儿科学小儿贫血

,小儿贫血(Anemia in Children),1,小儿贫血,小儿造血系统的发育,造血器官发育胚胎期造血生后造血造血细胞发育,2,小儿贫血,3,小儿贫血,造血器官发育,生后造血骨髓造血髓外造血,4,小儿贫血,5,小儿贫血,髓外造血: 各种原因引起贫血，骨髓储备力小，肝、睥、淋巴结可随时适应需要，回复到胎儿时期的造血状态。 表现为肝、脾、淋巴结肿大，周围血可出现有核红细胞和幼稚粒细胞，病因去除后，可恢复正常骨髓造血。,6,小儿贫血,造血细胞的发育,造血干细胞,7,小儿贫血,8,小儿贫血,9,小儿贫血,小儿血象特点,10,小儿贫血,红细胞和血红蛋白量出生时和生后:RBC 5-7x1012/L, Hb 150-220g/L生后1周-3月（生理性贫血期） RBC 3x1012/L, Hb100g/L婴幼儿期（3月-1岁）RBC 4x1012/L, Hb 110g/L,11,小儿贫血,网织红细胞 初生3天内: 4-6% 1-2月: 0.3% 以后 : 0.5-1.5%有核红细胞出生时: 3-10/100 WBC1周后消失,12,小儿贫血,血红蛋白成分变化,13,小儿贫血,白细胞总数变化出生时：15-20 x109/L6-12小时： 21-28 x109/L生后1周： 12x109/L婴儿期: 10 x 109/L学龄期: 8 x 109/L,14,小儿贫血,605040302010,(%)70,淋巴细胞,中性粒细胞,1 3 5 7 9 日数,1 3 5 7 9 11 岁数,4-6天,4-6岁,白细胞分类的变化,15,小儿贫血,血小板和血容量,血小板： 150-300 x 109/L血容量足月新生儿: 10%体重儿童: 8-10%体重成人: 6-8%体重,16,小儿贫血,小儿贫血的定义与标准,定义指外周血中单位容积内的红细胞数和血红蛋白量低于正常。,17,小儿贫血,贫血的诊断标准,18,小儿贫血,贫血分类,程度分类病因分类形态分类,19,小儿贫血,贫血分度,20,小儿贫血,病因分类RBC或Hb生成不足 造血因子缺乏：IDA、巨幼红细胞贫血 再生不良：再障 感染、肿瘤RBC破坏增多 RBC内缺陷：膜、酶、Hb合成及结构异常 RBC外因素：免疫性、非免疫性RBC丢失 急性失血、慢性出血,21,小儿贫血,贫血的细胞形态分类,22,小儿贫血,小细胞性贫血,缺铁性贫血地中海贫血铁粒幼细胞性贫血慢性感染慢性失血严重营养不良铅中毒,小儿贫血,23,正常细胞性贫血,急性失血急性再生障碍性贫血急性感染慢性肾炎、肾功能衰竭缺铁早期结缔组织病骨髓肿瘤细胞浸润恶性肿瘤全身播散肝脏病其它红系造血障碍,小儿贫血,24,巨幼细胞性贫血,维生素B12或叶酸缺乏再障肝病切脾后红系造血代偿性增加阻塞性黄疸甲状腺功能减退,小儿贫血,25,贫血的临床表现,一般表现： 皮肤粘膜苍白、易疲倦、营养低下、体格发育迟缓造血器官反应： 肝脾淋巴结轻度肿大各系统症状： 循环呼吸系统-呼吸心跳加快，杂音 消化系统-食欲减退、腹胀、便秘、舌炎 神经系统-精神不振、注意力不集中、易激动 免疫系统-免疫功能低下，易感染,小儿贫血,26,贫血的诊断,病史： 发病年龄、病程经过、伴随症状、喂养史、过去史、 家族史体格检查：生长发育、皮肤粘膜、营养状况、肝脾淋巴结实验室： 外周血-红细胞形态、网织红细胞、白细胞和血小板 骨髓涂片-增生、分类、特殊染色补充造血原料 特殊检查-血红蛋白分析、coombs试验、相关酶、铁代谢 其他-肾功能、大便潜血、寄生虫检查,小儿贫血,27,贫血的治疗,去除病因合理喂养药物治疗 铁剂、维生素B12、叶酸、糖皮质激素、免疫抑制剂输血治疗 5-10ml/kg 极重度或合并肺炎5ml/kg造血干细胞并发症治疗,小儿贫血,28,营养性缺铁性贫血Nutritional Iron Deficiency Anemia,29,小儿贫血,概述,定义 由于营养的因素使体内铁缺乏，导致血红蛋白合成减少的一种贫血。