颅内肿瘤的影像学

颅内肿瘤的影像学诊断（一）,脑肿瘤流行病学,发病率：4.5/10万 尸检报告约占2%胶质瘤（星形细胞胶质瘤、少突胶质细胞瘤和室管膜瘤）占脑肿瘤的70%以上脑肿瘤占恶性肿瘤发病第7位，占恶性肿瘤死亡第8位脑肿瘤发病率呈上升趋势，女性发病率上升明显。,脑肿瘤病因学,环境中致癌物社会经济状况和教育水平饮食中含亚硝基物质，包括孕期饮食与儿童脑肿瘤发生的关系电离辐射：与脑肿瘤发病率升高相关性明显的环境因素。急淋儿童接受放疗基因和染色体异常：TP53基因突变,脑肿瘤病理分类,1、神经上皮组织起源肿瘤 星形细胞起源肿瘤 少突胶质细胞起源肿瘤 少突-星形胶质细胞肿瘤 室管膜起源肿瘤 脉络丛起源肿瘤 其他神经胶质细胞起源肿瘤 小脑发育不良性神经节细胞瘤 松果体肿瘤 胚胎性肿瘤,颅内肿瘤分类,2、脑神经和脊神经起源肿瘤 神经鞘瘤、神经纤维瘤 恶性周围神经鞘膜瘤3、脑膜起源肿瘤 脑膜皮细胞起源肿瘤 脑膜瘤 间叶组织肿瘤 脑膜原发性黑色素细胞性病变,颅内肿瘤分类,4、淋巴瘤和造血组织肿瘤 恶性淋巴瘤 浆细胞瘤5、生殖细胞起源肿瘤 胚生殖细胞瘤 胚胎癌 畸胎瘤,颅内肿瘤分类,6、鞍区肿瘤 颅咽管瘤 垂体腺瘤7、转移瘤,脑肿瘤的一般特点,部位形态：好发于脑白质区，包括胼胝体和脑室周围。呈结节团块或浸润生长的不规则形，无明显包膜。信号强度: 大多T1W低信号、T2W高信号。因坏死、囊变和出血等信号大多不均。继发征象: 血管源性水肿：呈指压迹样分布增强扫描： 与血供、血脑屏障破坏直接相关。一般III级胶质瘤表现不强化或轻微强化。 3-4级胶质瘤、转移瘤明显强化。脑外肿瘤，如脑膜瘤、颅神经肿瘤、垂体瘤等良性肿瘤，血供丰富，均有明显而均匀强化。常不转移:但可以沿脑脊液或神经索播散,脑肿瘤与发病年龄,婴幼儿约占15% 儿童（10y前后）和成人（40y前后）是脑瘤两次高发年龄段，占80%；中老年恶性肿瘤不少见1.原发 2.继发转移性肿瘤多见老人，占颅内肿瘤20%以上。以肺、乳房、皮肤、甲状腺和肾的恶性肿瘤发生率最高。恶性淋巴瘤、骨髓血液系统恶性肿瘤也易颅脑侵犯。,颅内原发肿瘤发病年龄,成人，70%位于幕上，其中胶质瘤约45-60%，又以星形细胞胶质瘤最多见（约60%，近1/31-2级，余3-4级）。其他：少枝（5-10%），室管膜瘤（5%）。髓母（5%），淋巴瘤（1-3%），血管母（2%）等。轴外肿瘤：脑膜瘤（15%），神经源性肿瘤（6%），垂体瘤（5%），颅咽管瘤（3%）等。儿童 ，75%以上位于小脑、脑干区，也以胶质瘤为主。星形细胞瘤（50%）、髓母（25%）、室管膜瘤（8%）等。其他轴外肿瘤：颅咽管瘤（5-10%）生殖细胞瘤（4%）等。,脑肿瘤与发病部位,脑内、脑外；脑室内、外幕上、幕下鞍区、基底节区、松果体区、桥小脑角区,脑肿瘤临床表现,临床表现：头痛 最常见 癫痫 15%-95% 恶心、呕吐、情感淡漠 神经功能受损： 肢体无力、语言困难,脑肿瘤的鉴别诊断,1. 脑内外鉴别 脑外肿瘤（脑膜瘤为代表）2. 脑室内外鉴别3. 单发肿块原发瘤与继发肿瘤急性期较大面积梗塞炎性肿块，结核、囊虫等,脑肿瘤的鉴别诊断,4.弥漫多发病变鉴别 转移瘤、多发胶质瘤、大脑胶质瘤病，淋巴瘤，鉴别： 先天性多发纤维瘤病 感染性病变， 病灶弥漫散发、多样、多灶表现， 变性脱髓鞘灶，5.