相关性血管炎课件

ANCA相关性血管炎 系统性血管炎 一大类不明原因、以血管炎性破坏为 基本病变并引起相应的组织器官缺血 、炎症、坏死的全身性结缔组织病。 不少自身免疫性风湿病， 如SLE、RA等 ，也常以血管炎为特征， 属于继发性 血管 系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994） w大血管 n巨细胞（颞）动脉炎 nTakayasu动脉炎 w中血管 n结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） nKawasaki 病 w小血管 n韦格纳肉芽肿病（Wegeners granulomatosis, WG） n变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） n显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） n过敏性紫癜 n原发性冷球蛋白血症性血管炎 n皮肤白细胞碎裂性血管炎 显微镜下多血管炎与结节性多动脉炎的区别 结节性多动脉炎MPA 受累血管形态中至小动脉微小血管，也可累及中至小 动脉 肾血管炎（肾血管性高血压、肾梗 塞和微小动脉瘤） 有无 急进性肾小球肾炎无多见 肺出血无有 周围神经病变50-80%10-20% 病变复发较少很常见 ANCA阳性率较少（20%）较高（50-80%） 乙型肝炎病毒感染相关（但不多）无关 血管造影（微小动脉瘤、血管狭窄 ） 可阳性阴性 由于临床表现、治疗方案和预 后基本一致， 目前将WG，MPA和CSS统称为 ANCA相关性小血管炎 多系统受累 w肾：血尿、蛋白尿、ARF n可缓慢发生 n可为急进性肾炎 n多为非少尿性 免疫病理和电镜微量或阴性 肺 w咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 w胸片：阴影、结节和空洞 w弥漫性肺泡毛细血管炎 w肺纤维化 w眼 n色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎 n“红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出 w耳 n渗出性中耳炎：耳鸣，听力下降，鼓膜穿孔，外 耳道溢液（脓） w鼻 n鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 n脓性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻 w咽喉 n咽鼓管炎，声门下狭窄 n耳痛，呼吸困难，声音嘶哑 w外周神经系统 n多发性单神经炎 n感觉过敏、迟钝 w关节肌肉痛 w皮肤-皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 w消化道-食道炎，溃疡，出血 w前列腺炎，睾丸炎 临床应怀疑ANCA相关小血管炎 w中老年，较重的全身炎症反应 n发热、乏力、体重下降 w多系统受累 n肺、肾、关节肌肉、皮肤、眼、耳、鼻、神经系统 w肺肾综合征 w久治不愈的肺部炎症 w与出血、肾功能下降不平行的贫血 确诊方法 w活检有小血管炎 wpANCA/抗MPO抗体或cANCA/抗PR3抗体同时阳性 WGCSSMPA 特征上呼吸道(鼻窦炎、鼻损害、中 耳炎、感觉神经性耳聋、声门 下水肿、溃疡口腔炎、草莓样 牙龈肿胀 ) 下呼吸道 肾脏病变 哮喘 嗜酸性粒细胞增多 血管炎（嗜酸性粒 细胞心肌炎、肠炎 ） 肾小球肾炎 肺出血（弥漫性肺 泡损害和肺纤维 化） 肾脏 表现 70-80%累及，以肾损害为首发 表现者较少。临床肾损害较重 ，部分RPGN、ARF 血尿、蛋白尿多不 严重，部分自限， 少数ARF 100%累及肾小球 蛋白尿、血尿多见 主要为RPGN、 ARF 实验 室 80%cANCA(+)多为pANCA(+) EOS占WBC10 IgE增高与疾病活 动相平行 60%pANCA(+) 15%cANCA(+) 诊断标准 美国风湿病学会1990年制定的韦格氏肉芽肿 鼻或口腔炎症逐渐加重的痛性或无痛性口腔溃疡 、脓性或血性鼻分泌物 异常胸部X线胸片示有结节、固定位置的肺侵润 或空洞存在 尿沉渣异常镜下血尿（RBC5/每高倍视野）或 尿沉渣中有红细胞管型 组织活检有肉芽 肿性炎症改变 组织学改变显示在动脉壁内、血管 周围或血管外有肉芽肿炎性改变 具备2或2项以上，可诊断为WG 1990年美国PAN及MPA诊断标准 q体重下降4kg q网状青斑 q睾丸痛或压痛 q肌痛、无力、腿肌压痛 q单或多神经病变 q舒张压90mmHg q血尿素氮或肌酐升高 q血清HBV标记阳性 q动脉造影异常 q活检示中、小动脉炎症 10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA） 变应性肉芽肿性血管炎（CSS） w哮喘史 w血嗜酸性粒细胞增高10% w单、多发性单神经炎 w非固定性肺浸润 w鼻窦炎 w病理 n血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽 肿形成 4/6阳性可诊断 治疗 w糖皮质激素免疫抑制剂 甲基强的松龙（MP）冲击疗法 n肺出血 n小动脉/或肾小球毛细血管袢纤维素样坏死 n新月体性肾小球肾炎 7-15mg/kgd (0.5-0.8/d) X 3, 1-3个疗程 诱导 w强的松 n剂量：1mg/kgd n10-15mg/d 维持 0.5-1 年 wCTX n口服：2-3mg/kg d n静点：0.5-1.0g/m wMTX 0.3mg/kg/w (15mg/w)20-25mg/w 多做为缓解期的维持治疗，毒副作用小 其他治疗