（参考课件）运动神经元的护理.ppt

1、,1,绵阳市中医医院针灸一病区,王芸娟,中西医结合新疗法为“渐动人”患者带来福音,1,2,目录,一、概况,二、病因,三、疾病分类,五、诊断标准,七、疾病预防,六、疾病治疗,2,3,概况,世界五大绝症,四大神经退行性疾病,3,4,运动神经元病视频介绍,概述,点击播放,运动神经元病（MND）是一组病因未明的选择性侵犯人体运动神经元的慢性进行性恶性神经系统变性疾病。 临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征并存，患者肌肉逐渐萎缩无力，以制瘫痪，身体如同被冻住一样，故俗称“渐冻人”本病的临床表现和进展存在较大的异质性，多数患者在出现症状后3-5年内因呼吸机受累导致呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。 目前

2、对该病的病因和发病机制尚未研究清楚。,4,5,病因尚不清楚。现已提出许多病因假说，包括： 1、遗传因素：国外文献统计，510%的ALS患者为家族性ALS。家族性成年型ALS的遗传方式为常染色体显性遗传，可有外显不全现象，青年型为常染色体显性或隐性遗传。但大多数病例为散发性，未见与遗传有关。 2、免疫因素：近年研究表明，ALS的发病可能有免疫机制参与。 3、中毒因素：有报道认为ALS发病与植物毒素及重金属中毒有关。如木薯中毒或摄入过多铝、锰、铜和硅等元素。 4、慢病毒感染及恶性肿瘤：尚待进一步研究。,病因,5,6,基本分类,上运动神经元:是指大脑皮质躯体运动中枢至脑干内躯体运动核和脊髓灰质前角的

3、神经元或神经元链. 下运动神经元：是指脑干内躯体运动神经元和脊髓灰质前角神经元,它们是传导冲动至骨胳肌的最后公路。,解剖知识点何为上下运动神经元？,6,7,根据临床表现的不同，运动神经元病一般可以分为以下四种类型： 1、肌萎缩侧索硬化症（ALS）(渐冻人) 2、进行性肌肉萎缩（PMA） 3、进行性延髓麻痹（PBP） 4、原发性侧索硬化（PLS） 不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也多以

4、ALS代表MND这一组疾病。,疾病分类,7,8,我不是植物人，只是全身渐渐不能动了； 我有话要说，只是说不出来； 我很想吃东西，但是不能吞咽； 我很想抓痒，但是手不能动； 我很想活动，但是脚站不起来； 我头脑清楚，但只有两眼会动； 请帮我尊严的活着，安宁的死去。 台湾运动神经元病患者协会,8,9,对于不同的患者，首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动（如持筷、开门、系扣）不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感（即肌束震颤）、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入

5、病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。 因该病主要累及运动神经系统，故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。,9,10,首发症状75%的病人在四肢，25%表现为球部症状。随病情发展，几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状，无力进一步加重，肌肉跳动会变得不明显。相反的，以球部症状发病者最后也出现四肢症状。最早一个肢体非对称性无力，或构音不清。约35%的患者首先在上肢，多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力。约40%的患者从脊髓腰段开始，由于单侧足下垂跛行或由于无力难于站立。肌肉跳动

6、早于无力和肌萎缩数月之久。,10,11,上运动神经元体征：无力、痉挛、腱反射亢进、巴彬斯基征阳性（50%出现）。 下运动神经元体征：无力、肌萎缩和肌肉颤动。 吞咽困难和构音障碍：上或下运动神经元或两者皆损害引起，情绪不稳定由于假球累及上运动神经元。,11,12,为了诊断的需要，通常将全身骨骼肌从上到下根据部位分为四段，即：球部、颈段、胸段、和腰骶段，依次寻找以上四个部分上下运动神经元受损的证据。,诊断标准,12,13,诊断标准,四个部位上下运动神经元损害征象,13,14,辅助检查,目前仍未发现ALS的生物学标志物，也不存在能确定ALS的辅助检查方法。但是，对于临床上怀疑可能的ALS患者，需完善

7、必要的辅助检查，排除其他疾病，协助ALS的诊断。 1.腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。 2.血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。 3.肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。 4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。脑和脊髓MRI是ALS必要的检查项目，主要用于排除类似于ALS的综合征。,14,15,疾病治疗,依达拉奉新机遇 依达拉奉是一种脑保护剂（自由基清除剂）。 美国FDA批准用于渐冻人治疗后，将提升依达拉奉市场地位. 2003年新型的自由基清除型脑保护剂依达拉奉由先声药业率先研发成功，商品名必存，适用于改善急性脑梗塞所致的神经症状、日常生活活动能力

8、和功能障碍。 在2017年“全球渐冻人日”之前，美国FDA日批准了田边三菱公司的依达拉奉（Edaravone），用于治疗肌萎缩侧索硬化症，即渐冻人症。这是22年来首个批准的肌萎缩侧索硬化（ALS）的新药，商品名Radicava。2015年日本和韩国已首次批准依达拉奉治疗ALS；用药后可以延缓ALS患者身体机能下降。,当前的主要治疗包括病因治疗，对症治疗和多种非药物的支持治疗。现阶段治疗研究的发展方向包括神经保护剂、抗兴奋毒性药物、神经营养因子、抗氧化和自由基清除剂、干细胞和基因治疗等方面。,15,16,疾病治疗,运动神经元病属于中医“萎证”的范畴，中医临床辨治围绕“脾肾阳（气）虚” 、“肝肾阴

9、虚”和“气虚血瘀”三个方面论治。临床用药上多用健脾除湿、温补脾阳、益气补肾、滋阴息风、益气化瘀等药物，常用处方有虎潜丸、左归丸、右归丸、补阳还五汤等；在饮食调养上遵循“静而能养，耗而愈废、补养有度、形神一体”等法则，提倡高热量饮食、适度活动、调神宁心等养生原则。,16,17,疾病治疗,结合中医康复治疗，防止废用性肌萎缩，使患者最大限度地发挥现有功能，绵阳市中医医院脑病科(神经内科) 紧跟运动神经元病最新治疗进展，近日率先在本地区开展依达治疗ALS (肌萎缩侧索硬化)同时结合中医药治疗，目前已在多位患者的治疗中使用，取得了较好的疗效。为运动神经元病患者带来了希望和福音。,17,15,疾病预防,由于运动神经元病的危害很大，所以人们在生活中应该提高警惕，避兔疾病的出现。十大措施预防运动神经 元病，主要包括以下几个方面: 1.避免病毒感染神经元; 2.注意保暖，避兔身体免疫功能下降;