弹力纤维瘤医学

Elastofibroma Dorsi 肩背部弹力纤维瘤 定义 n弹力纤维瘤：是一种起源于间质组织的良 性软组织肿瘤。 n具有特征性：发生部位和CT/MR表现 n比较少见（发病率2%） n病因未明：机械性摩擦、体力劳动者、慢 性刺激、易感体质等有关。 流行病学特征 n好发年龄：中老年人群 n好发性别：女性多见（513：1） n好发部位：肩胛下区多发 n (前锯肌背阔肌与胸壁之间) n 单侧（右侧）或双侧（10%） 临床表现 n呈缓慢长大的肿物，常无典型临床症状（ 50%） n部分伴有肩部麻木、僵硬（25%）、疼痛 （10%）或肩胛骨运动时发出咔哒声音 n有时因为肩部疼痛而被临床误诊为回旋肌 肌腱撕裂或肩峰下囊炎 n有症状的患者手术切除后症状消失，且多 数无复发 病理 n大体表现 无包膜 切面呈斑驳状 胶原纤维束 (*) 脂肪组织（箭头） 病理表现 n组织学表现： n 大量胶原纤维（含弹力纤维） n 少量成熟脂肪细胞 a.X40 HE染色 b.X100 HE染色 c.X100 Verhoeff染色 a.胶原纤维束（长箭头）和 成熟脂肪组织（短箭头） b.致密、嗜酸性的弹力纤维 （裸箭头） c. Verhoeff染色：弹力纤维 显示为黑色（箭头），表现 为“线样、锯齿样、串珠样 ” 影像学表现 nX Ray nComputed Tomography(CT)* nMagnetic Resonance Imaging(MRI)* nUltrasonography(US) nPositron Emission Tomography(PET) X Ray表现 n正常或肩胛下区软组织肿块影 CT表现 n边界模糊（无包膜） n致密纤维束：与肌肉相似的软组织密度 n脂肪组织：病变内部可见点状、条状低密度 n增强可见无强化或轻度强化 78y 女性 左侧肩胛下区肿物 增强CT扫描 CT平扫 CT增强 68岁 男性 脂肪组织 注意：部分弹力纤维瘤含有脂肪组织。 CT可以确诊 n典型的部位：肩胛下区 + 典型的CT表现：边界模糊 肌肉样密度 内部含有少量脂肪密度 如果发现其他征象：骨质破坏或明显强化，应 高度怀疑其他肿瘤（脂肪肉瘤或转移等）。 MR表现 n典型部位：肩胛下区出现软组织信号肿块 n信号：T1WI和T2WI与临近肌肉呈等信号， 其内脂肪组织T1WI高信号，压脂序列低信 号 n增强：无强化或轻度强化 n双侧肩胛下区弹力纤维瘤 57岁男性 左侧肩胛下弹力纤维瘤 Ax T1示：双凸镜状肿块（长箭头），位于背阔肌和前锯肌下方（箭 头），其内含有线状高信号脂肪。 Ax T2压脂示：病 灶主要为肌肉样等信号。 US表现 n上臂轻度前抬及外展有助于发现病变及定位 n边界较清 n纤维样回声肿块 n内部含有低回声脂肪组织 69岁女性左上臂运动时轻度不适，肩胛 下区弹力纤维瘤 49岁女性肢体僵直伴运动咔嚓音 核素显像 83岁女性 右肩胛下区肿物 n注意：肩胛下区肿块+典型的CT和MR表现 ，若核素高摄取，也不能改变弹力纤维瘤的 初步诊断。 临床处理 n无症状，无需处理 n有症状，可手术切除，效果好 n无恶变倾向 影像学鉴别诊断 nT1和T2高信号：脂肪瘤、脂肪肉瘤、 nT1和T2低信号：矿物质聚集、PVNS、含铁血黄素沉 着 n少细胞的胶原肿瘤：纤维瘤病、硬纤维瘤 n转移瘤 n弹力纤维瘤：大量纤维肿块内有少量脂肪嵌入 如何确诊 n粗针穿刺活检可确诊 n外科切除：有症状的肿块，效果较好 nCT和MRI可确诊，其表现具有特征性（因此 我们要提高对其的影像认识，以减少穿刺 和手术。） 小结 n认识弹力纤维瘤的特征性发生部位及 CT/MR表现有助于避免患者的焦虑、过度 检查、及手术创伤。 典型部位：肩胛下区 典型CT表现：边界欠清，肌肉密度肿块，其内少 量脂肪密度影。 典型MR表现：边界较清，肌肉信号肿块，其内不 规则脂肪信号。 参考文献 1.Best Cases from the AFIP， Elastofibroma Dorsi， Jennifer E. Ochsner et al , RG : 2006，Volume 26 Number 6,1873-6 2.Case Report， Hypermetabolism of Elastofibroma Dorsi on PETCT， Jerome C. Pierce III and Robert Henderson， AJR:183, July 2004 3. Elastofibroma: MR and CT appearance with radiologic-pathologic correlation,KRANSDORF ET AL. AJR:i59, September 1992，575-9 4. Nagamine N, Nohara Y, Ito E. Elastofibroma in Okinawa: a clinicopathologic study of 170 cases. Cancer 1982;50: 1794-1805 5. Elastofibroma Dorsi: Sonographic Findings,Stefano Bianchi1 at el,AJR:169,