出血性病变鉴别 肿瘤继发出血 ，新旧不一，信号极不均匀；血管病变如AVM、动脉瘤（颅底动脉环区）单纯脑卒中或外伤血肿：信号一般比较均匀，脑栓塞可并发灶内出血。,颅内肿瘤的影像学诊断（一）,一、神经上皮肿瘤（胶质瘤）,（一）星形细胞瘤 ASTROCYTOMA,概述最常见的一类肿瘤，占颅内肿瘤的60%男女发病比例为1.89 : 1成人多见于幕上，儿童多见于小脑临床表现：局灶性或全身性癫痫；神经功能障碍和颅内压增高,星形细胞瘤,毛细胞型星形细胞肿瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤弥漫性星形细胞瘤间变性星形细胞瘤胶质母细胞瘤,病理分级级分化良好，呈良性 毛细胞型星形细胞瘤 室管膜下巨细胞星形细胞瘤级是一种良恶交界性肿瘤 弥漫性星形细胞瘤、级分化不良，呈恶性 间变性星形细胞瘤、胶母细胞瘤,大体病理分化良好的肿瘤含神经胶质纤维多，可有囊变，肿瘤血管近于成熟分化不良的肿瘤呈弥漫浸润生长。与脑实质分界不清楚，有时沿白质纤维或胼胝体纤维向邻近脑叶或对侧半球发展。多有囊变、坏死和出血。肿瘤血管形成不良，血脑屏障不完整小脑星形细胞瘤80%位于小脑半球，20%位于蚓部。可为囊性或实性。囊性者边界清楚，实性呈浸润性生长，无明显边界,CT表现,、级星形细胞瘤脑内低密度病灶，类似水肿肿瘤边界多不清楚 90%瘤周不出现水肿，少数有轻度或中度水肿增强扫描常无明显强化，少数表现为囊壁和囊内间隔的轻微强化,右额叶星形细胞瘤（级）女性，26岁,、级星形细胞瘤病灶密度：不均匀，以低密度为主。高密度常为出血或钙化，但钙化出现率仅为2.38%。低密度为肿瘤的坏死或囊变区，边缘清楚光滑瘤周水肿：约91.7%。瘤体大小与水肿无必然联系增强扫描：不规则的环状或者花环状强化；环壁上可见强化不一的瘤结节占位征象：各级肿瘤均有，以级占位征象显著,左侧枕、顶叶星形细胞瘤（级）女性，50岁,小脑星形细胞瘤部位：80%位于小半球，20%位于小脑蚓部囊性者：平扫呈低密度，边界清楚，增强后囊壁瘤节不规则强化实性者：呈低密度为主的混杂密度改变，伴坏死、囊变，增强后实性部分明显强化 占位效应：多有水肿，第四脑室受压移位，上位脑室扩大，脑干受压前移，桥小脑角池闭塞。,左小脑桥脑脚星形细胞瘤（级）男性，20岁,MR表现,、级星形细胞瘤脑内占位性病变，边缘不甚清楚T1WI低或略低信号，T2WI高信号周围脑组织轻度水肿增强扫描同CT,右额叶星形细胞瘤（级）女性，33岁,、级星形细胞瘤病灶信号不均匀，多见囊变、坏死、出血，呈混杂信号病灶边缘不规则，边界不清，可跨胼胝体向对侧扩散周围脑组织水肿明显，占位效应显著增强扫描呈不均匀强化，可呈不规则环状或花环状强化，在环壁上可见瘤节，若沿胼胝体向对侧生长则呈蝶状强化,右额叶星形细胞瘤（-级）男性，66岁,右额颞叶星形细胞瘤（级）男性，54岁,小脑星形细胞瘤囊性者呈长T1WI低信号，T2WI高信号实性者呈不规则信号增强扫描后实性部分明显强化，囊性者不强化，囊壁瘤结节有强化,左小脑半球星形细胞瘤（级）男性，29岁,毛细胞型星形细胞肿瘤（WHO1级）,定义：主要发生于儿童和青壮年，相对境界清楚、生长缓慢、常常囊性的星形细胞组成。组织学特性：双相模式，不同比例压缩的双极细胞伴Rosenthal纤维，以及疏松结构的多级细胞伴微囊变和嗜酸性颗粒/透明滴,毛细胞型星形细胞肿瘤-1（WHO1级）,发生率：约占所有胶质瘤的5-6%，是儿童最常见胶质瘤，大多数（67%）位于小脑。