儿科学-泌尿系统疾病

泌尿系统疾病 儿科学-泌尿系统疾病 一、小儿泌尿系统解剖生理特点 儿科学-泌尿系统疾病 肾单位 肾小体 肾小球 肾小囊 壁层 脏层 囊腔 肾小管 近端肾小管 曲部（近曲小管） 直部（降支厚壁部） 细段 降支薄壁段 升支薄壁段 远端肾小管 直部（升支厚壁段） 曲部（远曲小管） 儿科学-泌尿系统疾病 （一）肾脏 1、解剖特点 2、生理特点 （二）肾盂和输尿管 （三）膀胱 （四）尿道 二、小儿排尿及尿液特点 （一）排尿次数: 93%新生儿生后24小时内 、99%在生后48小时内排尿。生后一周内4 5 次/日；一周后突增至20 25次日；一岁时15 16次日；至学龄前及学龄期次日 儿科学-泌尿系统疾病 （二）每日尿量 正常小儿每日排尿量为： 400+（年龄1）100ml/d 无尿：+，定量 0.05/kg/d 2、低蛋白血症：血浆白蛋白5.72mmol/L 4、不同程度水肿,凹陷性水肿。 以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。 儿科学-泌尿系统疾病 二、肾病的分类及分型 原发性肾病（90%） 继发性肾病 原发性肾病的分型： 1、临床分型 1)单纯性肾病：具有三高一低 儿科学-泌尿系统疾病 2）肾炎性肾病： （1）血尿：RBC10个/HP,5.72mmol/L） 主 要 危 害 增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响 * *高脂血症高脂血症 儿科学-泌尿系统疾病 五、临床表现及辅助检查 单纯性NS 肾炎性NS 病理 MCD为主 non-MCD为主 临床 凹陷性水肿 同单纯性NS+以下一项或多项 大量蛋白尿 持续性血尿，两周内三次尿 低蛋白血症 沉渣RBC10个/HP 高脂血症 氮质血症，除外循环量不足 高血压，除外激素影响 持续性低补体血症 临床诊断临床诊断 儿科学-泌尿系统疾病 六、并发症 1、感染 : 呼吸道感染、皮肤、泌尿系 2、电解质紊乱（Na、K、Ca）和 低血容量休克 3、血栓形成：肾静脉血栓 4、肾上腺危象：长期激素治疗突然停药 5、肾小管功能障碍；肾性糖尿、氨基酸 尿、低血磷性佝偻病和酸中毒等。 6. 急性肾衰竭 临床并发症临床并发症 免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用 气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染 感染感染 临床并发症临床并发症 体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用 白蛋白20g/L难以维持正常血容量 免疫抑制药物的使用 长期免盐或低盐 低血容量和休克低血容量和休克 原因 临床并发症临床并发症 血液高凝状态和血栓形成血液高凝状态和血栓形成 儿科学-泌尿系统疾病 七、治疗 儿科学-泌尿系统疾病 （一）一般疗法：激素治疗中补充维生 素D400u/d及适量 钙 ，利尿后补钾。 1 休息 2饮食：活动期限盐，12g/d。限蛋白 质，1.52g/kg/d。 3利尿：水肿严重、少尿 4防治感染 儿科学-泌尿系统疾病 （二）激素疗法 1、短程疗法 2、中长程疗法 3、激素疗效判定 儿科学泌尿系统疾病 （二）激素治疗 1、中长疗程：Prednison2mg/kg/日，最大 量60mg/d，分三次口服 共四周，若四周 内尿蛋白转阴，则自转阴后至少巩固2周 开始减量，改2mg/kg隔日早餐后顿服， 继续用4周，以后每2 4 周减总量2.5 5mg , 直至 停药。疗程6个月（中疗程） 。 儿科学泌尿系统疾病 如果开始治疗后4周尿蛋白未转阴者 可继续服至尿蛋白转阴后2周，一般 不超过8周。以后再改为隔日2mg/kg 早餐后顿服，继续用4周，以后每2 4周减量一次，直至停药，疗程9个 月（长程疗法）。 儿科学泌尿系统疾病 2、短程疗法： Prednison2mg/kg/ 日，最大量60mg/d，分三次口服 共四周，4周后不论转阴否，均 改为强的松1.5mg/kg隔日晨顿服 ，共4周，全疗程共8周，然后骤 然停药。易复发，国内少用 儿科学泌尿系统疾病 副作用 （1）代谢紊乱：柯兴貌、伤口不愈合、 高血糖、高血压、骨质疏松 （2）溃疡、欣快、失眠、股骨头坏死、 高凝 （3）易感染或诱发结核 （4）戒断综合征 儿科学-泌尿系统疾病 （三）免疫抑制剂：环磷酰胺、环 孢素A等。 适用：频复发,耐药,激素依赖,严重 副作用。 环磷酰胺冲击：1012mg/kg.d连 用两天。水化、每两周一疗程 儿科学-泌尿系统疾病 （四）抗凝及纤溶药物疗法：肝素、尿 激酶、潘生丁（510mg/kg/d分3次饭 后口服，6月为1疗程）等 （五）免疫调节剂：左旋米唑 2.5mg/kg 隔日服6月。 （六）血管紧张素转换酶抑制剂：卡托 普利适用于有高血压 #复发或反复的治疗 1、延长激素治疗时间或调整剂量 或更换剂型（如地塞米松、阿赛 松） 儿科学-泌尿系统疾病 2、免疫抑制剂： （1）CTX22.5mg/kg/d分三次口服或 每晨顿服。疗程812周，总量不超 过200mg/kg。或CTX冲击疗法： 1012mg/kg/d加 GS100200ml，静 点12h，连续2天为1疗程，2周1疗 程。 儿科学-泌尿系统疾病 副作用： （1）胃肠道反应 （2）12周血常规WBC4109/L 3109/L 停药 （3）脱发 （4）出血性膀胱炎 停药 （5）总剂量300mg/kg性腺损害或诱 发肿瘤或肺纤维化。 儿科学-泌尿系统疾病 （2） 苯丁酸氮芥：0.2mg/kg/日 分三 次口服 连服8周。 3、免疫调节剂：左旋咪唑：2.5mg/kg 隔日口服 ，疗程6个月。 儿科学-泌尿系统疾病 #皮质激素耐药治疗 1、继续诱导缓解： （1）延长泼尼松诱导期 儿科学-泌尿系统疾病 （2）甲基泼尼松龙冲击疗法， 1530mg/kg每日或隔日1次，3次为 一疗程。(肾活检基础上) （3）CTX口服或冲击治疗， 0.50.75g/m2 每 月1次连用68次。 儿科学-泌尿系统疾病 先天性肾病综合征 出生时或出生后半年内出现水肿 、蛋白尿、低蛋白血症和高脂血 症，芬兰型：常染色体隐性遗