肾脏疾病概述

泌尿系统疾病（Urinary System Diseases）,汉东省人民医院肾内科 高育良主任医师,1,2,肾脏的解剖及生理功能,泌尿系统由肾脏、输尿管、膀胱、尿道及血管神经组成生成和排出尿液，维持机体内环境肾脏位置形态肾脏为成对的扁豆状器官，位于腹膜后脊柱两旁浅窝中。约长10-12厘米、宽5-7厘米、厚3-4厘米、重120-150克；左肾较右肾稍大，肾纵轴上端向内、下端向外，因此两肾上极相距较近，下极较远，肾纵轴与脊柱所成角度为30度左右,3,肾脏疾病-总论,肾脏解剖及生理功能,4,肾脏疾病-总论,肾脏解剖及生理功能,5,肾脏疾病-总论,肾脏解剖及生理功能,6,7,肾脏的解剖及生理功能,肾脏解剖位置 left T11L2 right T12L3,肾脏生理功能 排泄代谢废物 调节体液平衡 内分泌功能分泌多种激素,强大的滤过和储备功能,8,肾脏的解剖及生理功能,9,肾脏微结构,10,11,肾小球电镜扫描图,12,排泄功能excretory function,内分泌功能endocrine function,一、肾脏生理功能physiological function,13,1.肾小球滤过功能（glomerular filtration function）,含氮废物如尿素、肌酐等主要由肾小球滤过排出。马尿酸、苯甲酸、各类胺类及尿酸也有部分经滤过排出,肾小球滤过示意图,排泄功能（excretory function）,14,2.肾小管重吸收和分泌功能（tubular reabsorption and excretion function）,近端小管 重吸收髓袢 维持髓质高张及尿液的浓缩和稀释远端小管 尿素再循环,马尿酸、苯甲酸、各类胺类及尿酸主要由肾小管分泌,15,内分泌功能（endocrine function）,球旁器分泌肾素 血管紧张素原血管紧张素血管紧张素、血管紧张素 RAS系统 前列腺素族、EPO 、1羟化酶,16,二、肾脏疾病的评估（evaluation）,评估内容:,病程,尿检,肾功能,肾组织学,17,估计疾病病程,急性？,慢性？,18,（一）尿液检查（uronoscopy）,19,1.蛋白尿（proteinuria）,蛋白尿 150mg/d 或 大量蛋白尿3.5g/d,20,蛋白尿分类,肾小球性,肾小管性,溢出性,功能、体位性,21,3个/HP 10万/h 50万/12h,2.血尿（红细胞尿）hematuria,泌尿系,全身性,邻近器官,运动性,22,肾小球性,非肾小球性,23,24,3.管型尿5000个/12h,25,白细胞尿、脓尿、细菌尿5个/HP 40万/h 100万/12h 每HP见细菌或培养105/ml,26,肾小球滤过功能Ccr Scr BUN 肾小管功能 近端肾小管功能 B2-MG等 尿浓缩-稀释试验 尿渗透压测定 肾血浆流量测定 酸化功能,（二）肾功能检查（renal function examination）,27,IVP或逆行肾盂造影；膀胱镜检查；放射性核素；超声检查；CT；核磁共振等,（三）影像检查,28,正常肾小球,（四）肾活检,29,正常肾小球,30,a 脏层上皮细胞 b GBM c 内皮细胞 d 系膜 e 副系膜,31,肾脏疾病的分类,按解剖结构分类 肾小球疾病 肾小管疾病 肾间质疾病 肾血管疾病按发病机制分类 原发性肾脏疾病 继发性肾脏疾病 遗传性肾脏疾病 感染性疾病按病程分类 急性肾脏疾病 慢性肾脏疾病,32,肾小球疾病概述,概述原发性肾小球疾病的分类发病机制临床表现,33,肾小球疾病概述,概述有相似临床表现（如水肿、血尿、蛋白尿、高血压等）病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同病变主要累及双肾肾小球病因分类：原发性：病因不清 继发性：SLE、DN 遗传性：遗传变异基因所致（Alport综合征）,原发性肾小球疾病是我国引起慢性肾衰竭的最主要的原因,34,原发性肾小球病的分类肾小球疾病的分类有依据病因、发病机理、组织形态或临床表现进行分类。临床分类是完全根据临床表现作出，只反映疾病本质的一个侧面；病理分类则依据组织形态。目前这两种分类方法均用于临床。