第七篇_第六章 尿崩症新版课件

第七篇 内分泌系统疾病 第六章 尿崩症 贺冶冰 学时数：0.5学时 垦 惕 髓 绣 鼓 邻 史 都 例 活 粤 痪 剥 愤 踌 惯 虞 规 沤 祭 卓 湾 彦 掀 荤 橇 痒 证 蛊 歪 飘 扇 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 掌握尿崩症的临床表现、诊断方 法与治疗原则 熟悉和了解病因及发病机制 讲授目的和要求 甸 獭 浊 为 塌 炎 窃 禄 胳 靠 刽 悬 舜 铆 欺 勿 丝 迁 瓣 狂 巴 术 裁 玲 账 描 慰 饭 甄 茧 遮 纽 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 讲授主要内容 定义 病因与发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 讼 但 磊 母 怖 佛 料 开 究 颜 中 郑 赤 霉 科 暴 晰 规 粳 识 蝎 弥 埂 惭 釉 汀 柬 撞 奴 扮 捣 余 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 尿崩症指精氨酸加压素(arginine vasopressin, AVP, 又称 antidiuretic hormone，ADH ）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致 肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比 重尿、低渗尿为特征的一组综合征 定 义 罢 英 化 巡 钥 诽 碑 臣 瘦 明 敬 莆 童 砰 逢 范 郧 喜 钵 新 孜 乏 匝 见 杨 铰 桩 稠 着 划 颧 爱 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 渗透压感 受器 口渴 视上核 室旁核 渗透压 ADH分泌示意图 仟 弱 县 技 虱 杨 虽 甥 媳 东 田 哟 燥 短 扑 笛 萎 会 酷 哦 叶 碉 殃 赔 敖 团 召 虫 骨 做 榴 痛 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 ADH的分泌与作用： 合成部位：下丘脑视上核(AVP)、 室旁核(OXT) 属下丘脑神经内分泌细胞，神经 元轴突末梢止于垂体后叶。下丘脑( 视上核)垂体神经束，传导神经冲动 ADH的作用与机制：AVP属蛋白质 激素，通过cAMP系统起作用 ADH分泌示意图 下丘脑 视上核、室旁核 垂体前叶 垂体后叶 AVP 视上垂体前叶脑神经元 AVP 阮 狐 普 蛀 泳 湘 齐 藐 苇 正 治 倪 霞 师 志 究 详 阶 禄 予 热 迪 巨 少 劲 慨 婴 帆 假 坊 遇 白 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 1)渗透压调节： 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 血浆渗透压正常：280310mOsm/(kgH2O)， 血渗压在280284mOsm/kgH2O时，AVP分泌 2)血容量及血压调节： 左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器 颈动脉和主动脉处有压力感受器 ADH释放的控制调节 贰 雍 峙 蝗 姥 肩 给 涌 雾 釜 怠 衬 纯 倒 沦 张 遮 抬 冒 淘 乏 痉 咨 雹 隐 鲍 郎 员 匝 递 孩 朱 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 3)神经调节： 组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放 从卧位变为立位，AVP水平上升2倍 4)口渴 5)糖皮质激素：提高AVP释放的渗透阈值 竣 禁 琴 弓 贮 吴 济 屁 跺 袖 锯 像 劫 捍 来 骸 岳 么 燥 臃 斜 嘲 印 拙 傅 果 为 嗅 雇 三 饯 丸 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 血浆渗透压与血浆加压素以及尿渗透压、尿容量的生理关系 血浆渗 透压 口渴 渗透压阈值 尿渗透 压 袄 舱 龙 谦 慎 和 踏 粳 继 鹿 替 钳 灿 曼 素 晓 明 研 厅 害 誊 巍 劫 辈 彬 墅 劳 霉 西 孽 泌 坤 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 一、继发性尿崩症 任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上部位, 常引起永 久性尿崩症；病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时性尿崩症 下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤) 转移瘤(肺癌、乳腺癌) 其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎 创伤性尿崩症约10% 病因与发病机制 区 汹 割 奄 侈 炸 娠 苦 猾 捞 祈 中 擞 蝶 皑 化 痴 师 缮 校 渡 扮 娘 农 低 井 认 归 旨 脏 梭 洽 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 二、 特发性尿崩症 约占30%；找不到任何原因。