神经病学精心整理-复试笔试必备

1、神经病学精心整理-复试笔试必备古茨曼综合症：Gertmann为优势侧顶叶角回皮质损害所致，主要表现有：四主症，计算不能（失算症），手指失认，左右辨别不能（左右失认症），书写不能（失写症），有时伴失读。头痛：通常指局限于头颅上半部分，包括眉弓、耳廓上缘和枕外隆凸连线以上的疼痛。 偏头痛：是一种反复发作的一侧或两侧搏动性头痛，常伴有恶心和呕吐。 偏头痛等位症：只有偏头痛先兆而无偏头性头痛的发作称为无痛性偏头痛或偏头痛等位症。 缺血半暗带：位于急性脑梗死灶周围，其仍存在侧支循环，可获得部分血液供应，尚有大量可存活的脑神经元，如果血流迅速恢复，使脑功能改善，损伤仍然可逆，脑神经仍可存活并恢复功能。痴呆

2、：是由于脑功能障碍而产生的获得性，持续性智能损害综合症，可由脑退行性改变（AD，额颞叶变性等）引起，也可由其他原因（脑血管病，外伤，中毒等）导致。-眩晕：是一种运动性或位置性错觉，造成人与周围环境空间关系在大脑皮质中反应失真，产生旋转，倾倒及起伏等感觉。晕厥：是由于大脑半球及脑干血液供应减少，导致的伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失，可很快恢复。再灌注损伤：脑血流的再通超过了再灌注时间窗，则脑损伤继续加剧。开关现象：症状在突然缓解（开期）与加重（关期）之间波动，开期常伴异动症，与服药时间，血浆药物浓度无关，处理困难。开关现象：是长期应用多巴胺替代疗法治疗帕金森病时出现的一种副作用（症状波动），表

3、现为症状在突然缓解（开期）和加重（关期）之间波动。开期常伴波动，持续10min-3or4小时，多见于病情较重者。与服药时间、药物血浆浓度无关。处理比较困难。可减少左旋多巴或增加DA受体激动剂。Brown-sequard综合征：脊髓半切征，病变侧损伤平面以下深感觉障碍和上级运动神经元瘫痪，对侧损伤平面以下痛、温度觉缺失。见于脊髓占位性病变、脊髓外伤。 (1) 脊髓横贯性损害：急性期呈现脊髓休克，表现为损伤平面以下，呈迟缓性瘫痪，肌张力低下，腱反射消失，病理征不能引出，尿潴留等。一般持续1-6周后逐渐转为上运动神经元瘫痪，出现肌张力增高、腱反射亢进，病理征阳性和反射性排尿等。(2) 脊髓休克当脊髓

4、被横断时，由于突然失去高级中枢的控制在损伤以下的部位一切反射活动立即暂时消失横断后的脊髓进入无反应状态这种现象称为脊髓休克。 (3) 脊髓休克：由于脊髓横贯性损害，出现损害平面以下弛缓性瘫痪，肌张力减低，腱反射减弱，病理反射阴性及尿潴留，一般持续24周闭锁综合征：又称去传出状态，是双侧脑桥基底部病变，典型临床症状为意识清醒、咽部、四肢不能活动，仅以眼部的某些动作与外界交流。Horner征：由于颈上及脑干网状结构等交感纤维损害，临床表现为病侧眼球凹陷、瞳孔缩小、眼裂变小、可伴有同侧面部少汗或无汗。 Broca失语：运动性失语。能理解语言的含义，但不能用语言表达或表达不完整。见于优势半球额下回后部

5、（Broca区）损害。 Wernicke失语即感觉性失语，受损部位位于优势半球颞上回后部。表现为对口语无法理解，但运动性语言正常。Wernicke失语：感觉性失语，能听见说话的声音，能自言自语，但不能理解别人和自己说话的含义，见于颞上回后部（Wernicke区）损害。(4) 低颅压头痛：是脑脊液压力降低（10g/L），蛋白细胞分离，外观呈黄色，离体后不久自动凝固。 脑脊液蛋白细胞分离脑脊液中蛋白含量增高明显而细胞数目正常，在格兰-巴雷综合征中此现象是该病的特征之一 22. 球麻痹：由于舌咽、迷走、舌下神经及其核的下运动神经元病变，以及双侧皮质延髓束损害，常见咽、喉肌、舌肌麻痹综合征。 假性球麻

