脊髓疾病 ppt课件

脊脊 髓髓 疾疾 病病 (Diseases of the spinal cord) 神经精神疾病教研室神经精神疾病教研室 1 脊髓疾病脊髓疾病 n 概述概述 n 急性脊髓炎急性脊髓炎 n 脊髓压迫症脊髓压迫症 n 脊髓空洞症脊髓空洞症 n 亚急性联合变性亚急性联合变性 n 脊髓血管疾病脊髓血管疾病 2 概概 述述 -相关解剖相关解剖 3 脊髓解剖脊髓解剖 外部结构外部结构 n 上端与延髓上端与延髓 在枕骨大孔处相连，下端形在枕骨大孔处相连，下端形 成脊髓圆锥至第成脊髓圆锥至第 1腰椎的下缘，全长腰椎的下缘，全长 42 45cm n 发出发出 31对脊神经，颈对脊神经，颈 8，胸，胸 12，腰，腰 5，骶，骶 5，尾，尾 1；脊髓也相应分为；脊髓也相应分为 31个节段个节段 4 脊髓解剖脊髓解剖 n 颈髓节段较颈髓节段较 颈椎高颈椎高 1节椎骨，节椎骨， 上、中段胸髓节段较相应胸椎上、中段胸髓节段较相应胸椎 高高 2节椎骨，下胸髓则高节椎骨，下胸髓则高 3节椎节椎 骨，腰髓相当于第骨，腰髓相当于第 1012胸椎胸椎 水平，骶髓相当与第水平，骶髓相当与第 12胸椎和胸椎和 第第 1腰椎水平腰椎水平 n 脊髓有两个膨大部分，颈膨大脊髓有两个膨大部分，颈膨大 (C5至至 T2水平水平 )和腰膨大和腰膨大 (L1至至 S2水平水平 ) 5 与 椎骨序数 T6 T4 C3 C3 C7 C6 T10 T7 C1 C4 C1 C4 C5 C8 T1 T4 C5 C8 T1 T41 T9 T12 T9 T123 T5 T8T5 T8 2 全部 L T10 T12 全部 S、 CO L1 【 脊髓节段 】* * * * * 的 对应关系 一对脊神经根丝所 连的那一段脊髓叫 一个脊髓节段。 6 脊髓解剖脊髓解剖 n 最外层为硬脊膜最外层为硬脊膜 n 最内层紧贴脊髓表最内层紧贴脊髓表 面为软脊膜；硬脊面为软脊膜；硬脊 膜与软脊膜之间为膜与软脊膜之间为 蛛网膜，蛛网膜与蛛网膜，蛛网膜与 硬脊膜之间为硬膜硬脊膜之间为硬膜 下腔下腔 n 脊髓蛛网膜与软脊脊髓蛛网膜与软脊 膜之间为蛛网膜下膜之间为蛛网膜下 腔腔 脊髓由三层结缔组织的被膜包裹： 7 脊髓解剖脊髓解剖 内部结构内部结构 n 脊髓由白质和灰质组脊髓由白质和灰质组 成成 n H形灰质中间的横杆形灰质中间的横杆 为灰质联合，两旁分为灰质联合，两旁分 别为前角和后角，别为前角和后角， C8L2及及 S24尚有侧尚有侧 角角 n 白质分为前索、侧索白质分为前索、侧索 和后索三部分。主要和后索三部分。主要 由上行由上行 (感觉感觉 )和下行和下行 ( 运动运动 )传导束组成传导束组成 侧索 前索 后索 后角 侧角 前角 8 脊髓解剖脊髓解剖 n C8L2侧角内主要是交感神经细胞，侧角内主要是交感神经细胞， 发出的纤维支配内脏、腺体功能发出的纤维支配内脏、腺体功能 n C8、 T1侧角发出的交感纤维，支配同侧角发出的交感纤维，支配同 侧瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌，另侧瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌，另 一部分支配同侧面部血管和汗腺一部分支配同侧面部血管和汗腺 n S24侧角为侧角为 脊髓的副交感中枢，发出脊髓的副交感中枢，发出 的纤维支配膀胱、直肠和性腺的纤维支配膀胱、直肠和性腺 9 脊髓解剖脊髓解剖 n 皮质脊髓束皮质脊髓束 -传递对侧大脑皮质的运动传递对侧大脑皮质的运动 冲动至同侧前角细胞，支配随意运动冲动至同侧前角细胞，支配随意运动 n 脊髓丘脑束脊髓丘脑束 -传递对侧躯体皮肤的痛、传递对侧躯体皮肤的痛、 温觉和轻触觉至大脑皮层温觉和轻触觉至大脑皮层 n 薄束、楔束薄束、楔束 -分别传递同侧下上半身深分别传递同侧下上半身深 感觉与识别性触觉感觉与识别性触觉 n 脊髓小脑前后束脊髓小脑前后束 -传递本体感觉至小脑传递本体感觉至小脑 ，参与维持同侧躯干与肢体的平衡与协，参与维持同侧躯干与肢体的平衡与协 调调 10 纤维束纤维束 薄束 楔束 脊髓小脑后束 脊髓小脑前束 皮质脊髓侧束 皮质脊髓前束 