临床特点：小细胞低色素性血清铁和转铁蛋白饱和度降低铁剂治疗效果好发病情况,30,小儿贫血,缺铁性贫血发病率,31,小儿贫血,小儿体内铁的分布,32,小儿贫血,铁的来源内源性: 红细胞铁外源性: 食物铁黑木耳/紫菜/豆类/芝麻/海带/绿叶蔬菜肉类/ 猪肝/肾/鱼/鸡血/蛋类/乳类,33,小儿贫血,铁的吸收食物中铁的吸收率1-20%： 谷类、蔬菜 1% 肉类、 鱼类、 禽类10-25% 母乳50% / 牛乳10%,34,小儿贫血,铁吸收的百分比%,影响铁吸收因素 食物种类 铁的性质 机体造血和储铁情况 其他食物因素,35,小儿贫血,由转铁蛋白来完成,铁的运转,36,小儿贫血,概念：血清铁蛋白(serum ferritin,SF）血清铁（serum iron, SI）血清总铁结合力（total iron binding capacity, TIBC）转铁蛋白饱和度（transferrin saturation, TS）,37,小儿贫血,*概念：血清铁血清总铁结合力转铁蛋白饱和度=血清铁/总铁结合力,转铁蛋白,铁,38,小儿贫血,铁的储存和利用铁蛋白和含铁血黄素铁蛋白 还原酶 Fe+ 氧化 Fe+ + 转铁蛋白,39,小儿贫血,铁在体内的代谢,铁的需要量和排泄量需要量： 排泄量：成人：1mg/d 1mg/d4月-3岁：1mg/kg/d (15ug/kg/d) 早产儿：2mg/kg/d,40,小儿贫血,铁在体内的代谢,41,小儿贫血,病因和发病机制,病因先天储备不足或丢失早产儿/双胎多胎/低体重儿/脐带结扎过早胎内输血妊母严重贫血,42,小儿贫血,病因和发病机制,病因先天储备不足或丢失 铁摄入不足*乳类/谷类食物含铁低铁吸收的影响因素长期腹泻/急慢性感染,43,小儿贫血,病因和发病机制,病因先天储备不足或丢失铁摄入不足生长发育快生后3-5M / 1yr早产儿青春期,44,小儿贫血,病因和发病机制,病因先天储备不足或丢失铁摄入不足生长发育快铁吸收障碍食物搭配不合理慢性腹泻,45,小儿贫血,病因和发病机制,病因先天储备不足或丢失铁摄入不足生长发育快铁吸收障碍铁丢失过多长期慢性失血鲜牛奶喂养,46,小儿贫血,病因和发病机制,发病机制:缺铁对各系统的影响*血液:小细胞低色素性贫血ID（铁缺乏期）IDE（红细胞生成缺铁期）IDA（缺铁性贫血期）其他肌红蛋白/酶/皮肤黏膜,47,小儿贫血,48,小儿贫血,临床表现,一般表现造血系统表现其他:消化/神经/心血管/免疫,49,小儿贫血,实验室检查,ID： SF 0.9umol/L or 50ug/dl)IDA: 小细胞低色素贫血 + SI血生化SI： 62.7umol/L (350ug/dl) TS： 15% （30-50%）,50,小儿贫血,缺铁性贫血时 血清铁 血清总铁结合力 转铁蛋白饱和度,51,小儿贫血,实验室检查,IDA: 小细胞低色素贫血 + SI血象：红细胞：MCV 80fl, MCH 26pg, MCHC 0.31 骨髓象增生骨髓铁染色,52,小儿贫血,正常外周血涂片,IDA外周血涂片,53,小儿贫血,54,小儿贫血,诊断鉴别诊断,诊断*：初步： 年龄、喂养史、血象确诊： 铁代谢生化证实： 治疗,55,小儿贫血,诊断鉴别诊断,鉴别诊断慢性感染性贫血地中海贫血肺含铁血黄素沉着症铁粒幼红细胞性贫血铅中毒,56,小儿贫血,治 疗,治疗和预防一般治疗去病因治疗铁剂治疗,57,小儿贫血,治 疗,铁剂治疗*元素铁剂量： 46mg/kg/d口服铁剂： 制剂：硫酸亚铁（20%）富马酸亚铁（30%）， 葡萄糖酸亚铁（11%）用法及注意：,58,小儿贫血,治 疗,铁剂治疗注射铁剂适应症制剂：右旋糖苷铁 /山梨醇铁 im 含糖氧化铁 /葡聚糖铁 iv铁剂疗效观察输血治疗,59,小儿贫血,预防喂养铁剂强化食品早产低体重儿,防 治,60,小儿贫血,食部每100g含铁量（mg）,61,小儿贫血,巨幼细胞性贫血megaloblastic Anemia,62,小儿贫血,定义,DNA合成的生物化学障碍及DNA复制速度减缓所致的疾病。通常是缺乏叶酸、维生素B12所引起的营养性大细胞贫血,小儿贫血,63,发病原因,摄入不足需要量增加吸收不良：胃肠道疾病、药物干扰或内因子抗体形成代谢异常：肝病、某些抗肿瘤药物的影响利用障碍：嘌呤、嘧啶自身合成异常或化疗药物影响等,小儿贫血,64,发病机制,细胞内DNA合成障碍叶酸或维生素B12缺乏,小儿贫血,65,临床表现,6月-2岁婴幼儿虚胖、面色蜡黄、毛发稀疏、苍白、表情呆滞智力和动作发育较同龄儿落后全身抖动、乏力、麻木、感觉障碍、下肢步态不稳、行走困难舌炎、食欲不振,小儿贫血,66,诊断,贫血的诊断RBC形态改变浓度：维生素B12及叶酸浓度下降 （维