儿童肝脏原发肿瘤性病变

儿童肝脏原发肿瘤性病变 苏欢欢,肝脏是儿童肿瘤的好发部位之一，恶性肿瘤多见，发病率为良性肿瘤的2倍左右，仅次于Wilms瘤和神经母细胞瘤，居儿童腹部肿瘤第三位。,肝母细胞瘤肝细胞癌血管内皮瘤胚胎性肉瘤间叶性错构瘤淋巴瘤FNH,肝母细胞瘤,肝母细胞瘤居小儿原发性肝脏恶性肿瘤的首位，起源于胚胎早期未成熟的肝胚细胞。好发于婴幼儿 , 3岁以前占90%, 5岁以上少见 。 主要以无痛性上腹肿块就诊，偶尔可出现与人类绒毛膜促性腺激素有关的青春期早熟。,90% 的肝母细胞瘤血清甲胎蛋白(AFP)水平明显增高。（鉴别：肝细胞癌、内胚窦瘤、恶性畸胎瘤、肝样腺癌、活动性肝炎等）,Ps：正常胎儿出生时的血液中AFP可达100g/ml，后逐渐降低，3月末可降至0.05g/ml。,镜下肝母细胞瘤可分为： 上皮型：胎儿型 、胚胎型 、巨梁型 、未分化型; 混合性上皮间叶型：非畸胎瘤样 、畸胎瘤样。不同的组织类型中胎儿型、混合型预后相对较好,影像学表现：,多为单发，少数为多发弥漫型，可见出血、坏死50%出现钙化（点条状、块状）为其较为特征性的表现动脉供血，增强扫描动脉期较明显强化（高/低于周围肝实质）静脉、延迟期可见弧形强化影，考虑与肿瘤内血窦有丰富的胶原纤维分隔有关,平扫 动脉期 静脉期,9-month-old，M,肝细胞癌,多大于5岁 影像表现与成人相似,增强扫描表现为“快进快出”、血管侵犯、钙化较少见 AFP升高，HBsAg阳性,8Y,M AFP:8830ng/ml，腹痛发热2D,婴儿型血管内皮瘤（IHHE）,IHHE是婴儿期最常见的来源于间叶组织的肝脏良性肿瘤, 约占儿童肝脏肿瘤的12%多见于6个月的婴儿，男:女约为1:2临床表现无特异性，多因腹部肿物就诊，可合并高输出性心力衰竭、消耗性凝血的血小板减少症（Kasabach Merritt综合征）等。,镜下IHHE可分为 I型和 II型, I型最常见： I型的血管内皮细胞肿胀、增生形成较明显的血管腔结构, 血管间可见黏液纤维基质和小胆管； II型血管内皮细胞增生呈乳头状, 不形成管腔或管腔结构不清。II型具有潜在恶性, 形态表现与血管肉瘤相似。,影像学表现：,常多发，平扫呈低密度; 约50%会出现钙化，可坏死及出血。 增强动脉期肿瘤自边缘呈环形或粗条索状强化, 程度明显高于正常肝实质, 与腹主动脉相当； 门静脉期肿瘤强化范围扩大, 由边缘逐渐向中心部分扩展； 延迟期全瘤强化。,2-month-old，F,5-month-old，M,1-month-old，M,3-month-old M,T1WI,T2WI,+C A,+C V,富血供，呈向心性强化，主要需与肝脏海绵状血管瘤鉴别: 好发年龄IHHE, 常单发，大小2cm以下多见，钙化相对少见。增强扫描动脉期多呈边缘结节状强化, 较少表现为环形强化。,鉴别诊断,胚胎性肉瘤（ Undifferentiated embryonal sarcoma）,发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤，多见于大龄儿童，612岁好发，临床表现无特异性，恶性度高，AFP正常。,囊性为主实性为主,单房：单一囊腔，壁结节多房：粗细不均分隔,：实性病灶内见多个小囊,影像学表现：,多为囊实性，边界清楚，可伴出血，钙化少见。增强扫描囊壁及壁结节软组织强化。有学者认为实性和囊性表现可能为不同的发展阶段，肿瘤生长异常迅速 , 血供相对不足 , 坏死囊变区不断扩大 , 渐成为囊性为主,8岁，F,间叶性错构瘤（HMH）,少见的良性病变，曾被称为肝脏淋巴管瘤、胆管纤维腺瘤等。 好发于2岁以下的婴幼儿，男女，无特异性临床表现。多为单发孤立性肿块，出血、钙化少见。,影像学表现：,巨大低密度灶，边界清楚 实性到囊实性不同程度囊变，囊壁光整，可见分隔。囊腔大小不同，密度不均，部分可见囊中囊 增强实性部分可呈延迟强化，囊性不强化,1Y，M,2Y，M，囊中囊,鉴别诊断：,胚胎性肉瘤：发病年龄较大（26岁），也可表现为囊实性肿物，但其囊壁不光滑，分隔厚薄不均，而HMH囊壁较光滑。棘球蚴: 牧区生活史，细颗粒状或弧形的钙化位于边缘的实质内 、液化坏死区的周围 , 母囊内可见数量不等