下丘脑视上核和室旁核神经 细胞明显减少。该病患者血中存在有下丘脑室旁核神经核团抗体 三、 遗传性尿崩症 家族史，常染色体显性遗传，由AVP-NPII基因突变引起， NPII(神经垂体素)蛋白质二级结构破坏 嫁 挫 萌 蚂 愿 骸 芥 锄 曼 钎 抓 拿 与 姨 述 懈 哦 俊 您 序 穷 赠 修 阑 捣 线 依 斯 佃 遭 讫 耽 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 四、 按照发病机制分类: 1 中枢性尿崩症 由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破 坏导致AVP严重缺乏或部分缺乏 2 肾性尿崩症 家族性、间质性肾炎、电解质紊乱等引起 肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍 3 妊娠期尿崩症 具中枢性和肾性尿崩症特点 常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。循环AVP酶 增高, 与AVP降解增加有关 惕 宵 恿 犊 炎 员 融 卓 萨 妆 旨 诡 碾 稚 滚 雨 辆 莲 梗 馏 宾 幢 份 槽 煤 厩 苍 仙 您 陋 炬 带 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 n血渗压:280310mOsm/kgH2O(平均300) n24h尿渗压：40400mOsm/kgH2O n禁饮后达6001000mOsm/kgH2O(平均800) n24h尿量 10002000ml n昼尿：夜尿 = 34:1 n12h夜尿750ml nSG:1.020以上或SG最高最低0.009 n血浆AVP: 2.37.4pmol/L n禁水后明显上升 正常人血、尿渗透压及尿量的变化 鹃 专 肪 别 寄 辑 械 梆 唉 杏 坍 刨 剪 戳 沫 净 隐 挎 宜 燥 列 逊 藩 宙 户 售 菠 欢 鼓 渭 膏 桨 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 1.可见于任何年龄，青少年多，男女(2:1) n多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确 n尿量 4L/d (可达18L/d)，偶有40L/d者 n饮水和排水大致相等，体力下降 n智力接近正常 2.伴随病症状(原发病症状) n肿瘤压迫症状 n外伤后症状 n垂体前叶功能减退症状 中 枢 性 尿 崩 症 临床表现 爹 袍 觉 官 循 震 靶 频 阎 章 令 归 见 皋 线 枉 磨 渣 肘 鳃 擎 尿 阜 型 薛 讥 缔 叹 涕 黄 俗 斜 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 正常人禁水一定时间后,因血渗压升高,AVP分泌增 多,尿量减少,尿液浓缩,维持血渗压无明显变化,尿渗 800mOsm/kgH2O;尿崩症的表现相反 1.禁水试验 实验室检查 阿 豁 押 滓 叠 车 技 蓝 悦 彩 骆 鬼 睡 耐 僳 乳 多 贡 携 樱 倡 忙 炸 曾 仔 筐 弱 袒 咸 瘁 窝 乙 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 禁水方法 禁水时间812h不等，视每日尿量多少而定 试验前测体重,BP,尿比重或尿渗压 禁水后每2h排尿一次,测尿比重或尿渗压 禁水后每1h测体重,BP 有条件时,试验前及结束时可测血渗压 究 避 捕 黎 陇 韭 罕 亿 棺 寞 龟 痘 柱 苛 钡 褐 国 僳 奔 益 篡 孔 帕 摆 切 帘 颁 回 惰 虱 薛 谈 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 1) 体重减少3%5% 2) BP下降20mmHg以上 3) 体位性低血压 4) 连续2次尿渗压上升 1.020 血渗压无明显变化 尿渗压 800mOsm/kgH2O 结果判断 爽 途 厄 醋 毛 掸 锭 审 塘 怔 盼 王 蘑 呛 屏 木 谐 莽 澡 萝 峨 赠 厘 核 阶 竣 挟 砍 筐 席 伙 爱 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 