年龄与性别：好发于儿童和青壮年，0-14岁占CNS肿瘤21%，15-19岁占16%，成人中平均22岁，50岁少见。无性别倾向。临床表现：头痛、视力减退、内分泌症状，颅内高压等,毛细胞型星形细胞肿瘤（WHO1级）,部位：幕下最常见（67%），其他好发部分有视神经、视交叉/下丘脑、基底节、半球和脑干、及时并不少见，占儿童脊髓肿瘤的11%.影像特征：囊性肿瘤+明显强化结节，钙化少见。预后：缓慢进展、分级稳定、生存期长，手术预后好,毛细胞星形细胞瘤,毛细胞星形细胞瘤M/3y,毛细星形细胞瘤（M/41y）,毛细胞型星形细胞肿瘤-2（WHO1级）,定义：良性、缓慢生长的肿瘤，位于侧脑室壁，由巨大的神经节样星形细胞组成。组织学特征：边界清，常有钙化，主要由巨大的圆形细胞组成。,脑室下巨细胞星形细胞瘤,发生率：常发生于结节硬化的患者，占6-14%。年龄与性别：10-20岁起病多，婴儿也有报道。临床表现：结节硬化具有典型临床三联征：癫痫、神经发育迟缓和皮脂腺瘤。部位：肿瘤位于脑室旁，实质内，少囊变，钙化常见。影像学特征：CT示巨大的钙化肿块，有强化。MRIT1WI等或低信号，T2WI高信号，增强有强化,脑室下巨细胞星形细胞瘤（M/13y）,脑室下巨细胞星形细胞瘤（F/11y）,间变性星形细胞瘤（WHO级）,年龄与性别：好发于成年人，平均发病46岁， 男：女1.1:1。部位：多发生在大脑半球影像学特征：界限不清，水肿明显，密度/信号不均匀，可囊变、出血，多数有强化，环形、不规则强化。预后：恶变位胶母倾向，平均间隔时间2年。 发病年龄越大，预后越差。,间变性星形细胞瘤,间变性星形细胞瘤,胶质母细胞瘤-3（WHO 级）,发生率：最常见原发性脑肿瘤，占颅内肿瘤的12-15%，占星形细胞瘤肿瘤的60-75%.年龄与性别：任何年龄均可发生，但好发于中老年人，发病高峰45-75岁临床表现：临床病史短，一般以上3个月，颅高压症状、癫痫等。,胶质母细胞瘤-3（WHO 级）,部位：多发生在大脑半球皮层下白质、颞叶、顶叶、额叶、枕叶多见，可通过胼胝体至对侧，额颞叶同时侵犯具特征性，基底节和丘脑并不少见，尤其在儿童。脑室内罕见，脑干不常见，小脑和脊髓少见。影像特征：界限不清肿块，水肿广泛，密度/信号不均匀，囊变坏死和出血多见，环形强化、结节状强化。预后：平均生存期1年，年龄越大预后越差。,胶质母细胞瘤,胶质母细胞瘤,鉴别诊断无钙化的少突胶质细胞瘤单发转移瘤近期发病的脑梗死脑脓肿小脑星形细胞瘤鉴别：髓母细胞瘤、血管网状细胞瘤、小脑梗死,比较影像学CT和MRI定位准确性高，达85.8%显示幕下肿瘤，MRI远胜过CT要显示肿瘤与大血管的关系，可行血管造影、MRA及CTA,（二）少突胶质细胞瘤 OLIGODENDROGLIOMA,概述颅内最易钙化的脑肿瘤之一。约70%的肿瘤内有钙化点或钙化小结成人多见，好发年龄3545岁绝大多数（95.9%）发生在幕上，大多生长缓慢、病程较长临床表现：与肿瘤部位有关。50%80%病人有癫痫，1/3有偏瘫和感觉障碍，1/3有高颅压征象，还可出现精神症状等,X线 平片常显示肿瘤的钙化呈条带状或团絮状,CT 常为类圆形，边界不清楚，密度不均匀 钙化是其特点。约70%的病例有钙化。