Barne前外侧束 红核脊髓束 顶盖脊髓束 前庭脊髓束 网状脊髓束 内侧纵束 固有束 脊髓白质脊髓白质 深感觉 浅感觉 脊髓反射 躯体运动 肌张力 视听反射 脊髓丘脑束 短（ ）纤维束 感觉（感觉（ ）纤维束）纤维束 运动（运动（ ）纤维束）纤维束 11 12 脊髓解剖脊髓解剖 脊髓的血液供应脊髓的血液供应 n 脊髓前动脉：起源于两侧椎脊髓前动脉：起源于两侧椎 动脉颅内段，供应脊髓横断动脉颅内段，供应脊髓横断 面前面前 2/3，系终末支易发生缺，系终末支易发生缺 血血 n 脊髓后动脉：供应脊髓横断脊髓后动脉：供应脊髓横断 面的后面的后 1/3 n 根动脉：分为根前动脉与根根动脉：分为根前动脉与根 后动脉，分别与脊前动脉与后动脉，分别与脊前动脉与 脊后动脉吻合脊后动脉吻合 13 14 脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 脊髓损害主要表现：脊髓损害主要表现： n 运动障碍运动障碍 n 感觉障碍感觉障碍 n 括约肌功能障碍括约肌功能障碍 n 自主神经功能障碍自主神经功能障碍 15 脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 脊髓横贯性损害：脊髓横贯性损害： n 受损节段以下双侧感觉、运动受损节段以下双侧感觉、运动 全部障碍、大小便障碍及自主全部障碍、大小便障碍及自主 神经功能障碍神经功能障碍 n 当脊髓受到急性严重的横贯性当脊髓受到急性严重的横贯性 损害时，早期呈脊髓休克损害时，早期呈脊髓休克 (spinal shock)，表现肌肉松弛，表现肌肉松弛 、肌张力低、腱反射消失、肌张力低、腱反射消失 、病、病 理征阴性和尿潴留理征阴性和尿潴留 16 脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 脊髓受损节段的判断：脊髓受损节段的判断： n 节段性症状：节段性肌萎缩节段性症状：节段性肌萎缩 、相应节段腱反射消失、根、相应节段腱反射消失、根 痛或根性分布的感觉障碍节痛或根性分布的感觉障碍节 段段 n 感觉障碍的平面：对病变节感觉障碍的平面：对病变节 段定位也有极大的帮助段定位也有极大的帮助 17 脊髓损害的临床现脊髓损害的临床现 高颈段高颈段 (C14)： n 损害平面以下各种感觉缺失损害平面以下各种感觉缺失 n 四肢呈上运动神经元性瘫痪四肢呈上运动神经元性瘫痪 n 括约肌功能障碍括约肌功能障碍 n 其他：其他： C35损害损害 可出现膈肌瘫痪可出现膈肌瘫痪 、呼吸困难；三叉神经脊束核受、呼吸困难；三叉神经脊束核受 损，出现同侧面部痛温觉丧失等损，出现同侧面部痛温觉丧失等 18 脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 颈膨大颈膨大 (C5T2)： n 双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢 性瘫痪性瘫痪 n 病变平面以下各种感觉缺失病变平面以下各种感觉缺失 n 括约肌障碍括约肌障碍 n 上肢有节段性感觉减退或消失，肩部上肢有节段性感觉减退或消失，肩部 及上肢根痛及上肢根痛 n C8T1侧角受损时产生同侧侧角受损时产生同侧 Horner征征 19 脊髓损害的临床现脊髓损害的临床现 胸髓胸髓 (T312)： n 双下肢呈上运动神经元性瘫痪双下肢呈上运动神经元性瘫痪 (截瘫截瘫 ) n 病变平面以下各种感觉缺失病变平面以下各种感觉缺失 n 出汗异常，大小便障碍出汗异常，大小便障碍 n 伴相应胸腹部根痛或束带感伴相应胸腹部根痛或束带感 n 病变在病变在 T10时，可出现时，可出现 Beevor征征 20 脊髓损害的临床现脊髓损害的临床现 腰膨大腰膨大 (L1S2)： n 受损时出现双下肢下运动神经元受损时出现双下肢下运动神经元 性瘫痪性瘫痪 n 双下肢及会阴部感觉丧失，大小双下肢及会阴部感觉丧失，大小 便功能障碍便功能障碍 n 损害平面在损害平面在 L24时膝反射消失时膝反射消失 ；在；在 S12时踝反射消失；时踝反射消失； S13 受损出现阳痿受损出现阳痿 21 脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 脊髓圆锥脊髓圆锥 (S35和尾节和尾节 )： n 无下肢瘫痪及锥体束征无下肢瘫痪及锥体束征 n 肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈 鞍状分布鞍状分布 n 髓内病变可有分离性感觉障碍髓内病变可有分离性感觉障碍 n 肛门反射消失和性功能障碍肛门反射消失和性功能障碍 n 圆锥病变可出现真性尿失禁圆锥病变可出现真性尿失禁 22 脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 马尾：马尾： n 损害症状及体征可为单侧或不对损害症状及体征可为单侧或不对 称称 n 根痛多见且严重，位于会阴部、根痛多见且严重，位于会阴部、 股部或小腿股部或小腿 n 下肢可有下运动神经元性瘫痪下肢可有下运动神经元性瘫痪 n 大小便功能障碍常不明显或出现大小便功能障碍常不明显或出现 较晚较晚 23 脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 脊髓半侧损害脊髓半侧损害 (Brown-Sequard syndrome) n 病变同侧损害节段以下上运动病变同侧损害节段以下上运动 神经元瘫痪神经元瘫痪 n 同侧深感觉障碍及病变对侧痛同侧深感觉障碍及病变对侧痛 温觉减退或丧失，而触觉保持温觉减退或丧失，而触觉保持 良好良好 n 病变侧血管舒缩功能障碍病变侧血管舒缩功能障碍 24 25 脊髓损害的临床表现脊髓损害的临床表现 n 中央管附近：节段性分离性感觉障碍中央管附近：节段性分离性感觉障碍 n 前索：病灶对侧水平以下粗触觉障碍前索：病灶对侧水平以下粗触觉障碍 n 后索：深感觉障碍后索：深感觉障碍 n 侧索：对侧肢体上运动神经元性瘫侧索：对侧肢体上运动神经元性瘫 n 前角：支配肌肉下运动神经元性瘫前角：支配肌肉下运动神经元性瘫 n 后角：同侧节段性痛温觉缺失、触觉保留后角：同侧节段性痛温觉缺失、触觉保留 n 侧角：侧角： C8-L2交感神经低级中枢；交感神经低级中枢； S2-4脊髓脊髓 副交感中枢副交感中枢 26 常见不完全脊髓损害综合征常见不完全脊髓损害综合征 n 中央管：脊髓空洞症中央管：脊髓空洞症 n 后索后索 +后角：脊髓痨后角：脊髓痨 n 后索后索 +侧索：亚急性联合变性侧索：亚急性联合变性 n 后索后索 +锥体束锥体束 +脊髓小脑束：脊髓小脑性共济脊髓小脑束：脊髓小脑性共济 失调失调 n 锥体束锥体束 +前角：肌萎缩侧索硬化前角：肌萎缩侧索硬化 n 前角：脊髓肌萎缩症、脊髓灰质炎前角：脊髓肌萎缩症、脊髓灰质炎 n 脊髓前脊髓前 2/3：脊髓前动脉综合征：脊髓前动脉综合征 n 脊髓后脊髓后 1/3：脊髓后动脉综合征：脊髓后动脉综合征 n 脊髓半切综合征：慢性脊髓压迫症脊髓半切综合征：慢性脊髓压迫症 27 判定脊髓病灶上界依据判定脊髓病灶上界依据 n 根性症状：最上位根痛、根根性症状：最上位根痛、根 性感觉缺失、节段性肌无力性感觉缺失、节段性肌无力 或肌萎缩部位或肌萎缩部位 n 传导束性感觉缺失平面：皮传导束性感觉缺失平面：皮 肤感觉支配三根定律肤感觉支配三根定律 28 判定脊髓病灶上界依据判定脊髓病灶上界依据 n 反射的改变：反射的改变： C56, 肱二头肌反射、桡骨膜肱二头肌反射、桡骨膜 反射反射 C78, 肱三头肌反射肱三头肌反射 L24, 膝腱反射膝腱反射 S12, 踝反射踝反射 29 判定脊髓病灶上界依据判定脊髓病灶上界依据 n 自主神经征：自主神经征： 反射性皮肤划纹症反射性皮肤划纹症 (reflective dermatography) 头颈部立毛反射头颈部立毛反射 (pilomotor reflex) 阿斯匹林发汗试验阿斯匹林发汗试验 (Aspirins weting test)中断处，均为脊髓病变上界中断处，均为脊髓病变上界 30 急急 性性 脊脊 髓髓 炎炎 (acute myelitis) 31 急性脊髓炎的概念急性脊髓炎的概念 n 急性脊髓炎是非特异性炎症引急性脊髓炎是非特异性炎症引 起脊髓白质脱髓鞘或坏死所致起脊髓白质脱髓鞘或坏死所致 的急性横贯性损害。