但二者属于不同的概念范筹，彼此之间难以有直接肯定联系,原发性肾小球病的临床分类 急性肾小球肾炎 (acute glomerulonephritis) 急进性肾小球肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis) 慢性肾小球肾炎 (chronic glomerulonephritis) 隐匿型肾小球肾炎 无症状性血尿或（和）蛋白尿 (latent glomerulonephritis) 肾病综合征 (nephrotic syndrome),肾小球疾病概述,35,原发性肾小球病的分类,原发性肾小球病的病理分类：WHO 1982年标准 1.轻微病变性肾小球肾炎 (minimal change glomerulonephritis) 2.局灶节段性病变 (focal segmental lesinos) 3.弥漫性肾小球肾炎(diffuse glomerulonephritis) 膜性肾病(membranous nephropathy) 增生性肾炎(proliferative glomerulonephritis) 硬化性肾小球肾炎 (chronic glomerulonephritis) 4.未分类的肾小球肾炎 (latent glomerulonephritis),肾小球疾病概述,系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative )毛细血管内增生性肾小球肾炎(endocapillary proliferative)系膜毛细血管性性肾小球肾炎(mesangial capillary)致密沉积物性肾小球肾炎(dense deposit )新月体肾小球肾炎(crescentic),36,原发性肾小球病的发病机制,免疫反应 体液免疫 循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成 细胞免疫炎症反应 炎症细胞 炎症介质非免疫机制的作用 高灌注、高压力、高滤过 大量蛋白尿、高脂血症,肾小球疾病概述,37,慢性肾小球肾炎,尿路感染,急性肾功能衰竭,慢性肾功能衰竭,急进性肾小球肾炎,肾病综合征,常见的肾脏疾病,急性肾小球肾炎,急性肾小球肾炎 (acute glomerulonephritis,AGN),38,39,急性肾小球肾炎 (acute glomerulonephritis,AGN),概述：以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病特点：多见于链球菌感染后，急性起病，出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压可伴有一过性氮质血症年长儿童和青少年多见,男性多于女性其他细菌、病毒、及寄生虫也可引起多有前驱症状,病理：毛细血管内增生性肾小球肾炎,病因和发病机制-溶血性链球菌“致肾炎菌株”：上呼吸道感染（多为扁桃体炎）、猩红热、皮肤感染（脓疱疮）,40,急性肾小球肾炎病理,急性肾炎为双肾弥漫性增生性炎症，可见肾小球内毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生肿胀。并有中性粒细胞与单核细胞浸润电镜下可见典型上皮细胞下驼峰状电子沉积物免疫荧光 可见基底膜上有IgG、C3沉积严重者有坏死性炎症出现肾小管病变较轻可见上皮细胞变性，肾间质水肿，炎性细胞浸润,41,42,急性肾小球肾炎,临床表现,潜伏期 咽部或扁桃体或皮肤的前驱感染史 全身症状 急性起病尿异常：95% 血尿、蛋白尿、颗粒管型、红细胞管型 肾小球基底膜断裂,滤过膜屏障破坏 电荷屏障、机械屏障水肿少尿：80% 眼睑、全身 为肾小球滤过率降低，球-管失衡所致,43,急性肾小球肾炎,并发症,严重循环淤血及心力衰竭 与水钠潴留、高血压、心肌水肿有关高血压脑病 脑血管痉挛，脑细胞缺血、乏氧，脑血管通透性增加急性肾功能衰竭 多在早期,44,急性肾小球肾炎,诊断和鉴别诊断,以急性肾炎综合征起病的肾小球肾炎 其他病原体感染后肾小球肾炎：无C3降低 系膜毛细血管性肾小球肾炎：C3降低（8周内不恢复） 系膜增生性肾小球肾炎：C3正常，常伴有IgA升高急进性肾小球肾炎 肾功能急剧恶化为特征全身系统性疾病肾脏受累 SLE、过敏性紫癜肾炎,鉴别困难时应做穿刺肾活检指征：少尿一周以上，或进行性尿量减少伴肾功能恶化 