6、痹：双侧皮质脑干束受损时，出现了吞咽和构音障碍，但咽反射存在，可有强苦强笑，但无舌肌萎缩，称为假性球麻痹。真性球麻痹：一侧或双侧舌咽、迷走神经及疑核损伤，出现吞咽困难，构音障碍，咽反射消失，舌肌萎缩，可见于吉兰巴雷综合征、wallenberg综合征。23. Beevor征：T10-T11病变时，下半部腹直肌无力，当患者仰卧位用力抬头时，可见脐孔被腹直肌上半部牵拉向上移动。 24. Willis环(大脑动脉环）：由双侧大脑前动脉，颈内动脉，大脑后动脉，前交通动脉和后交通动脉组成，在脑底部形成环状吻合，使两侧大脑半球前后部形成充足的侧支循环，对脑血液供应发挥调节和代偿作用。 ？丘脑综合征：丘脑膝状

7、体动脉闭塞，丘脑感觉中继核团梗死，对侧深感觉障碍、自发性疼痛、感觉过度，轻偏瘫，共济失调。手部痉挛，舞蹈，手足徐动。25. 脑梗死：是指脑部血液供应障碍，局部脑组织发生缺血缺氧性坏死。26. 上升型脊髓炎：脊髓病损由较低节段向上发展，瘫痪或感觉障碍，下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现呼吸瘫痪，吞咽困难，构音障碍。 27. 脑栓塞：是指各种栓子沿血液循环进入脑动脉，造成脑血管急性闭塞而产生相应的脑供血区组织缺血坏死，脑功能障碍。28. 脑出血：是指非外伤性脑实质内的自发性出血。29. 三偏体征：基底节内囊出血，同时累及感觉纤维和视辐射，引起对侧中枢性偏瘫、对侧感觉障碍、对侧同向性偏盲。三偏综合

8、征：内囊完全损伤导致病变对侧偏瘫、偏盲和偏身感觉障碍，常见于脑出血和脑梗塞。30. 蛛网膜下腔出血：是指脑底部或脑表面血管破裂，导致血液外溢至软脑膜与蛛网膜之间的蛛网膜下腔所致。(7) 多发性神经病是四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和自主神经功能障碍的临床综合征。 (8) 短暂性脑缺血发作 TIA：是指因脑血管病变引起的短暂性，局限性功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续1020分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24小时，不遗留神经功能缺损症状，结构性影像学（CT MRI）检查无责任病灶(9) Jackson癫痫刺激性病变时对侧躯干相应部位出现局限性的阵发性抽搐，抽搐可按运动区皮质

9、代表区的排列自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部次序进行扩散 。 (10) Jackson发作： 癫痫持续状态癫痫（Epilepsy）：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征，临床表现具有发作性，短暂性，重叠性，刻板性的特点。痫性发作：大脑皮质神经元异常同步放电，导致运动、感觉、精神障碍等形式的短暂的发作。 癫痫综合征：有特殊原因、由特定症状和体征组成的一组癫痫现象。难治性癫痫：频繁的癫痫发作，至少每个月4次以上，应用适当的第一线抗癫痫药物正规治疗且药物的血浓度在有效范围内，至少观察2年，仍不能控制发作且影响正常生活，无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变，叫难治性癫痫。杰克

10、逊综合征：迷走-副-舌下神经综合征，多因脊髓前动脉闭塞所致，延髓前部橄榄体内侧病损，病侧：周围性舌下神经瘫，伸舌偏向病侧，舌肌萎缩；对侧：偏瘫。 去皮质综合症：双侧大脑皮质广泛损害，皮质功能减退或消失，皮质下脑？干功能保存，意识丧失，但睡眠觉醒周期存在。能无意识的睁眼、闭眼。看似清醒，但对外界刺激无反应。光反射，角膜反射，咀嚼、吞咽、防御反射存在，但无自发动作。大小便失禁。四肢张力增高，双侧锥体束征阳性。去皮质强直：身体姿势表现为上肢屈曲，下肢伸直。见于缺氧性疾病、脑炎、中毒、严重颅脑外伤等。 胆碱能危象：抗胆碱酯酶药过量，发生危象前有明显的胆碱酯酶抑制剂的副作用表现毒蕈碱样反应：恶心呕吐、腹