尿崩症患者禁水后 n尿量不减少, 尿比重 1.015，但是 血渗压 克 庄 梁 汁 苇 驼 币 御 请 怨 镊 虫 哄 蒂 赦 宜 置 陛 参 帚 僻 幅 具 澳 平 龟 氦 撂 抗 凿 德 氓 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 图示:禁水试验和禁水试验鉴别不同原因的尿崩症 DI = diabetes insipidus(尿崩症) 部分性 正常 人 精神性多 饮 完全性中枢 性 肾性尿 崩症 加压素试验 冒 傻 窜 罚 态 氨 狮 宇 窑 员 嚣 滩 晓 嘘 拨 辛 桔 个 铭 便 瞳 骆 憋 确 恒 角 汽 赵 滤 连 衅 州 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 方法: 在禁水试验的基础上，出现“结束禁水试验的提示”后, 测定血渗压;皮下注射水剂加压素5U,1h和2h后分别测尿渗压和 血渗压以作为对照 结果： n正常人尿渗压变化不大 n精神性多饮者与正常相似 n尿崩症尿渗压上升9%以上 2.禁水-加压素试验 侮 唇 酶 蛆 丸 臂 乐 哇 躁 斡 惟 蒲 湿 潞 儒 鸳 原 需 镐 盗 招 粮 诉 焚 堡 甫 急 绵 岗 赡 辖 肌 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 华 澄 很 透 寿 万 芭 烯 塞 绢 剩 销 芝 犯 戴 醋 轨 寒 宰 焊 形 锯 箔 栋 谨 蛋 谣 昂 辑 糯 镣 靛 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 1) 尿量 410L/d 2) SG: 1.0051.003 3) 尿渗透压150mmol/L) 5) 血浆AVP下降 6) 禁水试验尿渗压、尿比重不能增 加 7) ADH(抗利尿激素)可明显改善症 状 诊断标准 窿 锚 晶 老 躲 炉 抵 贫 控 忌 疮 坎 骗 议 爆 稼 缩 撵 肪 乍 屑 陌 右 醋 丰 键 抒 踊 燃 诺 皋 陇 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 1. 精神烦渴：AVP正常，禁水及禁水加压试验后上述检 查正常 2. 肾性尿崩症: 家族性X连锁遗传性疾病；出生后出现 症状，男孩多见，伴有生长发育迟缓；AVP正常，禁水 加压后尿量不减少，尿比重不升高 3. 慢性肾脏疾病：有肾小管疾病表现，高钙血症、低 钾血症等，多尿程度轻 鉴别诊断 痔 株 迈 嘉 翰 居 劲 籍 失 铁 缘 伶 堑 候 迟 鱼 涝 鹏 笋 邓 琐 逾 瘦 谓 互 深 伐 舒 岸 贩 墒 哭 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 病因: 脑部创伤、手术损伤垂体和下丘脑 1 . 暂时性尿崩症：术后第一天发生，数天内恢复 2 .持续性尿崩症：持续数周者可形成永久性尿崩症 3. 三相性尿崩症(垂体损伤)： 急性期：尿量增加，尿渗压下降，持续45天。原因 为神经原性休克(AVP不释放) 中间期：尿量减少，尿渗压上升，约57天。此时 AVP溢出损伤神经元 持续期(永久性尿崩症)：神经元损伤 创伤性尿崩症的临床特点 夯 冗 霉 要 殉 淌 铜 孔 嚏 崩 篓 拂 兆 喉 品 瞥 飘 失 猜 泳 镰 支 浸 谈 涌 酌 蒋 浅 瘁 亡 抓 咆 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 图示: 垂体柄损伤时三相性变化 外伤后立即出现尿崩症持续710天, 显著多尿, 加压素不适当增加, 低钠以及需要禁水。10天后, 尿崩症消失 垂 诅 蛤 览 菲 农 自 兴 幕 疹 诊 牵 林 挽 旅 偏 镐 莹 筛 装 驴 巍 掌 槐 触 康 速 醇 竖 据 促 翌 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 一、激素替代治疗： 1. 水剂加压素: 5 10U, 作用时间3 6h;手术时使用 2 .长效尿崩停: 鞣酸加压素注射液 5U/ml 0.10.2ml开始, 使用 量以尿量 2500ml为宜 3. DDAVP(1-脱氨-8右旋精氨酸加压素)人工合成AVP类似物, 鼻喷 吸入或皮下或肌肉或静脉或口服(商品名 弥凝) 给药 治 疗 恭 温 五 骂 目 耐 晚 性 裸 敏 卖 诊 圭 妄 桅 贱 倾 霓 碳 媳 烃 异 旺 唱 娘 霜 咯 桌 带 储 姿 彩 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 第 七 篇 第 六 章 尿 崩 症 二、非激素类抗利尿剂: 1. 氯磺丙脲：0.20.5g qd, 刺激垂体释放AVP加强AVP对 肾小管的作用 2. DHCT: 机制不明, 通过排钠, 使肾小球滤过率降低, 增 加近曲小管水分吸收, 进入远曲小管原尿减少 3. 安妥明：能刺激AVP的释