病程超过两个月而无好转趋势 急性肾炎综合征伴肾病综合征,45,急性肾小球肾炎,治疗：以休息及对症治疗为主,一般治疗 休息、限盐、限水、利尿等治疗感染灶 PN 10-14天，病情稳定后行扁桃体摘除术（尿蛋白少于1， 尿红细胞少于10个/HP）对症治疗 消肿、降压等透析治疗中医药治疗,预后绝大多数1-4周内好转，极少数预后不良（高龄患者）,急进性肾小球肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN),46,47,急进性肾小球肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN),概述：以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化，早期出现少尿型急性肾衰竭为特征,病理：肾脏增大，广泛新月体形成,病因和发病机制原发性继发性由原发性转型,型：抗肾小球基底膜（GBM）抗体型：免疫复合物型型：非免疫复合物型,48,急进性肾小球肾炎,临床表现及实验室检查,前驱症状 上呼吸道感染急剧肾功能减退 可在数周内发展致尿毒症全身症状 发热、关节疼痛、乏力贫血、咯血免疫学检查及超声 GBM阳性，ANCA阳性，C3降低（持续性），CIC阳性 肾脏增大,49,急进性肾小球肾炎,诊断和鉴别诊断,引起少尿型急性肾衰竭的非肾小球病 急性肾小管坏死 急性过敏性间质肾炎 梗阻性肾病引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病 继发性急进性肾炎：Goodpasture综合征、SLE肾炎等 原发性肾小球病,根据其特点多可作出诊断鉴别困难时可行穿刺肾活检,50,急进性肾小球肾炎,治疗及预后,强化治疗 强化血浆置换疗法：qd/qod，直至GBM、ANCA转阴，大约10次 同时给予泼尼松及细胞毒药物 甲泼尼松冲击伴环磷酰胺治疗 四联：糖皮质激素、细胞毒药物、抗凝药、抗血小板药物替代治疗 血透、腹透 若肾移植应在GBM转阴半年一年后进行,疗效差、预后不良,慢性肾小球肾炎 (chronic glomerulonephritis,CGN),51,52,慢性肾小球肾炎 (chronic glomerulonephritis,CGN),概述：以多种病因引起的原发于肾小球的免疫性疾病临床上出现蛋白尿、血尿、水肿和高血压起病方式不同，病程迁延，常超过一年缓慢进展贫血、肾功能减退最终发展为慢性肾衰竭,病理：肾脏缩小，皮质变薄，各种纤维化、硬化表现,病因和发病机制急性肾炎发展多种病理类型决定慢性发病免疫介导、非免疫非炎症,53,慢性肾小球肾炎病理,慢性肾小球肾炎可由多种病理类型肾小球病变引起，早期有各种原发性肾小球疾病的病理变化特点进展到晚期转化为肾小球硬化、玻璃样变、肾小球囊腔粘连、新月体形成或囊腔消失肾小球基底膜增厚、肾间质纤维化，肾小动脉纤维化，肾小球萎缩颗粒样固缩肾,54,慢性肾小球肾炎,临床表现及实验室检查,中青年男性多见，慢性、隐袭发病蛋白尿、血尿、水肿和高血压慢性肾功能减退全身症状 乏力、纳差、腰部疼痛、疲倦、贫血实验室检查及辅助检查 血常规、尿常规、尿沉渣，肾脏超声，病理,55,慢性肾小球肾炎,诊断和鉴别诊断,隐匿性肾小球肾炎感染后急性肾炎原发性高血压肾损害继发性肾炎Alport综合征,56,慢性肾小球肾炎,治疗及预后,一般治疗限制食物中蛋白及磷入量积极控制高血压 尿蛋白1g/d BP125/75mmHg 尿蛋白1g/d BP130/80mmHg 各种降压药物的选择应用抗血小板药避免加重肾脏损害的因素 感染劳累、妊娠、分娩、肾毒性药物,主要目标：防止或延缓肾功能进行性恶化 改善或缓解临床症状 防止严重合并症,不以消除尿蛋白和尿红细胞为目标,预后慢性肾衰竭（尿毒症）,57,概述：以慢性肾炎综合征、肾功能损害 青中年男性多见、可隐袭起病,临床表现+实验室检查,蛋白尿、血尿、水肿、高血压,表现,诊断,慢性肾炎,防止及减缓慢性肾衰进展,防治,58,药物性肾损害,中药安全,！,！尽量减少用药,引发的思考,59,思考题,慢性肾小球肾炎临床共同表现是什么？肾小球疾病的分类有哪些？学习慢性肾小球肾炎的要求初步诊断诊断依据为明确诊断还应做哪些检查？如何治疗？,