11、痛腹泻、口腔分泌物增多、肌束震颤等。注射氯化腾喜龙可加重，立即停用抗胆碱酯酶抑制剂。 反拗危象：抗胆碱酯酶药不敏感。所致腾喜龙试验无反应应停用抗胆碱酯酶抑制剂而用输液维持，过一段时间后出现对抗胆碱酯酶药物有效时可重新调整剂量或改用其它方法治疗。 扳机点触发点患三叉神经痛时，患者口角、鼻翼、颊部或舌部为敏感区，轻触可诱发。wallenberg综合征：眩晕、恶心、呕吐、眼震（前庭神经核损害），真性球麻痹：吞咽困难、构音障碍、同侧软腭麻痹及咽反射消失（舌咽、迷走神经及疑核损伤），病灶侧肢体共济失调（绳状体、部分小脑损害）Horner综合征（颈部交感神经受损）同侧面部痛、温度觉丧失，触觉存在，呈核性分

12、布（三叉神经脊束核受损）对侧痛温度觉消失（脊髓丘脑侧束损伤）呃逆（网状结构中呼吸中枢损伤）1. Millard-Gubler综合征：脑桥腹下部综合征，表现为病变侧展神经麻痹及周围性面神经麻痹对侧中枢性偏瘫，对侧偏身感觉障碍。见于脑桥基底部的展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑侧束及内侧丘系损伤2. Weber综合征：病变侧动眼神经麻痹，对侧肢体中枢性偏瘫，主要见于损害大脑脚底，影响了动眼神经和锥体束31. Weber综合征：大脑脚梗死，表现为病变侧动眼神经麻痹。对侧中枢性瘫痪（面神经、舌下神经、肢体上运动神经元瘫）。 32. Benedict综合征：红核综合征，表现为病变侧动眼神经麻痹，对侧肢体不

13、自主运动或共济失调。动眼神经、黒质、红核受损而锥体束未受损。 3. 吉兰-巴雷综合征：又称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是一组急性或亚急性发病，病理改变为周围性神经炎性脱髓鞘，临床表现为四肢对称性弛缓性瘫痪，伴有手套或袜套样感觉障碍及脑神经损害的自身免疫病，实验室检查有脑脊液蛋白-细胞分离现象及神经电生理异常。 4. Foster-Kennedy综合征：一侧额叶底部占位性疾病可引起同侧的嗅觉缺失和原发性视神经萎缩，对侧视乳头水肿。33. Fisher综合症 Miller-Fisher：是GBS的变异型之一，表现为眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。伴脑脊液蛋白细胞分离。34. 离子通道

14、病：是由于离子通道功能异常引起的一组疾病，主要侵犯神经和肌肉，也可累及心脏、肾脏。第一个离子通道病为低血钾性周期性瘫痪，常显遗传。 35. 进行性肌营养不良（PMD）：是一组以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特征的遗传性肌肉病变。临床表现为：进行性肌无力和萎缩，无感觉障碍。 5. Gower征：进行性肌营养不良时，腹肌和髂腰肌无力使患儿从仰卧位站起时必须先转为俯卧位，再用双手臂攀附身体方能直立。 frohlich综合征：肥胖性生殖无能综合征：表现向心性肥胖、性器官发育迟缓、男性睾丸较小、女性原发性闭经。下丘脑腹内侧核及结节部附近，因性激素分泌和释放不足。 6. west综合征：婴儿痉挛综

15、合征，出生后一年内发病，男孩多见，表现为波及头、颈、躯干或全身的频繁肌痉挛，精神发育迟滞和高幅失律三联征。 7. lennox-Gastaut综合征：好发于1-8岁，表现为多种癫痫发作类型并存，精神发育迟滞和棘慢复合波及睡眠中10Hz快节律三联征，对常用抗癫痫药耐药，易出现癫痫持续状态。 8. Lasegue征：为神经根受刺激的表现，患者仰卧，双下肢伸直，一手将下肢抬起，正常人能抬高至70角，如抬不到30即出现自上而下的放射性疼痛，是lasegue征阳性，见于坐骨神经痛、腰椎间盘突出或腰骶神经根炎。Lhermitte征（莱尔米特征）：多发性硬化的发作性症状。被动屈颈时，会诱导出刺痛感或闪电样感