的急性横贯性损害。 n 可分为感染后脊髓炎、疫苗接可分为感染后脊髓炎、疫苗接 种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎 、坏死性脊髓炎和副肿瘤脊髓、坏死性脊髓炎和副肿瘤脊髓 炎等。炎等。 32 急性脊髓炎的病因急性脊髓炎的病因 n 病因不清，可能为病毒感染病因不清，可能为病毒感染 后诱发的异常免疫应答，而后诱发的异常免疫应答，而 不是感染因素的直接作用。不是感染因素的直接作用。 故亦称非感染性炎症型脊髓故亦称非感染性炎症型脊髓 炎或急性横贯性脊髓炎。炎或急性横贯性脊髓炎。 33 急性脊髓炎的病理急性脊髓炎的病理 n 可累及脊髓的任何节段，但以胸段可累及脊髓的任何节段，但以胸段 (T35)最为常见最为常见 n 肉眼观察受损节段脊髓肿胀、软脊膜肉眼观察受损节段脊髓肿胀、软脊膜 充血或有炎性渗出物充血或有炎性渗出物 n 镜下可见软脊膜和脊髓内血管扩张、镜下可见软脊膜和脊髓内血管扩张、 充血，白质中髓鞘脱失、轴突变性，充血，白质中髓鞘脱失、轴突变性， 病灶中可见胶质细胞增生病灶中可见胶质细胞增生 34 流行病学特点流行病学特点 n 年龄：各年龄组均可发病，以年龄：各年龄组均可发病，以 青壮年为多青壮年为多 n 职业：各种职业均可发病，以职业：各种职业均可发病，以 农民为最多农民为最多 n 季节：全年散在发病，以冬春季节：全年散在发病，以冬春 及秋冬相交时较多及秋冬相交时较多 n 性别：无明显差别性别：无明显差别 35 急性脊髓炎的临床特点急性脊髓炎的临床特点 主要临床特点：主要临床特点： n 病前数天或病前数天或 12周常有发热、感染症周常有发热、感染症 状，或有过劳、外伤及受凉等诱因状，或有过劳、外伤及受凉等诱因 n 急性起病，首先出现双下肢麻木无力急性起病，首先出现双下肢麻木无力 n 病变水平以下运动、感觉和自主神经病变水平以下运动、感觉和自主神经 功能障碍功能障碍 36 急性脊髓炎的临床特点急性脊髓炎的临床特点 上升性脊髓炎上升性脊髓炎 (acute ascending myelitis) n 脊髓受累节段呈上升性脊髓受累节段呈上升性 n 起病急骤，病变常在起病急骤，病变常在 12天甚至天甚至 数小时内上升至延髓数小时内上升至延髓 n 瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓 支配肌群，出现吞咽困难、构音支配肌群，出现吞咽困难、构音 不清、呼吸肌瘫痪，甚至可致死不清、呼吸肌瘫痪，甚至可致死 亡亡 37 急性脊髓炎的临床特点急性脊髓炎的临床特点 脱髓鞘性脊髓炎脱髓鞘性脊髓炎 (demyelinative myelitis) n 为急性多发性硬化为急性多发性硬化 (MS)脊髓型脊髓型 n 典型表现为一侧或双侧麻木感从骶段向典型表现为一侧或双侧麻木感从骶段向 足部和股前部或躯干扩展，并伴有该部足部和股前部或躯干扩展，并伴有该部 位无力及下肢瘫痪，进而膀胱受累，躯位无力及下肢瘫痪，进而膀胱受累，躯 干出现感觉障碍平面干出现感觉障碍平面 n 诱发电位及诱发电位及 MRI检查可发现检查可发现 CNS其他部其他部 位损害位损害 38 不同节段脊髓炎临床特点不同节段脊髓炎临床特点 n 颈段脊髓炎：四肢瘫痪颈段脊髓炎：四肢瘫痪 n 胸段脊髓炎：双下肢中枢性瘫痪胸段脊髓炎：双下肢中枢性瘫痪 n 腰段脊髓炎：双下肢弛缓性瘫痪腰段脊髓炎：双下肢弛缓性瘫痪 n 骶段脊髓炎：鞍区感觉障碍骶段脊髓炎：鞍区感觉障碍 39 急性脊髓炎的辅助检查急性脊髓炎的辅助检查 n 血常规、腰穿脑脊液检查血常规、腰穿脑脊液检查 n 电生理检查电生理检查 ：视觉诱发电位：视觉诱发电位 、体感诱发电位、运动诱发电、体感诱发电位、运动诱发电 位和肌电图位和肌电图 n 影像学检查：脊柱影像学检查：脊柱 X线、脊髓线、脊髓 MRI 40 急性脊髓炎的诊断急性脊髓炎的诊断 n 急性起病急性起病 n 病前感染病史病前感染病史 n 迅速出现的脊髓横贯性损害迅速出现的脊髓横贯性损害 n 脑脊液检查脑脊液检查 n 影像学检查排除其它脊髓病影像学检查排除其它脊髓病 41 诊断程序诊断程序 n 