小肠淋巴管扩张

小肠淋巴管扩张症 1 例 刘小玲 贾月如 张改玲 河南宏力医院 河南 长垣 453400 一病历摘要 患者男，38 岁，以“间断水肿 8 年，加重 15 天”为主诉，于 2010 年 8 月 20 日入院。 患者 8 年前明显诱因出现水肿，初为脚踝部指陷性水肿，逐渐发展为全身凹陷性水肿，以 低垂部位为著，伴腹泻、乏力，大便 4-5 次/天，黄色稀水样便，无粘液脓血、里急后重， 无发热、恶心、呕吐、呕血、腹痛，无尿频、尿痛、小便性状改变，无心慌、胸闷等不适， 曾于外院行肝功能提示：白蛋白 15g/L ，甲状腺功能提示：游离三碘甲状腺原氨酸 FT3 33.17pmol/L，游离甲状腺素 FT4 40.31 pmol/L，超敏促甲状腺素测定 TSH 1.52uIU/ml。 给予保肝药物治疗，间断输注白蛋白，患者水肿症状可缓解，8 年来上述症状反复发作。 15 天前受凉后，腹泻症状加重，每天 15-16 次，稀水样便，重度乏力，为进一步诊治来我 院，门诊检查肝功能提示：白蛋白 11g/L，随收入院。入院查体：生命体征正常，皮肤巩 膜无黄染，无肝掌蜘蛛痣，心肺无异常，腹软，全腹无压痛、反跳痛，肝、脾肋下未触及， 肝浊音界无缩小，移动性浊音阳性，双下肢中度指陷性水肿。辅助检查：血常规：白细胞 7.0*109/L，外周血淋巴细胞 2.4%，绝对计数 0.27*109/L，肝功能：总蛋白 23.4g/L，白蛋白 9.1 g/L，AST：66IU/L ，血钾 1.66mmol/L，钠 118.0 mmol/L，氯 80.5 mmol/L ，钙 0.49 mmol/L ，ESR9.0mm/h ，游离三碘甲状腺原氨酸 3.15pmol/L（3.8-8.0 ） ，游离甲状腺素 23.13 pmol/L（7.9-18.9） ，超敏促甲状腺素测定 2.05uIU/ml（0.34-5.60 ）高密度脂蛋白 0.59mmol/L，胆碱酯酶 2281U/L，免疫球蛋白 IgG5.507g/L，IgA0.933g/L ，IgM0.369g/L， 补体 C3 0.431，补体 C4 0.183，AFP 0.82，CEA 0.67，CA19-9 3.15，腹腔穿刺：乳糜样 腹水，白色浑浊，李凡他实验 阳性，乳糜实验 阳性，白细胞 98*106/L，单个核 30%，多 核 70%，总蛋白 10g/L，白蛋白 10g/L，碱性磷酸酶 9IU/L,乳酸脱氢酶 46IU/L，葡萄糖 6.07mmol/L,腺苷脱氨酶 2U/L 嗜酸粒细胞计数 0；细菌及结核菌培养阴性。 （9 月 1 日） AST：120 IU/L,ALT：124 IU/L TP：30.7g/L,ALB13.6 g/L，钾、钠、氯正常，钙 1.06 mmol/L；心电图：肢导低电压。胸片：双侧胸腔少量积液。B 超：肝胆脾胰、双肾未见明 显异常，腹水，肠腔积液。胃镜：胃粘膜充血水肿，散在多处斑片状糜烂灶，十二指肠球 部多处扁平状隆起，表面水肿，十二指肠降部粘膜充血水肿，弥漫性白色粟粒样改变，伴 多发息肉样隆起。病理：（胃窦）慢性炎症伴糜烂部灶性活动性炎症， （十二指肠降部）炎 性息肉伴部分区腺体间质及上皮小淋巴管增多并囊性扩张，考虑淋巴管扩张症。 入院后给予人血白蛋白、复方甘草酸、葡萄糖酸钙静脉输注，奥曲肽静脉泵入等止泻、 补充电解质、利尿对症支持治疗，嘱患者低脂高蛋白、富含中链脂肪酸饮食。8 月 29 日患 者腹泻症状明显好转，双下肢明显水肿减轻，9 月 4 日患者无腹痛腹泻，大便呈黄色成形 软便。每天 1 次，自动出院。 二讨论 小肠淋巴管扩张症（intestinal Lymphangiectasia,IL）在临床上极为罕见，主要表现为腹 泻、水肿、低蛋白血症、浆膜腔积液和淋巴细胞绝对计数减少。该病最早有 Waldmann 等 1在 1961 年采用 51Cr 标记白蛋白的方法研究蛋白质渗出部位，首次提出本病。而国内则在 1990 年才有首例报道 2，此后文献中散在报道。目前全球报道病例不足 200 例。目前认为 小肠淋巴管扩张症是由于小肠淋巴管引流受阻后，出现绒毛内乳糜管和其他小肠淋巴管扩 张，淋巴回流受阻，淋巴管内压力升高，从而损害乳糜颗粒和脂溶性维生素的吸收，同时 也阻碍了淋巴细胞进入外周血的再循环。由于小肠淋巴液、乳糜颗粒、蛋白质和淋巴细胞 直接引流与肠腔或其他浆膜腔，从而引起蛋白质和淋巴细胞丢失，乳糜颗粒则隔绝于固有 膜和扩张的淋巴管内。