16、觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部。是因为屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊髓颈段后索受累激惹引起。9. Brudzinski征：患者平卧，医生一手托住患者枕部，一手置于患者胸部，使头部前屈，阳性为患者双侧屈髋屈膝。 10. Babinski征：患者平卧，用竹签在患者足底沿外侧缘向前划至小趾根部再转向内侧，阳性为大拇趾背屈，其余四指成扇形张开，也称为跖反射伸性反应。11. Romberg征：闭目难立征，睁眼时站立稳，闭眼时不稳，常见于感觉性共济失调。12. 自动症：是在癫痫发作中或发作后的意识模糊状态下出现与环境有一定协调性及适应性的无意识的活动。发作后不能回忆。 36. 异动症：又称

17、运动障碍，是长期应用多巴胺替代疗法治疗帕金森病的不良反应之一，常表现为头面部不自主运动、躯干扭转、四肢呈类似舞蹈症、手足徐动症的不自主运动，常出现在服药23小时后。37. POEM综合症：由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征。临床表现为进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着，并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。 38. “持续性多巴胺能刺激”，就是让病人持续受到恒定浓度的多巴胺刺激，这样治疗使得并发症会出现得少一些，而且病人可以持续保持比较好的状态。 39. 遗传性痉挛性共济失调，又称Marie型共济失调或Sanger Brow

18、n型共济失调，是介于脊髓和脑干小脑之间的遗传性共济失调，是一组遗传异质性疾病，两型均是常染色体显性遗传。40. 平山病(Hirayama disease)是一种原因不明的自限性的发生于青少年时期的神经系统疾病,男性多见。主要特征是前臂尺侧肌萎缩,病变侧上肢呈斜坡样改变,临床上又称青少年上肢远端肌萎缩症。 13. 剂末现象：又称疗效减退或剂末恶化，每次用药的有效时间缩短，症状随血液药物浓度发生规律性波动，需要每日增加服药次数或服药剂量，常见于帕金森症长期应用多巴胺能药物。14. 皮质盲：15. 面具脸：是帕金森的典型症，面部肌肉强直，面部表情肌肉运动减少，眨眼及双眼转动减少，表情呆滞。16. 无

19、动性缄默：又称醒状昏迷，是一种特殊的意识障碍,表现为尽管对刺激可有反射性的四肢运动,但无随意运动、自发言语以及任何的情绪反应，可有如觉醒状态的自发性睁眼、注视、追视动作，临床较少见，在脑血管病、脑炎、肿瘤、肝脏病变、安眠药中毒等情况时均可能发生。17. Todd麻痹：常见于癫痫局灶性运动性发作，表现为身体某一局部不自主的抽动，大多见于一侧眼睑、口角、手或足趾，也可涉及一侧面部或肢体，严重者发作后可留下短暂性肢体瘫痪，称为Todd麻痹 18. Todds瘫痪：癫痫部分性发作后，也可遗留累及区域的短暂的运动功能障碍，一般持续数分钟至数天。称为Todds瘫痪。19. 周期性瘫痪：以反复发作和迟缓性肌

20、无力或麻痹发作为特点的一组疾病。发作时可伴血钾异常。可分为：低血钾型（4分 3、发病3小时内4、CT检查未显示低密度灶，已排除了颅内出血。 5、患者或家属同意。 禁忌症：CT证实颅内出血、既往有颅内出血发病超过3h伴明显癫痫发作 既往有动静脉畸形、颅内动脉瘤病史最近3m内有颅内手术、头外伤、卒中史，21d内有消化道泌尿系统等内脏器官出血史，14d内有外科手术史，7d内有腰穿、动脉穿刺史 明显出血倾向 血糖2.7mmol/L收缩压大于180舒张压大于100 CT显示低密度1/3大脑中动脉供血区 10蛛网膜下腔出血 脑梗死诊断要点：1发病年龄多较高 2多有动脉硬化及高血压史 3病前可有TIA 4多在安静状态下发病 5症状多在几小时或更长时间内逐渐加重 6意识清楚但神经系统局灶体征明显