首先考虑是否为脊髓炎首先考虑是否为脊髓炎 n 是否为非特异性脊髓炎是否为非特异性脊髓炎 n 除外非炎症性脊髓病除外非炎症性脊髓病 42 急性脊髓炎的鉴别诊断急性脊髓炎的鉴别诊断 n 急性硬膜外脓肿急性硬膜外脓肿 n 脊柱结核及转移性肿瘤脊柱结核及转移性肿瘤 n 脊髓出血脊髓出血 n 可以导致四肢瘫的常见神经系统疾病：可以导致四肢瘫的常见神经系统疾病： 急性脊髓炎、格林急性脊髓炎、格林 -巴利综合征、周期巴利综合征、周期 性麻痹、重症肌无力、脑干血管性疾病性麻痹、重症肌无力、脑干血管性疾病 43 急性脊髓炎的治疗急性脊髓炎的治疗 n 药物治疗：皮质类固醇激素（大剂量药物治疗：皮质类固醇激素（大剂量 甲基强的松龙短程疗法）、免疫球蛋甲基强的松龙短程疗法）、免疫球蛋 白、抗生素、白、抗生素、 B族维生素族维生素 n 血液疗法血液疗法 n 高压氧治疗高压氧治疗 n 呼吸障碍的治疗呼吸障碍的治疗 44 急性脊髓炎的治疗急性脊髓炎的治疗 n 护理：预防各种并发症护理：预防各种并发症 皮肤护理皮肤护理 瘫痪护理瘫痪护理 神经元性膀胱的护理神经元性膀胱的护理 直肠功能障碍的护理直肠功能障碍的护理 饮食护理饮食护理 n 康复治疗：应早期进行康复治疗：应早期进行 45 急性脊髓炎的预后急性脊髓炎的预后 n 通常通常 36个月可基本恢复个月可基本恢复 n 肢体完全性瘫痪者发病肢体完全性瘫痪者发病 6个月后个月后 EMG 仍为失神经改变，仍为失神经改变， MRI显示病变范围显示病变范围 广泛者预后不良广泛者预后不良 n 合并褥疮、肺或泌尿系感染时常影响合并褥疮、肺或泌尿系感染时常影响 病情恢复，部分病人可死于合并症病情恢复，部分病人可死于合并症 n 上升性脊髓炎预后较差，可在短期内上升性脊髓炎预后较差，可在短期内 死于呼吸循环衰竭死于呼吸循环衰竭 46 脊髓压迫症脊髓压迫症 (compressive myelopathy) 47 脊髓压迫症的脊髓压迫症的 概概 念念 n 是由于椎管内占位性病变引起是由于椎管内占位性病变引起 的脊髓受压表现的一组疾病，的脊髓受压表现的一组疾病， 呈进行性发展，最后导致不同呈进行性发展，最后导致不同 程度脊髓横贯损害和椎管阻塞程度脊髓横贯损害和椎管阻塞 。 48 脊髓压迫症的病因脊髓压迫症的病因 n 肿瘤最常见，约占肿瘤最常见，约占 1/3以上以上 n 炎症如椎管或脊柱急性脓肿、慢性肉芽肿炎症如椎管或脊柱急性脓肿、慢性肉芽肿 n 脊柱外伤如骨折、脱位及椎管内血肿形成脊柱外伤如骨折、脱位及椎管内血肿形成 n 脊柱退行性病变如椎间盘脱出症等脊柱退行性病变如椎间盘脱出症等 n 先天性疾病如颅底凹陷症、环椎枕化等先天性疾病如颅底凹陷症、环椎枕化等 49 脊髓压迫症的发病机制脊髓压迫症的发病机制 n 脊髓受压早期脊髓受压早期 可通过移位、排可通过移位、排 挤脑脊液及表面静脉的血液得挤脑脊液及表面静脉的血液得 到代偿到代偿 n 后期后期 代偿可出现骨质吸收，使代偿可出现骨质吸收，使 局部椎管扩大，此时多有明显局部椎管扩大，此时多有明显 的神经系统症状与体征。的神经系统症状与体征。 n 急慢性压迫急慢性压迫 由于代偿程度不同由于代偿程度不同 ，脊髓损伤程度也不同，脊髓损伤程度也不同 50 脊髓压迫症的发病机制脊髓压迫症的发病机制 n 髓内外病变髓内外病变 因有无硬脊膜阻挡对因有无硬脊膜阻挡对 神经组织压迫程度不同，症状有神经组织压迫程度不同，症状有 所不同所不同 n 动脉受压动脉受压 而供血不足，可引起脊而供血不足，可引起脊 髓变性萎缩髓变性萎缩 n 静脉受压静脉受压 瘀血引起脊髓水肿瘀血引起脊髓水肿 51 脊髓压迫症的临床表脊髓压迫症的临床表 现现 n 急性脊髓压迫症急性脊髓压迫症 病情进展迅速，多表现病情进展迅速，多表现 脊髓横贯性损害，常有脊髓休克脊髓横贯性损害，常有脊髓休克 n 慢性脊髓压迫症慢性脊髓压迫症 呈缓慢进行性发展，通呈缓慢进行性发展，通 常表现三期：根痛期：神经根痛及脊膜常表现三期：根痛期：神经根痛及脊膜 刺激症状；脊髓部分受压期：脊髓半切刺激症状；脊髓部分受压期：脊髓半切 综合征；完全受压期：脊髓完全横贯性综合征；完全受压期：脊髓完全横贯性 损害损害 52 脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现 神经根症状神经根症状 n 根痛或局限性运动障碍根痛或局限性运动障碍 n 后根分布区自发性疼痛，如电击、烧后根分布区自发性疼痛，如电击、烧 灼样，体位改变可使症状减轻或加重灼样，体位改变可使症状减轻或加重 n 相应节段的相应节段的 “束带感束带感 ” n 前根受压出现支配肌群肌束颤动、肌前根受压出现支配肌群肌束颤动、肌 无力或肌萎缩无力或肌萎缩 53 脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现 感觉障碍感觉障碍 n 脊髓丘脑束受损：对侧较病变水平低脊髓丘脑束受损：对侧较病变水平低 23个个 节段以下的躯体痛、温觉减退或缺失节段以下的躯体痛、温觉减退或缺失 n 髓内病变：早期为病变节段支配区分离性髓内病变：早期为病变节段支配区分离性 感觉障碍，自病变节段向下发展，感觉障碍，自病变节段向下发展， “马鞍回马鞍回 避避 ” n 髓外病变：常自下肢远端开始向上发展至髓外病变：常自下肢远端开始向上发展至 受压节段受压节段 n 后索受压：病变水平以下同侧深感觉缺失后索受压：病变水平以下同侧深感觉缺失 54 脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现 运动障碍运动障碍 n 一侧或双侧锥体束受压引起病变以下同侧一侧或双侧锥体束受压引起病变以下同侧 或双侧肢体痉挛性瘫痪或双侧肢体痉挛性瘫痪 n 脊髓前角及前根受压可引起病变节段支配脊髓前角及前根受压可引起病变节段支配 肌肉弛缓性瘫痪，伴有肌束颤动和肌萎缩肌肉弛缓性瘫痪，伴有肌束颤动和肌萎缩 n 急性脊髓损害早期表现脊髓休克，病变水急性脊髓损害早期表现脊髓休克，病变水 平以下肢体呈弛缓性瘫平以下肢体呈弛缓性瘫 55 脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现 反射异常反射异常 n 受压节段因后根、前根或前角受压节段因后根、前根或前角 受累而出现病变节段腱反射减受累而出现病变节段腱反射减 弱或消失弱或消失 n 锥体束受损则损害水平以下同锥体束受损则损害水平以下同 侧腱反射亢进、病理反射阳性侧腱反射亢进、病理反射阳性 、腹壁反射消失、腹壁反射消失 n 脊髓休克时各种反射均不能引脊髓休克时各种反射均不能引 出出 56 脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现 自主神经症状自主神经症状 n 髓内病变较早出现括约肌功能障髓内病变较早出现括约肌功能障 碍碍 n 马尾、圆锥病变出现尿便失禁马尾、圆锥病变出现尿便失禁 n 病变水平以下因血管运动和泌汗病变水平以下因血管运动和泌汗 功能障碍，可见少汗、无汗、皮功能障碍，可见少汗、无汗、皮 肤干燥及脱屑肤干燥及脱屑 57 脊髓压迫症的临床表现脊髓压迫症的临床表现 脊膜刺激症状脊膜刺激症状 n 多由硬膜外病变引起，表现为脊多由硬膜外病变引起，表现为脊 柱局部自发痛、叩击痛，活动受柱局部自发痛、叩击痛，活动受 限如颈部抵抗和直腿抬高试验阳限如颈部抵抗和直腿抬高试验阳 性等。性等。 58 脊髓压迫症的辅助检查脊髓压迫症的辅助检查 n 脑脊液检查：压颈试验、蛋白脑脊液检查：压颈试验、蛋白 -细细 胞分离胞分离 Forin综合征：脑脊液蛋白含量如综合征：脑脊液蛋白含量如 超过超过 10g/L（ 1000mg/dL）时，脑）时，脑 脊液呈黄色，流出后自动凝固。脊液呈黄色，流出后自动凝固。 n 脊柱脊柱 X线摄片线摄片 n 脊髓造影脊髓造影 n CT及及 MRI 59 脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断 n 首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性 病灶常从一侧开始，早期有神经根痛，逐渐出 现脊髓半离断和全离断期的演变过程，体征可不 对称，瘫痪可不完全。 病程呈进行性发展，其间虽有缓解，但总的趋 势是逐渐加重。 腰穿压颈试验不通。 CSF蛋白细胞分离。 MRI或脊髓造影可显示病变。 