胺类等3）“健存肾单位”，“矫枉失衡”及“高压力高灌注高滤过”学说。2. 尿毒症的各系统并发症的临床表现：（1）水、电解质及酸碱平衡：代谢性酸中毒、高钾血症、水潴留、低钙血症、高磷血症、高镁血症（2）心血管：高血压、心功能不全、心律紊乱、心包炎、加速的动脉粥样硬化（3）胃肠道：食欲不振、恶心呕吐、胃炎、消化道溃疡、消化道出血（4）血液：贫血、出血倾向、白细胞功能不良（5）肺：非心源性肺水肿、肺炎、胸膜炎（6）神经：（中枢）兴奋性、失眠、嗜睡、焦虑、癫痫发作、昏迷；（周围）感觉神经异常、袜套样感觉、外周运动神经异常、不安腿、脚及腕垂病（7）肌肉骨骼：肌无力、肾性骨营养不良（8）内分泌：甲状旁腺功能亢进、胰岛素抵抗增加、闭经、阳痿、高脂血症（9）免疫功能：感染的易感性增加（10）代谢：糖耐量降低、甘油三酯水平升高、蛋白质合成与分解代谢的比例失调（11）皮肤：痛痒、晦暗3. 诊断依据与鉴别诊断：（1）病史及症状1）既往多有各种肾小球肾炎、肾盂肾炎、高血压病、糖尿病及痛风病等病史。2）早期常有纳差、恶心呕吐、头痛、乏力和夜尿多，逐渐出现少尿、浮肿或血压高。3）多数病人口中有异味、口腔粘膜溃疡、鼻出血或消化道出血等，可有注意力不易集中、反应迟钝、肢体麻木、嗜睡或躁动不安等神经精神症状，严重者大小便失禁甚至昏迷；4）有胸闷、气短、心前区不适者，提示并发尿毒症性心肌病，5）咳嗽、咯痰或咯血、夜间不能平卧者，提示并发肺水肿或尿毒症性肺炎；6）少数病人胸闷、持续性心前区疼痛，或伴有不同程度发热，可能为心包积液；7）如皮肤瘙痒、骨痛或肌肉抽搐，甚至行走不便，提示并发继发性甲旁亢或肾性骨病；8）病人易罹患各种感染，如呼吸道感染、泌尿道感染或皮肤感染等。（2）体格检查1）多数血压高、贫血貌或面色黝黑，颜面部或下肢浮肿。2）可有精神神志异常、全身或局部出血、呼吸浅快或端坐呼吸、颈静脉怒张、肺部干湿性罗音、心界扩大、胸膜或心包摩擦音、心率或心律改变、肝肿大及腹水等体征。（3）实验室检查1）尿常规：尿比重下降或固定，尿蛋白阳性，有不同程度血尿和管型。2）血常规：血红蛋白和红细胞计数减少，红细胞压积和网织红细胞计数减少，部分病人血三系细胞减少。3）生化检查：gfr5080ml/min，血尿素氮、肌酐正常，为肾功能不全代偿期；gfr5020ml/min，血肌酐186442mol/l，尿素氮超过7.1mmol/l，为肾功能不全失代偿期；gfr2010ml/min，血肌酐451707mol/l，尿素氮17.928.6mmol/l为肾功能衰竭期；gfr小于10ml/min，血肌酐高于707mol/l，尿素氮28.6mmol/l以上，为肾功能衰竭终末期。肾功能衰竭时，常伴有低钙高磷血症、代谢性酸中毒等。（4）影象学检查1）b超示双肾体积缩小，肾皮质回声增强；2）核素肾动态显象示肾小球滤过率下降及肾脏排泄功能障碍；3）核素骨扫描示肾性骨营养不良征；4）胸部x线可见肺淤血或肺水肿、心胸比例增大或心包积液、胸腔积液等。（5）肾活检：可能有助于早期慢性肾功能不全原发病的诊断。（6）鉴别诊断：1）当无明显肾脏病史、起病急骤者应与急性肾衰相鉴别。2）严重贫血者应与消化道肿瘤、血液系统疾病相鉴别。3）此外还应重视对原发病及诱发因素的鉴别，判定肾功能损害的程度。4. 防治：（1）治疗原则：治疗原发病，去除可逆因素；延缓进展；防治并发症；终末期尿毒症的肾脏替代治疗。（2）延缓crf进展的非透析疗法1）控制血压：积极控制血压可以降低蛋白尿，可以减轻肾小球高滤过、减缓慢性肾衰竭病变进展，crf患者血压控制的靶目标值为130/80mmhg(尿蛋白1g/24h，则目标值为125/75mmhg。2）饮食疗法：低蛋白饮食可降低肾小球内高灌注