可呈局限点片状、弯曲条索状、不规则团块状、皮层脑回状 肿瘤周边多为轻度水肿，占37.9%增强：多数呈轻度强化,男性，42岁右额叶少突胶质细胞瘤,MRI T1WI肿瘤为低或等信号T2WI肿瘤为高信号，信号不均匀肿瘤的特征性钙化为条带状、斑片状，T1WI和T2WI均呈低信号增强：强化不明显，少数不均匀强化 周围轻度或无水肿，占位征象轻,左额叶少突胶质细胞瘤女性，41岁,诊断特征性表现：额叶内有条带状钙化的不规则形占位性病变鉴别诊断星形细胞瘤 脑膜瘤（钙化性） 室管膜瘤 结核球 海绵状血管瘤、钙化性动静脉畸形,（三）髓母细胞瘤 MEDULLABALSTOMA,定义；最常见的极度恶性，约占颅内胶质瘤的4%8% 儿童（75%）青少年最常见的后颅窝肿瘤 部位：小脑蚓部，容易突入第四脑室，常致梗阻性脑积水,最易发生脑脊液转移，并广泛种植于脑室系统、蛛网膜下腔和椎管 肿瘤囊变、钙化、出血均少见 临床常见躯体平衡障碍，共济运动差 高颅压征象 对放射线敏感,X线,颅内压增高征象，偶有钙化 脑血管造影多为少血管性肿瘤 仅显示颅后窝中线区占位征象 小脑后下动脉向下移位,CT,肿瘤位于后颅窝中线区，边界清楚 平扫呈略高或等密度，半数周围有水肿 增强：肿瘤呈均匀增强 肿瘤阻塞第四脑室致使幕上脑室扩大 肿瘤可通过脑脊液循环转移至幕上脑凸面或脑室系统,小脑蚓部髓母细胞瘤，男性，9岁,左小脑半球髓母细胞瘤男性，24岁,MRI,肿瘤常位于小脑蚓部，突入第四脑室 T1WI为低信号，T2WI为等信号或者高信 增强扫描肿瘤明显强化 第四脑室向前上移，常有中度或重度脑积水。,男性，3岁小脑蚓部髓母细胞瘤,髓母细胞瘤,男，7岁步态不稳半个月,诊断 儿童后颅窝中线区实体性肿块 增强检查有明显均一强化 多为髓母细胞瘤,鉴别诊断 星形细胞瘤 室管膜瘤 少数髓母细胞瘤发生点状钙化时，与室管膜瘤鉴别困难,比较影像学 CT和MRI对髓母细胞瘤定位和定性都有很高的价值 MRI优于CT。鉴别肿瘤与脑干关系，显示肿瘤形态、脑脊液通路梗阻的位置和程度及种植性转移情况,（四）室管膜瘤,定义：多发生于儿童与青壮年缓慢生长的肿瘤，起源于脑室壁或脊髓中央管，由室管膜细胞组成；组织学特性：边界清，细胞密度中等的胶质瘤，核形态单一，圆形至卵圆形，血钙周围假肿瘤花环和室管膜花环年龄与性别：所有年龄均可发生，幕下好发于儿童，平均年龄约6.4岁，第二个发病年龄高峰30-40岁，幕上儿童和成人都能发生，男女无差别。临床表现：头痛、恶心、呕吐、共济失调 癫痫和颅内高压征象常出现,室管膜瘤,部位：65%来自四脑室，其次为侧脑室和三脑室，儿童室管膜瘤多位于四脑室，发生于幕上时多发于脑室外。影像学特征：CT呈等或低密度灶，边界清，MRI长长T1、长T2信号，幕上80%可有囊变，增强后不同程度强化。,肿瘤玻璃样变、出血、坏死、囊变，偶可形成大囊,X线,颅内压增高征象，偶有钙化 脑血管造影可出现肿瘤血管,CT,肿瘤位于脑室系统，四脑室多见 平扫呈略高或等密度，其内可见低密度囊变和高密度钙化，肿瘤位于脑室内瘤周无水肿，脑实质内轻度瘤周水肿。 增强：80%肿瘤强化，实性部分强化均匀， 囊性部分不强化。肿瘤阻塞室间孔引起脑积水成人时囊变坏死不常见,室管膜瘤钙化，囊变，四脑室塑形,MRI,肿瘤常位于四脑室内 T1WI为低或等信号，T2WI为高信号 增强扫描肿瘤明显强化，囊变区不强化 常伴脑积水。