60 脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断 n 最后确定压迫性病变的病因及最后确定压迫性病变的病因及 性质性质 n 而后确定受压部位及平面，病而后确定受压部位及平面，病 变是髓内、髓外硬膜内或髓外变是髓内、髓外硬膜内或髓外 硬膜外硬膜外 61 脊髓横贯性损害推算脊柱节段脊髓横贯性损害推算脊柱节段 分三步走：分三步走： n 脊髓病变上界脊髓病变上界 =皮节皮节 1 n 病变上界脊柱节段病变上界脊柱节段 =脊髓病变脊髓病变 上界上界 n n 病变中心层面脊柱节段病变中心层面脊柱节段 =病变病变 上界脊柱节段上界脊柱节段 +1 62 脊髓压迫症的诊断和鉴别诊脊髓压迫症的诊断和鉴别诊 断断 脊髓压迫症与非压迫性病变的脊髓压迫症与非压迫性病变的 鉴别：鉴别： n 急性脊髓炎急性脊髓炎 n 脊髓蛛网膜炎脊髓蛛网膜炎 n 脊髓空洞症脊髓空洞症 63 脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断 n 脊髓病变节段的确定脊髓病变节段的确定 n 脊髓内、髓外硬膜内、髓外硬脊髓内、髓外硬膜内、髓外硬 膜外病变的鉴别膜外病变的鉴别 (见下表见下表 ) 64 髓外硬膜内病变 髓内病变 根性痛 多见 ,明显 ,早期出现 ,且部位固定 少见 ,不明显 感觉障碍 病灶以下 ,呈上行性进展 , 由病变水平向下发展 , 上界明显 , 无分离性感觉障碍 , 可有分离性感觉障碍 , 感觉正常 鞍 区鞍区感觉障碍 锥体束征 常早期出现 ,显著 晚期出现 ,不显著 营养障碍 无 有 肌肉萎缩 无或局限 明显 ,广泛 尿便障碍 晚期出现 早期出现 ,严重 ,圆锥病变尤多见 , 半离断征 由半离断发展为全离断 少见 CSF冲击征 有 无 椎管梗阻 早期出现 ,腰穿后加重 无或晚期出现 CSF 黄变 (+),蛋白含量增高 (-) 脊柱平片 常有改变 ,如椎间孔扩大 , 较少阳性发现 椎弓根变扁 ,椎弓根根距变宽 碘油造影 杯口型梗阻 ,可有脊髓移位 梭性缺损 ,无脊髓移位 65 66 67 髓外硬膜内病变与硬膜外病变鉴别要点髓外硬膜内病变与硬膜外病变鉴别要点 髓外硬膜内病变髓外硬膜内病变 硬膜外病变硬膜外病变 发病率发病率 较多见较多见 较少见较少见 病程发展病程发展 较缓慢较缓慢 较快较快 病变性质病变性质 良性肿瘤多见良性肿瘤多见 转移瘤和恶性瘤多见转移瘤和恶性瘤多见 根痛根痛 单侧多见单侧多见 双侧多见双侧多见 体征体征 多不对称多不对称 , 脊髓半离断损害脊髓半离断损害 多对称多对称 ,脊髓损害症状较晚发脊髓损害症状较晚发 生生 脊髓冲击征脊髓冲击征 多有多有 多无多无 体位变化痛体位变化痛 多有多有 多无多无 椎骨压痛椎骨压痛 ,叩击痛叩击痛 多无多无 多有多有 脑脊液改变脑脊液改变 明显明显 ,蛋白细胞分离蛋白细胞分离 不明显不明显 X线平片线平片 可见椎间孔扩大可见椎间孔扩大 ,椎弓根变扁椎弓根变扁 , 椎弓根根距变宽椎弓根根距变宽 可有椎体破坏可有椎体破坏 碘油造影碘油造影 多呈深杯口型完全梗阻多呈深杯口型完全梗阻 ,脊髓脊髓 变细明显变细明显 梗阻平面边缘不锐利梗阻平面边缘不锐利 ,呈刷状呈刷状 外观外观 ,脊髓轻度移位脊髓轻度移位 68 脊髓压迫症的治疗脊髓压迫症的治疗 治疗原则：治疗原则： n 尽快去除脊髓受压的病因，能尽快去除脊髓受压的病因，能 行手术者应及早进行。行手术者应及早进行。 69 脊髓压迫症的治疗脊髓压迫症的治疗 n 早期诊断，及时手术；急性压迫早期诊断，及时手术；急性压迫 力争力争 6小时内手术。小时内手术。 n 某些恶性肿瘤或转移瘤手术后需某些恶性肿瘤或转移瘤手术后需 进行放射治疗或化疗等。进行放射治疗或化疗等。 