这样就出现了腹泻、外周水肿、乳糜性渗出及失蛋白性肠病等的一 些较有特征性临床表现 3。根据病因，小肠淋巴管扩张症可分为原发性和继发性。原发性 小肠淋巴管扩张症原因不明，常由巨淋巴管症或先天性淋巴系统发育不良所致，多见于儿 童及轻年人，90%的患者 30 岁以前起病，平均起病年龄为 11 岁，无性别差异，多散发。 另有报道姐妹俩同患本病，且合并面部异常和精神发育迟滞（Hennekam 综合征） ，提示本 病可能为常染色体隐形遗传病。目前研究，原发性小肠淋巴管扩张症与机体免疫亦有一定 关系 4。继发性 IL 与自身免疫性疾病、肿瘤、感染（结核、丝虫病等） 、肝硬化门静脉高 压、缩窄性心包炎、Whipple 病腹部外伤或手术损伤等因素而造成淋巴管及周围组织的炎 症和狭窄，使淋巴循环受压或回流不畅有关。结核病治愈后广泛的纤维粘连残留，数年后 可出现乳糜池周围非特异性炎症而导致本病 5。IL 的诊断依据 典型的临床表现；外周 血淋巴细胞绝对计数减少；血浆白蛋白和 IgG 同时降低； 内镜活检或手术标本证实有 IL；实验证明有肠道丢失蛋白质增多。具备前 3 条为疑诊，具备后 2 条即可确诊。 本例患者主要表现为水肿，腹泻。生化分析证实为低蛋白血症（总蛋白 23.4g/L，白蛋 白 9.1 g/L） ；分析： 水肿、多浆膜腔积液为低蛋白血症引起，常见低蛋白血症原因有 1.摄 入不足，2.丢失过多，3.合成能力下降，4.吸入障碍等。结合患者长期大量水样便病史，电 解质紊乱（低钾、低钠、低氯、低钙） ，考虑为白蛋白经肠道丢失过多引起。外周血淋巴细 胞绝对计数减少（外周血淋巴细胞 2.4%，绝对计数 0.27*109/L） ，IgG 降低： IgG5.507g/L，胃镜：胃粘膜充血水肿，散在多处斑片状糜烂灶，十二指肠球部多处扁平状 隆起，表面水肿，十二指肠降部粘膜充血水肿，弥漫性白色粟粒样改变，伴多发息肉样隆 起。病理：（胃窦）慢性炎症伴糜烂部灶性活动性炎症， （十二指肠降部）炎性息肉伴部分 区腺体间质及上皮小淋巴管增多并囊性扩张。且依据相关检查结果排除肝硬化、结核、甲 减、肿瘤外伤等因素引起的继发性淋巴管扩张。确诊为原发性小肠淋巴管扩张症。 IL 的治疗无特效方法，目前以内科治疗为主，正常热量、低脂、高蛋白、富含中链三 酰甘油（MCT）饮食是目前最主要的疗法。 MCT 不需在肠道细胞脂化，可绕过肠道淋巴 系统，直接吸收到门静脉系统，故可降低小肠淋巴管内压力，不致引起淋巴管扩张、破裂、 淋巴漏出，且副作用小。奥曲肽能抑制胃肠道运动及激素分泌，减少内脏血流，减少肠道 淋巴液流量，减少脂肪酸的吸收，在门脉压增高合并淋巴管扩张的病人中，应用奥曲肽能 降低门脉压力，减少蛋白的漏出 6。 本例患者通过内科保守治疗，调整饮食结构，给予低脂高蛋白、中链脂肪酸饮食，利 尿，止泻纠正水电解质紊乱、补充白蛋白，奥曲肽应用，2 周后双下肢明显水肿明显减轻， 患者无腹痛腹泻，大便呈黄色成形软便，每天 1 次。病情稳定出院。 本文不足之处：患者因个人原因拒绝胶囊内镜检查；由于目前我们尚未开展 1- 抗胰蛋白酶清除率、标记核素白蛋白实验的检测，蛋白丢失性肠病的诊断多在排除引起低 蛋白血症的其他原因后考虑，如能直接检测大便 1-抗胰蛋白酶，将更有助于疾病的诊断； 胶囊内镜的问世和使用为小肠淋巴管扩张的诊断可准确定位提供了便利，胶囊内镜检查中 原发性小肠淋巴管扩张症，主要形态学特点为小肠粘膜水肿增厚，绒毛颜色变白肿胀，散 在或弥漫性白点或白斑，有时可见白色或黄色结节 7。胶囊内镜为无创检查，能直接观察 到小肠淋巴管扩张症的病变，诊断准确率高，可成为临床疑诊小肠淋巴管扩张症首选检查 8。 参考文献 1. Waldmann TA，Steinfeld JL，Dutcher TF, et al. The role of the gastrointestinal system in“idiopathic hypoproteinemia”. Gastroenterology. 1961,41:197-207. 2. 蒋木平. 小肠淋巴管扩张症一例报道J，中华消化杂志， 1990，,1（2）：71. 3. 杨爱明，蔡华聪，陆星华，等.小肠淋巴管扩张症的诊断与治疗J. 临床消化杂志， 2007,19（20）：80-82. 4. 历有名，张冰凌.小肠淋巴管扩张症的研究现状J. 诊断学理论与实践，2008,7（1） ， 9-11. 5. 王玉环，黄瑛，梁英杰，等。原发性小肠淋巴管扩张症 2 例并文献复习J.中国询证儿 科杂志，