,室管膜瘤，M/60y,四脑室室管膜瘤,诊断 小儿及青少年，颅压高及定位体征不定 多位于第四脑室，侧脑室、三脑室及脑实质内 CT平扫呈等或高密度，可有钙化及囊变,鉴别诊断 四脑室：髓母细胞瘤、脉络丛乳头状瘤 三脑室：松果体肿瘤、星形细胞肿瘤、脉络丛乳头状瘤 侧脑室：脉络丛乳头状瘤，室管膜下巨细胞星形细胞瘤电脑半球：星形细胞胶质瘤、转移瘤,比较影像学 CT和MRI对髓母细胞瘤定位和定性都有很高的价值 MRI优于CT。鉴别肿瘤与脑干关系，显示肿瘤形态、脑脊液通路梗阻的位置和程度及种植性转移情况,学海无崖苦作舟书山有路勤为径,二、脑膜瘤 MENINGIOMA,概述占颅内肿瘤的15%20%左右来自蛛网膜粒细胞，与硬脑膜相连 多见于成年人，女性发病是男性的2倍 肿瘤大多数居脑实质外好发部位：依次是矢状窦旁、大脑镰、脑凸面、嗅沟、鞍结节、蝶骨嵴、桥脑小脑角、小脑幕、小脑桥脑角等,病理学肿瘤多为球形，包膜完整，质地坚硬，可有钙化，少有囊变、坏死和出血 肿瘤生长缓慢，血供丰富，供血动脉来自脑膜中动脉或颈内动脉的脑膜支 脑膜瘤多紧邻颅骨，易引起颅骨改变。增厚、破坏或变薄，甚至穿破颅骨向外生长,临床表现肿瘤生长缓慢、病程长，颅内压增高症状与局限性体征出现较晚；程度较轻 大脑凸面脑膜瘤常有癫痫发作 位于功能区的脑膜瘤，可有不同程度的神经功能障碍,X线平片,常出现颅内压增高征松果体钙斑移位 骨质变化包括增生、破坏或同时存在骨质改变、肿瘤钙化和血管压迹的增粗有定位、定性诊断价值,X线造影,肿瘤内血管显影动脉期呈放射状排列的小动脉；可能看到供血的脑膜动脉毛细血管期或静脉期呈致密块影，边界清楚，有时可见代表囊变的低密度区肿瘤引起脑血管移位,CT表现,肿瘤呈圆形或分叶状，以宽基靠近颅骨或硬脑膜平扫大部分为高密度，少数为等密度，密度均匀，边界清楚 瘤内钙化占10%20%。出血、坏死和囊变少见,增强：均匀一致的显著强化，边界锐利 大部分肿瘤有轻度瘤周水肿 脑外肿瘤征象：白质塌陷、颅骨增厚、破坏或变薄等,右侧中颅窝底部脑膜瘤 男性 67岁,左颞顶部过渡细胞型脑膜瘤男性，64岁,男性，56岁大脑镰旁脑膜瘤,MRI表现,信号多与脑皮质接近，T1WI为等信号，T2WI多为等或稍高信号该高不高，该低不低 内部信号可不均匀，可为颗粒状、斑点状、轮辐状，与肿瘤内血管、钙化、囊变、砂粒体及肿瘤内纤维分隔有关 血管丰富，可见流空血管影,增强后肿瘤出现明显均匀强化；邻近脑膜呈窄带状强化，即脑膜尾征周围水肿T1WI为低信号，T2WI为高信号 脑膜瘤与水肿之间可见低信号环。肿瘤周围的小血管及纤维组织构成的包膜，以T1WI更明显,脑膜瘤侵及颅骨时，其三层结构消失，弧形的骨结构不规则 MRA明确供血动脉能明确肿瘤对静脉的压迫程度、静脉内血栓增强MRA可更直观显示肿瘤与静脉窦的关系,上矢状窦旁脑膜瘤（混合细胞型）女性，60岁,左大脑凸面脑膜瘤女性，65岁,鞍结节脑膜瘤女性，33岁,右侧桥脑小脑角区脑膜瘤（血管内皮型） 女性，61岁,右乙状窦区脑膜瘤（纤维型）女性，20岁,斜坡脑膜瘤（过渡型）女性，49岁,诊断典型的好发部位 广基与硬脑膜或颅骨相连影像学特征为边界清楚 CT呈高密度 MRI信号强度与脑皮质接近 增强扫描呈显著均匀强化,鉴别诊断 位于大脑凸面者胶质瘤位于鞍结节者垂体腺瘤、脑动脉瘤 位于颅后窝者听神经瘤、脊索瘤,比较影像学 MRI和CT均很好显示脑膜瘤显示肿瘤与相邻结构和大血管的关系、颅底扁平状脑膜瘤、枕骨大孔区脑膜瘤，MRI优于CT MRA及脑血管造影有助于了解肿瘤血供及肿瘤与大血管的关系,三、垂体腺瘤 PITUIT