n 手术应后功能锻炼，并预防合并手术应后功能锻炼，并预防合并 症症 70 脊髓压迫症的治疗脊髓压迫症的治疗 n 预后：与下列因素有关预后：与下列因素有关 1、压迫性质及可能解除、压迫性质及可能解除 2、脊髓功能障碍、脊髓功能障碍 3、受压平面高低、受压平面高低 4、压迫病因解除、压迫病因解除 5、急性或慢性、急性或慢性 71 脊髓空洞症脊髓空洞症 (syringomyelia) 72 脊髓空洞症的概念脊髓空洞症的概念 n 是一种慢性进行性脊髓变性疾病是一种慢性进行性脊髓变性疾病 n 病变多位于颈、胸髓；亦可累及病变多位于颈、胸髓；亦可累及 延髓，称为延髓空洞症延髓，称为延髓空洞症 (syringobulbia)，可单独发生或与，可单独发生或与 脊髓空洞症并发脊髓空洞症并发 73 病因与发病机制病因与发病机制 确切病因及发病机制尚不清楚确切病因及发病机制尚不清楚 ，可能为多种致病因素所致，可能为多种致病因素所致 n 先天性发育异常先天性发育异常 n 机械因素机械因素 n 脊髓血液循环异常脊髓血液循环异常 74 脊髓空洞症的病理脊髓空洞症的病理 n 脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变 细细 n 基本病理改变：空洞形成和胶基本病理改变：空洞形成和胶 质增生质增生 n 空洞最常见于脊髓颈段空洞最常见于脊髓颈段 75 脊髓空洞症的临床特点脊髓空洞症的临床特点 典型临床表现：典型临床表现： n 节段性分离性感觉障碍节段性分离性感觉障碍 n 病变节段支配区肌萎缩及营养病变节段支配区肌萎缩及营养 障碍障碍 76 脊髓空洞症的临床特点脊髓空洞症的临床特点 n 延髓空洞很少单独发生，常为脊延髓空洞很少单独发生，常为脊 髓空洞的延伸，故症状和体征多髓空洞的延伸，故症状和体征多 为单侧性为单侧性 n 脊髓空洞症常合并脊柱侧弯或后脊髓空洞症常合并脊柱侧弯或后 突畸形、小脑扁桃体下疝、隐性突畸形、小脑扁桃体下疝、隐性 脊柱裂等脊柱裂等 77 脊髓空洞症的辅助检查脊髓空洞症的辅助检查 n 脑脊液检查脑脊液检查 n X线检查线检查 n MRI是确诊本病的首选方法是确诊本病的首选方法 78 脊髓空洞症的诊断及鉴别诊脊髓空洞症的诊断及鉴别诊 断断 诊断标准：诊断标准： n 成年发病、起病隐袭、缓慢进成年发病、起病隐袭、缓慢进 展展 n 常合并其他先天性畸形常合并其他先天性畸形 n 节段性分离性感觉障碍、肌无节段性分离性感觉障碍、肌无 力和肌萎缩、皮肤和关节营养力和肌萎缩、皮肤和关节营养 障碍障碍 79 脊髓空洞症的诊断及鉴别诊脊髓空洞症的诊断及鉴别诊 断断 鉴别诊断：鉴别诊断： n 脊髓内肿瘤脊髓内肿瘤 n 颈椎病颈椎病 n 肌萎缩性侧索硬化症肌萎缩性侧索硬化症 80 脊髓空洞症的治疗脊髓空洞症的治疗 进展缓慢，目前尚无特效治疗进展缓慢，目前尚无特效治疗 n 对症处理对症处理 n 放射治疗放射治疗 n 手术治疗手术治疗 81 脊髓亚急性联合变性脊髓亚急性联合变性 (subacute combined degeneration of the spinal cord) 82 脊髓亚急性联合变性的概念脊髓亚急性联合变性的概念 n 由于维生素由于维生素 B12缺乏引起的神缺乏引起的神 经系统变性疾病，主要累及脊经系统变性疾病，主要累及脊 髓后索、侧索和周围神经，严髓后索、侧索和周围神经，严 重时大脑白质及视神经亦受累重时大脑白质及视神经亦受累 。 83 病因及发病机制病因及发病机制 主要与维生素主要与维生素 B12缺乏有关缺乏有关 n 维生素维生素 B12是核蛋白合成及髓鞘形是核蛋白合成及髓鞘形 成必需的辅酶，缺乏成必需的辅酶，缺乏 -神经及精神经及精 神病损神病损 n 维生素维生素 B12还参与血红蛋白合成，还参与血红蛋白合成， 缺乏缺乏 -恶性贫血恶性贫血 84 脊髓亚急性联合变性的病理脊髓亚急性联合变性的病理 病理改变主要发生在脊髓后索及病理改变主要发生在脊髓后索及 锥体束锥体束 n 大体：大脑轻度萎缩；脊髓切大体：大脑轻度萎缩；脊髓切 面显示白质脱髓鞘面显示白质脱髓鞘 n 镜下：脊髓肿胀、空泡形成及镜下：脊髓肿胀、空泡形成及 轴突变性轴突变性 85 脊髓亚急性联合变性的临床特脊髓亚急性联合变性的临床特 点点 典型表现：典型表现： n 双下肢深感觉缺失双下肢深感觉缺失 n 感觉性共济失调感觉性共济失调 n 痉挛性截瘫痉挛性截瘫 n 周围神经病变周围神经病变 86 辅助检查辅助检查 n 脑脊液检查脑脊液检查 n 周围血象及骨髓涂片周围血象及骨髓涂片 n 血清维生素血清维生素 B12含量检测含量检测 87 诊断及鉴别诊断